勒—雪氏综合征2例报告

嗜酸细胞增多综合征１例报告宁德地区卫生防疫站陈秀琼嗜酸细胞增多综合征（ＨＥＳ）是一组表现为末梢血及骨髓嗜酸性粒细胞持续增多，组织中嗜酸细胞浸润为特征的疾病，病因尚未明确。现将所见１例报告如下。患者女性，３２岁。以反复手背、颜面、颈、躯干搔痒、皮疹１０...     

勒－雪氏病一例报告

勒-雪(Letterer-Siwe)氏病是一种发生于婴幼儿的非脂质性组织细胞增生症。也有人称之为急性分化性组织细胞增生症,或把本病与罕-叔-克(Hand-Schuller-Cbristian)氏症、骨嗜酸性肉芽肿三者合在一起,总称之为组织细胞增生病X(histio-eytosis X )。本病比较少见,国内文献自1957年开始有少数病例报道。现将近来我们遇到的一例简要报告如下: 病例报告患儿为18个月的女孩。二十天前因饮食不适,加之受凉,曾呕吐数次,继而发热,体温波动在39℃左右。曾到合作医疗站及卫生所求诊,按上感、消化不良作对症处理。1981年4月8日,因症状加重,入县医院治     

勒-雪氏病2例报告

勒-雪氏病(Letterer-siwe氏病)又称网状细胞增多症,临床上较为少见。本病可对肺部浸润,在X线诊断上,有时易与结核相混,现将我院诊治2例予以报道。例1,患儿男,1 8/12岁。5个月前不明诱因间歇高热伴轻咳。拟“肺炎”,经抗炎1个月症状反而加重。体检:体温39℃。肺部湿罗音,腹背部均有皮疹,触摸有剌感。肝未触及,脾肋下3cm,脊椎稍后突。红细胞1.7个     

勒雪氏病一例报告

患儿男性,六个月,因不规则发热、咳嗽、尿少、呕吐腹泻来院。检查:体温正常,神萎,发育差,双肺有干罗音,肝肋下1公分,剑突下1.5公分,     

勒-雪氏病1例报告

患儿男,1(3/(12))岁.反复发热、咳嗽5个月.5个月前患儿不明诱因出现间歇性高热、腹泻及乏力就诊外院拟诊“肺炎”,经抗炎一个月余症状反而加重而求诊本院.体检:体温39℃.发育中等,面色苍白,神情疲惫肺部湿性罗音,腹背部均有散在皮疹,触摸有刺感.肝     

新生儿勒-雪氏病1例报告

患婴,男,38天。因皮疹1个月,反复抽搐、发绀4～5小时,于1981年8月11日入院。患儿系第3胎足月顺产。生后第3天周身皮肤出现散在红色小丘疹,渐变水疱,化脓。发病第4天住入我院治疗,出院后皮疹反复出现,经常咳嗽,第二次入院前4～5小时,突然反复抽搐、发绀。母妊娠期体健,无服药史,第2胎男孩,生后4个月反复抽搐医治无效而死亡。体检:T36.5℃,鼻翼搧动,口唇发绀。右面颊部、背部皮肤可见数个表浅小溃疡。全身浅表淋巴结未触及。头颅对称,前囟2×2厘米,平坦。五官端正。气管稍左移,右胸较膨隆。右肺呼吸音明显减弱,未闻及罗音。心率160次/分,律齐,未闻及杂音。腹平软,肝肋下3厘米,剑突下3厘米,脾肋下1厘米。脊柱无畸形,右上臂稍肿胀,右上肢活动受限。神经系统未发现异常。实验室检查:血红蛋白8克％,白细胞4000,中性粒细胞81％,淋巴细胞19％。血钙9.4毫克％,无机磷3.4毫克％。血清蛋白电泳A66.09％,α_14.02％,α_210.92％,β8.62％,γ10.35％。硷性磷酸酶26单位。康氏反应阴性。骨髓检查:髓象左移。X线摄片:肋骨、锁骨及肱骨均见不规则斑点状透明区,右肱骨病理性骨折。腰椎、骨盆及股骨均见斑点状不规则溶骨性破坏,股骨轻度骨膜反应。颅骨侧位未见异常。右侧气胸,右肺压缩10％;两肺见片状边缘不规则緻密阴影。入院后经右胸尼龙管闭塞引流,抗菌素应用及其他对症处理无效,于住院第六天死亡。死后病理诊断:组织细胞增生症急性型(勒-雪氏病)。病变侵犯皮肤、双肺、双肾、肝、脾、胰、胸腔及腹腔淋巴结、肋骨髂骨和肱骨。勒-雪氏病多见于2岁以下6个月以上婴幼儿,国内潘素英等(1957)首先报告3例,以后有少数病例报道。本例发生于新生儿具有较典型的临床表现和X线象,并经病理检查证实,为罕见病例。该病目前无有效疗法,预后不良。     

勒雪氏病一例报导

勒雪氏病(Letterer-Siwe disease,LSD)是郎格汗斯细胞组织细胞增生症四型之中最重的一个临床类型。儿科临床罕见,我院于2011年4月收治1例,曾被当地医院误诊为皮炎、传染性软疣,现报导如下。     

小儿高雪氏病2例报告

例1,男,1(8/(12))岁。以发现肝脾肿大4个月于1976年10月4日入院。家族电无特殊。体检:贫血外观,发育营养差。淋巴结无肿大,皮肤和眼部无异常。心肺(-)。肝于右肋下4cm。剑突下5cm扪及,脾于左肋下8cm扪及。神经系统无异常。实验室检查:Hb 80g/L,WBC 6.3×10~9/L,中性分叶核0.63,淋巴0.34,单核0.03,血小板50×10~9/L,网织红细胞0.8％。肝功能:白蛋白40g/L,球蛋白27.5g/L,麝絮+++,麝浊10u,锌浊12u,GPT 22u。血清蛋白电泳,A 60.1％,α_13.7％,α_2 7.5％,β10％,γ 18.7％。HbF 2％。胸部及头颅部摄片均无异常发现。骨髓发现高雪氏细胞3.5％。     

Foville氏综合征2例报告

Foville氏综合征,在临床上比较少见。最近我院遇到2例,报告如下。病例报告例1、孙××,男性,45岁,更夫,住院号3034。入院日期1982年6月10日下午2时入院。病人于入院当日晨突然头晕,周围物体有转动感,左半身麻木,上床休息片刻后,发觉左半身失灵,口角歪斜。一年前,发现有高血压病,平时血压在     

Marfan氏综合征2例报告

例1,男,20岁,体检发现双眼视力差,戴镜不能矫正而就诊。既往有高度近视,无外伤史。父母非近亲联姻,父亲视力差(详见例2),妹妹视力正常。体检:神志清楚,智力正常。体型瘦长,身高1.75cm,体重64kg。脊柱及胸廓无畸形,心肺正常。四肢细长(上肢79cm、下肢102cm),手指,足趾呈蛛状,中指长11cm。眼部情况:视力双眼4.0,-9.50DS=4.3,J_1/15cm。双眼位及运动正常。角膜透明,虹膜震颤( ),晶体透明,散瞳后可见晶体向颞上方移位,晶体鼻下方悬韧带可见,双眼对称。玻璃体轻度混浊,眼底呈豹纹状,中心凹反光未见。眼压正常。辅助检查:胸部X 光片未见异常。心电图提示电轴右偏。B 超示双眼轴长24mm,玻璃体内机化物。     

勒雪氏病尸体剖检一例

勒雪氏病(Letterer-Siwe's disease)是比较少见的组织细胞病(Histiocytosis),现将我们遇到的一例尸体剖检报告如下:病史摘要某某,女,1岁零2个月,云南玉溪人。83年6月29日受凉后发热,三日后先在背部出现红色皮疹,几日后皮疹曼延及四肢、躯干及面部。皮诊先为斑丘疹,后发展成冰疱。患儿体温持续。查体:颌下、颈及腹股沟淋巴结肿大,肝脾肿大。临床先后考     

勒-雪氏病误诊为粟粒型肺结核1例报告

患儿，女，1．5岁。因咳嗽、低热、盗汗2个月入院。用青霉素治疗无效。曾接种卡介苗，无结核接触史。体检：T379℃，P136次／分，R30次／分，体重7.6kg。神清，精神差，贫血貌，顿软。HR：136次／分，心音强、律齐、未闻及杂音；双肺呼吸音粗，未闻及罗音；腹平软，肝肋下2cm、质软，脾肋下1cm、质软，淋巴结（－），皮肤（一），神经系统（－）。血：Hb86g／L，RBC3．0X1012／L，WBC12X109/L，NO．74，L0．24，E0．02。尿常现正常。血沉、ASO、粘蛋白正常，肝肾功能正常，血培养（－），痰我含铁血黄素及结核杆菌3次均为阴性，P…     

勒-雪氏病7例临床分析

勒-雪氏病(Letterer-Siwe's Disease)是组织细胞增生症X的一个类型,亦称小儿网状内皮细胞增生症。其原因未明,多发生于2岁以下婴幼儿。病变范围广泛,各内脏、软组织及骨髓等均可受累,病情发展迅速,病死率高。     

韩－薛－柯氏综合征2例报告

韩－薛－柯氏综合征２例报告厦门市第一医院放射科黄远亮，吴秀蓉，蔡尤墨韩－薛－柯氏综合征（ＨＳＣ）又称黄色瘤病，属于组织细胞增生症Ｘ（ＨＸ），较少见，近期我院遇到两例，现报道如下。例１，男，３岁。自诉不规则发热、尿黄７个月，出现眼眶肿物、眼球突出两个月...     

莱特尔氏(Reiter)综合征2例报告

例1 男,28岁。因双眼红肿7天,发烧、尿频6天,右膝关节肿痛5天,于1983年9月22日入院。入院前17天无明显原因稀便,日3～5次,有少量脓液,但无出血、里急后重和发烧,经治疗1周后好转。入院前7天,双眼疼痛,摩擦感,流泪羞明,有大量粘稠分泌物。同时有尿频、尿急和腰     

勒雪氏病一例及有关治疗问题的讨论

患儿,男,1岁。1985年2月8日入院。元月16日开始发热,咳嗽。26日住某医院,诊断为“支气管肺炎”,经用青、链霉素,红霉素治疗病情略好转。2月1日体温又突然升高,咳喘加重。2月4日全身出现皮疹。2月8日抽搐一次转我院。体检:体温39℃,脉搏146次/分,呼吸46次/分。发育营养中等,神志清楚。颈部、躯干皮肤可见直径2—3mm、密集暗红色丘疹,面部及四肢皮肤见少数同样皮疹。左颈部触及直径1.0—1.5cm 淋巴结3—4个,质中等,活动良好。头颅无畸型,颅骨无凹陷。咽部充血,两肺闻及散在干性     

勒—雪氏病误诊为粟粒型肺结核一例

李×,女,1 1/2岁。因咳嗽、低热、盗汗2个月入院。曾用青霉素治疗无效。接种过卡介苗,无结核接触史。查体:T37.9℃,P:136次/分,R:30次/分,W:7.6kg,神清,精神差,贫血,颈软,HR:136,音强,律齐;两肺呼吸音粗,未闻罗音,腹软,肝肋下2cm质软,脾肋下1cm,质软,淋巴结(—),皮肤(—),神经系统(—),血:Hb:     

Kotor氏综合征2例

Ｋｏｔｏｒ氏综合征２例南京军区福州总医院陈小青福建医学院附属第一医院陈丽红例１，男，６８岁。１９７２年因行军出汗较多后发现白色衬衣部分被染成黄色，肝功检查示黄疸指数３０ｕ，其后十几年呈间歇性黄疸、曾疑传染性肝炎、慢性胆囊炎而多次在省内外住院检查。体检...     

麦格氏综合征2例

麦格氏综合征是妇科卵巢肿瘤伴发胸腹水的一种疾病,比较少见。其临床表现易造成误诊。故将我科剖腹探查中发现的2例报导如下。例1:26岁。1985年1月26日因腹胀2个月,咳嗽、吐黄痰9天,以“结核性腹膜炎”住内科抗痨治疗。既往无结核病史。婚后4年未孕。查体:消瘦、贫血貌。体温37.9℃。右胸饱满,纵隔向左侧移位。右胸前三肋以下叩浊,呼吸音消失。腹部膨隆,右腹可触及似儿头大小包块,腹水征阳性。妇科检查:未发现异常。实验室检查:血红蛋白8g/dl,白细胞11,000,中性75%,血沉86mm/第1小时。胸腹水     

Kartagener氏综合征一例报告

Kartagenef氏综合征包括全内脏转位或仅胸腔内脏转位、支气管扩张、副鼻窦炎三联征。国内尚少报导。我院收治1例,报告如下。患者,女,25岁。1978年9月16日入院。患者