儿童特发性肾病综合征的免疫发病机制：现状及未来

特发性肾病综合征是成人及儿童期常见的肾小球足细胞疾病之一。已有证据表明,儿童绝大多数激素敏感型肾病综合征和2/3的激素耐药型肾病综合征的发病与自身免疫功能紊乱有关,但其具体的发病机制仍未完全阐明。儿童特发性肾病综合征自身免疫因素值得进一步探讨研究。     

儿童紫癜性肾炎与IgA肾病关系研究进展

随着人们对儿童紫癜性肾炎和IgA肾病在发病诱因、遗传因素、肾脏免疫病理、治疗等方面异同的认识,以及IgA1异常糖基化参与紫癜性肾炎和IgA肾病致病过程的发现,紫癜性肾炎与IgA肾病之间的关系已成为学者们关注的热点。该文将结合近年来研究进展,对紫癜性肾炎和IgA肾病的异同及关系作一综述。     

儿童原发性膜性肾病研究进展

原发性膜性肾病(PMN)是儿童期罕见的一种肾病病理类型,临床表现为肾病综合征或无症状蛋白尿,常伴镜下血尿、氮质血症或高血压;病理特征为肾小球基底膜增厚伴或不伴钉突形成,颗粒状IgG和补体C 3沿肾小球毛细血管襻沉积.近年来儿童PMN发病率升高引起国内外学者的关注,但其发病机制尚不清楚,且无统一的治疗方案.文章综述近年P...     

小儿IgA肾病的研究现状

ＩｇＡ肾病是原发性肾小球肾炎的主要类型之一，好发于儿童和青年，其发病率地区差异很大。临床表现呈多样性，说明其发病机制的复杂性及多样性倾向，目前认为ＩｇＡＮ是一组具有共同免疫病理特点的临床综合征。本文从临床、病理、发病机制等诸方面综述本病研究现状及小儿ＩｇＡＮ的特点。     

小儿IgA肾病的研究现状

ＩｇＡ肾病（ＩｇＡＮ）是原发性肾小球肾炎的主要类型之一，好发于儿童和青年，其发病率地区差异很大。临床表现呈多样性，说明其发病机制的复杂性及多样性倾向，目前认为ＩｇＡＮ是一组具有共同免疫病理特点的临床综合征。本文从临床、病理、发病机制等诸方面综述本病研究现状及小儿ＩｇＡＮ的特点。     

单纯性肾病细胞免疫学的变化：附50例报告

单纯性肾病发病机制目前仍不十分清楚,多数学者认为与免疫异常有关。本文较系统的观察研究了细胞免疫学的变化,揭示细胞免疫异常在其发病机制中的作用。     

卡介苗多糖核酸预防小儿肾病综合征复发的临床观察

肾病综合征(nephrotic syndrome)是儿童时期常见的一种肾脏疾病,其发病机制目前尚未完全明确,但资料显示,其发病与机体的细胞免疫功能异常有密切关系.同时长期应用激素治疗,使机体的抵抗力下降,极易诱发感染,导致病情复发.     

肾病综合征患儿免疫球蛋白检测与应用激素的探讨

目的检测原发性肾病患儿IgG、IgA、IgM、IgE、C3水平,探讨肾病患儿对肾上腺皮质激素(泼尼松)的敏感性,了解肾病的发病机制,指导临床治疗。方法分别采用散射比浊法检测血清IgG、IgA、IgM、C3及ELISA法检测血清IgE。结果原发性肾病患儿与正常对照组比较,血清IgA、C3无显著差异,肾病患儿血清IgG水平明显低于正常儿童,IgM、IgE明显高于正常儿童,单纯型与肾炎型肾病结果一致。单纯型与肾炎型肾病对激素治疗敏感性比较有非常显著性差异(x2=18.48 P< 0.005);原发性肾病患儿血清IgE升高组与IgE不升高组对激素治疗的敏感性比较有非常显著性差异(x2=12.46 P< 0.005)。结论原发性肾病综合征患儿存在免疫球蛋白合成异常,可能与患儿体液免疫紊乱有关。而激素治疗敏感性与肾病综合征临床分型及IgE水平高低有关。     

他克莫司在儿童肾脏疾病中的临床应用及作用机制

儿童肾小球疾病的发病机制中免疫因素是主要致病因素之一。他克莫司作为继环孢菌素A之后临床应用的一种强而有效的免疫抑制剂,近年来在儿童肾脏疾病治疗中的地位与作用日渐被重视。他克莫司在针对难治性肾病综合征包括激素依赖型、激素耐药型和频繁复发型等肾小球疾病治疗中取得了良好的效果。该文从作用机制入手,综述他克莫司在肾病综合征、局灶节段性肾小球硬化、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、狼疮性肾炎等儿童肾脏疾病中的应用。     

儿童肾囊性疾病的诊治

Potter分型将儿童肾囊性疾病分为4型:常染色体隐性遗传性多囊性肾病、多囊性肾发育不良、常染色体显性遗传性多囊性肾病、梗阻性囊性发育不良肾.此外,单纯性肾囊肿、发生在肾肿瘤及其他伴囊性肾病的综合征也可引起肾脏呈囊性改变.这类病由于其发病机制和病理基础不同,临床诊断及治疗方案选择亦不同,要正确诊断这类疾病,需要仔细分类并查明病因.该文就儿童常见的肾囊性疾病进行综述.     

微小病变型肾病综合征发病机制的新进展

微小病变型肾病综合征(Minimal changednephmtic syndmme，MCNS)是肾病综合征常见的病理组织类型，在儿童发病率高，但由于其发病机制尚不明确，故无特异针对病因的治疗。现有治疗方案存在疗程长、副作用多、易复发、患者依从性差等缺点，严重威胁患儿的健康，因此，为了预防本病的发生以及在治疗上取得突破，其发病机制的研究至关重要。现将近年来有关微小病变型肾病综合征发病机制的新进展综述如下。     

儿童肾小球肾炎的分类/期和诊断程序

肾小球肾炎是儿童最常见的肾小球疾病之一。关于儿童肾小球肾炎的定义、分类（病因、病程、病理）和诊断等临床上仍较为混乱，存在许多疑惑或分歧，特别是病因和病理分类，经常与肾病综合征相混淆。文章就儿童肾小球肾炎的分类进行阐述，特别提出儿童肾小球肾炎的诊断程序应该遵循症状、病程、病因、原发病名、病理和肾功能诊断多个层次，以供临床医师借鉴、讨论。     

儿童特发性膜性肾病3例临床及病理分析

膜性肾病是一种病理形态学诊断,临床以大量蛋白尿或肾病综合征为特征,好发于中老年,男性多见。儿童膜性肾病少见,其发病率为5%～8%,多为继发性乙肝肾炎或狼疮肾炎。儿童特发性膜性肾病(ideopathic membranous nephropathy,IMN)较少见,国内报道甚少。中国医科大学第一附属医院诊治儿童IMN 3例,报告如下。     

儿童IgA肾病临床与病理关系的探讨

目的研究儿童IgA肾病的临床与病理特点。方法对2001年6月~2004年6月中国医科大学附属第二医院儿科收治的41例IgA肾病患儿进行相关的临床与病理检查,并观察其临床表现与病理的关系。结果儿童IgA肾病临床表现以血尿合并蛋白尿最多,病理改变以II~III级为主,免疫物质以IgA沉积为主,IgG、IgM也有部分沉积。病理分级越高,患儿血尿素氮和肌酐均值升高,肾小球滤过率均值下降。结论儿童IgA肾病应尽早发现,尽早治疗。应考虑到影响预后的因素,制定治疗方案,以期达到最佳疗效。     

56例儿童IgA肾病预后的影响因素分析

目的探讨儿童IgA肾病预后及其临床、肾脏病理的影响因素。方法将56例随访时间至少1年的IgA肾病患儿根据其随访终点时临床表现分为A、B、C、D4种结局作为预后评估指标,再回溯起病时临床和病理资料,进行统计分析。结果治疗时间、尿蛋白定量、临床分型为Ⅲ型(肾病综合征)为影响预后的3个主要临床因素(P<0.05);肾小球积分和球性硬化积分是影响预后的重要肾脏病理因素(P<0.05);免疫病理与预后无关。结论蛋白尿是影响儿童IgA肾病预后的主要临床因素,坚持长程治疗对改善预后有益;应用Katafuchi半定量评分对儿童IgA肾病肾脏损害程度进行评估具有更大的优越性,肾小球积分和球性硬化积分增高是预后不良的高危病理因素。     

清咽补脾肾法治疗42例儿童IgA肾病临床疗效观察

目的探讨清咽补脾肾法对儿童IgA肾病的保护疗效。方法观察治疗前后IgA肾病儿童临床症状、血生化、尿常规及免疫学变化。结果清咽补脾肾法治疗后临床症状减轻或消失，蛋白减少，血尿消失。结论儿童IgA肾病以咽、脾、肾为主，清咽兼祛外邪，补脾肾治其根本，标本兼治是治疗取效的关键。     

IgA肾病患儿治疗的研究进展

1968年IgA肾病首次被描述,最初称为Berger病。先证者为法国患儿,表现为急性上呼吸道感染数天后出现无症状肉眼血尿。肾活检显示系膜区显著扩大、IgA沉积,因此被命名为IgA肾病。此后40年临床治疗实践中,对该病自然病程了解逐渐增多,但对其发病机制知之甚少。20世纪80年代,D,Amico和其他学者已经认识到IgA肾病是世界上最常见的肾小球肾炎。因此,Julian等指出该病对1％以上的人口有影响。     

2007年中国儿肾中青年学者论坛征文通知

为庆祝第二个世界爱肾日，为我国儿科肾脏病学中青年学者提供学术交流的讲台，中南大学儿科学研究所和湖南省小儿肾脏病临床中心将于2007年3月8日在长沙举办2007年中国儿肾中青年学者论坛。会议将邀请国内儿肾中青年学者就以下专题进行学术交流。①儿童慢性肾脏病的防治；②激素耐药性肾病综合征；③儿童肾脏病的免疫抑制剂治疗；④儿童IgA肾病的诊治；⑤儿童肾脏病的替代治疗；⑥遗传性肾脏疾病；⑦儿童泌尿道感染；⑧继发性肾脏病。     

肾小球疾病的免疫疗法

肾小球疾病的免疫疗法重庆医科大学儿童医院（４０００１４）李永柏肾小球疾病免疫学发病机理已得到许多临床与实验研究的证实。有关肾小球的免疫损伤大致可分为全身性自身免疫性疾病引起的肾病变和肾脏特发性的自身免疫性损伤。本文主要涉及的是后者，即原发性肾小球疾病...     

中西医结合治疗儿童IgA肾病现状与展望

IgA肾病(IgAN)是常见的原发性肾小球疾病之一,其发病机制复杂,无特异性治疗。目前传统医学的优势逐渐被重视,中西医结合治疗可以在改善疾病症状的基础上调节阴阳平衡,达到标本兼治的效果。中西医结合治疗成人IgAN已经取得一些成功经验,可以有效改善临床症状,减少复发,改善预后。中西医结合治疗儿童IgAN可以借鉴成人经验,但由于儿童的特点,还需要探索适宜儿童的遣方用药,因此,还有许多工作要完善。现主要就中西医结合治疗儿童IgAN现状及前景作一介绍。