Evoked potentials in inherited ataxias: A multimodal electrophysiological study

A multimodal electrophysiological study, including median nerve somatosensory evoked potentials (SSEPs), motor cortical stimulation (CS) and brainstem evoked potentials (BAEPs), was performed on 34 patients with hereditary ataxias (HAs): 15 with Friedreich's disease (FD), 10 with early onset cerebellar ataxia (EOCA), and 9 with autosomal dominant cerebellar ataxia (ADCA). A higher incidence of abnormal central motor conduction was observed in FD than in EOCA patients, but was never observed in ADCA. A relationship between central motor conduction abnormalities and disease duration and clinical impairment was found only in FD patients. All FD patients showed severe impairment of the SSEPs that was not related to disease duration. In EOCA patients, less frequent and more variable SSEP abnormalities were observed. The lowest incidence of central SSEP abnormalities was observed in ADCA. The BAEP findings in all 3 groups of patients (but particularly those with EOCA) suggest prevalent brainstem damage.

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Sommario Abbiamo sottoposto 34 pazienti affetti da varie forme di eredoatassia [15 con atassia di Friedreich (FD), 10 con atassia cerebellare ad esordio precoce con conservazione dei riflessi (EOCA) e 9 con atassia cerebellare dominante (ADCA)] a stimolazione della corteccia motoria (CS), potenziali evocati somatosensoriali (SSEPs) ed acustici (BAEPs). La via motoria centrale è risultata maggiormente compromessa nei pazienti con FD rispetto a quelli con EOCA mentre nei pazienti con ADCA non è risultata mai coinvolta; le alterazioni osservate sono risultate correlate con la durata e con la gravità della malattia solo nei pazienti con FD. I SSEPs, risultati gravemente compromessi in tutti i pazienti con FD, non presentavano alcuna correlazione con la gravità della malattia. L'incidenza e la gravità delle alterazioni dei SSEPs nei pazienti con EOCA e ADCA è risultata inferiore rispetto a quelli con FD. I BAEPs sono risultati frequentemente alterati nei 3 gruppi di pazienti con una maggiore percentuale negli EOCA.

     

Cerebrospinal fluid IgG changes in subacute sclerosing panencephalitis in the various stages of the disease and during isoprinosine therapy

The cerebrospinal fluid (CSF) levels of IgG and the separation of the CSF and serum proteins by isoelectric focusing (IEF) were studied in 5 patients with subacute sclerosing panencephalitis (SSPE). Oligoclonal IgG fractions were found in the CSF of all the patients. The CSF IgG, IgG-Index and IgG SYN values were higher in the patients observed in the earlier than in those seen in the later stages of the disease. 1 of the 3 patients treated with isoprinosine presented a partial clinical remission accompanied by an increase in the parameters of intrathecal IgG synthesis.

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Sommario In 5 pazienti affetti da panencefalite sclerosante subacute (PESS) sono stati studiati i livelli liquorali di IgG ed il frazionamento delle proteine liquorali e sieriche mediante isoelettrofocalizzazione (IEF). In tutti i pazienti sono state riscontrate frazioni di IgG oligoclonali nel liquido cerebrospinale (LCS). Nei soggetti giunti alla osservazione in fasi della malattia più precoci si sono osservati valori di IgG liquorali, di IgG-Index e di IgG SYN più elevati rispetto agli altri in stadio più avanzato. Uno dei tre pazienti trattati con Isoprinosina ha presentato una parziale remissione clinica, accompagnata da incremento dei parametri di sintesi intratecale di IgG.

     

Epileptic patients refractory to drug therapy

We compared two groups of patients with idiopathic epilepsy, 41 patients whose seizure frequency was not controlled by adequate therapy and 39 patients in good seizure control, in respect of hematology, kidney and liver function tests, serum IgG, IgA and IgM concentrations and drug concentrations. The only difference that emerged were in the serum immunoglobulins, which were raised in the drug refractory group, significantly (p<0.01) so in the case of IgG. Failure of seizure control did not depend on inadequacy of drug dose or of blood concentration. Although the serum Ig changes do not warrant the assumption of an immunological origin for drug resistance, they do suggest a useful research line.

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Sommario La determinazione delle concentrazioni ematiche di farmaci antiepilettici ha permesso di ottenere il controllo delle crisi nella maggior parte dei pazienti. Ciò nonostante, nel 30% dei pazienti non si hanno risultati soddisfacenti. Sono state perciò studiate le possibili alterazioni biochimiche o farmacologiche che potrebbero essere alla base della mancata risposta alla terapia. Sono stati confrontati due gruppi di pazienti affetti da epilessia idiopatica: in 41 la frequenza delle crisi in tre anni non era cambiata nonostante una terapia adeguata (pazienti resistenti) mentre in 39 pazienti si aveva un buon controllo delle crisi. Sono stati eseguiti i seguenti esami: ematologici, tests di funzionalità epatica e renale, concentrazione serica della IgG, IgA e IgM. La concentrazione ematica dei farmaci è stata determinata con una tecnica immunochimica (EMIT). Nel caso di pazienti in cura con Carbamazepina, la valutazione dei livelli di farmaco libero e totale nel siero, è stata eseguita in cromatografia liquida. determinando anche la concentrazione della Carbamazepina 10, 11 epossido. è stato notato che, per la maggior parte dei farmaci, non c'è differenza nella % di pazienti in range terapeutico tra i pazienti resistenti e i controlli: i livelli plasmatici di Fenobarbital sono maggiori del range terapeutico nel 25% dei resistenti e nel 15% dei controlli; i livelli plasmatici di Difenilidantoina sono nel range terapeutico nell' 16.7% dei resistenti e nel 50% dei controlli. La concentrazione delle immunoglobuline seriche è più alta nei pazienti resistenti e, in particolare, l'aumento delle IgG risulta statisticamente significativo (p<0.01). La mancata riduzione delle crisi nei nostri pazienti non è dovuta ad un inadeguato approccio terapeutico o ad una inadeguata concentrazione ematica dei farmaci; tuttavia l'alterazione osservata nella concentrazione serica delle IgG nei pazienti resistenti non è sufficiente per sostenere la causa della resistenza al farmaco su base immunologica.

     

Cerebrospinal fluid markers in neurological disorders

Cerebrospinal fluid (CSF) markers are a useful tool for determining disease progression or activity in some neurological disorders which need parameters both for evaluating treatments and investigating pathobiological evolution in researchoriented follow-up. A number of CSF proteins are reviewed with data on biological properties, analytical methods, clinical usefulness of: myelin basic protein, S-100 protein, glial fibrillary acidic protein, neural-cell adhesion molecule, neuron-specific enolase and others.

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Sommario I marcatori liquorali sono un utile strumento per determinare la progressione della malattia ele fasi di attività in alcuni disordini neurologici che necessitano di parametri utili a valutare l’efficacia di un trattamento, o a studiare l’evoluzione patobiologica in follow-up finalizzati alla ricerca. Gli autori passano in rassegna un certo numero di proteine liquorali soffermandosi sulle loro proprietà biologiche, sui metodi analitici, sull’utilizzo a scopi clinici. Vengono prese in considerazione: la proteina basica della mielina, la proteina S-100, la proteina acida gliale fibrillare, la proteina di adesione neuronale N-CAM, la enolasi neurono-specifica e alcune altre.

     

Altered CSF protein pattern in a case of mycosis fungoides with nervous system involvement

We report the clinical, neurophysiological and CSF study in a case of mycosis fungoides with nervous system involvement. The CSF contained an abnormal protein of molecular weight 22000 that was not in the patient's serum or in the CSF of control subjects and that disappeared after intrathecal immunosuppressive therapy. The nature of this protein is discussed in the light of hypotheses regarding the pathogenesis of the disease.

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Sommario Si riporta lo studio clinico, neurofisiologico e liquorale in un caso di M.F. con interessamento del Sistema Nervoso. Nel liquor della paziente è stata identificata una proteina anomala del p.m. di 22.000, assente nel siero della paziente e nel liquor di soggetti di controllo, scomparsa dopo terapia immunosoppressiva endorachide. La natura di questa proteina è discussa alla luce delle ipotesi patogenetiche della malattia.

     

Stenosis of the spinal canal in achondroplasia

Stenosis of the spinal canal is a very frequent finding in achondroplastic patients. It is secondary to abnormalities of endochondrial ossification, which is responsible for formation of the vertebral bone structures, and, subsequently, to bone degeneration. Cervical stenosis (most frequently involving the first metameres and the craniospinal junction) is more common in children while thoraco-lumbar stenosis favors adults. The surgical indications for cervical stenosis depend mainly on the clinical evolution but also on neurophysiological data. In thoraco lumbar stenosis too, clinical data determine the surgical indications and the route of attack depends on the type of anatomical alteration affecting the spine.

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Sommario La acondroplasia è un'osteodisplasia congenita di origine condrodistrofica e genera il quadro clinico del cosiddetto nanismo rizomelico. In tale quadro una mieloradicolopatia secondaria alle alterazioni ossee della colonna è descritta in circa il 45% dei casi. La stenosi cervicale è più frequente in età pediatrica mentre la stenosi dorso-lombare si presenta più frequentemente in età adulta. La terapia della stenosi cervicale sintomatica è chirurgica, mentre nei casi asintomatici l'eventuale indicazione chirurgica va valutata in relazione al rischio di compressione midollare acuta. Per quanto riguarda la stenosi dorso-lombare l'approccio chirurgico va valutato in relazione al quadro anatomo patologico predominante (stenosi lombare o cifosi dorso-lombare). La prognosi della stenosi del canale spinale nella acondroplasia è legata principalmente alla gravità delle malformazioni ossee ed alla durata della storia clinica.

     

Leukoaraiosis: A reappraisal. II. MRI studies

Magnetic resonance imaging is more sensitive than computed tomography to brain white matter changes of undefined significance observed in elderly subjects termed leuko-araiosis. Cross-sectional clinical studies have shown that these changes are more frequent or are more extensive in patients with cerebrovascular disease or vascular risk factors. Pathological studies have revealed that a number of alterations may underlie focal white matter changes including complete and incomplete lacunar infarcts, état criblé, dilated perivascular (Virchow-Robin) spaces, demyelination, and gliosis. Diffuse white matter changes are more difficult to explain. These might result from confluence of focal changes, or from diffuse white matter ischemia (incomplete infarct). Alternatively, they may be related to alterations of the transependymal CSF flow. Longitudinal studies in asymptomatic subjects correlating the MRI picture with clinical, pathophysiological, and histopathological data are needed in order to establish the significance and prognostic value of the different processes underlying LA, and to plan therapeutic strategies to prevent or treat them.

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Sommario La Risonanza Magnetica è più sensibile della TC nei confronti delle alterazioni della sostanza bianca encefalica di incerto significato osservate in soggetti anziani denominate leucoaraiosi. Studi clinici trasversali hanno dimostrato che la presenza o l'estensione di queste alterazioni è maggiore in soggetti con malattia cerebrovascolare o fattori di rischio vascolari. Studi patologici hanno rivelato che alterazioni di diverso tipo possono essere sottese alle lesioni focali: infarti lacunari completi ed incompleti, stato cribroso, spaziperivascolari (di Virchow-Robin) dilatati, demielinizzazione e gliosi. Più difficoltosa è attualmente l'interpretazione del significato delle lesioni diffuse. Queste potrebbero corrispondere ad uno stadio evolutivo delle lesioni focali, oppure essere il risultato di una ischemia diffusa della sostanza bianca. In alternativa potrebbero essere correlate ad alterazioni del flusso liquorale trans-ependimale. Studi longitudinali in soggetti asintomatici con correlazione dei reperti della Risonanza Magnetica con dati clinici, fisiopatologici ed istopatologici, sono necessari per una migliore comprensione del significato e del valore prognostico delle alterazioni della sostanza bianca corrispondenti alla leuco-araiosi. è questo presupposto indispensabile per la definizione di strategie terapeutiche mirate a prevenire o curare tali alterazioni.

     

“Epilepsia partialis continua” due to multifocal encephalitis: Favourable outcome after immunoglobulin treatment

The case of a young woman with EPCK is described in which neoplastic and vascular disorders were excluded. Supported by EEG and PET, EPCK was imputed to multifocal encephalitis notwithstanding serological and CSF negativity. Cerebral biopsy confirmed the inflammatory nature of the affection, although the etiologic agent was not identified. High dose intravenous immunoglobulin therapy was followed by the prompt disappearance of EPCK and the remission of the other neurological deficits.

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Sommario Viene descritto un caso di EPCK nel quale era stata esclusa una patologia neoplastica o vascolare dell'encefalo. L'EPCK è stata attribuita ad una encefalite multifocale, che ha trovato sostegno nei reperti EEG e PET, nonostante la negatività delle indagini sierologiche e liquorali. Una biopsia cerebrale ha confermato la natura flogistica dell'affezione, senza identificarne l'agente etiologico. La somministrazione endovenosa di immunoglobuline ad alto dosaggio è stata seguita da una rapida scomparsa della EPCK e da una remissione degli altri deficit neurologici.

     

Visual evoked potentials and CSF IgG at different stages of multiple sclerosis: a possible correlation

Visual Evoked Potentials (VEP) have been investigated in 102 patients affected by Multiple Sclerosis (MS), classified both by disease stage and by optic pathway status. VEP abnormalities were significantly correlated with the clinical stage and increased CSF IgG levels. The delay in the VEP latencies and the CSF IgG values proved to be increased in parallel in the worsening phases of MS. The diagnostic value of these findings is also discussed.

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Sommario I Potenziali Evocati Visivi (PEV) sono stati investigati in 102 pazienti affetti da Sclerosi Multipla (SM) classificati in base alla attività di malattia e alle lesioni delle vie ottiche. Le anormalità del PEV sono risultate significativamente correlate con le fasi cliniche della SM e con l'aumento dei livelli delle IgG liquorali. Il ritardo delle latenze dei PEV ed i livelli delle IgG liquorali risultano parallelamente aumentati nelle fasi attive della SM. Il valore diagnostico di questi dati è anche discusso.

     

Transient abnormalities on magnetic resonance imaging after partial status epilepticus

We report two patients who developed focal abnormalities on MRI after partial status epilepticus.Maximum radiological modification occurred in the area of maximal epileptic discharge. Subsequent MRI failed to demonstrate persistent abnormalities.These transient abnormalities on MRI could be an expression of cerebral edema caused by focal epileptic status.

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Sommario Riportiamo due casi che hanno sviluppato anomalie transitorie alla RMN dopo stato di male parziale non convulsivo. La massima modificazione radiologica si è verificata in corrispondenza della zona di maggior attività critica. Le RMN eseguite successivamente sono risultate negative. La transitorietà delle alterazioni è probabilmente da interpretare sulla base di un edema critico. Alterazioni di neuroimaging possono essere quindi una conseguenza piuttosto che una lesione causale dello stato di male.

     

Symptomatic headaches

Sommario Scopo del lavoro è di discutere alcuni aspetti relativi all'inquadramento nosografico delle cosiddette cefalee sintomatiche o secondarie, con particolare riferimento alla Classificazione della International Headache Society (IHS), attualmente in corso di revisione. Le cefalee sintomatiche rappresentano infatti un gruppo eterogeneo di disordini e condizion talvolta di grande rilevanza clinica, come nel caso delle cefalee sintomatiche di patologia intracranica vascolare e non vascolare. Peraltro, rientrano invece in questo capitolo quadri clinici mal definiti (aspecifici) e con incerta relazione causa-effetto con i vari fattori ed eventi con i quali un quadro di cealea o di dolore cranio-facciale si associa. Esiste poi un'importanza speculativa per le cefalee secondarie, rappresentata dalla possibilità di considerare alcune forme quali modelli in vivo per approfondire i meccanismi patofisiologici alla base della produzione del dolore cefalico. Sulla base di queste considerazioni vengono discusse, rispettivamente, le cefalee di interesse neurochirurgico (come sintomi premonitori di patologia maggiore intracranica), le cefalee secondarie a variazioni degli ormoni sessuali nel corso della vita riproduttiva e nel caso della somministrazione di estroprogestinici, le cefalee post-traumatiche per il rilievo fisiopatologico che assumono nei confronti di alcune forme di emicrania e di cefalea cervicogenica.      

Serial evoked potentials in multiple sclerosis bouts. Relation to steroid treatment

Serial recordings of multimodal sensory (visual, acoustic and somatosensory) evoked potentials were made in 19 relapsing-remitting Multiple Sclerosis patients enrolled in a clinical trial designed to evaluate the efficacy of dexamethasone versus high-and low-dose methylprednisolone in acute multiple sclerosis bouts. Electrophysiological and clinical evaluations were performed at the onset of therapy and until 6 months after the end of treatment. Using an arbitrary Evoked Potentials score that takes into account both latency and waveform alterations, we found a positive correlation between evoked potentials and clinical disability scores. Furthermore, different electrophysiological profiles were detected in the three therapeutic subgroups. Evoked potentials may be useful for monitoring acute Multiple Sclerosis bouts and evaluating the effect of therapy.

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Sommario I potenziali evocati visivi, acustici e somatosensoriali sono stati monitorati in 19 pazienti affetti da Sclerosi Multipla, inclusi in un trial clinico volto alla valutazione dell' efficacia del desametazone e di basse e alte dosi di metilprednisolone nel trattamento delle riaccensioni della malattia. La valutazione clinica ed elettrofisiologica veniva effttuata all'inizio e alla fine del trattamento (a 15 giorni) e a 3 e 6 mesi dopo la sospensione. Utilizzando una scala arbitraria elettrofisiologica che prendeva in considerazione sia le alterazioni di latenza che di morfologia, abbiamo riscontrato una correlazione positiva tra punteggio elettrofisiologico e disabilità clinica. Inoltre differenti profili elettrofisiologici erano osservati nei tre sottogruppi terapeutici. Lo studio dei potenziali evocati appare utile nel monitoraggio delle riaccensioni della malattia e nella valutazione dell' effetto della terapia.

     

Paroxysmal dystonia due to a lesion of the cervical cord: Case report

A 48 year old woman complained of mild weakness and paresthesias of the left limbs, followed 15 days later by episodes of paroxysmal dystonia of the left limbs occurring several times daily over 10 day period. Magnetic resonance imaging (MRI) of head and neck revealed a small area of altered signal in the T2-weighted sequences in the left posterolateral quadrant of the cord at the second cervical vertebra. An MRI scan 18 months later showed no lesion. This is the second case of paroxysmal dystonia with a single MRI lesion in the cervical region on record.

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Sommario Una donna di 48 anni accusò lieve ipostenia e parestesie agli arti di sinistra. A 15 giorni dall'esordio di questa sintomatologia si manifestarono molti episodi giornalieri di distonia parossistica agli arti di sinistra, per la durata di 10 giorni. Un esame di Risonanza Magnetica Nucleare cerebrale e cervicale evidenziò, come unica lesione, una piccola zona di alterato segnale, nelle sezioni pesate in T2, nel quadrante postero-laterale sinistro del midollo cervicale alla altezza della seconda vertebra cervicale; a un controllo RMN a 18 mesi la lesione non era più evidente. Questo descritto è il secondo caso noto in letteratura di Distonia Parossistica con lesione unica alla RMN in regione cervicale.

     

Mitochondrial encephalo-neuro-myopathy with myoclonus epilepsy, basal nuclei calcification and hyperlactacidemia

We report a new case of MERRF (myoclonus epilepsy with ragged red fibers) syndrome with basal nuclei calcification on the brain CT scan, without hormonal abnormalities, with high CSF protein and hyperlactacidemia, juvenile onset and death at 18 years. Biochemical study of mitochondrial muscle enzymes showed decreased NADH-cytochrome-C-reductase and Succinate-cytochrome C-reductase activity, suggesting a Complex III defect of the respiratory chain. Similar reported cases are reviewed.

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Sommario Si riporta un nuovo caso di MERRF, caratterizzato da calcificazioni dei nuclei della base, aumento delle proteine liquorali, iperlattacidemia e morte a 18 anni. Studi biochimici degli enzimi mitocondriali nel muscolo, hanno dimostrato una ridotta attività sia della NADH citocromo-C-reduttasi che della succinato-citocromo-C-reduttasi, suggerendo una alterazione del complesso III della catena respiratoria.

     

Unusual findings in Creutzfeldt-Jakob disease. Case report

We present a definite case of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) with visual evoked response (VER) and CSF oligoclonal band abnormalities and discuss the neurobiological significance and diagnostic value of these findings.

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Sommario Il significato neurobiologico e il valore per la diagnosi differenziale delle alterazioni dei PEV e della presenza di bande oligoclonali nel CSF nella CJD viene discusso in un caso.

     

Prostaglandin D2 monitoring in human CSF after subarachnoid hemorrhage: the possible role of prostaglandin D2 in the genesis of cerebral vasospasm

Experimental and clinical studies indicate that cerebral vasospasm following subarachnoid hemorrhage (SAH) may be caused by changed biochemical properties of the endothelium and vascular smooth muscle cell exposed to vasoactive substances synthetized by cerebral arteries and released in clotted blood. Many compounds have been identified in CSF from SAH patients: Thromboxanes A₂ and B₂, Prostaglandins F₂, E₂ and D₂ are the major prostanoids incriminated in the causation of cerebral arterial spasm. We have monitored the CSF PGD₂ concentrations with serial lumbar punctures at different intervals from the hemorrhage in 16 patients admitted for SAH: PGD₂ was measured with radioimmunoassay as its 9-methoxy derivative. The lumbar CSF PGD₂ concentration ranges from 0,11 to 1.53 ng/ml. In 7 cases vasospasm was angiographically demonstrated. 9 patients presented no clinical or radiological evidence of vasospasm. In 5 cases cisternal CSF samples were available at the operation by cisternal punctures. There was no correlation between CSF PGD₂ concentration and clinical course. In the 7 cases with evidence of vasospasm a significant increase of CSF PGD₂ corresponded to neurological deterioration. In all 9 cases without evidence of vasospasm CSF PGD₂ concentration trend was in a steady-state. The cisternal CSF PGD₂ concentration was higher than lumbar CSF concentration in cases with arterial spasm. This suggests the importance of the clotting phenomenon in vasospasm onset after SAH. PGD₂ is one of the most important spasmogens in clotted blood. Although its role in the genesis of vasospasm onset remains to be defined, its vasospatic action, in addition to that of other analogous compounds, seems to be relevant.

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Sommario Studi clinici e sperimentali indicano che alla base della genesi del vasospasmo conseguente all'emorragia subaracnoidea starebbe una modificazione delle proprietà biofisiche dell'endotelio e delle cellule muscolari della parete arteriosa in risposta ai composti vasoattivi rilasciati nel coagulo che si forma attorno alla parete dell'aneurisma. Molte sostanze sono state identificate nel liquor di pazienti ricoverati per emorragia subaracnoidea: i Trombossani A2 e B2, la Prostaglandina F2Alfa, E2 e D2 sono i derivati dell'acido arachidonico a dimostrata azione spasmogena. Gli Autori hanno studiato le concentrazioni liquorali di PGD2, in modo sequenziale mediate seriate punture lombari in 16 pazienti ricoverati per emorragia subaracnoidea. La valutazione della concentrazione di PGD2 è stata effettuata mediante dosaggio radioimmunologico. In 7 casi è stato dimostrato angiograficamente il vasospasmo. In 5 casi sono stati effettuati prelievi di liquor cisternale durante l'intervento di esclusione dell'aneurisma. Non è possibile dimostrare una correlazione diretta tra l'andamento della concentrazione liquorale di PGD2 e il decorso clinico; nei 7 casi complicati da vasospasmo si dimostra, comunque, un picco nella concentrazione di PGD2 e il momento del peggioramento delle condizioni neurologiche in relazione all'insorgenza di vasospasmo. Nei 9 casi senza segni clinici e radiologici di vasospasmo la concentrazione liquorale di PGD2 non dimostra variazioni significative. La concentrazione cisternale di PGD2 è nettamente più elevata rispetto a quella lombare nei casi complicati da vasospasmo: questo suggerisce l'importanza della formazione del coagulo e della sua lisi attorno alla parete dell'aneurisma in rapporto alla comparsa di vasospasmo nel segmento arterioso a monte dell'aneurisma.

     

Myelin basic protein and S-100 antigen in cerebrospinal fluid of patients with multiple sclerosis in the acute phase

It has previously been demonstrated that both Myelin Basic Protein (MBP) and S-100 are released in the cerebrospinal fluid (CSF) of multiple sclerosis (MS) patients during acute phases of exacebation of the disease. In order to investigate the pathobiological significance of the release of these two proteins into the CSF, MBP and S-100 were assayed in 10 MS patients during the five weeks following onset of an acute exacerbation. MBP was detectable in CSF during the first three weeks after exacrebation, while S-100 was detectable during the entire period of observation, at least in some of the patients. MBP reached its highest CSF concentrations during the first two weeks while S-100 did so in the third week, decreasing thereafter. This difference in time of presence of MBP and S-100 in the CSF is probably due to the different biological origin, MBP being a marker of myelin sheath injury, and S-100, more probably, of astrocytic activity.

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Sommario È stato precedentemente dimostrato che sia la proteina basica della mielina (PBM) che la S-100 vengono liberate nel liquido cefalo-rachidiano (LCR) durante in periodi di esacerbazione della sclerosi multipla (SM). Al fine di approfondire ulteriormente il significato patobiologico della liberazione di queste due proteine nel LCR abbiamo eseguito uno studio quantitativo di PBM e S-100 in dieci malati di SM durante un periodo di 5 settimane successive ad una ricaduta. La PBM è risultata dosabile durante le prime tre settimane, mentre la S-100 è risultata essere presente nel LCR durante l'intero periodo di osservazione, almeno in alcuni dei pazienti. La PBM ha raggiunto i suoi maggiroi livelli durante le prime due settimane. La S-100, invece, durante la terza settimana, dopo di che vi è stata una netta riduzione dei suoi livelli liquorali. Questa differenza nei tempi di presenza di PBM ed S-100 nel LCR è probabilmente dovuta alla differente origine biological delle due proteine. La PBM, infatti, è marcatrice di lesione della guaina mielinica, la S-100 invece, con più probabilità, di attività dellule astrocitarie.

     

CSF oligoclonal banding pattern changes in a long-surviving SSPE patient treated with α-IFN

Oligoclonal bands are a constant, non-modifiable feature of CSF examination in SSPE. We studied CSF oligoclonal IgG banding pattern in a long-surviving SSPE patient treated with serial courses of intrathecal α-IFN. α-IFN administration did not significantly modify the clinical status of the patient. Oligoclonal IgG banding pattern varied during the 58 month-long treatment. Oligoclonal bands disappeared at the end of the first course only to reappear during the third course, 2 years later, with a different electrophoretic pattern. We conclude that oligoclonal bands may transiently disappear from the CSF of long-surviving SSPE patients. Although α-IFN treatment induces no clinical improvement, it might affect the quality of Ig production.

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Sommario Il ritrovamento di bande oligoclonali immodificabili nel tempo è una costante caratteristica del liquor di pazienti affetti da PESS. Viene qui descritto uno studio isoelettroforetico su campioni liquorali seriati di una paziente affetta da PESS, presentante un decorso particolarmente protratto e trattata con 4 cicli di α-IFN intratecale. Evidenti modificazioni qualitative del pattern delle IgG oligloclonali sono state evidenziate durante i 58 mesi di osservazione. Le bande oligoclonali, presenti al momento della diagnosi, sono scomparse alla fine del 1° ciclo terapeutico e sono ricomparse, con un pattern diverso dal precedente, alla fine del 3° ciclo. Gli autori concludono che, potendo le bande oligoclonali scomparire transitoriamente dal liquor di un paziente affetto da PESS, un esame liquorale non patognomonico non è sufficiente per escludere una diagnosi di PESS. Rimane, inoltre, possibile che il trattamento ripetuto con α-IFN, sebbene privo di rilevabile efficacia terapeutica, possa essere alla base delle modificazioni elettroforetiche qualitative da noi osservate.

     

The cerebrospinal fluid in the diagnosis of tuberculous meningoencephalitis: Review of the literature

We review the literature on the biochemical, cytological and immunological changes in the cerebrospinal fluid (CSF) in tuberculous meningoencephalitis, emphasizing th einconstancy and low specificity of the CSF findings described in classic accounts of this disease. We consider separately the possible causes of yellow or bloody fluid. The development of accurate techniques of analysis does not diminish the importance of the clinical findings and history in the early diagnosis of this disease.

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Sommario Gli Autori hanno eseguito una revisione della letteratura a proposito delle alterazioni biochimiche, citologiche ed immunologiche del liquor cefalorachidiano nella meningoencefalite tubercolare. Vengono sottolineate l'incostanza e la scarsa specificità dei reperti liquorali classicamente descritti in questa malattia. Uno studio separato riguarda le possibili cause di liquor xantocromico o ematico. Lo sviluppo di accurate tecniche di analisi non riduce l'importanza della valutazione clinico-anamnestica per la diagnosi precoce di tale malattia.

     

Intrathecal methylprednisolone acetate in multiple sclerosis treatment: effect on the blood-CSF barrier and on the intrathecal IgG production

28 patients with clinically definite multiple sclerosis were treated with intrathecal injections of Methylprednisolone acetate, 40 mg at 4-day intervals. No modifications in the oligoclonal pattern of the CSF IgG were seen following-treatment in any of the cases, although changes in relative band intensity were observed. After 3 intrathecal injections, 54.8% of the cases showed a decrease of more than 15% in the amount of IgG synthesized daily within the central nervous system (de novo CNS IgG SYN). The IgG SYN rate was significantly decreased in 50.0% of the cases after 4 injections and in 91.7% after 5. With regard to blood-CSF barrier function, an increase of more than 15% of the initial value of the Serum/ CSF albumin quotient was recorded in 48.4% of cases after 3 injections, in 34.6% after 4 and in 58.3% after 5 injections.

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Sommario 28 pazienti con sclerosi multipla certa in base a criteri clinici sono stati trattati con iniezioni intratecali di Metilprednisolone acetato. Il pattern oligoclonale delle IgG liquorali non subiva modificazioni in seguito alla terapia, anche se in alcuni casi potevano essere osservate modificazioni nella intensità delle singole bande. Dopo tre iniezioni intratecali la quantità di IgG sintetizzata entro il sistema nervoso centrale nelle 24 ore (de novo CNS IgG SYN) era ridotta di più del 15% nel 54.8% dei casi, mentre dopo quattro e cinque iniezioni una riduzione significativa si osservava rispettivamente nel 50% e 91.7% dei casi. Il quoziente Albuminasiero/ Albumina LCS, considerato quale parametro di funzionalità della barriera ematoliquorale, risultava aumentato di più del 15% rispetto al valore iniziale nel 48.4%, 34.6% e 58.3% dei casi rispettivamente dopo tre, quattro e cinque iniezioni intratecali.