网织红细胞正常儿童再生障碍性贫血6例诊治分析

目的 探讨网织红细胞正常儿童再生障碍性贫血(AA)的临床诊治方法.方法 回顾性分析2006年4月到2008年12月收治的网织红细胞正常的6例儿童AA的临床资料,检测患儿外周血血常规和网织红细胞参数变化.包括网织红细胞百分率(Ret%)、绝对数(Ret#),并计算网织红细胞生成指数(RPI).观察加用小剂量糖皮质激素治疗后的疗效.结果 试用小剂量糖皮质激素后.4例慢性再生障碍性贫血(CAA)患儿明显好转,2例莺型再生障碍性贫血(SAA)患儿无效.结论 部分AA患儿网织红细胞在正常范围,包括SAA及CAA,诊断再障需全面参考诊断标准;小剂量糖皮质激素治疗网织红细胞正常AA的疗效尚需进一步观察.     

流式细胞术检测化疗后患儿外周血网织红细胞成熟度的临床意义

为探讨小儿白血病化疗后骨髓红系的变化及临床意义,对35例小儿白血病和恶性淋巴瘤患儿化疗后用流式细胞术(FCM)检测网织红细胞(Ret)计数及其成熟度,现分析如下。     

流式细胞仪检测网织红细胞观察化疗后骨髓功能变化的研究

１９例小儿急性白血病和１６例恶性淋巴瘤化疗后，用流式细胞仪计数外周血网织红细胞，并检测其高荧光率（ＨＦＲ），即幼稚网织红细胞。３５例患儿中１３例（３７１％）在化疗后骨髓抑制初期，ＨＦＲ首先下降；骨髓恢复期，３５例中ＨＦＲ先增高者２２例（６２８％）。富含ＲＮＡ的幼稚网织红细胞是预测恶性血液病化疗期间骨髓恢复的最早、最敏感指标。     

儿童网织红细胞四项参数参考范围调查

调查儿童网织红细胞四项参数参考范围 ,采用ADVIA1 2 0全自动血液分析仪 ,检测 6 0例正常儿童网织红细胞 (Ret)各项参数 ,将所得数据进行统计学处理。结果显示 :正常儿童网织红细胞平均血红蛋白含量 (MCHr) 31 76± 2 6 9( x±s)、网织红细胞百分率 (RET % ) 1 0 2± 0 70 ( x±s)、网织红细胞绝对数 4 4 4 9± 1 9 74 ( x±s)、网织红细胞平均体积 (MCVr) 98 85± 5 0 2fl( x±s) ,以上四项参数男女无显著差异。因此 :正常儿童网织红细胞四项参数参考范围的确定 ,为临床诊断、治疗儿童各类造血系统疾病提供必要的依据。     

不同胎龄早产儿生后7天内网织红细胞血红蛋白含量变化趋势

目的建立不同胎龄早产儿网织红细胞血红蛋白含量(Ret-He)的参考值范围,并且评估生后7天内Ret-He的变化趋势。方法测量不同胎龄早产儿在生后24小时、2～3天、7天的Ret-He值,并分析Ret-He值与胎龄的相关性。结果纳入699例早产儿,采集1 286份血样本。生后24小时内(n=699,r=0.126,P=0.002)、2～3天(n=440,r=0.487,P0. 001)、7天(n=147,r=0. 510,P0. 001)Ret-He水平与胎龄呈正相关,日龄越大相关性越强。147例早产儿在生后24小时内、2～3天、7天的平均Ret-He分别为32.18、27.82、28.85 pg。不同胎龄早产儿2～3天的Ret-He水平均低于24小时内,差异有统计学意义(P0.001);生后2～3天至生后7天的Ret-He存在轻度上升趋势,其中胎龄30～33周早产儿生后7天的Ret-He高于生后2～3天,差异有统计学意义(P0. 001)。结论 Ret-He与胎龄存在弱的相关性,其在生后2～3天内显著下降,出生2～3天的Ret-He水平更能真实反映机体铁水平。     

网织红细胞成熟度分析在新生儿贫血诊断中的意义

流式细胞计数于上世纪90年代初应用于网织红细胞检测，不但使计数结果的精确性有了明显提高，还根据网织红细胞成熟程度，将其分成不同群体，用于各种疾病诊治的监测。笔者分析了本院3年间住院的新生儿溶血性贫血病例及其它原因引起的新生儿贫血病例各20例，探讨网织红细胞成熟度表达的意义。     

单个网织红细胞血红蛋白量在诊断儿童缺铁性贫血中的意义

目的研究网织红细胞血红蛋白量(CHr)在诊断儿童缺铁性贫血(IDA)中的意义。方法 100例1～6岁IDA患儿和50例正常儿童(对照组)作为研究对象。采用血细胞分析仪检测CHr、Hb、RBC、平均红细胞容积(MCV)等红细胞参数;采用放射免疫双抗体法检测血清铁蛋白(SF);采用ELISA方法测定转铁蛋白受体(sTfR)。结果 IDA组的Hb和CHr分别为100±6 g/L和18±5 pg,低于对照组(126±8 g/L,31±3 pg;P<0.01)。IDA组的SF(11±4μg/L)低于对照组(59±36μg/L;P<0.01);sTfR则高于对照组(4.8±2.1 mg/L vs1.4±0.6 mg/L;P<0.01)。对照组、IDA组的CHr与Hb呈正相关(r分别为0.540,0.734,P<0.01);IDA组的CHr与SF呈正相关(r=0.464,P<0.01);IDA组的CHr与sTfR呈负相关(r=-0.450,P<0.01)。当CHr的临界值为27.8 pg时,诊断小儿IDA的敏感度和特异度分别为88.0%和90.0%,ROC曲线下面积为0.948。结论 CHr可以作为诊断儿童IDA的指标。     

改良单管多重PCR检测低平均红细胞体积儿童3种缺失型α地中海贫血基因

目的调查广西地区平均红细胞体积(MCV)<80fL儿童中3种缺失型α地中海贫血基因(即SEA、α3.7和α4.2)的携带率及基因型。 方法2004年6~12月,广西医科大学第一附属医院优化前人建立的单管多重聚合酶链反应(mPCR)技术,并用22例已知基因型的α地中海贫血DNA标本加以验证,运用此方法检测78例MCV<80fL的儿童。 结果经单管mPCR方法检测的22例α地中海贫血,所得基因型与已知基因型一致。78例MCV<80fL儿童中共检出37例缺失型α地中海贫血基因携带者,检出率为47.4%其中SEA缺失型杂合子(SEA/αα)29例,α3.7缺失型纯合子(α3.7/α3.7)6例,α3.7和α4.2缺失型双重杂合子(α3.7/α4.2)1例,HbH病(SEA/α3.7)1例。SEA缺失型等位基因检出最多,在78例受检者156条染色单体中,其携带频率为19.2%(30/156),α3.7和α4.2缺失型分别为9.0%和0.6%。 结论单管mPCR技术能快速、准确地检测SEA、α3.7和α4.2基因,经优化后,可使该技术更为简便。缺失型α地中海贫血是广西地区儿童MCV降低的主要原因之一。     

营养强化对出院后早产儿生长及智能发育影响的前瞻性对照研究

目的探讨营养强化对出院后早产儿体格生长及智能发育的影响。方法采用前瞻性随机对照研究方法,选择刚出院的早产儿并随机分为营养强化组(接受营养强化配方奶粉喂养)和对照组(普通配方奶粉喂养)。从出院时干预至矫正年龄9个月。矫正年龄1、3、6、9个月时分别检测体格发育指标,矫正年龄3、9个月时进行儿童智能发育筛查实验(DST)。结果共入组符合入选标准的早产儿80例,最后完成随访的营养强化组早产儿34例,对照组36例。入组时两组早产儿的胎龄、体质量、身长等差异均无统计学意义(P>0.05)。营养强化组早产儿在矫正年龄9个月时体质量、身长及智能发育均优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论营养强化有助于加快早产儿体质量、身长的生长速度,并改善其智能发育。     

丰富环境干预促进缺氧缺血性脑损伤新生大鼠神经元细胞增殖和功能修复

目的：探讨丰富环境刺激对缺氧缺血性脑损伤（HIBD）新生大鼠神经元增殖、学习记忆能力和运动功能的影响。方法：108只7 日龄Sprague-Dawley新生大鼠随机分为假手术组、HIBD组和干预组。采用Rice-Vannucci方法制作HIBD模型。干预组于HIBD后行丰富环境刺激。干预后7 d、14 d、28 d进行行为学测试（水迷宫试验、悬吊试验、斜坡试验）,光镜下计数海马CA1区单位面积神经元的数目。结果：HIBD 组7 d、14 d和28 d海马CA1区锥体细胞数明显少于假手术组锥体细胞数（P<0.01）;干预组干预后7 d、14 d和28 d海马CA1区锥体细胞数均多于HIBD组（P<0.01）。HIBD组和干预组7 d、14 d、28 d隐匿平台逃避潜伏期（EL）较假手术组明显延长（P<0.01）,跨越平台次数均明显低于假手术组（P<0.01）,而干预组7 d、14 d及28 d EL较HIBD组明显缩短,跨越平台次数较HIBD组明显增加（P<0.01）。HIBD 组与干预组7 d、14 d和28 d悬吊试验维持时间和得分均低于假手术组（P<0.01）,斜坡试验时间高于假手术组（P<0.01）,而干预组14 d和28 d悬吊试验维持时间和得分均明显高于HIBD组（P<0.01）,斜坡试验时间明显低于HIBD组（P<0.01）。结论：早期丰富环境干预可以促进HIBD神经细胞的修复,并改善大鼠学习记忆能力和运动功能。     

Effects of environmental enrichment on the activity of the amygdala in micrencephalic rats exposed to a novel open field

Environmental enrichment (EE) mediates recovery from sensory, motor, and cognitive deficits and emotional abnormalities. In the present study, we examined the effects of EE on locomotor activity and neuronal activity in the amygdala in control and methylazoxymethanol acetate (MAM)‐induced micrencephalic rats after challenge in a novel open field. Control rats housed in EE (CR) showed reduced locomotor activity compared to rats housed in a conventional cage (CC), whereas hyperactivity was seen in MAM rats housed in a conventional cage (MC) and in MAM rats housed in EE (MR). Novel open field exposure in both CC and MC resulted in a marked increase in Fos expression in the anterior and posterior parts of the basolateral amygdaloid nucleus, basomedial nucleus, and medial nucleus, whereas these increases in expression were not observed in CR. The effect of EE on Fos expression in the amygdala was different in MR exposed to a novel open field compared to CR. Furthermore, we observed a quite different pattern of Fos expression in the central nucleus of the amygdala between control and MAM rats. The present results suggest that neuronal activity in the amygdala that responds to anxiety is altered in MAM rats, especially when the rats are reared in EE. These alterations may cause behavioral differences between control and MAM rats.     

Improved sweat test method for the diagnosis of cystic fibrosis.

We describe a new technique of collecting sweat for measurement of osmolality and sodium concentrations. Eighty two subjects were studied--39 controls and 43 patients with cystic fibrosis. Adequate amounts of sweat were obtained in 81 subjects and sweat was analysed for both osmolality and sodium concentrations in 73 subjects. The 34 controls gave sweat osmolality and sodium values ranging from 62 to 196 mmol/kg and 9 to 72 mmol/l respectively. The 39 cystic fibrosis patients gave osmolality values ranging from 220 to 416 mmol/kg and sodium concentrations ranging from 60 to 150 mmol/l. Sweat osmolality alone was determined in eight infants under 50 days of age--four later developed the clinical features of cystic fibrosis and four, in whom cystic fibrosis was suspected, were later excluded. Sweat osmolality values in these two groups ranged from 255 to 345 mmol/kg and 87 to 123 mmol/kg respectively. The simplicity of collecting sweat and the measurement of osmolality offer distinct advantages over techniques previously described.