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1.
信息动态     
横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma,RMS)是儿童期最常见的软组织肿瘤,占儿童恶性肿瘤的4.5% ~ 8%(占北京儿童医院统计的2705例儿童肿瘤中的6.5%) [1-3].临床表现多样,异质性强,预后与肿瘤原发部位、大小、压迫及侵犯周围组织、器官程度及病理类型有关.RMS原发部位以头颈部多发,其次为躯干、四肢及泌尿生殖系统.其病理诊断复杂,存在许多随机或非随机染色体片段获得、扩增或缺失等畸变.RMS对化疗、放疗敏感,但单一治疗效果差,需要肿瘤内、外、放疗等多学科联合的综合治疗和长期随访.化疗及管理是肿瘤内科的主要任务.  相似文献   

2.
目的分析儿童横纹肌肉瘤(RMS)的临床资料及疗效评估。方法回顾性分析本院儿科病房2005年8月-2010年11月收治的42例RMS患儿的临床资料。男24例,女18例;中位数年龄6岁。对其肿瘤原发部位、临床分期、病理分型、治疗方法及效果进行统计分析,尤其是125I放射性粒子组织间植入术及自体外周血造血干细胞移植(auto-PBSCT)治疗对RMS的疗效。结果1.首发症状:临床表现主要为眼球突出及眼睑肿胀占52.38%(22/42例),鼻塞及鼻出血占26.19%(11/42例),跛行、关节肿痛占4.76%(2/42例),面颊及腹部包块占16.67%(7/42例)。2.原发于头颈部39例,原发于四肢2例,原发于腹部1例。37例头颈部有明确病理分型:胚胎型占89.18%(33/37例),腺胞型占5.42%(2/37例),多形型和混合型各占2.70%(均为1/37例);腹部及四肢原发RMS其病理分型为胚胎型占66.67%(2/3例),腺胞型占33.33%(1/3例)。经统计学分析,不同原发部位的病理分型差异有统计学意义(P<0.01)。3.Ⅲ期原发于头颈部3例患儿进行auto-PBSCT,至2011年10月术后分别随访26、30及35个月,2例患儿获完全缓解,1例患儿术后6个月复发,复发后1 a死亡。4.头颈部8例患儿行125I放射性粒子组织间植入,随访至2011年10月,随访时间为(45.00±17.43)个月,中位随访时间为43个月,病情达到完全缓解5例,部分缓解2例,死亡1例,总生存率为87.5%(7/8例)。5.全部患儿随访至2011年10月,中位随访时间38个月(10~80个月),放弃治疗4例,获随访38例。7例复发,5例因脑转移死亡,总生存率达86.84%(33/38例),完全缓解率达86.42%(26/38例),带瘤生存率达21.21%(7/33例)。结论头颈部是儿童横纹肌肉瘤多发部位,病理分型以胚胎型为主。包括125I放射性粒子组织间植入及auto-PBSCT等多种综合治疗方法对于提高肿瘤缓解率具有一定的临床意义。  相似文献   

3.
正横纹肌肉瘤(rhabdomysarcoma,RMS)是儿童最常见的软组织肉瘤,约占儿童肿瘤的6.5%左右,其发病率在小儿颅外肿瘤中仅次于神经母细胞瘤、肾母细胞瘤后居第3位~([1])。头颈部是最常见的发病部位,约占RMS的35%~45%左右,多见于眶周、眼睑、鼻咽及腮腺区~([2])。RMS对化疗及放疗均敏感,但外放疗对骨骼发育及外观的影响较显著~([3])。随  相似文献   

4.
目的研究高危头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的高危因素与诊疗及预后的相关性。方法根据美国儿童肿瘤组织(COG)、中国抗癌协会小儿血液肿瘤学组儿童横纹肌肉瘤协作组(CCCG-RMS)制定的危险度分组,筛选原发于头颈部的高危儿童横纹肌肉瘤为研究对象。采用穿刺病理/手术+化疗+放疗等综合治疗,分析原发部位、年龄、病理分型、转移等因素与诊疗策略、预后的相关性。结果入组患儿29例。其中男17例(58.6%),女12例(41.4%);原发部位:眼眶区占位7例(24.1%),脑膜旁占位22例(75.9%);临床分期:Ⅲ期2例(6.9%),Ⅳ期27例(93.1%)。随访至2018年12月31日,死亡14例,存活15例,无病生存10例,总生存率为48.3%(15/29例),无病生存率为34.5%(10/29例)。Kaplan-Merier曲线分析提示总生存时间(76.0±12.0)个月,95%可信区间(CI):53.5~93.2个月;无事件生存时间(62.5±10.6)个月,95%CI:47.0~83.9个月。结论高危组头颈部RMS患儿预后相对较差,中枢神经侵犯是重要的致死因素,密切随访及防治中枢神经系统侵犯是提高RMS预后的主要任务。  相似文献   

5.
<正>儿童横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是起源于原始间叶组织的恶性肿瘤,为儿童期最常见的软组织肉瘤,数据显示RMS约占儿童软组织肿瘤的54%~70%,占0~14岁儿童所有恶性肿瘤的3.5%~([1])。美国14岁以下儿童/青少年的RMS年发病率为4.5/百万,50%以上患儿的发病年龄在1~10岁~([2])。根据2013年世界卫生组织(World Health Organization,WHO)的病理组织分类标准将RMS分  相似文献   

6.
目的总结原发于躯干及四肢的儿童横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征、治疗效果及预后相关因素,以进一步提高对此类RMS的认识。方法回顾性分析2010年7月—2017年7月在北京儿童医院血液肿瘤中心诊治、原发瘤灶位于躯干及四肢的RMS患儿的临床资料及治疗疗效。治疗方式为化学治疗、手术和放射治疗。结果本研究共收集16例原发瘤灶位于躯干及四肢的RMS患儿,占同期总RMS患儿的10.7%,男性9例,女性7例,中位发病年龄46.1个月。原发瘤灶位于躯干者7例(胸背软组织3例,臀部2例,肛周赘生物2例),原发于四肢者9例(上肢6例,下肢3例);3例患儿存在远处转移:肺转移2例,颅内转移1例;区域淋巴结转移8例。病理分型:胚胎型9例,腺泡型7例;临床分期:Ⅱ期2例,Ⅲ期11例,Ⅳ期3例。所有患儿均采取手术联合化学治疗,其中3例患儿行二次手术治疗,16例患儿中13例给予放射治疗(总剂量:36~50.4Gy)。16例患儿的中位随访时间为26.1±7.1个月,1例死亡,3例完全缓解,9例病情稳定,3例病情进展,总生存率为94%(15/16)。四肢组及躯干组RMS患儿2年无事件生存率分别为48%及50%。结论躯干及四肢为RMS预后不良部位,原发瘤灶位于四肢的RMS患儿病理分型以腺泡型多见,且病初局部浸润及淋巴结受累比例高,整体预后较差,病初手术切除程度对预后有明显影响。  相似文献   

7.
目的总结分析婴儿横纹肌肉瘤(RMS)患儿的临床特征及预后,进一步提高对婴儿RMS的认识。方法选择2006年5月至2019年6月在首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科诊治的所有年龄<12个月RMS患儿,回顾性分析初诊时患儿年龄、瘤灶部位及大小、病理分型、临床分期分组等临床特征。随访时间截至2019年12月31日。采用Kaplan-Meier生存分析法分析患儿3年无事件生存(EFS)率。结果共入组RMS患儿15例,占同期RMS患儿的4.9%,其中男6例,女9例;中位诊断年龄7.0个月(3.0~11.5个月)。原发瘤灶以头颈部最常见[40.0%(6例)],其次为四肢[26.7%(4例)]和其他部位[26.7%(4例)],泌尿生殖系统为6.7%(1例)。胚胎型RMS占46.6%(7例),腺泡型RMS 26.7%(4例),梭形细胞型RMS 26.7%(4例)。美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)-Ⅲ期10例(66.7%),Ⅳ期1例(6.7%)。中危组10例(66.6%),低危组4例(26.7%),高危组1例(6.7%)。2例患儿原发瘤灶>5 cm,3例患儿明确淋巴结受累,1例患儿在诊断时发生肺转移。患儿均进行化疗,13例化疗前手术;1例化疗后手术;1例未手术。仅3例患儿进行放疗:1例患儿行粒子植入;2例行外放疗。15例婴儿RMS患儿中5例出现复发或进展[3年EFS率为(59.1±14.5)%],2例死亡[3年总生存率为(80.8±12.6)%]。结论单中心婴儿期RMS患儿中位诊断年龄为7个月,以头颈部为常见,近半数患儿原发瘤灶部位为预后不良部位,病理亚型中超过1/4为梭形细胞型。局部治疗欠缺可能是导致局部进展或复发的主要因素。  相似文献   

8.
目的分析儿童胆道横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma of the biliary tree,RMS/BT)的临床特点、治疗策略及预后情况。方法回顾性研究2013年1月至2020年3月首都医科大学附属北京儿童医院诊治的6例RMS/BT患儿临床资料,并对患儿预后情况及相关并发症进行随访。结果 6例RMS/BT患儿中男5例、女1例,中位发病年龄28.5个月(7~50个月),中位随访时间21个月(3~43个月)。原发于肝内胆道2例,原发于肝外胆道3例,原发于肝门部胆总管近端和左右肝管1例。肝内型主要以腹痛或局部包块为原发症状就诊,肝外型和肝门部肿瘤主要以胆道梗阻表现为首发症状就诊。根据横纹肌肉瘤治疗前TNM(tumor-node-metastasis)临床分期标准,T2bN0M0期2例,T2bNxM0期3例,T1bN0M0期1例;根据美国横纹肌肉瘤研究组术后-病理分期系统,5例为Ⅲ期,1例为Ⅰ期。RMS/BT患儿采取以手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式。2例行一期肿瘤切除术,4例行肿瘤活检化疗后再手术。术后6例均行化疗,3例进行了原发部位的放疗,未结束化疗的1例拟接受放射治疗。在治疗过程中1例发生肿瘤破裂、胆瘘、胆汁性腹膜炎。本组6例RMS/BT患儿中,5例存活,2例复发,1例死亡。存活的5例中,2例结束治疗无瘤生存,2例仍在治疗中,1例肿瘤复发继续治疗中。结论RMS/BT对化疗敏感,遵循肿瘤活检、化疗、延迟手术及放疗的诊疗流程,大多能达到肿瘤根治性切除、有效减少局部复发的目的。  相似文献   

9.
目的 比较分析儿童与成人横纹肌肉瘤的预后差别及其临床影响因素.方法 回顾性分析天津医科大学肿瘤医院1993年1月至2009年6月间经病理确诊为横纹肌肉瘤且有完整随访资料的184例患者,其中分为儿童组93例(≤18周岁)和成人组91例(>18周岁).结果 1年、3年、5年生存率儿童组分别为90.3%、62.0%、43.1%,成人组分别为86.8%、35.1%、20.0%.两组间1年生存率差异无统计学意义(P=0.454),但3年(P=0.001)和5年(P=0.007)生存率成人组均低于儿童组,并且Kaplan-Meier生存曲线也提示成人组(中位生存期26.7个月)低于儿童组(中位生存期47.3个月),Log-rank检验两生存曲线差异有统计学意义(P=0.003).多因素分析显示组织学类型、原发部位和术后分组是儿童RMS预后的独立影响因素,组织学类型、原发肿瘤大小和术后分组是成人RMS预后的独立影响因素.x2检验显示儿童组与成人组在组织学类型(胚胎型:77.4%、27.5%;腺泡或多形性:22.6%、72.5%;P=0.000)、原发部位(预后好的部位:40.9%、22.0%;预后不好部位:59.1%、78.0%;P=0.006)和远处转移(无转移:87.1%、73.6%;有转移:12.9%、26.4%;P=0.021)因素的差异具有统计学意义.结论 成人RMS的预后明显差于儿童,组织学类型、原发部位和远处转移的差异是导致这种差别的可能因素.  相似文献   

10.
目的:探讨儿童头颈部横纹肌肉瘤的(RMS)临床特点及治疗转归。方法:回顾性分析北京同仁医院2004年11月至2010年11月收治的39例原发于头颈部的RMS患儿临床资料及治疗随访结果,其中男23例,女16例,年龄3个月至14岁,中位年龄6.0岁。结果:39例患儿临床主要表现为眼球突出及眼睑肿胀(56%,22/39),鼻塞及鼻出血占28%(11/39),面颊包块占15%(6/39)。39例患儿中,原发部位以眼睑及眼眶为主(56%,22/39),其次为鼻咽部及筛窦(28%,11/39)。37例有明确病理分型,大多数患儿为胚胎型(89%,33/37)。39例患儿中位随访时间为38个月(10~80个月),放弃治疗4例,获随访35例。35例患儿中,行单纯手术4例,单纯化疗1例, 手术+化疗12例,手术+放疗2 例,手术+化疗+放疗13例(其中8例行125I放射性粒子植入术治疗),手术+化疗+放疗+自体外周血造血干细胞移植(APBSCT)2例,化疗+APBSCT 1例。其中7例复发,5例死亡,总生存率86%(30/35),完全缓解率达66%(23/35),部分缓解率达20%(7/35),8例粒子植入术治疗患儿6例达无瘤生存。结论:RMS患儿临床表现主要为眼球突出及眼睑肿胀;眼部及鼻咽是儿童头颈部RMS多发部位;病理分型以胚胎型为主;包括化疗、手术、125I粒子组织间植入及APBSCT等多种综合治疗方法可有效提高RMS患儿缓解率。  相似文献   

11.
目的探讨腺泡状横纹肌肉瘤(alreolar rhabdomyosarcoma,ARMS)骨髓转移后细胞形态特点,以及应用细胞化学染色对骨髓中横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)细胞进行鉴别诊断。方法对1例ARMS骨髓转移患者的肿瘤原发部位进行病理检查并相关病理免疫组织化学染色。抽取患者胸骨骨髓细胞涂片,采用常规瑞氏染色、过氧化物酶染色、糖原染色及结蛋白染色,对骨髓中RMS细胞形态特点进行分析及细胞化学染色鉴别。结果病理活检与免疫组织化学染色结果符合ARMS病理特征,骨髓细胞形态及细胞化学染色结果符合RMS细胞特征。结论ARMS骨髓转移后,骨髓细胞涂片中RMS细胞形态特点明显,同时结合骨髓细胞化学染色结果,能够较准确地对骨髓中RMS细胞进行识别及诊断。  相似文献   

12.
神经母细胞瘤骨转移16例   总被引:1,自引:1,他引:0  
目的探讨儿童神经母细胞瘤骨转移的临床特点。方法对北京儿童医院血液病中心2007年1月-2008年5月收治的16例初诊为神经母细胞瘤患儿的症状、体征和发病年龄进行回顾性分析,对原发瘤灶部位进行统计分析,比较初诊时放射性核素骨扫描、CT、MRI及正电子发射体层显像(PET)检查结果,比较病理类型对骨转移的影响。结果本组16例患儿均小于10岁。临床症状主要为发热(13例,占81%)、腹痛(7例,占44%)、面色苍白(5例,占31%)、患处局部症状(6例,占40%)。骨转移部位仅4例(占27%)患儿可见阳性体征,分别为病变局部肿痛(75%)和病理性骨折(25%)。原发瘤来源于后纵隔占21.5%;来源于腹部及盆腔交感神经链占88%。骨转移患儿中放射性核素骨扫描阳性率为75%。15例(94%)为多发骨转移,骨转移部位依次为椎体、长骨、肋骨、骨盆、颅骨、肩胛骨。病理类型为分化差的神经母细胞瘤患儿较分化好的患儿骨转移发生率明显提高。结论多种检查方法的联合应用,有助于儿童神经性细胞瘤骨转移的检查及监测,利于疾病的早期诊断、治疗,预后判断。  相似文献   

13.
目的 回顾单中心儿童颅外生殖细胞瘤诊治情况,分析总结儿童颅外生殖细胞瘤治疗效果和影响预后的因素。方法 收集重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科2012年8月—2020年4月收治的700例颅外生殖细胞肿瘤患儿临床资料。按照性别、年龄、部位、病理类型、预后等因素分析。共收集成熟型畸胎瘤482例;未成熟畸胎瘤86例;恶性生殖细胞瘤132例。结果 (1)成熟型畸胎瘤:2y-OS100%、EFS 98.3%,5y-OS 100%、EFS 97.9%。(2)未成熟型畸胎瘤:2y-OS 100%、EFS 94.1%,5y-OS 100%、EFS 92.4%。(3)恶性生殖细胞瘤:2y-OS96.6%、EFS 85.5%,5y-OS 96.6%、EFS 82.5%。原发部位及临床分期是影响预后的重要因素(P<0.05)。结论 临床分期、肿瘤原发部位是影响生存率的重要因素,经规范综合治疗颅外生殖细胞肿瘤是治疗效果较好的儿童重大疾病。  相似文献   

14.
正成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(mature B-cell NonHodgkin lymphoma,B-NHLs)是儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)中最常见的病理类型,约占儿童NHL的60%[1],其主要亚型包括伯基特淋巴瘤(BL)约占70%~80%[2],高级别B-NHL (High grade B-cell lymphoma,HGBL)约占8%~10%,弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)约占10%~20%[2],原发纵隔大B细胞淋巴瘤(primary mediastinal large B-cell lymphoma,PMLBL)约占2%~3%[3],滤泡细胞淋巴瘤(FL)约占1%~2%[2-3]。儿童BL、DLBCL是一组高恶性度、高侵袭性的肿瘤,主要国际治疗中心依据不同病理类型、不同危险因素及不同化疗敏感性而采用不同强度的分层化疗方案,已将其5年EFS提高到80%~90%,使其成为高治愈性肿瘤[4-7]。  相似文献   

15.
原发于卵巢的恶性淋巴瘤发生率极低,约为卵巢肿瘤的1.5%,占恶性淋巴瘤的0~0.3%,而发生于儿童则更为罕见,国内外仅见个案报道.本院近收治1例原发于卵巢的非霍奇金淋巴瘤(NHL)患儿,经手术切除肿瘤及术后病理证实为B细胞性NHL,现报告如下.  相似文献   

16.
正神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是一种胚胎性自主神经系统肿瘤,是5岁以下儿童最常见的颅外实体恶性肿瘤~([1])。NB在儿童所有肿瘤相关死亡原因中占15%,中位诊断年龄约为16个月,约95%患儿在7岁之前可以确诊~([2])。NB患儿最常见的病灶部位为肾上腺区域(48%)、肾上腺之外的腹膜后区(25%)、胸腔(16%)、其他少见的部位有颈部(3%)和骨盆(3%)等。NB临床特点为原发部位隐匿,早期无特异性症状,早期诊断困难,易发生早期  相似文献   

17.
目的 研究儿童头颈部横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)诊疗及预后.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院儿科病房2004年11月至2012年5月收治的43例(男26例,女17例,中位年龄6.0岁)原发于头颈部的RMS.43例患儿均经病理组织学确诊.综合治疗采用规律化疗、手术治疗及放射性粒子植入术等综合治疗.统计分析其临床资料及诊疗疗效.结果 43例头颈RMS随访至2012年5月,中位随访时间31个月(3 ~83个月),放弃治疗4例,获随访39例.39例患儿完全缓解27例(69%),带瘤存活达部分缓解7例(18%),5例因脑转移死亡.总生存率达到87%(34/39).8例头颈部患儿行125Ⅰ放射性粒子组织间植入,有效7例,无效1例.结论 对于儿童头颈部RMS应提倡多学科综合治疗.125Ⅰ粒子组织间植入、常规化疗、大剂量化疗等多种综合治疗方法对于提高肿瘤缓解率具有一定的临床意义.  相似文献   

18.
正睾丸淋巴瘤为结外淋巴瘤中的一种,多见于60岁以上老年人,多数继发于全身性其他部位淋巴瘤,原发者相对罕见,儿童发病更为罕见。原发睾丸淋巴瘤占恶性睾丸肿瘤的3%~9%,占非霍奇金淋巴瘤的1%~2%,主要病理类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤,恶性程度高,预后差,由于其无特异性症状和体征,因此临床上误诊概率较高。笔者结合文献复习,对该病的病因、临床特点、诊断、治疗及预后进行总结  相似文献   

19.
目的 探讨儿童及青少年中罕见的原发性心脏肿瘤的组织学类型和病理特征,为临床诊断治疗提供形态学依据.方法 1976-2006年从中国医学科学院阜外心血管病医院近30年手术切除的562例原发性心脏肿瘤患者中,选择年龄不超过18周岁的病例.分析其临床病理所见,部分病例做了免疫组织化学和透射电镜检查.结果 52例中年龄平均12岁,最小6个月;男女各26例.良性肿瘤48例,占93%,其中黏液瘤最常见(31例),其它依次为纤维瘤(4例)、横纹肌瘤(3例)、海绵状淋巴管瘤(3例)、海绵状血管瘤(2例)、脂肪瘤(2例),还有颗粒细胞瘤、神经纤维瘤、平滑肌瘤各1例.恶性肿瘤4例,占7%,分别为血管肉瘤、纤维肉瘤、黏液纤维肉瘤及低分化肉瘤.3岁以内婴幼儿原发心脏肿瘤以横纹肌瘤(3例)和纤维瘤(3例)较多,还可见恶性的低分化肉瘤(1例).52例临床诊断与病理诊断符合或基本符合的占93%,误诊7%.结论 儿童心脏肿瘤类型多样,年龄较大者也以黏液瘤最多,而婴幼儿期以横纹肌瘤和纤维瘤多见.恶性肿瘤为分化较差的肉瘤,好发于右心,可见于婴幼儿.肿瘤临床诊断时应密切结合患儿年龄、瘤体生长部位及影像形态特点,才能减少误诊.  相似文献   

20.
目的总结经病理明确诊断的儿童原发颅内生殖细胞肿瘤的临床及病理特征,并探讨化疗联合低剂量放疗的临床疗效及转归。方法收集我院2002年12月-2015年12月通过内分泌、儿科、病理科、神外科、检验科、病理科多科协作模式确诊的1~18岁原发颅内生殖细胞肿瘤52例为研究对象,对其临床特征进行回顾性分析。对其中化疗联合低剂量放疗的31例患儿评估疗效,并做初步随诊。结果患儿因尿崩症、生长迟缓、闭经、性早熟等症状首诊于内分泌科或儿科。65%(34/52)的患儿在脑外科行神经内镜下活检/切除术,15%(8/52)行立体定向脑活检术。实验室检查发现60%(27/45)患儿血清βHCG水平正常,13%(6/45)脑脊液βHCG正常。病理检查提示最常见的病理类型为生殖细胞瘤,占87%(45/52),其中混合性生殖细胞肿瘤占10%(5/52)。按病理类型分组,预后不良组2年生存率明显低于预后良好组、预后中等组(P0.01)。化疗+低剂量放疗后,总有效率达92%,全部患儿无智力障碍、严重神经认知障碍等并发症。结论当血清βHCG水平正常,而临床怀疑颅内生殖细胞瘤时,建议经神经内镜微创活检,以早期明确诊断及病理类型。儿童颅内生殖细胞肿瘤的预后与病理类型有关。基于病理类型的预后分类,可更好地对患儿的转归进行分层,以利于治疗方案的确定和预后的评估。化疗+低剂量放疗的方案取得了较好的疗效,并明显改善了颅内生殖细胞肿瘤的患儿生活质量和神经认知功能。多学科合作模式对于生殖细胞肿瘤的诊治更安全有效。  相似文献   

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