血小板糖蛋白Ⅰbα上血管性血友病因子结合域的研究进展

血小板糖蛋白(GP)Ⅰb-Ⅸ-Ⅴ复合物与其配体、血管性血友病因子（vWf）的结合是止血和血栓形成的始动环节。GPⅠb-Ⅸ-Ⅴ复合物的vWf结合域存在于GPⅠb的α亚单位的N端。至少有三个区域对vWf的结合有着重要的影响：富含亮氨酸重复序列、阴离子化的酪氨酸硫酸化序列和由Cys209和Cys248形成的二硫键环。了解vWf结合域对血小板代用品和抗血栓药的研究有着重要的意义,本文综述了此方面的研究进展。     

血小板膜糖蛋白和血浆vWF在不同脑缺血事件的表达

目的 探讨血小板膜糖蛋白(GP)和血管性假血友病因子(vWF)在不同脑缺血事件的表达以及两者的相关性.方法 以ELISA法和免疫浊度法分别测定了3组脑缺血事件患者及对照组血浆GPⅠb、GPⅡb/Ⅲa和vWF.结果 脑缺血事件各组GPⅠb水平均显著低于对照组,P＜0.01;GPⅡb/Ⅲa和vWF水平均显著高于对照组,P＜0.01;各研究组之间有显著性差异,P＜0.01.直线相关分析,脑缺血事件组GPⅠb与vWF呈中度相关,P＜0.01.结论 脑缺血事件时血小板处于明显活化状态;临床症状严重性、血小板活化水平及血管内皮功能受损程度呈显著相关性.     

2型糖尿病患者血清血管性血友病因子、血小板活化因子水平与糖尿病肾病的关系

OBJECTIVE: To observe the changes in urine albumin (UALB), von Willebrand factor (vWF) and platelet-activating factor (PAF) in different courses of type 2 diabetes. METHODS: Levels of UALB, vWF and PAF were determined in 30 type 2 diabetic nephropathy patients(group A), type 2 diabetic patients without DNP(group B, n=30), patients with impaired glucose tolerance (group C, n=30), the first-degree relatives of type 2 diabetic patients with normal glucose tolerance(group D, n=30) and 30 normal glucose tolerance subjects without family history of type 2 diabetes(group E). RESULTS: UALB and PAF contents were significantly higher in group A than in the other groups (P<0.01), while between the latter 4 groups, the contents showed no significant differences (P>0.05). Serum vWF level was significantly higher in group A than those in the other groups (P<0.05). CONCLUSIONS: Renal dysfunction and platelet activation are present in type 2 diabetes with microvascular complications, and the synchronized changes between renal dysfunction and platelet activation indicate the involvement of elevated PAF in vascular injury.     

血管性血友病因子抗原检测在血友病A与血管性血友病鉴别诊断中的应用

目的评估血管性血友病因子(vWF)抗原检测在血友病(vWD)患者和轻中度血友病A患者鉴别诊断中的价值。方法从2010年8月到2015年12月在我中心检测凝血因子Ⅷ活性低于45%,而且根据临床表现及家族史怀疑为血管性血友病的患者77例,用酶联免疫法和免疫比浊法检测vWF抗原。结果检测的77例患者中29例患者VWF抗原水平低于35%,为vWD患者;48例未检出vWF抗原水平降低。其中女性患者16例中11例vWF抗原水平降低(68.75%),诊断为血管性血友病患者的几率要高于男性患者(29.51%),差异有统计学意义(P0.01)结论凝血因子Ⅷ活性低的患者,特别是女性患者,需要检测vWF抗原水平,筛查是否为vWD。vWF抗原水平检测能很好的满足临床需求,为vWD诊断提供依据,会得到越来越广泛的应用。     

血管性血友病和血管性血友病因子的研究及临床诊治的进展

血管性血友病(vWD)是最常见的遗传性出血性疾病,其发病机制是由于血浆中血管性血友病因子(vWF)的缺乏或结构与功能的异常所致.随着对vWF结构与功能的了解及基因的定位,克隆,基因缺陷的检出,人们已对该病的发生,诊断,治疗都有了更为全面的认识[1].本文就vWD和vWF的研究及临床诊治的进展做一综述.     

血管性血友病和血管性血友病因子的研究及临床诊治的进展

血管性血友病(vWD)是最常见的遗传性出血性疾病,其发病机制是由于血浆中血管性血友病因子(vWF)的缺乏或结构与功能的异常所致.随着对vWF结构与功能的了解及基因的定位,克隆,基因缺陷的检出,人们已对该病的发生、诊断、治疗都有了更为全面的认识[1].本文就vWD和vWF的研究及临床诊治的进展做一综述.     

血管性血友病和血管性血友病因子的研究及临床诊治的进展

血管性血友病(vWD)是最常见的遗传性出血性疾病,其发病机制是由于血浆中血管性血友病因子(vWF)的缺乏或结构与功能的异常所致.随着对vWF结构与功能的了解及基因的定位,克隆,基因缺陷的检出,人们已对该病的发生,诊断,治疗都有了更为全面的认识[1].本文就vWD和vWF的研究及临床诊治的进展做一综述.     

突发性耳聋患者血管性血友病因子和血小板聚集率与疗效的关系

目的 观察不同疗效的突发性耳聋患者血管性血友病因子(VWF)和血小板聚集率(PAR)的变化.方法 选取96例突发性耳聋患者,分为总有效组和无效组.分别于治疗前和治疗14天后测定患者血浆VWF和PAR水平,同时以61例健康体检者为对照组.结果 患者组治疗前VWF和PAR水平均显著高于对照组(P ＜0.001).总有效组治疗前VWF和PAR水平均显著高于无效组(P＜0.001),总有效组不同疗效患者治疗后2指标均显著低于治疗前(P＜0.01).总有效组中,随患者治疗前VWF和PAR水平增高,疗效越好,其中,治疗为有效者治疗前2指标水平显著低于痊愈者(P＜0.05).结论 VWF和PAR与突发性耳聋关系密切,二者水平可作为突发性耳聋患者疗效判断的有用指标.     

vWF、PAI-1与糖尿病肾病关系的研究进展

糖尿病发生时,体内凝血及纤溶功能会发生一系列变化。血管性假性血友病因子(vWF)作为凝血功能的指标,是血管内皮细胞损伤的标志物。纤溶酶原激活物抑制剂1(PAI-1)的水平能反映纤溶活性。糖尿病并发微血管病变尤其是糖尿病肾病时,两者的水平显著升高。vWF、PAI-1与糖尿病肾病关系的研究对于认识糖尿病肾病的发生机制及对糖尿病肾病的诊断和治疗有重要的临床意义。     

抗血管性血友病因子单克隆抗体的制备及其初步鉴定

目的　研制抗人血管性血友病因子 (vWF)单克隆抗体 (McAb) ,鉴定其各种生物学特性。方法　Ⅷ因子浓缩物经Sepharose 4B凝胶柱提纯出vWF蛋白 ,免疫Balb/c小鼠 ,按常规方法融合并经间接ELISA方法筛选 ,制备稳定分泌抗vWFMcAb的细胞株 ,并对McAb的亚型、免疫活性及组织特异性等进行鉴定 ,运用放射免疫方法等与单抗SZ - 2 9,SZ - 34进行比较。结果　分离纯化出vWF ,vWF抗原含量为 12 0IU/mg ,并成功制备了一株抗人血管性血友病因子McAb ,暂命名为 4E10。琼脂糖双扩散鉴定为IgG1类 ,ELISA法测定其腹水效价为 5× 10 -5。放射免疫分析证实McAb4E10能特异的与血浆中vWF蛋白结合 ,应用间接免疫荧光法显示出与人脐静脉内皮细胞内vWF所特有的颗粒型荧光反应。流式细胞仪及免疫组化法测定表明McAb4E10与人脐静脉内皮细胞反应呈阳性 ,与外周血红细胞、白细胞、未活化的血小板不反应 ,而与其他组织细胞没有反应。放射免疫测定证实McAb4E10与SZ - 2 9,SZ - 34识别vWF蛋白上不同的结构。还原条件下Westernblot法证实McAb4E10和SZ -2 9都能识别相对分子量为 2 2 5kD和 180kD左右的单链蛋白多肽。结论　制备出了抗人血管性血友病因子单克隆抗体 4E10 (McAb4E10 ) ,它能特异识别血浆及内皮细胞的vWF ,将对相关血管性疾病的     

血管性假血友病因子、血栓调节蛋白与糖尿病肾病的关系研究

血管性假血友病因子(vWF)是血管内皮细胞合成的一种糖基化蛋白,血栓调节蛋白(TM)是位于血管内皮细胞表面的糖蛋白,内皮细胞损伤时,二者水平均显著升高,因此它们作为反映内皮损伤的分子标记物。糖尿病并发微血管病变尤其是糖尿病肾病(DN)时,二者水平显著升高。测定vWF和TM水平对早期识别DN时血管内皮损伤程度,以便早期诊断和治疗DN有重要的临床意义。     

2型糖尿病患者血浆NO和vWF水平的变化

目的　探讨 2型糖尿病患者血浆一氧化氮 (NO)和血管性假血友病因子 (v WF)的变化 ,了解其在血管病变中的意义。　方法　采用硝酸还原酶法和酶联免疫吸附双抗体夹心法 ,测定 48例糖尿病人和 32例正常人血浆 NO和 v WF水平。　结果　糖尿病人血浆 NO水平 (5 5 .6 4± 2 0 .38μmol/ L )明显低于正常人 (86 .44± 2 9.6 6μm ol/ L ,P <0 .0 1) ;糖尿病人血浆 v WF水平 (12 2 .46 %± 45 .6 5 % )明显高于正常人 (84.44 %± 16 .80 % ,P <0 .0 1)。病例组 NO与 v WF的相关系数为 - 0 .412 ,P<0 .0 1。　结论　血浆 NO水平和 v WF水平反映糖尿病血管结构和功能的改变 ,在糖尿病的发生、发展中起重要作用。血浆 v WF水平有可能是 2型糖尿病肾病发生的早期预测指标     

冠心病合并慢性心力衰竭患者血管性血友病因子水平的变化

目的探讨冠心病合并慢性心力衰竭患者血清中血管性血友病因子（von Willebrand factor,vWF）的变化和临床意义。方法选取确诊冠心病患者57例和同期健康人30例作为对照组,抽取静脉血,采用酶联吸附法测定血清中vWF含量,并按心功能等级分级进行比较分析。结果冠心病合并慢性心力衰竭患者血清中vWF显著升高（P〈0.01）,并随着心衰加重而越显著（P〈0.01）,心功能Ⅲ、Ⅳ级与Ⅱ级比较显著升高（P〈0.01）,心衰程度与血清中vWF呈正相关关系（r=0.43,P〈0.01）。结论冠心病合并慢性心力衰竭患者血清中vWF水平升高,检测血清中vWF可作为评价其病情严重程度的指标之一。     

消化道恶性肿瘤患者血浆vWF、TM和血清FN测定及其临床意义

目的 测定消化道恶性肿瘤患者血浆血管性血友病因子(vWF)、血栓调节蛋白(TM)和血清纤维结合蛋白(FN)水平,并探讨其临床意义.方法 用酶联免疫法测定120例消化道恶性肿瘤、40例消化性溃疡和40名正常人vWF、TM和FN的含量.结果 肠癌组、胃癌组和肝癌组血浆vWF及TM明显高于消化性溃疡组和正常组,而血清FN则明显下降,差异均有统计学意义(均P<0.05).上述指标在消化性溃疡组和正常对照组之间无区别.肿瘤合并感染组和已转移组FN下降,其余指标升高,手术后vWF和TM下降,FN升高,差异均有统计学意义(P<0.05或<0.01).结论 消化道恶性肿瘤患者存在内皮细胞损害,且影响消化道肿瘤的转移和预后.     

活血通脉汤对术前骨折患者血管性血友病因子和血小板颗粒膜蛋白140的影响

目的 探讨术前应用活血通脉汤对骨折患者血管性血友病因子（Von Willebrand factor, vWF）和血小板颗粒膜蛋白140（granular membrane protein 140,GMP-140）的影响。方法 将60例闭合性股骨颈骨折（Garden Ⅳ型）患者随机分成对照组和实验组,每组各30例。所有患者入院后给予相同的骨科常规处理,即口服三七化瘀口服液及外敷伤科黄水纱,实验组加用活血通脉汤口服。所有治疗均至术前1 d。于入院当天及术前1 d分别检测vWF和GMP-140含量及行患肢血管超声检查。记录术中出血量及术后12、24 h伤口引流量。结果 入院当天,两组患者vWF和GMP-140水平均高于正常值,差异无统计学意义（P>0.05）;与术前1 d的对照组比较,实验组vWF和GMP-140水平显著降低（P<0.05）。两组术中出血量及术后12、24 h伤口引流量比较,差异无统计学意义（P>0.05）。术前1 d血管彩色超声检查,实验组未见深静脉血栓形成,而对照组有6例深静脉血栓形成,两组差异具有统计学意义(P<0.05)。结论 活血通脉汤能降低骨折患者的vWF和GMP-140水平,降低血小板活化,减轻内皮细胞损伤,降低深静脉血栓的发生率。     

vWF与GPⅡb/Ⅲa在血小板黏附、聚集中的作用及与PCI术并发症的关系

遗传性假血友病因子(vWF)是一种黏附、多聚糖蛋白,分布在血浆、血小板和内皮下,在血小板黏附到内皮下的过程中起着重要作用。GPⅡb/Ⅲa在凝血过程中的血小板黏附和聚集中也起关键作用,血小板激活导致GPⅡb/Ⅲa构型发生变化,继而使GPⅡb/Ⅲa受体与配体纤维蛋白原的结合加强,纤维蛋白原在相邻血小板分子间形成桥梁,导致血小板聚集的加速。经皮冠状动脉介入治疗术后并发症的发生与血小板的激活、血栓形成有关,本文旨在简述vWF和Ⅱb/Ⅲ在血小板黏附和聚集中的作用及其与经皮冠状动脉介入治疗(PCI)术后并发症发生的关系。     

高敏C反应蛋白和血管性血友病因子与代谢综合征的关系

目的 探讨血清高敏C反应蛋白（hs—CRP）和血管性血友病因子（vWF）水平与代谢综合征（MS）的关系。方法 随机选取代谢综合征患者100例，正常对照组100例，ELISA法测定hs-CRP、vWF，分析hs-CRP、vWF水平与MS的相关性。结果 ①MS组hs．CRP、vWF中位数分别是3．02mg／L、112．5％，显著高于对照组的1．62mg／L、80．6％（P〈0．001）；②直线相关分析表明hs．CRP含量与vWF浓度呈正相关（r=0，84，P〈0．001），多元线性回归分析显示腰围、甘油三酯（TG）、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）、性别及年龄与hs—CRP水平的相关系数差异具有统计学意义（r依次为0．35，0．17，-0．13，-0．15，0．12，P〈0．01）；腰围、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）及年龄与vWF水平的相关系数差异具有统计学意义（r依次为0．24，-0．16，0．14，P〈0，01）。结论 代谢综合征与体内炎症反应有关，炎症促进内皮损伤，hs．CRP、vWF水平可以作为代谢综合征的重要标志。