抗中性粒细胞胞浆抗体与血管炎

讨论Ｈｉｌｂｅｒｔ空间上标型谱算子的基本性质。推广关于次正规算子不变子空间存在性的Ｂｒｏｗｎ定理以及关于本质正规算子本质本等价的Ｂｒｏｗｎ－Ｄｏｕｇｌａｓ－Ｆｉｌｌｍｏｒｅ定理。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的治疗

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关的血管炎（AAV）至今仍是一类可危及生命的严重疾病，它可以导致器官衰竭而使患者死亡：近年来对其发病机制和治疗的基础与临床研究已取得令人瞩目的进展，这对改善治疗效果，提高人、肾存活率大有裨益。现阶段治疗主要目标已向减少药物副作用和远期器官功能保护转移。本文主要介绍AAV的诱导和维持治疗进展，     

呼吸系统抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的预后和危险因素

目的评价呼吸系统抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的预后,并分析与预后相关的危险因素。方法回顾性收集45名就诊于中国医科大学呼吸疾病研究所的AVV患者的临床资料。计算患者的1年死亡率,并对可能与这一预后相关的因素进行逻辑回归分析。结果患者的1年死亡率为17.8%(8/45)。主要死亡原因为肺部感染、弥漫性肺泡出血和呼吸衰竭。年龄>65岁的患者1年内死亡风险显著增高,OR值为6.63(P=0.025,95%CI 2.56⁵5.11),显微镜下多血管炎的OR值为1.6(P=0.03,95%CI 1.0855.11),显微镜下多血管炎的OR值为1.6(P=0.03,95%CI 1.08⁴.98),呼吸衰竭的OR值为5.5(P=0.044,95%CI 1.94.98),呼吸衰竭的OR值为5.5(P=0.044,95%CI 1.9⁴5.72),急性肾衰竭的OR值为8.14(P=0.032,95%CI 3.2245.72),急性肾衰竭的OR值为8.14(P=0.032,95%CI 3.22⁶1.14)。结论即使接受积极的治疗,呼吸系统AAV患者的死亡率仍然很高,高龄、显微镜下多血管炎、呼吸衰竭和急性肾衰竭是死亡的主要危险因素。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊治进展

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）是一类病因不明的慢性自身免疫性系统性疾病,病理学特征为小血管（包括小动、静脉和毛细血管）的纤维素样坏死性血管炎.AAV的共同特征为血清中可检测到ANCA,肺和肾脏累及.根据2012年Chapel Hill会议[1]（CHCC）对血管炎分类标准的定义,ANCA相关性血管炎包括以下3类：显微镜下多血管炎（MPA）;肉芽肿性多血管炎（GPA）,原名为韦格纳肉芽肿;嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）,又名为Churg-Strauss综合征.由于AAV的临床表现多样且少有特异性,在临床工作中极易被漏诊或误诊,以致延误患者病情.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊治进展

正华中科技大学同济医学院附属同济医院邢瑞凃巍*,武汉430030     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎1例并文献复习

抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）相关性小血管炎（ANCA associated systemic vasculitis,AASV）是一组以ANCA阳性为突出临床特征,累及多个系统的血管炎性疾病。因其临床表现缺乏特异性,易被漏诊、误诊。现将我科收治的1例以呕吐为首发表现的AASV患者的临床特点进行总结和分析。     

老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊疗特点

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是一种坏死性小血管炎症,常累及多器官,是导致老年人群肾功能快速进展恶化的重要疾病之一。最新的血管炎CHCC2012命名系统对其做了命名更新。目前血管炎方面高质量的循证医学研究成果为临床血管炎的规范治疗提供了依据。但老年患者往往病情复杂,常合并基础疾病,诊治困难,预后较差,因此,制定老年血管炎患者个体化的优化治疗策略非常重要。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎的治疗进展

韦格纳肉芽肿 (Wegenergranulomatosis,WG )及显微镜下型多血管炎 (Microscopicpolyangitis ,MPA)未经治疗预后很差 ,WG的两年死亡率高达90 %。自 1970 ,Fauci和Wolff引入口服环磷酰胺(CTX)及糖皮质激素 (简称激素 )治疗以来 ,疾病的缓解率显著提高 ,可达 80 %～ 10 0 %。极大地改善了患者的预后。目前 ,WG和MPA的预后以及对治疗的反应是否一样尚不十分清楚 ,但抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎 (AASV)的治疗方法仍基本一致 ,分为 3个阶段 :诱导缓解 ,维持缓解 ,复发的认识和防治。诱导缓解　目前公认激素加细胞毒药物较…     

抗中性粒细胞胞浆抗体小血管炎24例临床分析

目的对我院24例抗中性粒细胞胞浆抗体小血管炎患者的临床资料进行临床分析。方法对确诊为抗中性粒细胞胞浆抗体小血管炎患者的临床表现、实验室检查、肾脏病理、诊治及预后进行分析。结果24例患者均为抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性,均有肾脏受累,同时还伴有肺、胃肠道、眼、耳、鼻、声带、皮肤、关节、甲状腺及外周神经受累。临床表现复杂多样,平均确诊时间为（9±4）个月。治疗以糖皮质激素加用环磷酰胺为主。总缓减率为78％。结论抗中性粒细胞胞浆抗体小血管炎为多系统受累疾病,漏诊误诊率高,早期诊治能提高生存率,但部分患者预后不佳。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床表现

目的：认识抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）相关小血管炎的临床表现。方法：对近二年检出的５６例ＡＮＣＡ相关小血管炎患者的临床病理资料进行分析总结,系统描述全身,特别是肾外临床表现。结果：５６例中男３１例,女２５例,平均年龄５３（９－７８）岁。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关的血管炎及肾小球肾炎

部分系统性血管炎及肾小球肾炎 (简称肾炎 )患者血清中可检测出ＡＮＣＡ (抗中性粒细胞胞浆抗体 ) ,目前已普遍认为ＡＮＣＡ与这些患者的血管炎及肾炎的发生有密切联系 ,因而称之为ＡＮＣＡ相关性血管炎或ＡＮＣＡ相关性肾炎。ＡＮＣＡ相关的血管炎绝大部分为小血管炎 (ｓｍａｌｌｖｅｓｓｅｌｖａｓｃｕｌｉｔｉｓ ,ＳＶＶ) ,因而也称为ＡＮＣＡ相关性小血管炎 (ＡＮＣＡ ＳＶＶ) ,主要包括微型多血管炎 (ＭＰＡ)、Ｗｅｇｅｎｅｒ肉芽肿及变应性肉芽肿性血管炎 (ＣＣＳ)。ＡＮＣＡ ＳＶＶ的肾脏受累较为常见 ,通常表现为急进性肾炎 (ＲＰＧ…     

抗中性粒细胞胞浆抗体阳性与阴性微型多血管炎的比较

目的比较抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性(ANCA+ve)与ANCA阴性(ANCA-ve)微型多血管炎(MPA)临床与病理的差异,探讨ANCA与MPA病情及预后的关系.方法31例微型多血管炎(MPA),其中男16例,女15例,同时采用标准间接免疫荧光(IF)和ELISA法检测血清ANCA,根据血清ANCA结果分为ANCA+ve组与ANCA-ve组,比较两组肾脏及肾外脏器损害、肾脏病理及预后.两组患者血管炎活动分数(BVAS1)无差异.结果①血清ANCA31例MPA中19例ANCA阳性(61.3%),其中IF-ANCA阳性者8例,ELISA法ANCA阳性者19例.血清抗-GBM抗体均阴性.②发病年龄及病程ANCA+ve组大于ANCA-ve组,分别为(56±11)岁vs(48.5±16.8)岁(P＜0.05)和(30.2±47.7)月vs(6.5±8.8)月(P＜0.01).ANCA+ve组女性多于男性(男/女8/11),而ANCA-ve组男性多见(男/女8/4).③ANCA+ve组需透析病例数及活检时SCr水平(588±334)μmol/L高于ANCA-ve(487±284)μmol/L(P＜0.05),贫血程度更为严重,Hb(78.9±16.2)g/Lvs(95.5±22.0)g/L(P＜0.01).肾活检显示ANCA+ve组新月体比例显著高于ANCA-ve组(61.7±33.2)%vs(33.4±32.8)%(P＜0.01),ANCA-ve组细胞性新月体所占比例高于ANCA+ve组.两组袢坏死、全球硬化、间质血管炎及酸性粒细胞浸润程度相似.④ANCA+ve组伴有2个以上肾外脏器受累比例高于ANCA-ve组(63.2%vs31.3%),肺损害较重,咯血(42.1%)及严重肺出血(15.8%)患者均见于ANCA+ve组.ANCA+ve组消化道出血及眼部受累多见,而皮肤损害ANCA-ve组发生率高于ANCA+ve组(41.7%vs15.8%).⑤ANCA-veMPA预后差.两组治疗方法相似,但治疗后ANCA+ve组仅1例肾功能恢复正常,绝大多数患者需维持透析或处于CRF,5例死亡,而ANCA-ve组3例需要维持性透析,4例肾功能恢复正常,无一例死亡,其余病例肾功能均显著改善.结论血清ANCA阳性与ANCA阴性MPA无论在临床表现、肾脏病理及预后方面均存在一定差异,临床应分别对待.造成这种差异的机制有待进一步研究.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肾损害

笔者介绍一典型病例的临床病理特点,并结合近年来收治的另外4例病人进行讨论和文献复习,以期加深对该病的认识.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎神经损害的病理和临床特点

抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎是一类以小动、静脉和毛细血管受累为主的全身多系统、多脏器损害的疾病。神经系统损害是其常见的临床表现,部分患者甚至以神经系统表现为首发症状。累及周围神经时,患者多表现为受累神经或肢体剧烈的灼烧样疼痛伴感觉迟钝,痛温觉、深感觉缺失,感觉异常,此外还可出现肌无力、肌萎缩和感觉性共济失调;累及中枢神经时,常见症状为头痛。ANCA相关性血管炎周围神经病变多由于神经表面小动脉炎性反应、闭塞导致神经缺血性损伤,进一步引起束状神经纤维变性和髓鞘纤维减少造成;中枢神经病变常由颅内小血管炎和坏死性肉芽肿炎性病变引起。腓肠神经活组织检查是诊断ANCA相关性血管炎周围神经病的有效手段。对于神经受累的ANCA相关性血管炎患者,应积极控制原发病,并辅助以扩血管和营养神经等对症治疗,以期改善预后、提高生活质量。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎的治疗

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎是成人最常见的原发性系统性小血管炎,多器官系统受累,临床表 现高度异质性,未早期有效治疗患者近期死亡率高。近年来随着对其发病机制的深入了解,可选择治疗药物和治疗 策略也在不断发展。需要根据患者临床-病理分型、受累器官、疾病活动性和严重性评价、ANCA血清型进行多维度 评价,并依据现有的循证医学证据,个体化地选择治疗方案。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎诊断和治疗几点体会

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关小血管炎属系统性自身免疫性疾病，肾脏是常见的受累器官，随着我国ANCA检测的普及，该病的检出率也逐年增高，北京大学肾脏病研究所2003年新检出ANCA阳性患者138例，说明该病在我国并不少见，然而，国内对此病的诊治水平在不同地区之间还存在较大偏差，仍存在严重的误漏诊和治疗不当，下面介绍几点体会。