对一组Lindau氏病患者的追踪观察

小脑血管网状细胞瘤家族性发病者也称为Lindau氏病。我们发现一Lindau氏病家族,同胞兄弟5人中4人发病,现将2次随访初步结果报告如下。     

小脑血管网状细胞瘤(附一个家族的谱系调查)

小脑血管网状细胞瘤,家族性发病者,也称Lindau氏病,为一种少见的家族性遗传性疾病。我院在短期内同时收治两兄妹患者,经股动脉插管椎动脉造影、颅脑CT扫描等检查确诊,成功地施行了手术完全切除,病理证实为右侧小脑半球血管网状细胞瘤,对其家族成员进行了谱系调查,现报告如下。     

家族性血管网状细胞瘤七例

家族性血管网状细胞瘤七例杨新生，隋庆兰，杨之廉，姚维成，孙鹏报告一个家族中的７例小脑血管网状细胞瘤，并对其遗传方式及临床治疗予以讨论。男，４０岁。因头痛，呕吐伴行走不稳月余于１９９３年９月６日入院。查体：强迫头位，双侧乳头水肿，双眼粗大水平眼震。右侧...     

家族性血管网状细胞瘤临床分析(附一家系报告)

目的 分析1个家族性血管网状细胞瘤家系3名患者的临床特点、影像学表现及诊断治疗方法 及预后.方法 通过调查、收集自2004年10月至2010年5月期间我院收治的1个家族性血管网状细胞瘤家系3名患者的病史、临床表现、影像资料,并检测其他部位的病变情况,探讨本病的诊断和治疗情况,综合分析其临床特点.结果 3名患者均未合并其他部位病变,头颅MRI显示2例为囊实性肿瘤,1例为实质性肿瘤,手术镜下全切后均给予定期随访,至今未见复发.结论 对于家族性血管网状细胞瘤,头颅MRI检查是主要的诊断及随访方法 ,手术切除是主要治疗手段.鉴于家族性血管网状细胞瘤易合并其他部位病变、复发率高、手术难度大,应加强对家族性血管网状细胞瘤的早期诊断和治疗认识.     

两家系家族性颅内血管网状细胞瘤的临床特征及诊疗分析

目的 分析2个家系5名家族性血管网状细胞瘤患者的临床表现及诊断治疗方法.方法 湖北省襄阳市中心医院肿瘤科自2005年9月至2011年5月共收治2个家系共5名家族性血管网状细胞瘤患者,回顾性分析患者的临床资料、影像学特征、诊断与治疗方法. 结果 头颅MRI检查显示家系1中3例患者有2例为囊实性肿瘤,1例为实性肿瘤;家系2中2例患者均为囊实性肿瘤.5例患者均存在突变,均可诊断为Von Hippel-Lindau(VHL)病.所有患者均未合并肝脏等其他部位的病变.镜下全切或近全切肿瘤后均行定期随访1年,无复发、无死亡病例. 结论 头颅磁共振检查仍是目前家族性血管网状细胞瘤最主要的诊断及随访方法,手术仍是最主要的治疗手段.     

小脑血管网状细胞瘤并发出血一例病理报告

小脑血管网状细胞瘤并非少见,但肿瘤以“脑缺血”形式发病,而无小脑及高颅压症状者则属罕见。现将我们所收治的一例报告如下: 临床资料于××、男、53岁、已婚、汉族、住院号204586。该患于1982年10月初右上肢麻木,无力,口角向左歪斜,说话吐字不清,于10月20日入院。既往无头痛、呕吐。血压正常。查体:一般所见正常,心     

Lindau氏病一个家系调查报告

我科先后收治同患脑血管网状细胞瘤父子俩,家系调查发现其一家6名男性均患此病。报告如下。例1　先证者。1984年(23岁)因头晕、头痛、呕吐在某医院以“脑积水”行“脑室分流术”,症状无缓解。1年后在另一医院手术切除左小脑肿瘤,病理诊断为“血管网状细胞瘤”。术后肿瘤复发2次并均行手术治疗。1992年因肿瘤复发在我科行手术及Ｘ-刀治疗,术中见左小脑半球内肿瘤呈囊性,壁内侧见红色蚕豆粒大小瘤结节,把瘤结节连同囊壁一并切除,病理证实为血管网状细胞瘤。现工作生活正常,双眼检查未发现异常。随访3年,肿瘤无复发。例2　先证者之四弟。1988年…     

Fahr氏病一例报告

Ｆａｈｒ氏病一例报告河北省儿童医院（０５００３１）李翠玲，高建华，张峰河北省科学院卫生所娄玉华Ｆａｈｒ氏病，即特发性脑血管亚铁钙沉着症，又称家族性基底节钙化。现将我院收治一例报告如下：患儿，男，１．５岁，汉族．足月顺产。主因抽搐一天而入院；不发烧，无...     

桥小脑角区实质性血管网状细胞瘤的诊断与显微外科治疗

血管网状细胞瘤是一种发病率较低的颅内肿瘤,其发病率约占所有颅内肿瘤的1.5%～2.0%,一般分为囊性、实质性和混和性三种,其中实质性血管瘤的发病率更低,约占血管网状细胞瘤的20%～30%,发病部位多位于颅后窝。位于桥小脑角区的实体血管网状细胞瘤更少见。作者自1996年10月     

家族遗传性von Hippel—Lindau病1例报告

血管网状细胞瘤又称血管母细胞瘤,好发于小脑,伴有视网膜血管瘤,肝、肾、胰腺囊肿或血管瘤者称为von Hippel-Lindau(VHL)病。我们收治1例,具有家族遗传史,报告如下。 患者女,41岁。因行走不稳3个月于1997年10月2日入院。查体:双侧指鼻实验欠准稳,Romberg征阳性。MRI:双侧小脑半球及小脑蚓部共8处占位性病变,直径1.0～1.5cm,增强明显,诊断“脑囊虫病”。腹部B超:多囊胰,多囊肾。入院后行左小脑半球一处病变切除术,术后病理报告为“血管网状细胞瘤”。2000年3月17日,患者又因头痛、双眼视物不清1周入院。眼底检查:双侧视网膜血管瘤。MRI提示小脑蚓部及右侧小脑半球两处原实质性肿瘤发展成带肿瘤结节的囊性病变。入院后行两处囊性肿瘤切除术。     

家族性血管网织细胞瘤4例

1 临床资料 报告一个家族中的两代4例小脑血管网织细胞瘤并对其遗传方式及治疗予以讨论。 患者男性,31岁,因右眼视物不清伴间歇性头痛五月余入院。查体:神清,右视网膜有增粗血管,鼻侧部分视野缺损。左侧快速运动差,跟膝胫试验差,余未见异常。HGB:147g/L,RBC:4.15×10~(12)/L。内脏B超检查未见异常;CT:右侧小脑内有一约4.5cm×5cm囊性病变,增强后在其外侧缘见1cm×1cm圆形高密度阴影。术前诊断:Von-Hippel氏病。枕下正中入路手术,囊腔内切除约1cm×1cm瘤结节,病理为小脑血管网织细胞瘤。家族史:病人父亲(48岁)在某院因此病手术治疗;其大妹妹(21岁)在我院确诊此病,手术切除肿瘤,次年复发,再次手术切除;小妹妹(20岁)在我院因此病亦行手术治疗。     

家族性脑瘤1组报导

家族性脑瘤在临床上较为少见,现报告均于16岁发病的患星形胶质细胞瘤同胞姐弟2例。 例1 男,16岁,因头痛20多天,伴呕吐视力减退,CT诊断为右额胶质细胞瘤于1987年1月5日入院。检查:神清,双侧眼底水肿以右侧为著,左侧轻度中枢性面瘫,左上下肢肌力4级,左巴彬氏征(+)。     

大脑的神经胶质瘤病

大脑的神经胶质瘤病是胶质瘤的一个类型,表现为神经系统内赘生性神经胶质成分呈(氵弥)散性过度增生,通常属于星形细胞瘤或多形性胶质细胞瘤范畴。Nevin氏在1938年报告3例这种疾病时,建议命名为:“大脑神经胶质瘤病”,而Schinker氏则命名为“(氵弥)散性大脑神经胶质瘤病”。     

伴有神经系损害的着色性干皮病(三例报告及文献复习)

着色性干皮病为一少见的常染色体隐性遗传性疾病,有家族发病倾向,近亲发病率高;主要表现为皮肤光敏、雀斑以及易发生癌变;合并小头畸形、智力低下、共济失调等神经系损害者罕见。本文报告3例合并神经系损害的着色性干皮病,并结合文献复习对其临床表现、诊断及发病机理进行了讨论。     

Fahr病的临床与影像学表现(附3例报告)

Fahr病又称为“家族性特发性基底节钙化症”。1930年Fahr氏报告1例，1935年Fritzshe报告3例。现将我院1984-2004年经CT、MR发现的3例Fahr病报告如下。     

脑血管网状细胞瘤的显微外科治疗

目的 报告脑血管网状细胞瘤的显微外科治疗经验。方法 回顾性分析36例经显微手术和病理证实的脑血管网状细胞瘤的临床资料和手术疗效。结果 肿瘤全切35例，囊肿切除1例，无手术死亡病例。术后神经功能改善34例，加重2例。随访30例，时间2－31个月。结论 采用正确的手术处理原则及熟练掌握显微手术技巧，可提高手术疗效。     

内镜控制显微神经外科手术治疗小脑囊性血管网状细胞瘤（附9例报告）

目的探讨应用内镜控制显微神经外科手术治疗小脑囊性血管网状细胞瘤的疗效。方法回顾性分析9例采用内镜控制神经外科手术治疗的小脑囊性血管网状细胞瘤患者的临床资料。结果9例小脑囊性血管网状细胞瘤患者的瘤结节均被全切除,手术并发症少,术后患者恢复良好。结论内镜控制显微神经外科手术治疗小脑囊性血管网状细胞瘤创伤小、安全、有效,有利于提高手术疗效,降低手术并发症。     

淋巴瘤的神经系统并发症(文献综述)

淋巴瘤系原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。肿瘤进行性增大或经血液和淋巴向远处转移,压迫和浸润其它器官和组织,因而也产生神经系统症状。按细胞成份的不同可将淋巴瘤分为以下几类:一、淋巴肉瘤和巨滤泡性淋巴瘤,以淋巴细胞为主要成份的淋巴瘤。二、网状细胞肉瘤,以网状细胞为主要成份的淋巴瘤。三、淋巴网状细胞瘤(Hodgkin 氏病),淋巴细胞和网状细胞都显著增生的淋巴瘤。     

Fahr病二例报告

Ｆａｈｒ病二例报告四川省绵阳市精神卫生中心ＣＴ室（６２１０００）高万本，周晓鸥四川省绵阳市精神卫生中心脑外科唐克新Ｆａｈｒ病又称家族性特发性基底节钙化症，特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症。１９３０年Ｆａｈｒ首先报导１例，１９３５年Ｆｒｉｔｚｓｃｈｅ报导...     

脑部网织细胞肉瘤——临床特征及治疗

本瘤的起源仍有争论,因而被给与不同名称,1929年Bailey氏称之为外膜细胞肉瘤,认为肿瘤起源于脑血管外壁的软膜细胞。Rusell氏则强调起源于小胶质细胞,因而称之为小胶质细胞瘤。作者等坚持此类可能起源于网状内皮细胞系统的肿瘤为网织细胞肉瘤,因为在光学显微镜和电子显微镜下脑部的网织细胞肉瘤同身体上的即淋巴结—内脏的网织细胞肉瘤在状态和染色性质方面完全一致。在某医院从1940—1970年有121个尸检证实的淋巴结—内脏的网织细胞肉瘤,有23个活检或尸检证实的脑部原发性网织细胞肉瘤。淋巴结—内脏的网织细胞肉瘤向脑脊髓转移者13人(11％),转移方式常常是头颅脊柱先被侵犯,