儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例病例报告

正1病例资料女,9岁,2016年4月2日因"发热1月余伴臀部软组织肿胀"于上海市儿童医院(我院)住院治疗。患儿的重要临床信息见图1。患儿1个月前出现发热,呈持续高热,热峰39℃,并出现臀部软组织肿胀,皮肤呈青紫状,肿胀范围渐扩大,中间皮肤破溃,无渗液,无触痛,无髋关节活动障碍。外院曾予阿米卡星、磷霉素、病毒唑和地塞米松等,仍发热,臀部皮损扩大。患儿既往体健,生长发育正常,否认家族遗传病史。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

1临床资料患儿,男,2岁6个月,因长期发热伴反复皮下结节11个月就诊。患儿无诱因出现发热(38.0～39.7℃),予抗感染治疗,体温无明显下降。发病3个月,右小腿及右臂各出现一皮下结节,直径约1.0cm×1.5cm,无红肿热痛,无压痛,活动度良好,遂至本院就诊,行皮下结节活检(第1次)示慢性炎性     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例

患儿 女,14岁,2004年8月23日入院.因多发皮下结节1个月余,发热13 d入院.人院前1个月全身相继出现多处同样皮下结节.13 d前开始发热,体温39℃以上,发热时肿块有肿胀感.腹软,肝脾不大,未及包块.右面颊、右颈、躯干、四肢见多处1～3 cm大小皮下结节,质地稍硬,无触痛,表面皮肤淡红色或暗红色.     

儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例报道并文献复习

目的 分析儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床表现及病理组织学特征,探讨其病理诊断及鉴别诊断,提高儿科医师对该病的认识.方法 反复发热伴多发性皮肤损害、病程长达2 a确诊的SPTCL患儿1例,对其临床表现的演变、多次被误诊的就医经历、确诊时的组织病理学特点、免疫组织化学结果及T细胞受体(TCR)基因克隆重排等方面进行观察,并对相关文献进行复习.结果皮肤活检发现组织学病变主要局限在皮下脂肪组织内,非典型淋巴细胞围绕单个脂肪细胞形成特征性的花边样结构.免疫组织化学显示CD45、CD45RO、CD3、CD5、T细胞内抗原-l及穿孔素呈阳性表达,而CD10、CD20、CD56、CD68、上皮膜抗原和细胞角蛋白均呈阴性,提示瘤细胞为T细胞表型.TCR基因克隆重排检测:免疫球蛋白H基因重排FR2(+),FR3A(-);TCRr基因重排JVI(-),JVII(+);TCRB基因重排JD1(-),JD2(-).按照儿童T细胞非霍奇金淋巴瘤方案治疗,但疗效欠佳.结论SPTCL是一类特殊类型的原发性皮肤淋巴瘤,预后较差,对不明原因的反复发热伴皮肤多发性损害的儿童,病损处皮肤活检是确诊SPTCL的重要手段.     

皮下脂膜炎样T细胞增生症1例

1病例报告 患儿，男，10岁，因反复发热20个月，发现肝脾大9个月入院。患儿于入院前20月开始发热，热峰39．5℃，一般午后发热傍晚缓解或夜里发热清晨缓解，纳差，无畏寒，无大汗，无咳嗽，无腹痛腹泻，无贫血出血。入院前9个月在当地医院发现肝脾大，在多家医院查血培养、肥达反应、疟原虫、血吸虫抗体、[第一段]     

儿童复发/难治性皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤2例

病例资料 病例1 男,1岁5个月.因"右踝皮疹伴溃烂3个月,全身散在皮疹2个月"于2013年1月转我院治疗.患儿于2012年6月(年龄11个月)出现右踝内侧皮疹,略突出于皮肤表面,色鲜红,约1.5cm×2.0cm大小,于外院局部治疗后,皮疹未见明显变化.随后出现局部溃烂,伴液体渗出,并出现全身多处散在皮疹(背部、胸部、...     

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤二例

例１男,１岁５个月。因反复出现皮下结节伴发热１１个月入院。１１个月前出现皮下结节,初以腰部“绿豆”大一枚渐发展至躯干“豌豆”至“黄豆”大小不等１０余枚,质硬暗红,伴间断发热。于当地医院取皮下结节活检示小叶性脂膜炎,予激素治疗结节渐退。入院前６个月以来又出现多处皮下结节,体温最高达４０．０℃。入院前１０天伴颜面双足高度水肿,遂以“脂膜炎”收住院。体检：体温３８．７℃,毛发稀疏,双足、颜面高度非可凹性水肿,尤以左面部为著。浅表淋巴结不肿大。全腹无包块,肝肋下５ｃｍ,剑下４ｃｍ,脾肋下２ｃｍ,质软无压…     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例报道并文献复习

通过对我院一确诊为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)病例的分析,及对相关文献的复习,进一步对SPTL的流行病学、组织病理学、免疫组织化学特点,治疗进展及预后等方面进行总结,以期提高对这一疾病的认识.SPTL为儿科少见疾病.组织病理学检查主要表现为异形淋巴细胞围绕在脂肪细胞周围,呈典型花边样浸润,偶见组织细胞及吞噬细胞,吞噬核碎片的组织细胞呈豆袋样.免疫组织化学染色常为CD4~/CD8~+,偶可CD56~+,无论其表达何种T细胞分化抗原,均应表达细胞毒颗粒相关蛋白(TLA-1、GB和perforin)和βF,并可表达LCA和CD45RO.CHOP或类似CHOP的方案、环孢素A、fludarabine(氟达拉滨)、denileulin diftitox和bexarotene(蓓萨罗丁)在治疗SPTL中已取得一定疗效.关于本病预后的研究不多,合并噬血细胞综合征、血管浸润可能是预后不良的信号.     

小儿脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例

患儿女 ,1岁 10个月。因全身皮下结节、反复皮疹 1个月 ,鼻塞、双眼睑水肿 7天入院。病后精神、饮食差 ,无发热、咳嗽及流涕 ,曾在外院按“上呼吸道感染”等治疗无效。体检 :T 37℃ ,R 34次 /min ,P 10 0次 /min ,体重 12kg。一般情况差 ,慢性病容 ,轻度贫血貌 ,无呼吸困难 ,颜面略肿 ,双眼睑明显水肿 ,双眼球微突 ,口腔黏膜附着白色斑膜状物、左眉部、躯干、臀部、会阴部皮下有约 0 5cm× 0 5cm至1 0cm× 1 0cm大小的结节 ,以腹部较多 ,呈暗紫色 ,表面光滑 ,皮温不高 ,压之褪色 ,质中等 ,活动度差 ,无压痛。颈部、躯干可见成簇分布的米…     

以眶内肿物为主要表现的儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例

患儿男 ,9岁。因反复皮肤结节 2年余 ,右眼眶肿物伴会阴部红肿溃烂 1个月入院。入院前 2年余患儿躯干、四肢皮肤反复出现紫红色黄豆大结节 ,不疼不痒可自行消退。入院前 1个月发现颜面及会阴皮肤出现红色斑块 ,右眼睑外眦部出现一个花生米大小肿物并进行性增大 ,伴红肿触痛。入院前 1个月在当地医院行“包皮环切术” ,术后切口周围及阴囊红肿 ,继之破溃形成溃疡。体检 :体温 37 5℃ ,脉搏 12 0次 /ｍｉｎ ,呼吸 2 8次 /ｍｉｎ ,血压 12 0 / 75ｍｍＨｇ。颜面皮肤可见多处红色条纹及斑块 ,双眼球结膜及睑结膜充血 ,右下眼睑外眦部可见一 2 5…     

新生儿结节性脂膜炎1例

1临床资料患儿,男,5d,因腰背、臀部、双大腿红肿、包块4d入院。患儿系G4P2,剖宫产,无窒息史。入院前4d出现双侧大腿、臀部硬肿,病后无发热。查体:T36.8℃,P115次/min,R43次/min。精神差,颜面皮肤轻度黄染,浅表淋巴结未扪及肿大。唇周不发绀。双肺呼吸音清晰,无干湿啰音穆善搿     

儿童系统性结节性脂膜炎一例

宋×,女,4(1/2)岁,因持续发热十二天,左膝关节疼痛伴皮下结节三天于1985年3月28日入院。在外院曾诊为“风湿热”。既往无类似病史。入院查体:一般情况尚可。头顶部触及二个、后颈部二个、双上臂内侧各三个、双下肢五个黄豆至花生米大小皮下结节。以股后部最多,与皮肤无粘连。可活动,界限清楚,有压痛。结节表面皮肤     

小儿结节性脂膜炎8例报告

结节性脂膜炎,全名为回归型发热型非化脓性结节性脂膜炎,即Weber—Christian 氏病。现将我科收治的8例报道于后。临床资料男女各4例,为6—10岁儿童。8例均     

全身型结节性脂膜炎1例

患儿、男，1岁3个月，因发热、咳喘、腹泻1月入院。查体：T40℃，R30次／分，P100次／分，精神差。两肺散在干湿罗青，心音正常。腹胀，肝肋下5cm，边缘钝，质平等硬，脾肋下1．5cm。余（－）。实验室检查：白细电12×109／L。中性0.56，淋巴0.44，血红蛋白92g/L，血沉37mm/1h，胆固酸7．2mmol／L，SGPT正常，尿蛋白++，大便常规少量脂肪球，OT（－），血培养（－）。胸片示右肺中叶密度增高阴影。入院10天右上臂外侧出现一直径1cm暗红色皮下结节，取活检，病理诊断给节性脂膜炎。经激素等治疗效差，体温呈驰张热，出现嗜睡，腹胀加重…     

结节性脂膜炎并葡萄膜炎误诊1例

结节性脂膜炎又称Weber-Christian病,临床特征为反复发热、皮下结节及非游走性关节炎,并葡萄膜炎少见.本院2008年7月收治1例结节性脂膜炎并葡萄膜炎患儿.     

结节性脂膜炎13例

目的探讨结节性脂膜炎的临床特点及治疗措施。方法回顾性分析13例结节性脂膜炎的临床资料,分析其病因、临床表现、病理特征、误诊原因及治疗与转归。结果患儿临床表现多样,主要表现为发热和皮下结节。系统型患儿可并消化、呼吸、循环、肾脏等系统损害。结论结节性脂膜炎早期缺乏特异性,常易误诊,系统型易并脏器损害,多脏器损害患儿预后较差。     

结节性脂膜炎4例

结节性脂膜炎４例（青岛医学院附属医院儿科，２６６００３）韩仁杰，董翠香，李堂小儿给节性脂膜炎临床少见，国内仅见少数个案报道。我科自１９９１年至１９９５年共收治本病４例，现报告如下。临床资料本文男１例，女３例。年龄１０个月１例，１岁８个月２例，１３岁１...     

小儿结节性脂膜炎累及胰腺1例

患儿男性,4岁.因反复发热3个月伴腹部胀大10d于2001年6月24日收住我院.患儿3个月前无诱因地出现发热,体温38～40℃,于当地使用抗生素治疗效果差.     

儿童共济失调毛细血管扩张症合并T细胞恶性淋巴瘤1例报告

正共济失调毛细血管扩张症(ataxia-telangiecta-sia,AT)是一种临床罕见疾病,对于有巩膜毛细血管扩张症、小脑萎缩伴共济失调及反复呼吸道感染的患儿,应考虑到AT的可能,该病预后差。遵义医学院附属医院2017年9月收治1例AT合并T细胞恶性淋巴瘤患儿,现报告如下。1病历介绍患儿男,11岁。因共济失调5年,发现胸腔积