对帕金森病痴呆与路易体痴呆鉴别诊断“一年规则”之争的思考

<正>传统观点认为,帕金森病痴呆(PDD)多见于疾病进展期,病程10年以上的帕金森病(PD)患者极易出现帕金森病痴呆[1]。路易体痴呆(DLB)通常先出现认知功能障碍,而后再出现锥体外系症状。二者临床表现具有相似性,部分帕金森病患者发病后短时间内即出现痴呆,难以与路易体痴呆相鉴别。为区分二者,1992年英国帕金森病学会脑库帕金森病临床诊断标准将早期出现严重痴呆作为排除标准[2];2007年国际运动障碍学会(MDS)公布的帕金     

路易体痴呆和帕金森病痴呆研究进展

<正>路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)是以痴呆和帕金森综合征为主要临床表现、仅次于阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)的第二常见的神经变性性痴呆。在帕金森病(Parkinson disease,PD)患者中,痴呆的患病率约为30%~40%[1]。典型帕金森病痴呆(Parkinson disease dementia,PDD)与DLB的诊断依据痴呆     

帕金森病痴呆与路易体痴呆

帕金森病(PD)是一种常见的神经系统变性疾病。其主要病理特征是黑质多巴胺能神经元的变性死亡和残存神经元内路易体(LB)形成。部分PD患者在疾病进展中并发痴呆表现,称帕金森病痴呆(PDD)和路易体痴呆(DLB)都具synuclein蛋白此特征性病理改变,两者在认知、精神症状和锥体外系症状上很相似,在病理学、临床表现上有很大重叠。本文就PDD与DLB、阿尔茨海默病(AD)、PD的鉴别及联系的最新研究作一综述。     

皮层路易体相关痴呆的神经精神症状研究现状

<正>路易体(lewy bodies,LBs)相关痴呆传统上分为路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)或帕金森病痴呆(Parkinson’s disease dementia,PDD)。由于DLB、帕金森病(Parkinson’sdisease,PD)等疾病均以α-共核蛋白(α-synuclein)在脑部的沉积为主要的病理改变,其发病机制均基于     

路易体痴呆1例报道

<正>1984年日人小阪宪司(Kosaka.k)率先提出在痴呆性疾病中存在一种新的疾病,称做弥漫性路易小体病(Diffuse type of Lewy body disease)。此后日本及欧美各国都有类似报道, 但根据尸检发现大脑皮质lewy小体的多少不一,有三种意见: (1)本病属独立的疾病;(2)属ATD系列疾病;(3)帕金森病的"延长线",即ATD与PD的过渡型。1995年在英国新城召开第一届国际路易体痴呆(Dementiawith Lewy body DLB)研讨会,统一定名为lewy体痴呆,并为该病拟定了临床和病理诊断     

以记忆力下降、震颤及幻视为主要表现的痴呆临床诊断分析1例

<正>路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)和帕金森病痴呆(Parkinson disease dementia,PDD)具有共同病理学改变,包括路易小体形成等,两者均属于"路易小体疾病谱系"~([1])。然而研究发现,除了路易小体形成,两者均存在类似阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)的病理学改变,即β-淀粉样蛋白(amyloid-βpeptide,Aβ)沉积,且研究     

卡巴拉汀治疗路易体痴呆的疗效——一项随机双盲安慰剂对照的国际研究(译文)

1　前言路易体痴呆在过去 1 0年中已被认定是老年人痴呆的常见类型 ,占痴呆的 1 5 %～ 2 0 %。表现为波动性认知障碍和注意受损并常伴有反复的视幻觉及帕金森病表现。妄想、抑郁情绪、睡眠障碍、听幻觉是路易体痴呆的常见神经精神症状。对这一大组患者的治疗比较困难 ,因为在大     

路易体痴呆

路易体痴呆 (dementia of L ewy body,DL B)是一种以波动性认知障碍、持久的注意障碍、视空间障碍以及持续复杂的视幻觉、轻度锥体外系表现为特征 ,病理上有路易体的变性疾病 [1 ]。Okazaki在 196 1年报道了两例患者 ,随后越来越受到人们的注意。目前 ,DL B被认为是仅次于阿尔茨海默病 (AD)的痴呆 ,AD在痴呆中占 5 0～ 6 0 % ,DL B占 15～ 2 5 % [2 ]。一、DL B的病理学特征 :1.路易体 (L B) :是诊断 DL B的关键。F.H.L ewy在1912年首先描述 L B是一种球型、胞浆内的嗜酸性神经元包涵体 ,也可见于胞外。脑干路易体 (经典型 L B)…     

路易体痴呆八例临床分析

目的探讨路易体痴呆的临床特征,诊断和治疗。方法对8例临床诊断的路易体痴呆患者的资料进行回顾性分析。结果8例患者的首发症状均为波动性认知功能障碍,伴随持续存在的视幻觉和帕金森综合征表现。主要为中度痴呆,视空结构能力损害明显;波动性认知功能障碍(FC)评分为4~10,平均7 4±2 1,为轻至中度波动;统一帕金森病等级量表(UPDRS)评分为31 ~71,平均47 8±14 3。1例有快眼动相(REM)睡眠行为障碍的患者REM睡眠期颏下肌电图出现大量电活动。8例患者头部MRI及CT扫描均显示脑萎缩。1例脑单光子发射计算机体层摄影术(SPECT)检查显示纹状体多巴胺功能受损。左旋多巴和胆碱酯酶抑制剂盐酸多奈哌齐治疗有效。结论路易体痴呆的临床特征为波动性认知功能障碍、持续存在的视幻觉和锥体外系运动功能障碍,诊断以病史、神经心理测试和影像学检查为依据,左旋多巴、胆碱酯酶抑制剂可分别改善患者的锥体外系症状和认知功能障碍。     

突触核蛋白病中α-syn聚集及播散的机制研究

正突触核蛋白病(α-synucleinopathy)是一类以大脑中不同类型α-突触核蛋白(α-synuclein,简称α-syn)阳性包涵体为病理特征的神经变性疾病,包括帕金森病、路易体痴呆、多系统萎缩及其他含α-突触核蛋白病理的少见疾病。其中,帕金森病和路易体痴呆的标志是脑干或皮质Lewy小体,而多系统萎缩则表现为少突胶质细胞和神经元的胞浆包涵体[1]。     

路易体痴呆

路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)是一种神经变性性痴呆,发病辜仅次于Alzheimer病,成为老年期痴呆的常见原因。其病因和发病机制不详,以细胞内路易体和路易神经元为病理特征,以波动性认知功能障碍、持续存在的视幻觉和锥体外系运动功能障碍为临床特点。诊断主要依据特征性的临床表现、神经心理测试和影像学检查。目前尚无特效治疗,主要为对症治疗,可用小剂量左旋多巴、胆碱酯酶抑制剂,慎用神经安定剂。     

帕金森病痴呆的临床特征及治疗进展

帕金森病（Parkinson disease，PD）是一种中老年常见的神经系统变性疾病，其主要的病理特征是黑质多巴胺能神经元的变性死亡和残存神经元内路易小体（Lewy body）形成。部分PD患者在疾病的晚期会出现痴呆的表现。临床上将与路易小体有关的痴呆分为：PD痴呆（Parkinson disease withdementia, PDD） 和路易体痴呆（dementia with Lewy bodies,，DLB），据研究大多数诊断为PD的患者会出现PDD；而在所有痴呆患者中，DLB大约占了20％，仅次于阿尔茨海默病（Alzheimer disease，AD）。这三者尤其是前两者在病理学、临床表现以及神经生物学上有很大的重叠，难以鉴别。本文就PDD以及其与DLB、AD的鉴别及联系的最新研究作一综述。     

帕金森病痴呆

帕金森病（parkinson disease，PD）是一种常见的神经退行性疾病，主要临床特征有震颤、肌强直、运动减少以及姿势异常等运动障碍，很多患者还常伴有认知功能损害，严重影响其社会功能和生活质量，相当一部分患者在病程中逐渐进展成痴呆，临床上称之为帕金森病痴呆（parkinson disease dementia，PDD）。由于PDD与路易体痴呆（dementia with lewy bodies，DLB）在临床表现和发病机制以及病理等方面存在着交叉和重叠，使得有关PDD的研究更加复杂化。本文就PDD发生率、病理生化改变、诊断与鉴别诊断及治疗等方面的研究进展进行综述。     

多模态分子影像学在路易体痴呆诊断中的应用

目的探讨多模态分子影像学技术在路易体痴呆诊断中的应用价值。方法共5例可能的路易体痴呆患者,进行详细的临床病史采集、神经心理学测验、头部MRI检查,以及~(11)C-甲基-N-2β-甲基酯-3β-(4-氟苯基)托烷(~(11)C-β-CFT)、11C-匹兹堡复合物B(~(11)C-PIB)和18F-脱氧葡萄糖(~(18)F-FDG)PET显像。结果路易体痴呆患者早期认知功能障碍和幻视较为明显。~(11)C-β-CFT PET可见双侧壳核和尾状核多巴胺转运体摄取降低;~(11)C-PIB PET可见双侧额颞顶枕叶皮质弥漫性淀粉样蛋白摄取升高;~(18)F-FDG PET可见双侧顶枕叶葡萄糖代谢降低。结论多模态分子影像学技术可以显著提高路易体痴呆临床诊断的特异性,有望实现生前明确诊断。     

老年期痴呆的诊治进展

老年期痴呆顾名思义是指发生在老年期的痴呆,最常见的是阿尔茨海默病(AD)和血管性痴呆(VD),此外还有额颞痴呆(包括Pick病)和路易体痴呆等。近些年,随着相关学科的发展,老年期痴呆在诊断和治疗上取得了很大进展。现主要对对老年期痴呆(主要是AD和VD)的生化指标、电生理检查、神经影像学表现及新药物的治疗效果综述如下。     

血浆促食欲素A与路易体痴呆核心临床症状相关性分析

目的 探讨血浆促食欲素A水平与路易体痴呆核心临床症状的相关性。方法 共纳入2019年1月至2021年12月首都医科大学附属北京天坛医院诊断与治疗的51例路易体痴呆患者以及性别、年龄、受教育程度相匹配的46例认知功能正常对照者,采用简易智能状态检查量表（MMSE）和蒙特利尔认知评价量表（MoCA）评估整体认知功能、临床痴呆评价量表（CDR）评估痴呆严重程度、日常生活活动能力量表（ADL）评估日常生活活动能力、汉密尔顿抑郁量表17项（HAMD-17）评估抑郁严重程度、神经精神科问卷（NPI）评估精神行为,测定血浆食欲素A水平;单因素和多因素Logistic回归分析筛查路易体痴呆影响因素,Pearson相关分析和偏相关分析探究血浆促食欲素A与路易体痴呆核心临床症状的相关性,多因素线性逐步回归分析探究血浆促食欲素A与神经心理学测验的线性相关关系。结果 路易体痴呆患者MMSE(Z=-8.387,P=0.000)和MoCA(Z=-8.479,P=0.000)评分均低于对照者,CDR(Z=-9.072,P=0.000)、ADL(Z=-8.692,P=0.000)、HAMD-17(Z=-7.568,P...     

帕金森病痴呆

帕金森病(Parkinson’s disease，PD)是最常见的神经变性疾病之一。最初认为认知障碍可能不是该病的常见表现，随着神经心理学的发展和人们对痴呆的重视，近来的研究显示在PD病人中可出现明显的痴呆，称为帕金森病痴呆(Parkinson’s disease with dementia，PDD)。病人可能产生某些认知功能的损害并发展为痴呆。本文回顾和PD相关的痴呆     

纯自主神经功能衰竭

纯自主神经功能衰竭(pure automatic failure, PAF)是一种以直立性低血压(orthostatic hypotension,OH)为主要临床表现的罕见的自主神经系统退行性疾病.帕金森病(Parkinson's disease, PD)、路易体痴呆(dementia with Lewy body, ...     

弥散张量成像在路易体痴呆鉴别诊断中的应用

正路易体痴呆(dementia with Lewy body,DLB)是仅次于阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)的第二大痴呆性疾病,在65岁以上老年人中DLB患病率为0~5%,占所有痴呆患者的0~30.5%[1]。尽管随着DLB诊断标准的不断发展,但由于敏感性较低,临床实践中仍有部分DLB患者被误诊,因此寻求准确的诊断方法十分重要。脑部影像学检查在痴呆患者的诊断及其病情评估中扮演了非常重要的角色。目前有不少影像学方法如MRI、单光子发射计算机断层成     

额颞叶痴呆的发病机制与治疗

广义的额颞叶痴呆(FTD)亦被称为额颞叶退行性变(FTLD),是一组以行为和人格改变、失语为特征性表现的疾病.根据美国的流行病学调查和病理学分类,额颞叶痴呆是仅次于阿尔茨海默病(AD)、路易体痴呆(DLB)的第3种痴呆类型.发病年龄为45～70岁,绝大部分患者在65岁之前发病;病程2～20年,平均约8年[1,2].