永存原始玻璃体增生症的玻璃体手术治疗三例

永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV)是一种少见的先天性眼球发育异常，临床表现为一系列眼部异常，包括白瞳症，小眼球，前部或/和后部玻璃体血管残留。继发性青光眼、牵拉性视网膜脱离是视力丧失的常见原因。有手术适应证的病例及时手术对恢复视力、防止严重并发症、保存眼球有重要意义。本文报告3例(4只眼)PHPV玻璃体手术治疗，评估玻璃体手术在PHPV治疗中的作用。     

永存原始玻璃体增生症

永存原始玻璃体增生症（PHPV）是一种临床罕见的玻璃体先天发育异常,为胚胎期原始玻璃体未能正常退化所致。近年来对其研究较少,本文复习有关文献,对其病因、临床及病理特征、影像学表现、诊断、鉴别诊断及治疗方法作一简要综述。     

永存原始玻璃体增生症

永存原始玻璃体增生症(PHPV)是一种临床罕见的玻璃体先天发育异常,为胚胎期原始玻璃体未能正常退化所致.近年来对其研究较少,本文复习有关文献,对其病因、临床及病理特征、影像学表现、诊断、鉴别诊断及治疗方法作一简要综述.     

永存原始玻璃体增生症的临床分析

目的探讨永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV)经过手术或非手术治疗的视力预后及影响因素。方法回顾性分析我院2007年1月至2009年12月23例(25眼)PHPV患者的临床资料,20眼行玻璃体或晶状体切除手术,5眼未手术。术后随访1.0~2.5a,观察临床特征、视力预后及术后并发症等情况。结果 B超检查示25眼均有从视盘发出的蘑菇状回声;彩超示玻璃体内条索状回声影内有连续血流,由视盘向晶状体后延伸。手术组术后最佳矫正视力达有用视力14眼,其中小眼球畸形1眼,正常眼轴13眼,二者相比差异有统计学意义(P=0.014);视网膜脱离、皱襞及发育异常者3眼,无该病变者11眼,二者比较差异有统计学意义(P=0.018)。非手术组随访期内最佳矫正视力无一眼获得有用视力。术后手术组慢性低眼压、玻璃体出血1眼。结论 PHPV患者通过手术治疗可以改善视力、防止并发症;未手术治疗者视力预后差。视力预后与小眼球畸形、视网膜脱离、皱襞及发育异常有关。     

永存原始玻璃体增生症2例分析

永存原始玻璃体增生症是引起婴幼儿白瞳症的原因之一,临床上比较少见,现将我科2001年6月至2001年10月收治的永存原始玻璃体增生症病例两例,分析如下.     

永存原始玻璃体增生症伴眼内异物一例

1病例患儿男,3岁.因家长发现患儿右眼角膜发白1年余于2010 - 08 - 18入我院诊治.因患儿不配合,故口服水合氯醛后在睡眠状态下用手持裂隙灯显微镜检查.专科情况:右眼球增大、突出,睫状充血(+++),角膜鼻下方可见片状白班,前房完全消失;瞳孔闭锁并向鼻下方移位;其余结构窥不见.指测眼压T+2.左眼前、后段未见异常.B超提示(图1A):右眼未见明显晶体弧形回声,玻璃体腔内可见细条状中低回声与视盘关系密切.     

经角巩膜缘入路玻璃体切割手术治疗永存原始玻璃体增生症合并前房消失及角膜混浊的疗效观察

目的 观察经角巩膜缘入路玻璃体切割手术治疗永存原始玻璃体增生症（PHPV）合并前房消失、角膜混浊的临床效果。方法 临床确诊为PHPV且合并前房消失、角膜混浊的16例患儿16只眼纳入研究。所有患眼均为混合型PHPV,其中央角膜混浊、前房消失、瞳孔闭锁前粘连、晶状体混浊。患眼中,视力为跟随运动1只眼,强光刺激反应15只眼。合并有小眼球7只眼,视网膜全脱离4只眼,视盘发育不良3只眼,局限视网膜皱襞1只眼,高眼压4只眼。所有患眼行经角巩膜缘入路玻璃体切割手术,手术中分离房角、瞳孔成形,切除晶状体组织及其后增生膜,切除或切断晶状体后原始玻璃体增生条索;视网膜脱离者于玻璃体切割手术后注入长效气体。手术后随访时间为9~21个月,平均随访时间15.8个月。观察患眼视力、眼压和眼前后节结构。结果 手术中所有患儿均未出现玻璃体积血、医源性视网膜裂孔等并发症。末次随访时,所有患眼前房深度正常,瞳孔圆形,视轴中心区暴露,角膜混浊程度较手术前减轻。视力强光刺激8只眼,不配合视力检查但有注视跟随运动者6只眼,最佳矫正视力为20/940者1只眼,最佳矫正视力为20/500者1只眼。4只视网膜脱离眼中,视网膜复位3只眼,占75%;视网膜未复位1只眼,呈视网膜部分展开。手术前高眼压的4只眼中,手术后眼压降至正常3只眼,占75%;手术后眼压控制不理想1只眼,占25%。 结论 经角巩膜缘入路玻璃体切割手术能有效控制PHPV合并前房消失、角膜混浊患眼的病变发展,改善眼球外观,提高视力。     

永存原始玻璃体增生症二例

病例1,女,39岁。自小右眼视力极差;左眼视力4.7。右眼结膜睫状充血,角膜雾状水肿,前房浅,瞳孔约4mm,晶状体虹膜隔前移,晶状体后囊下混浊,晶状体后颞下方可见白色膜样增生物,表面有血管爬行,眼底见视网膜血管走行陡直,视盘下方视网膜呈灰白色,余视网膜见萎缩及色素沉着。非接触眼压计检查:右眼/左眼=67/13.7mmHg(1mmHg=0.133kPa)。B型超声可见晶状体后倒三角形中等回声光团,尖端指向颞侧周边部球壁,后极部视盘前可探及中等回声的局限性隆起。UBM示前房浅,睫状体前移,将虹膜根部顶起,与角膜内皮完全相贴,遮挡巩膜突,后房消失。颞侧周边部玻…     

永存增生性原始玻璃体的B型超声诊断

目的探讨永存增生性原始玻璃体的Ｂ型超声特点以用于临床诊断和鉴别诊断。方法用探头频率为１０ＭＨｚ的ＨＵＭＰＨＲＥＹ眼用Ａ／Ｂ超声诊断仪和ＡＣＵＳＯＮ１２８型超声仪以直接法检查辅以动态观察。结果（１）部位位于晶体之后与视乳头相连,形成蘑菇状回声、（２）眼轴：较对侧正常眼短。（３）彩色多谱勒超声可显示玻璃体动脉血流并可探测血流频谱。结论Ｂ型超声对于永存增生性原始玻璃体的诊断和鉴别诊断具有极大的价值。     

永存原始玻璃体增生症1例

患者，女，9岁，因家人发现“右眼瞳孔区呈白色，伴视物不清6个月”于2005年6月15日来院。入院时查体：裸眼视力：右眼：0，左眼：0．2，矫正：0．8眼压：双眼均为：17．30mmHg。右眼外斜，角膜清，前房深浅可，房闪（-），虹膜纹理不清，瞳孔对光反射消失，晶体呈弥漫性黄白色混浊，眼底窥不进。右眼彩超示：晶体后部及玻璃体前部见回声光团，呈漏斗状，前段与睫状体及晶体相连，后端连接视神经，为典型的原始玻璃体增生症（PHPV）表现。     

白内障超声乳化联合房角分离与微创前段玻璃体切割术治疗持续性高眼压下的原发性闭角型青光眼

目的 探讨原发性闭角型青光眼持续高眼压下行白内障超声乳化联合房角分离与微创前段玻璃体切割术的安全性及有效性.方法 回顾性分析在我院行白内障超声乳化联合房角分离与微创前段玻璃体切割术治疗的原发性闭角型青光眼患者29例(35眼),比较术前及术后视力、眼压、前房深度及术中、术后并发症等情况.结果 所有患眼均未发生严重的术中及术后并发症.术后1周20眼(57.14％)视力较术前提高2行或以上,在术后1个月及6个月时分别提高至25眼(71.43％)及30眼(85.71％).术前周边前房约为1/4角膜厚度(corneal thickness,CT)者12眼,＜1/4 CT者23眼;术后1d周边前房深度约1/4 CT者6眼,＞1/4 ～ 1/2 CT者13眼,＞1/2 ～1 CT者14眼,2眼超过1 CT.术后所有患眼均较术前周边前房深度明显加深.术后3个月时31眼眼压恢复正常,2眼眼压需使用局部降眼压药物控制,2眼因眼压控制不佳行小梁切除术.术后6个月时所有患眼眼压均保持在正常范围内.结论 采用白内障超声乳化联合房角分离与微创前段玻璃体切割术治疗持续高眼压状态下的原发性闭角型青光眼,不仅可有效降低眼压,避免了视神经的不可逆性损害,还为外滤过手术保留了完整的结膜组织,是安全有效的.     

23G微创玻璃体切割术的临床应用

目的：探讨23G经结膜无缝合玻璃体切割系统在玻璃体视网膜疾病中的应用,观察其疗效及并发症情况。

方法：回顾性分析2011-10/2013-10在我院行23G 玻璃体切割术的患者46例48眼。其中,特发性黄斑裂孔8眼(16.7%),特发性黄斑前膜5眼(10.4%),玻璃体积血19眼(39.6%),糖尿病视网膜病变V～VI期8眼(16.7%),孔源性视网膜脱离8眼(16.7%)。观察手术前和手术后眼压变化情况、手术效果、时间、最佳矫正视力及术中、术后并发症等。术后随访1～12mo。

结果：所有病例均顺利完成手术,巩膜切口缝合组和未缝合组间术后1,7d; 1mo眼压差异均无统计学意义(均为P>0.05); 术后最佳矫正视力均有不同程度提高,与术前比较差异均有显著统计学意义(均为P<0.01)。手术时间70.12±7.86min; 术后眼部刺激症状轻微,术后并发症少见。术中2眼套管滑脱,5眼结膜下出血,3眼结膜下气泡; 所有病例在随访期间无严重并发症发生。

结论：23G玻璃体切割术具有微创、手术时间短等优点,术后恢复快,疗效好,并发症少,将其应用于治疗玻璃体视网膜病变是一种安全有效的微创手术方法。     

Phacoanaphylactoid reaction in persistent hyperplastic primary vitreous

Three cases of persistent hyperplastic primary vitreous (PHPV) showing a ruptured lens capsule and a phacoanaphylactoid reaction are presented. In two cases, there was evidence that the lens had been clinically clear in the presence of a ruptured capsule and posterior cortical granulomatous reaction. The capsular rupture and granulomatous reaction can begin in utero, as shown by the third case, a premature who died at one day of age. It is suggested that a phacoanaphylactoid reaction can contribute to the lens swelling, cataract, and anterior chamber narrowing which often initiate the downhill course in eyes with PHPV. The immunological implications of this reaction are discussed.     

永存原始玻璃体增生症的临床表现及晶状体后纤维血管膜的病理学特征

背景 永存原始玻璃体增生症(PHPV)为儿童的先天性眼部疾病,因为其临床表现无特异性,易误诊为先天性白内障,预后较差.以往对PHPV的临床特点研究较多,但对其组织病理学特点和免疫组织化学染色的特点报道很少. 目的 研究PHPV的临床表现和晶状体后纤维血管膜的组织病理学特点,为其病理机制研究提供依据.方法 采用回顾性系列病例研究方法,收集2005年5月至2014年12月诊治的6例6眼PHPV患者的临床资料,所有患眼均接受先天性白内障针吸联合前部玻璃体切割术,对术中获取的晶状体后纤维血管膜标本进行苏木精-伊红染色和过碘酸希夫染色,分析其组织病理学特点.采用Envision二步法行免疫组织化学染色,检测晶状体后纤维血管膜标本中波形蛋白(Vimentin)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、S-100、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、上皮膜抗原(EMA)、CD34和增生细胞核抗原(PCNA)的表达情况.结果 6例患儿均于出生后发现单眼PHPV,主要临床表现类似于先天性白内障,其中5眼A型超声检查显示患眼眼轴短于对侧健眼,1眼伴眼球震颤、斜视和小角膜.6例患儿均行白内障针吸术联合前部玻璃体切割术,术中可见晶状体后囊膜后有白色纤维血管膜,其中2眼的纤维血管膜与玻璃体内纤维束相连.晶状体后囊膜纤维血管膜标本的组织病理学检查显示,纤维血管膜主要由疏松或黏液样结缔组织纤维、毛细血管或小静脉血管组成,有些病例内可见过碘酸希夫阳性染色物质、残留的透明状玻璃体动脉或分化的脂肪细胞.免疫组织化学检测显示,晶状体后囊膜纤维血管膜中可见短梭形或梭形细胞,具有纤维细胞的特点,部分细胞具有肌纤维母细胞的特征,增生活性较低.1例标本中可见纤维血管膜伸入晶状体囊膜内,导致晶状体和睫状体的发育异常.4例患儿随诊6～9年,术后最佳矫正视力(BCVA)分别为0.06、光感、0.05和0.07,眼压正常.结论 PHPV首诊多误诊为先天性白内障,术后BCVA较差.晶状体后纤维血管膜主要是由于原始玻璃体内中胚叶细胞持续增生和透明动脉不能退化所致,纤维血管膜的增生导致晶状体发育异常.     

永存原始玻璃体增生症与先天性纤维血管瞳孔膜临床特征的比较

目的：分析永存原始玻璃体增生症(PHPV)和先天性纤维血管瞳孔膜(CFPM)的临床特征异同。

方法：回顾性分析2006-03/2021-12在空军军医大学西京医院眼科接受手术治疗的PHPV(PHPV组)和CFPM患儿(CFPM组)的眼部生物测量参数、临床表现、病变的形态学特点。

结果：纳入PHPV患儿56例61眼,CFPM患儿24例25眼; PHPV和CFPM的发病年龄相似、无性别差异,均以单眼患病为主,其占比分别为91%和96%。PHPV合并白内障患眼可有多种并发症和眼发育异常,CFPM主要为不同程度的瞳孔区堵塞及形态异常。PHPV组和CFPM组单眼患病患儿患眼前房深度(ACD)均小于对侧眼,手术年龄≤24月龄患儿患眼眼轴长度(AL)均小于对侧眼(P<0.05); PHPV组单眼患病患儿患眼角膜直径(CD)小于对侧眼、眼压高于对侧眼(均P<0.05); CFPM组单眼患病患儿患眼与对侧眼CD、IOP比较均无显著差异(P>0.05)。PHPV组患儿患眼ACD小于CFPM组患眼(P<0.05)。术中发现PHPV纤维血管膜组织位于晶状体后、玻璃体腔内,而CFPM纤维血管膜位于虹膜与晶状体前囊膜之间,很少累及晶状体。

结论：PHPV和CFPM有非常相似的临床特点,提示PHPV和CFPM可能是永存胚胎血管(PFV)的不同表现形式,但PHPV病变范围更广、病情更复杂。     

23-G微创玻璃体切除术联合超声乳化术治疗早期PDR合并玻璃体积血

目的：探讨23-G微创玻璃体切除术联合超声乳化术治疗早期增生性糖尿病视网膜病变(proliferative diabetic retinopathy,PDR)合并玻璃体积血的临床疗效及其并发症的问题。

方法：回顾性分析2011-01/2013-01因早期增生性糖尿病视网膜病变合并玻璃体积血在我院接受23-G微创玻璃体切除联合超声乳化白内障摘除人工晶状体植入术者48例48眼,记录术前和术后1 mp最佳矫正视力,观察眼压、炎症反应,人工晶状体位置以及眼底病情的变化,随访时间4～18mo。

结果：术后1mo最佳矫正视力,视力提高43眼(90%),视力≥0.12者36眼(75%),视力≥0.3者15眼(31%),手术前后视力差异有显著性(P=0.00)。术后有6眼(13%)低眼压,5眼(10%)发生脉络膜脱离,13眼(27%)出现前房炎症反应,16眼(33%)术后早期高眼压,10眼(21%)术后玻璃体腔出血,术后玻璃体视网膜增生性病变、视网膜脱离、虹膜红变及新生血管性青光眼均未发生。

结论：23-G微创玻璃体切除术联合超声乳化术治疗早期增生性糖尿病视网膜病变是安全有效的。     

23G微创玻璃体切割术联合雷珠单抗玻璃体腔注射治疗PDR

目的:观察23G微创玻璃体切割术联合雷珠单抗玻璃体腔注射治疗增生性糖尿病视网膜病变(PDR)的临床效果。方法:回顾性研究。采集2016-01/2020-01医院收治的PDR患者78例89眼,按术前是否给予雷珠单抗玻璃体腔注射治疗分为手术组(仅行23G微创玻璃体切割术,35例41眼)与联合组(23G微创玻璃体切割术联合术前玻璃体腔注射雷珠单抗治疗,43例48眼),比较两组手术时间、术中出血、术中电凝止血次数、眼内填充及视网膜裂孔发生情况;治疗前,术后1d,3mo最佳矫正视力(BCVA)、眼压、黄斑中心凹厚度(CMT)、视网膜新生血管荧光素渗漏面积的变化;治疗前、术后1wk均抽取房水测定血管内皮生长因子(VEGF)-A、人基质细胞衍生因子-1(SDF-1)、色素上皮衍生因子(PEDF)含量的变化;统计两组随访3mo手术并发症发生率。结果:联合组手术时间短于手术组,电凝止血次数、硅胶填充眼数少于手术组(P<0.05),术中总出血眼数少于手术组(P<0.05);术后1d,3mo联合组BCVA改善优于手术组(P<0.05),CMT、视网膜新生血管渗漏面积低于手术组(P<0.05);两组眼压比较无差异(P>0.05);术后1wk,两组VEGF-A、SDF-1、PEDF均降低(P<0.001),联合组房水内VEGF-A、SDF-1、PEDF均低于手术组(P<0.001);联合组医源性裂孔及玻璃体再积血发生率低于手术组(P<0.05),其余各并发症均无差异(P>0.05)。结论:23G微创玻璃体切割术联合雷珠单抗玻璃体腔注射治疗PDR整体价值优于单独应用23G微创玻璃体切割术,可降低手术难度,缩短手术时间,减少术中出血及器械操作,促进术后视力恢复,抑制视网膜新生血管生成,降低医源性损伤发生风险,并发症少,更安全有效。     

第二次玻璃体手术治疗复杂性视网膜脱离的临床分析

目的：研究第２次玻璃体手术治疗复疗性视网膜脱离的手术预后,以探讨原手术失败的原因和再手术的经验与教训。方法：选取我院确诊为孔源性ＲＤ并进行第２次玻璃手术的患者３４例。ＰＶＲ分级Ｂ～Ｃ２级７眼,Ｃ３级１１眼,Ｄ级１６眼。总院次数１～４次,平均２．２次。总手术次数２～７次,平均３．５次。２次玻切手术时间间隔１１～２５７天,平均８１．１天。第２次玻璃体手术中尽量切除残余的玻璃体皮质,剥膜,部分患者视网膜     

高眼压下行复合式小梁切除联合玻璃体放液术

目的探讨高眼压状态下行青光眼手术的临床疗效。方法对36例（40眼）药物治疗24—48h后眼压控制不良,持续高眼压状态下行复合小梁切除联合玻璃体放液术,观察术后眼压,视力,滤过泡,并发症等。结果术后随访2-12月。术后1月眼压控制在21mmHg以下者38眼（95．00％）,局部用药方可控制者2眼（5．00％）。术后1月视力提高者21眼（52．50％）,保持不变者15眼（37．50％）,下降者4眼（10．00％）,术中术后未发生脉络膜大出血、眼底出血、或睫状环阻塞性青光眼等并发症。结论持续高眼压状态下行小梁切除术联合玻璃体放液术是安全的,对持续高眼压状态下的病例府积极手术．可以擗龟视功能讲一步损害。     

23G、25G联合经结膜免缝合微创玻璃体切割术治疗黄斑前膜

目的探讨23G、25G联合经结膜免缝合微创玻璃体切割术(transconjunctival sutureless vitrectomy,TSV)治疗黄斑前膜疗效。方法收集我院22眼应用23G、25G联合TSV治疗黄斑前膜的手术资料。对手术前后最佳矫正视力、光学相干断层扫描(optical coherence tomography,OCT)检查黄斑前膜进行对比分析。术后随访2～9个月,观察对比手术前后视力和OCT检查的黄斑中心凹厚度。结果所有手术均顺利完成,术后视力均明显提高,末次随访最佳矫正视力好于术前矫正视力,差异有统计学意义(P<0.05),其中术后视力提高0.15～0.2者6眼,提高0.1者12眼,提高0.05～0.1者4眼。末次随访时OCT显示术后黄斑中心凹厚度明显低于术前,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 23G、25G联合TSV治疗黄斑前膜安全、有效。