重症肌无力并多发性肌炎1例

1　病例介绍患者男性 ,14岁 ,学生。因“持续双下肢无力 2月”于2 0 0 3年 7月 31日入院。缘于 2 0 0 3年 5月份受凉后出现鼻塞、流涕 ,浑身无力 ,服用感冒通、牛黄解毒片后 ,病情好转 ,但双下肢无力仍存在 ,伴大腿肌肉酸痛 ,不能跑步 ,走路约 10 0米后出现劳累 ,爬楼梯及下蹲起立困难 ,读书时低头 10分钟后自觉头颈酸感 ,抬头费力。自诉晨起症状较轻 ,活动后加重 ,休息后症状可减轻。活动后心慌 ,心率可达 10 0次 /分以上 ,休息后缓解 ,遂到当地医院行肌酶谱检查示 :谷草转氨酶10 8.4U/L、乳酸脱氢酶 12 0 8.3U/L、羟丁酸脱氢酶10 0 1.5U…     

脂质沉积性肌病1例报告

患者 ,男 ,3 4岁 ,干部。因腰部酸胀 ,双下肢无力 1年 ,加重 3个月入院。患者于 1年半前受凉后出现腰背部酸胀不适 ,略感双下肢无力 ,自行治疗好转。 2个月后双下肢行走1 0 0米时 ,需休息一会再行走 ,无发热及头痛 ,曾在多家医院诊治无效。并时轻时重。 3个月前受凉、劳累后病情加重 ,行走 2 0米需休息 ,咀嚼费力 ,只能进软食物 ,影响正常工作和生活 ,以多发性肌炎收住院。查体 :全身肌容积普遍缩小 ,四肢肌力、肌张力正常 ,无肌束震颤。实验室检查 :肌电图示肌源性损害 :血乳酸 2 .68mmol/ L,甘油三脂 3 .8mmol/ L;肌酶谱α-羟丁酸脱氢酶 …     

以呼吸肌麻痹为首发症状的低钾型周期性麻痹1例报告

1　资料　　患者,男,5 2岁。突发呼吸困难1小时就诊。患者发病前2天腹泻,为黄色稀便,3～4次/d,无发热、腹痛,稍纳差。患者长期饮白酒(约5两/d) ,发病当日饮酒1斤。3个月以前,患者饮酒后曾出现双下肢无力,3天后症状自行缓解。体检:血压14 0 / 85mmHg(18 6 / 11 3kPa) ,神志清楚,面部发绀,呼吸困难,腹式呼吸,咬肌力弱,张口、伸舌受限,咳嗽无力。四肢肌张力低,四肢近端肌力0级,四肢远端肌力Ⅲ～Ⅳ级,无感觉障碍,无肌痛,四肢腱反射(±)。急查:血钾1 5 5mmol/L,血氯85mmol/L,乳酸脱氢酶30 7U/L(5 0～2 0 4U/L) ,血肌酸激酶199U/L(34～184U/L…     

脂质沉积性肌病2例报告

脂质沉积性肌病(lipidstoragemyopathy,LSM)是指由于肌肉中长链脂肪酸代谢障碍导致脂肪沉积在肌纤维中的一组疾病。目前肉碱缺乏是脂肪代谢性疾病公认的主要原因之一。1　资料例1:男性,2 6岁,主因双下肢无力1年、双上肢无力半年入院,其首发症状为双下肢无力,尤其运动后无力明显,休息后有缓解,渐发展至四肢,且伴颈部无力、咀嚼困难。体查:神清,言语流利,咀嚼肌力差,耸肩无力,四肢肌力IV ,腱反射( ) ,未引出病理反射。实验室检查:血清肌酸磷酸激酶(CK) 998U/L(正常值2 0～190 ) ,乳酸脱氢酶(LDH) 5 72U/L(正常值4 0～2 4 0 ) ,α羟丁酸…     

连枷臂综合征1例报告

连枷臂综合征(FAS)是肌萎缩侧索硬化症(ALS)的一种变异型,临床少见.现报告1例如下. 1 病例 男,60岁.因"渐进性双上肢无力1年"于2012年8月29日入院.患者1年前无明显诱因下出现左上肢无力,1个月后右上肢亦出现无力,呈进行性加重.4个月前出现持物不稳,手的精细动作差,刷牙、洗脸、持筷子受限,同时出现双上肢肉跳感、双上肢肌肉萎缩,偶伴双上肢麻木,无饮水呛咳、吞咽困难等.     

恶性组织细胞病致脊髓压迫症1例报告

报道 男性,53岁,1989年8月17日因持续发热2个月入院。8月22日感左上肢无力,两天后双下肢无力至27日活动不能伴小便潴留。神清,高热无头痛呕吐,未扪及肝脾及浅表淋巴结,无腹水征。颅神经正常,左上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力0级,未引出腱反射和病理反射,T_(4_12)痛触觉减退,T_(12)平面以下深浅感觉消失,脑膜刺激征阴性。血沉65mm/h,血红蛋白渐进性下降9.8—4.7g％,头颅、C_(3_5)及腹膜后CT扫描阴性,脊髓MRI未见异常,     

格林-巴利综合征患者幽门螺杆菌抗体测定

目的　探讨幽门螺杆菌 (Hp)感染与格林 巴利综合征 (GBS)发病的相关性。方法　用免疫法对GBS及对照组血清、CSF进行Hp特异性IgA、IgG、IgM测定。结果　 4 9例GBS血清IgG含量为 (4 8.6 2± 57.30 )U/L ,阳性率 6 7.3% ,对照组为 (12 .4 5± 15.0 7)U/L ,阳性率 35.9% ,经统计学检验 ,t=4 .87,x2 =8.55,P均 <0 .0 1;IgA分别为 (8.6 2± 9.19)U/L、(5.4 8± 4 .12 )U/L(t=3.6 4 ,P <0 .0 1) ;IgM分别为 (2 0 .58± 2 6 .4 3)U/L、(13.0 6± 17.52 )U/L(t=1.83,P >0 .0 5)。 2 1例GBSCSFHp特异性IgG为 (4 .19± 4 .2 1)U/L ,2 0例对照组为 (2 .2 1±0 .34)U/L(t=5.37,P <0 .0 1) ;IgA分别为 (2 .89± 1.2 1)U/L、(2 .54± 0 .6 7)U/L(t =1.84 ,P >0 .0 5) ;IgM分别为 (4 .4 1± 1.83)U/L、(3.98± 1.0 2 )U/L(t=1.2 6 ,P >0 .0 5)。结论　Hp抗体水平与GBS发病呈正相关 ,提示Hp感染可能是GBS发病诱因之一。     

广泛性焦虑患者单胺递质、神经内分泌及免疫的动态观察

目的　探讨广泛性焦虑患者于中国道家认知疗法治疗前后的血浆肾上腺素 (EPH)、去甲肾上腺素 (NE)、促肾上腺皮质激素 (ACTH)、皮质醇 (CS)和白细胞介素Ⅱ (IL 2 )水平的动态变化。方法　收集 2 9例患者接受中国道家认知疗法治疗 6个月 ,于治疗前后取血测定上述生化指标 ,选择2 9名年龄和性别相匹配的正常人作为对照组。结果　患者组治疗前EPH为 (5 91± 34 5 )ng/L、ACTH为 (2 4± 2 1)ng/L ,IL 2为 (2 2 3± 2 0 1)U/L ,均高于对照组 [(35 2± 10 9)ng/L、(12± 11)ng/L、(88± 86 )U/L],差异有显著性 (P <0 0 5 ) ;CS为 (79± 49)U/L ,低于对照组 (138± 74)U/L ,差异有显著性 (P <0 0 5 ) ;NE为 (741± 390 )ng/L ,与对照组 (75 1± 2 11)ng/L的差异无显著性 (P >0 0 5 )。患者经 6个月治疗焦虑症状缓解后 ,ACTH [(14± 9)ng/L]和IL 2 [(133± 76 )U/L]水平较治疗前降低 (P <0 0 5 ) ,CS[(148± 10 7)U/L]水平增高 (P <0 0 5 ) ,均接近于对照组水平 (P >0 0 5 )。结论　广泛性焦虑患者存在生化指标EPH、ACTH、CS和IL 2的异常 ,中国道家认知疗法可使患者的临床症状缓解、生化指标恢复正常。     

肾综合征出血热并吉兰-巴雷综合征一例报告

患者 ,女 ,17岁 ,学生。主诉 :四肢无力、麻木、腹泻 3个月 ,腹痛 2个月于 2 0 0 1年 5月 8日入院。患者于 3个月前无诱因出现发热 ,体温达 40 .5℃ ,伴有双眼睑结膜出血 ,第 2天出现四肢无力、双上肢不能抬举、行走困难 ,伴四肢麻木 ,偶有双上肢串电样疼痛 ,吞咽困难 ,饮水呛咳 ,伴有恶心、呕吐少量胃内容物、腹泻 ,10次 /ｄ ,多为黄色稀水样便 ,自觉小便费力 ,尿不尽感 ,并出现直立后意识丧失 ,呼之不应 ,时有四肢抽动 ,平卧数秒后缓解 ,当时血压低 (不详 ) ,按吉兰 巴雷综合征治疗 ,1个月后四肢无力及手足发麻减轻 ,但有大、小便失禁 ,…     

脂质沉积性肌病三例报告

我院自 1 996年 8月成立神经病理实验室以来 ,共作神经肌肉活检 1 2 0余例 ,其中确诊脂质沉积性肌病 3例。1　病例报告病例 1 :患者女 ,1 5岁 ,学生 ,以间断性四肢无力 1年余为主诉入院。 1年前 ,无诱因出现双下肢无力 ,不能长距离行走 ,休息后好转。 2周前再次出现双下肢无力 ,程度较前加重 ,生活不能完全自理。查体 :颅神经无异常 ,四肢肌张力偏低 ,双上肢腱反射减低 ,双下肢腱反射消失。双上肢肌力近端 级、远端 级 ,双下肢肌力近端 级、远端 级。深、浅感觉及共济检查均正常 ,四肢肌容积正常 ,肌肉无压痛。血清肌酶 CK85 0 U/L,L…     

进行性双下肢无力(一)

患者男性 ,6 2岁 ,因“进行性双下肢无力”1年于 2 0 0 2年10月 18日入住本中心病房。 1年前欲排小便时感双下肢无力 ,不能行走 ,坐下休息 2～ 3h后缓解 ,1个月内类似发作 5～ 6次 ;9个月前出现右下肢力弱麻木 ,外院诊断“腰间盘突出 ,椎管狭窄”。 8个月前出现左下肢麻木力弱 ,须人扶持行走 ,同时出现排尿困难 ,排尿时间长。 4个月前双下肢无力加重 ,站立困难。在当地神经科检查发现双下肢肌力Ⅱ + 级 ,双下肢腱反射弱 ,双Babinskisign(+) ,双下肢深感觉差。给予激素治疗 (静脉滴注地塞米松 2 0mg/d)第 2天双下肢不能动及尿潴留 ,留置导尿…     

神经痛性肌萎缩1例报道并文献复习

<正>神经痛性肌萎缩是一种较为少见的综合症,特征性地表现为肩背部和/或上肢严重的疼痛以及随后出现的肩胛带和/或上肢肌肉无力、萎缩,由于没有被大家广泛认识,常被误诊。本研究报道1例神经痛性肌萎缩病例,结合文献以阐明其特征。1临床资料患者,男,62岁,因"右肩关节疼痛2个月余,右上肢上抬不能伴肌萎缩1个半月"入院。患者2个月前无明显诱因出现右肩关节持续性酸胀疼痛,1个半个月前出现右上肢上     

伴有神经系统损害的嗜酸性粒细胞增多症3例报告

<正>嗜酸粒细胞增多症(hypereosinophilic syndrome,HES)是指患者绝对嗜酸性粒细胞计数(Absolute eosinophil count,AEC)> 1. 5×109/L持续6个月以上,并伴有组织损伤,是一种罕见的异质性综合征。据WHO监测及统计,HES的发病率约为0. 036/10万,而死亡率约为9. 3%[1]。HES可累及全身多个系统,如皮肤、肺部、胃肠道、心脏、神经系统等,其中神经系统受损表现为周围神经病、脑梗死及脑病[2]。1临床资料病例1:患者,男性,42岁,因右上肢及双下肢活动不灵1 d于2015年7月22日入院。入院前1 d患者无明显诱因出现右上肢不能抬起,双下肢无力,难以独立行走。既往史:     

成人高钾型周期性瘫痪1例报告

1　病例报告患者 ,男 ,2 1岁 ,油漆工人 ,河南孟州市人。以四肢无力 12h为主诉于 2 0 0 3 0 6 0 3入院。 12h前起床时感双下肢无力 ,到当地卫生院就诊 ,诊断及用药不详 ,渐加重伴双上肢无力转诊。既往身体健康 ,无类似发作史 ,无家族史。查体 :T 36 7℃ ,P 76次 /min ,R 18次 /min ,BP 16 0 /8 0kPa( 12 0 /60mmHg)。神清 ,营养中等 ,两肺无口罗音 ,心率 76次 /min ,律齐 ,未闻及杂音。神经系统 :脑神经正常 ,四肢肌力Ⅰ级 ,肌张力低 ,四肢腱反射 ( +) ,双侧巴宾斯基征 ( -) ,脑膜刺激征 ( -) ,痛觉对称存在。初诊 :( 1)周期性瘫痪 (低钾…     

高颈段椎管内巨大动静脉瘘一例

患者女,32岁.因颈痛3个月,双上肢麻木1个月加重10d于2012年8月15日入院.患者以无明显诱因,突发颈痛为首发症状,经针灸及药物治疗无效,且出现双上肢麻木感,其后又出现枕部及肩部麻木、疼痛加重,右侧较明显.查体:颈部僵直,活动受限,双上肢活动不利,右侧明显,肌力Ⅴ-级,深浅感觉正常,轻瘫试验右侧阳性,四肢腱反射活跃,双侧Hoffmann征及Babinski征阳性.MRI(图1)示:颈1～4椎管内可见短T1短T2巨蚓状信号影,相应蛛网膜下腔明显扩张,脊髓受压变细,增强后病灶呈斑片状强化.     

甲状旁腺机能减退性肌病

病例 1,男 ,32岁 ,1980年首次发作两手发麻 ,服用钙片后好转 ,两个半月前再次发作 ,阵发性两上肢前臂 ,大腿、脸部、头皮、口周发麻 ,口唇僵硬感 ,时有手抽。查体 :神清语利 ,双眼底 (- ) ,余颅神经 (- ) ,心肺 (- ) ;B超 :肝、脾、肾未见占位性病变 ;四肢肌力近端远端肌力均为 级 ,肌张力正常 ,双跟腱反射活跃 ,病理征 (- ) ,Chvostek征 (+) ,Trousseau试验 (+) ;Ca:1.97mmol/ L ,P:1.77mmol/ L ,Ck:6 70 u/ L,CKMB:35 u/ L,L DH:2 77u/ L,HBDH:12 5 u/ L,AST:33u/ L ,PTH:12 0 .3mg/ al(6 5 .1+12 .5 mg/ al)。肌电图正常。…     

肢带型肌营养不良症一家系10例报告

肢带型肌营养不良 (ＬＧＭＤ)又称Ｅｒｂ型肌营养不良 ,是一种少见的常染色体隐性遗传性肌病 ,而常染色体显性遗传更少见 ,现报道一家系 10例呈常染色体显性遗传患者如下。1　临床资料1.1　先证者　女 ,2 8岁 ,农民。四肢先后进行性无力 10多年而于 2 0 0 1年 4月 2 7日入院。患者 12岁始感觉右上肢上举无力 ,14岁时出现左上肢上举无力 ,梳头困难。症状缓慢加重 ,4年后感双下肢无力 ,双大腿明显变细。查体 :血压18/ 10ｋＰａ ,智能正常 ,颅神经无异常 ,前臂、上臂和手部肌肉无明显萎缩 ,肌张力低 ,双上肢上举不能过肩。岗上肌和肩胛肌群萎缩…     

脊髓内肿瘤放疗后CCNU治疗5年临床痊愈1例

26岁男性,首发右侧胸及肩胛区持续胀麻感,1个月后左乳水平以下出现束带感,病后2个月自觉右腿僵硬乏力,随后波及左腿,致步履艰难、卧床不起,并有大、小便障碍。检查:两上肢肌张力正常,肌力4～5度,右手指间肌轻度萎缩,下肢肌力右侧1度、左侧2度,肌张力呈痉挛性增高;右侧C_8以下及左侧T_1以下有感觉减退平面,浅反射消失,双上肢腱反射减弱,双下肢腱反射亢进,Babinski氏征( )。脑脊液压     

阿托伐他汀钙致横纹肌溶解症2例报告

肌病是他汀类药物的主要不良反应之一,包括肌痛、肌炎和横纹肌溶解症(RML).现将我院近期收治的2例阿托伐他汀钙所致RML患者报告如下. 1 病例 1.1 例1 男,56岁.因"双下肢无力30 d"于2011年6月26日入院.患者于2011年3月行"左侧颈内动脉支架置入术",术后持续口服阿托伐他汀钙20 mg/d及拜阿司匹林肠溶片100 mg/d、波立维75 mg/d.5月26日起患者出现双下肢无力伴肌痛,为进一步诊治入院.患者既往有高脂血症,长期口服氟伐他汀片(20 mg/d)治疗.查体:双下肢有压痛,肌力Ⅳ级,腱反射减弱;其他无异常.实验室检查:肌酸激酶(CK)1779 U/L,肌酸激酶同工酶(CK-MB) 41 U/L,乳酸脱氢酶(LDH)276 U/L,LDH-1 77 U/L;肌红蛋白308 μg/L.     

离心运动致迟发性四肢瘫1例报告

1　一般资料患者 ,男 ,72岁。因四肢活动无力 13d于 2 0 0 3 0 3～ 2 1入院。患者于 2 0 0 3 0 3～ 0 8晚 9时 ,双臂用力拽羊入圈 ,而羊极力后退挣脱 ,人、羊反向运动历时十余分钟羊被拽入圈中 ,当时患者未感任何不适。次日凌晨 2时起床小便时 ,自感双上肢无力 ,手肿胀感。晨 7时出现双下肢无力 ,行走困难 ,双足肿胀感 ,四肢无疼痛、二便无障碍。查体 :血压 135 /75mmHg(18/10kPa) ,神清 ,心肺 ( )。语明 ,脑神经正常。四肢肌力Ⅲ级 + ,肌张力双上肢减低 ,双下肢增强 ,双上肢腱反射 (+ ) ,双下肢腱反射 (+ + + ) ,双侧babinski征 (± )。深…