肝豆状核变性并发突发性耳聋2例分析

目的:探讨肝豆状核变性和突发性耳聋的相关性。方法:对2例住院治疗的肝豆状核变性合并突发性耳聋患者临床资料进行分析。结果:2例肝豆状核变性患者临床铜代谢异常、电测听提示为神经性耳聋,头颅MRI检查排除桥小脑角病变,临床确诊为肝豆状核变性和突发性耳聋。2例患者均在驱铜治疗的同时予以改善内耳循环、营养神经和激素治疗。1例患者获得临床痊愈,1例患者听力改善。结论:肝豆状核变性患者合并突发性耳聋临床尚未见报道,两者相关性尚不明确;突发性耳聋的治疗时机尤为重要,早期诊断和早期治疗可以获得临床痊愈。     

50例肝豆状核变性临床分析

目的探索肝豆状核变性的临床特点,为早期诊断提供依据。方法我院1988～2008年收治的50例肝豆状核变性患者,对其临床表现,实验室检查及CT和MRI检查进行分析。结果铜代谢异常损害以肝脑为主。结论青少年患者以肝硬化、贫血、骨骼畸形、锥体外系损伤临床表现为首发症状,无常见病因可寻,应考虑到本病的可能,尽早进行检查,以便能早期确诊及时治疗。     

肝性脑病早期患者39例临床观察与护理

慢性肝性脑病是肝硬化常见而严重的并发症之一，多数有明确的诱因。患者在昏迷前常出现先兆症状，若能早期发现、诊断并及时处理，预后较好。1994年以来我科对39例慢性肝性脑病早期患者进行临床观察及护理，收到较好效果。现报告如下。     

肝性脑病的观察与护理

我科于 1997年至 2 0 0 0年收治的肝硬化引起的肝性脑病者46例 ,半天至 2天恢复者 3 5例 ,重症肝炎引起的肝性昏迷者 10例 ,短期内恢复者 2例 ,深昏迷并发出血死亡者 8例。现就体会简述如下 :1　敏锐的观察力1 1　早期发现肝性昏迷是治疗的关键　由于其早期症状常不明显 ,时隐时现 ,不易判断 ,所以临床中需密切观察患者性格、情绪及行为改变 :如突然少言寡语 ,昼睡夜醒 ,答话准确但吐词不清等 ,以便早期发现 ,早期治疗。据临床观察 ,此时 ,如及时给予抗昏迷治疗 ,恢复率可达 98%。1 2　注意观察各种反射是否存在　以判断昏迷程度。1 3　观察…     

部分肝切除大鼠不同时期肝再生组织中转化生长因子β1的表达

背景：肝部分切除的安全性高低依赖于余肝的再生能力，了解肝硬化情况下肝部分切除后的肝再生情况，对肝硬化患者的治疗及预后具有重要意义。 目的：探讨转化生长因子β1在肝硬化大鼠肝部分切除后肝组织中的表达和意义。 方法：正常组大鼠不施加任何干预因素，模型组大鼠建立肝硬化模型，实验组大鼠建立肝硬化模型后行肝部分切除，复制肝再生模型。运用免疫组织化学方法和Western blotting技术，检测各组肝部分切除后12，24，72 h肝组织中转化生长因子β1的表达。 结果与结论：与模型组比较，实验组术后12，24 h肝组织转化生长因子β1的表达无明显差异(P > 0.05)，术后72 h肝组织中转化生长因子β1的表达显著增强(P < 0.01)。提示硬化肝部分切除后早期转化生长因子β1表达无明显增加，主要从中晚期可能通过与其他细胞因子的相互作用，继而开始发挥调节肝再生的功能。     

肝、胰头、十二指肠联合切除并肝移植治疗肝门部胆管癌1例☆

背景：由于肝门部解剖学的特殊性和复杂性,肝门部胆管癌长期以来都是外科治疗中的难点。 目的：评价肝、胰头、十二指肠联合切除并肝移植治疗晚期肝门部胆管癌的安全性和可行性。 方法：对1例Bismuth分型为Ⅳ型且合并肝门部及胰头后淋巴结转移的肝门部胆管癌患者实施肝、胰头、十二指肠联合切除并原位肝移植。肝移植后初期采用激素、他克莫司及吗替麦考酚酯三联免疫抑制治疗,激素用量较常规小并迅速撤除。对早期肝功能及胰腺功能进行连续观察,并对肿瘤标志物CA19-9进行监测。 结果与结论：病理报告为中、低分化性肝门部胆管癌侵犯左、右肝管并肝方叶、肝门部及胰头后淋巴结有转移,胰头、十二指肠及切除部分胃未见癌侵犯。肝移植后患者肝功能恢复顺利,胰腺内、外分泌功能保持良好,CA19-9降至正常。术后1个月患者痊愈出院,随访1年,患者仍生存。说明肝、胰头、十二指肠联合切除并肝移植治疗肝门部胆管癌是安全可行的。     

肝、胰头十二指肠联合切除并肝移植治疗肝门部胆管癌1例

对1例Bismuth分型为Ⅳ型且合并肝门部及胰头后淋巴结转移的肝门部胆管癌患者,施行肝、胰头十二指肠联合切除并原位肝移植。移植后初期采用激素、FK506及骁悉三联免疫抑制治疗,激素用量较常规小并迅速撤除。对早期肝功能及胰腺功能情况作了连续观察,并对肿瘤标志物CA19-9作了对比观察。移植后病理报告为中、低分化性肝门部胆管癌侵犯左、右肝管并肝方叶,肝门部及胰头后淋巴结有转移,胰头、十二指肠及切除之部分胃未见癌侵犯。患者移植肝功能恢复顺利,胰腺内、外分泌功能保持良好。CA19-9降至正常。移植后1个月患者痊愈出院。现患者已存活10个月,未发现肿瘤复发迹象。作者认为,肝、胰头十二指肠联合切除并肝移植治疗肝门部胆管癌是安全可行的。     

肝性脑病患者放弃治疗的临床决策分析

目的 本文对肝硬化和肝癌患者出现肝性脑病时放弃治疗进行分析，为临床治疗和医患关系提供合理的措施。方法 收集在我院住院治疗的18例乙肝或丙肝肝硬化患者和10例原发性肝癌患者，在住院期间出现肝性脑病后选择放弃治疗。对放弃治疗的原因进行分析，指导临床治疗，协调医患关系。结果 对28例肝硬化和肝癌患者肝性脑病出现后放弃治疗原因分析，经济原因占57．1％（16／28），家属主动放弃占35．7％（10／28），个人信仰和土葬习惯占7．2％（2／28）。对放弃治疗的原因进行分析，并提出相应的临床决策。结论 肝性脑病是肝硬化和肝癌患者常见的并发症，但临床上选择放弃治疗应慎重对待，医生应做出正确判断，与患方进行必要的沟通，避免不必要的医疗纠纷。     

肝豆状核变性48例临床分析

目的分析肝豆状核变性的临床表现、生化改变和影像学，以加深临床医生对本病的认识，减少误诊。方法收集1991～2002年住院确诊的48例患者进行回顾性分析。结果本组患者表现复杂，肝脏及神经系统表现均常见，肝脏受损83．3％(40／48)，神经系统损害79．1％(38／48)。K—F环阳性率93．7％。铜蓝蛋白、铜氧化酶、CT、MRI等均有重要诊断、鉴别诊断意义。早期诊断极易误诊，本组外院误诊率为62．5％。结论本病表现复杂多样，极易误诊，对原因不明的肝病和神经精神症状患者应警惕本病的可能。加深对本病的的认识，早期行有关生化及影像检查，对早期诊断，减少误诊，及时治疗有较大意义。     

肝豆状核变性18例临床分析

目的分析肝豆状核变性患者的临床资料,提高对该病的认识。方法对郑州大学第二附属医院2005-01~2010-12收治的18例肝豆状核变性患者的临床资料进行回顾性分析,应用SPSS10.0统计分析软件进行统计分析,数据分析采用Fisher确切概率法,K-W检验和t检验。结果 18例患者中,肝型6例,神经型3例,肝神经型9例;K-F环阳性率为88.2%;血清铜蓝蛋白均降低;73.3%患者24 h尿铜升高;K-F环阳性率、铜蓝蛋白、24 h尿铜在不同临床类型中的差异无统计学意义。8例患者腹部彩超异常,2例头颅CT异常,8例患者头颅MRI异常。14例应用青霉胺驱铜治疗,12例症状得到不同程度缓解。结论肝豆状核变性临床表现复杂多样,差异很大,应提高对肝豆状核变性的认识,以早期诊断、治疗本病。     

肌萎缩侧索硬化症的院前误诊分析

目的 回顾分析115例肌萎缩侧索硬化症患者院前误诊情况，加深对该病临床特点的认识，减少误诊，实现尽早诊断和尽早治疗，方法收集北京大学第三医院2003年1月-2005年3月全部诊断为运动神经元病住院患行的临床资料，按照肌萎缩侧索硬化症的诊断标准（修订版）对所有患者进行严格诊断，将其中“确诊为肌萎缩侧索硬化症”和“很可能肌萎缩侧索硬化症”（包括很可能和实验室支持的很可能）115例患者作为观察对象。结果 115例患者中符合“确诊”标准者74例，“很可能”标准41例；平均诊断间期为14．80个月，平均误诊间期6．40个月。其中误诊者72例，未误诊28例，余15例为我院首诊患者，无一例误诊，院前误诊率为72．00％（72／100）。“确诊”和“很可能”患者的误诊率分别为72．31％和71．43％，二者相比差异显著件意义（P〉0．05）：症状首发部位分别为球部合并上肢（5例）、单侧上肢（49例）、单侧下肢（15例）以及偏侧上下肢者（2例），共71例，其误诊率达80．28％（57／71）。在误诊病种中，以颈椎病最为多见，其次为脑血管疾病：北京市与外埠患者的误诊率分别为50．00％（13／26）和79．73％（59／74），二者相比差异具有显著性意义（P〈0．05）。80％以上误诊发生于基层医院，最终明确诊断局限于教学医院。结论 引起肌萎缩侧索硬化症误诊的原因除疾病本身具有临床较少见的特点外，医生对其认识不足亦是发生误诊的重要因素之一，故提高医生对该病的了解并加强专业修养，是降低肌萎缩侧索硬化症误诊率的有效方法和必要手段。     

Meige综合征临床误诊九例分析

目的 探讨Meige综合征的临床特点、诊断、误诊原因及治疗. 方法 对广州市第一人民医院脑系外科收治的9例误诊的Meige综合征患者的临床特点、误诊原因及治疗进行回顾性分析.结果 Meige综合征典型表现为阵发性双侧眼睑痉挛,伴或不伴有双侧口颌部及其他部位肌肉不随意、对称性、不规则阵发性收缩,临床上易被误诊为重症肌无力、面肌痉挛、神经官能症和迟发性运动障碍等,误诊的原因主要是对本病认识不足.本组9例患者经治疗后症状均有明显改善.结论 虽然Meige综合征临床特点较明显,但发病早期易误诊,要注意和其他疾病鉴别.     

硬脊膜动静脉瘘误诊分析

目的 探讨如何避免误诊硬脊膜动静脉瘘。方法 回顾分析3例误诊的硬脊膜动静脉瘘的临床表现，误诊原因及治疗结果。结果 1例误诊为腰椎间盘突出，2例误诊为前列腺肥大，不仅延误了诊断，还因误治加重了神经功能损害或导致正常器官损害。结论 仔细询问病史和查体，适时行脊髓MRI检查是避免误诊的关键。     

硬脊膜动静脉瘘五例误诊分析

目的探讨硬脊膜动静脉瘘的临床特点及误诊原因。方法分析5例确诊的硬脊膜动静脉瘘的临床、MRI及DSA表现。结果 5例中仅1例急性起病,表现为一侧肢体无力,误诊为急性脑梗死;余4例均慢性病程,表现为双下肢无力和麻木,部分伴有尿频和便秘。其中2例误诊为腰椎间盘突出,2例误诊为多发性硬化,1例误诊为脊髓炎,并予激素治疗后症状无明显好转,仍进行性加重。结论本病早期临床表现无特异性,容易误诊,脊髓MRI为首选,及时行此检查是避免误诊的关键;选择性的脊髓血管造影是诊断本病的金标准。     

结核性脑膜炎诊治的若干问题探讨（附44例报告）

本文总结了４４例结核性脑膜炎（结脑）的诊治经验。提出本病早期误诊，多因缺乏对本病的警惕性。人型ＰＰＤ试验阴性率高达４７．７％，故阴性者亦不能完全排除，滥用氨基糖甙类抗菌素及糖皮质激素，使病情隐蔽增加误诊机会。脑脊液的结核菌ＰＣＲ检查及反复多次进行胸部Ｘ线检查有利于确立诊断，头颅ＣＴ或ＭＲ检查有助于发现脑积水。对结脑的治疗除了控制结核感染外，还要注意防治并发症，对脑梗阻患者行侧脑室持续冲洗置换术治疗可收到良效。     

隐匿性脑血管畸形的诊断和微侵袭治疗

目的：报告DSA未能显示的隐匿性脑血管畸形11例,并探讨其发生机理,误诊原因和诊治原则,方法：详细分析11例病人的临床资料。结果：该病变发生机理主要是病变输入运输太细,病灶内血栓形成,出血和血肿破坏了畸形血管以及出血后血管痉挛,其被误诊原因是一些病人的临床特点,CT表现与某些胶质瘤酷似,结论：MR对隐匿性脑血管畸形的诊断有重要意义,MRA可帮助确诊。该病变不宜行血管内治疗,应以显微手术和立体定向放射治疗为主。     

颅内结核瘤的诊治及误诊分析

目的 探讨颅内结核瘤的诊治及误诊原因。方法回顾性分析24例颅内结核瘤患者的临床资料。结果24例中13例行显微外科手术,2例行立体定向活检术并经病理证实,术后均给予正规抗结核治疗;9例经抗结核保守治疗有效。11例术前未考虑结核瘤,误诊率为46％。结论 临床病史结合辅助检查多可确诊颅内结核瘤。手术治疗辅以术后正规抗结核治疗,预后良好。颅内结核瘤临床表现无特征性,影像学特征不典型,是常常导致误诊的主要原因。     

Clinical and economic effects of unrecognized or inadequately treated bipolar disorder

The authors review the literature on the clinical and economic impact of unrecognized and inadequately treated bipolar disorder, highlighting the need to improve identification and treatment of this disabling disorder. Epidemiologic data on prevalence, diagnosis, and treatment of bipolar disorder (including subthreshold conditions) are presented, including data from the recent National Comorbidity Survey Replication. Clinical factors that contribute to misdiagnosis and resulting inappropriate treatment of bipolar disorder are reviewed as well as negative clinical consequences of such misdiagnosis and inappropriate treatment. The economic impact of underrecognized and inadequately treated bipolar disorder is discussed. The data provide empirical support for screening all patients diagnosed with depression for evidence of bipolar disorder before initiating treatment, to ensure that bipolar illness is not misdiagnosed and treated as unipolar mood disorder. Readers are referred to performance measures and treatment resources assembled by the STAndards for BipoLar Excellence (STABLE) Project to help clinicians screen more accurately for bipolar disorder.     

Borderline personality disorder and the misdiagnosis of bipolar disorder

Recent reports suggest bipolar disorder is not only under-diagnosed but may at times be over-diagnosed. Little is known about factors that increase the odds of such mistakes. The present work explores whether symptoms of borderline personality disorder increase the odds of a bipolar misdiagnosis. Psychiatric outpatients (n = 610) presenting for treatment were administered the Structured Clinical Interview for DSM-IV (SCID) and the Structured Interview for DSM-IV Personality for DSM-IV axis II disorders (SIDP-IV), as well as a questionnaire asking if they had ever been diagnosed with bipolar disorder by a mental health care professional. Eighty-two patients who reported having been previously diagnosed with bipolar disorder but who did not have it according to the SCID were compared to 528 patients who had never been diagnosed with bipolar disorder. Patients with borderline personality disorder had significantly greater odds of a previous bipolar misdiagnosis, but no specific borderline criterion was unique in predicting this outcome. Patients with borderline personality disorder, regardless of how they meet criteria, may be at increased risk of being misdiagnosed with bipolar disorder.