小儿拇指末节离断再植16例诊治分析

目的 探讨小儿拇指末节断指再植的手术要点及治疗经验.方法 对16例(17指)儿童拇指末节断指进行再植.根据离断末节手指血管损伤情况采用同时吻合动静脉、仅吻合动脉、静脉动脉化、直接缝合的方法进行再植.结果 再植17指中,成活15指,成活率为88.2%,术后随访3个月至6年,成活指血运良好,发育、外观及功能恢复好.结论 根据血管不同损伤情况采取正确的手术方法,确保高质量的血管吻合是小儿拇指末节断指再植成功的关键.     

自体移植脾组织血管神经再生的实验研究

儿童脾切除后机体免疫力降低 ,易发生凶险性感染 (ＯＰＳＩ)。通过自体脾组织移植保留脾脏的部分免疫功能 ,从而降低ＯＰＳＩ[1,2 ] 。笔者通过测定自体移植脾组织内ＶＥＧＦ(血管内皮血细胞生长因子 )、ＫＤＲ(受体 )、ＮＰＹ(神经肽 )的表达 ,以揭示移植脾组织的血管神经再生规律。材料与方法用 10 5只Ｗｉｓｔａｒ大鼠行脾切除自体脾组织大网膜内移植。术后于 7ｄ、14ｄ、30ｄ、6 0ｄ、90ｄ、12 0ｄ、180ｄ取移植组织进行组织学观察 ,免疫组化ＡＢＣ法检测ＮＰＹ阳性神经纤维及ＶＥＧＦ、ＫＤＲ的表达 ,每一时相点均以正常脾组织为对照。…     

骨髓间充质干细胞移植治疗小儿重度脑性瘫痪的疗效观察

目的观察自体骨髓间充质干细胞移植治疗重度脑性瘫痪儿童的临床疗效。方法对50例重症脑性瘫痪患儿进行骨髓间充质干细胞移植,移植前、后6个月进行自身对照,比较患儿粗大运动和综合功能的进步程度,并随访移植后0、1、3、6、12个月患儿一般情况。结果 50例患儿自体骨髓间充质干细胞培养均成功。移植后6个月失访1例,至12个月失访4例,余46例完成观察。移植后6例患儿在手术后3～5 d即出现显著临床改善,大部分患儿在移植后3个月左右运动能力进步,6个月之后进步幅度减缓。移植前6个月综合功能评估进步程度为(19.14±9.82)%,移植后6个月为(28.49±10.52)%,移植后进步显著大于移植前(P=0.001),其中以运动和认知改善明显。粗大运动功能评估总百分比从移植前的(23.80±10.64)%,上升到移植后(27.31±11.72)%,平均每月上升(1.05±0.49)%,显著大于移植前6个月进步幅度(P=0.001)。结论自体骨髓间充质干细胞移植对康复治疗效果不佳的重症脑瘫患儿有明显临床改善作用,能够有效促进患儿各功能区的发育。     

高危神经母细胞瘤患儿外周血自体干细胞移植后早期进展的临床分析

目的 总结高危神经母细胞瘤(high risk neuroblastoma,HR-NB)患儿,经过外周血自体干细胞移植后2个月内即发生肿瘤进展的情况,分析HR-NB患儿自体干细胞采集、回输的经验和教训,从而为提高自体干细胞移植治疗NB的疗效提供依据.方法 回顾性分析在我院确诊并且规范应用HR-NB方案(BCH-NB-2007-HR)治疗的6例患儿,经过自体干细胞移植后2个月内出现肿瘤进展者.分析指标主要包括诊断初原发瘤灶、转移瘤灶部位、肿瘤生物因子、病理类型、N-myc基因是否扩增、联合化疗和原发瘤灶切除的综合治疗情况,自体干细胞回输数量和时间、以及回输后肿瘤进展时间和部位等情况.结果 6例患儿中男女各3例,平均年龄35个月(24~58个月).5例肿瘤均原发于腹膜后肾上腺区,1例左上后纵膈.6例患儿均同时伴有骨髓转移和多发骨骼转移,骨骼转移部位包括肱骨、股骨、髂骨和腰椎同时伴有其他部位转移:3例肝脏转移,3例远处淋巴结转移,1例肾脏转移.2例患儿化疗前肿瘤组织病理为NB分化差型,4例为化疗后肿瘤组织病理,分别为2例NB分化型和2例节细胞神经母细胞瘤结节型.FISH检测N-myc基因,2例基因扩增,拷贝数分别为30和50.6例患儿均按BCH-NB-2007-HR方案规律化疗,4疗程后原发瘤灶完全切除,7疗程化疗后进行干细胞回输,平均回输后血细胞恢复时间为3周,之后按序予以13-顺式维甲酸维持治疗和原发瘤灶的局部放疗.6例患儿分别于回输后6~10周出现肿瘤进展,5例骨髓复发,2例为头面部和眼眶新发瘤灶,1例为胰腺新发瘤灶,1例为骨骼进展,1例颅内转移.6例患儿中4例放弃治疗后2~3个月死亡,1例再次回输自体干细胞后死于重症感染,1例患儿骨髓复发舒缓治疗中.6例患儿总随访时间为8~16(10.5)个月.结论 高危NB患儿自体干细胞移植后6~10周出现肿瘤进展,其原因可能与肿瘤广泛转移,尤其是肝脏转移以及不良的生物学特性有关.是否与自体干细胞回输质量和数量有关有待于进一步的临床观察.     

自体脾移植治疗小儿外伤性脾破裂23例报道

目的 探讨自体脾移植在小儿外伤性脾破裂全脾切除术中的疗效.方法 对本院近10年来收治的23例小儿外伤性脾破裂患儿行全脾切除 自体脾组织大网膜内移植术,评价其疗效.结果 本组均治愈.随访20例,随访期患儿生长、发育正常,IgM、IgG在正常范围,无脾切除后暴发性感染(OPSI)发生.结论 全脾切除 自体脾组织移植治疗小儿外伤性Ⅲ级、Ⅳ级脾破裂能降低死亡率,保留脾脏的大部分功能.     

小儿断指再植的临床治疗体会

我院自1997年10月～2002年10月共收治小儿断指28例,均经急诊手术断指再植,疗效满意,现将治疗方法及疗效分析报告如下。1临床资料1.1一般情况28例中,男性19例,女性9例;年龄2～9岁,单指离断26例,2指离断2例;均为直接暴力致伤,刀砍伤18例,机器绞压伤9例,小汽车门夹伤1例。离断时间:15min～3h。拇指断指5例,食指断指11例,中指断指10例,环指断指1例,小指断指1例。近节平面离断26例,中节平面离断2例。1.2治疗方法1.2.1手术方法:均急诊在全麻下行断指再植术。基本采用顺行法进行再植,即清创,骨折复位克氏针内固定,缝合指伸、屈肌腱,吻合指背静脉(2…     

移植血管间置、门静脉主干-门静脉肝内左支分流术在治疗小儿肝外门静脉高压中的应用

目的 探讨移植血管间置、门静脉主干-肝内门静脉左支分流术在治疗小儿肝外门静脉高压中的效果和预后.方法 回顾性分析2010年1月至2014年12月9例(男6例,女3例)因“呕血、黑便”等上消化道出血表现入院,入院后完善腹部CT、超声及门静脉血管B型超声检查,诊断为门静脉海绵样变、门静脉高压和脾大患儿的临床资料.所有患儿均行移植血管间置、门静脉主干-肝内门静脉左支分流术治疗,术中造影发现胃冠状静脉直径较细或长度不够,不能行胃冠状静脉-门静脉左支分流术治疗,遂采用移植自体血管的方式,将其两端分别与门静脉主干和肝内门静脉左支吻合.其中采用移植空肠静脉方法治疗2例,回肠静脉4例,肠系膜下静脉3例.患儿术后均获随访,随访时间1～60个月,平均24.6个月.随访期间,采用超声评估脾大小及分流血管通畅情况.记录血常规、血生化和血氨,评估脾功能亢进情况和肝功能.结果 所有患儿均成功行移植血管间置、门静脉主干-门静脉肝内左支分流术治疗.手术时间105～360 min,平均218.3 min.其中3例住院期间有输血记录.术后住院时间6～10d,平均7.2d.术后复查B型超声示脾长径为9.6～14.7 cm,厚径为3.4～5.4 cm;较术前(长径10.4～17.6 cm,厚径3.2～6.8 cm)明显降低.血常规、生化和血氨均恢复正常.随访B型超声可见分流血管通畅,血管直径为0.5～0.7 cm,平均0.6 cm;分流血管入肝血流速度为0.14～0.18 m/s,平均0.16 m/s.1例患儿复发,采用保守治疗有效.结论 移植血管间置、门静脉主干-门静脉肝内左支分流术是治疗小儿肝外门静脉高压的有效方式之一,在患儿不能采用胃冠状静脉-门静脉左支分流术治疗时可考虑采用该方法治疗.     

自体外周血干细胞移植治疗难治性学龄前儿童风湿病

目的探讨自体外周血干细胞移植（auto-PBHSCT）治疗难治性学龄前儿童风湿病的可行性、安全性和有效性。方法幼年皮肌炎（JDM）、幼年系统性红斑狼疮（JSLE）、幼年类风湿关节炎（JRA）各1例,均为男性患儿,年龄分别为3、6,6岁,病程分别为14、3．6、22个月,常规治疗中病情进展,库欣征明显,患病后患儿身高均无增长。JDM患儿肌力Ⅱ级,吞咽肌和呼吸肌受损,明显Gottron’s征和向阳性皮疹;JSLE患儿表现为蝶形红斑、蛋白尿、贫血,脑MRI显示脱髓鞘病变,系统性红斑狼疮疾病活动性指数（SLEDAI）≥12分;JRA患儿双膝、踝、腕、肘严重多关节炎。以环磷酰胺（CTX）＋粒细胞集落刺激因子（G-CSF）进行外周造血干细胞动员,经CliniMACS细胞分选仪分选CD34‘细胞。预处理方案：JSLE和JRA为卡氮芥（BCNU）＋足叶乙甙（VP16）＋阿糖胞苷（Ara-C）＋马法兰（MEL）及抗胸腺球蛋白（ATG）;JDM为CTX＋Mel及ATG。回输CD34^＋细胞数分别为9．45×10^6／kg、5．46×10^6／kg和9．60×10^6／kg。观察移植治疗前后风湿病状态和免疫学指标的变化。结果3例患儿移植后分别于＋9d、＋13d、＋11d粒细胞≥0．5×10^9／L,＋14d、＋18d和＋13d血小板≥20×10^9／L。CIM处于低水平,CD4／CD8倒置。JDM移植后1个月皮疹消失,肌力Ⅴ级,移植后2个月血清肌酶、肌电图恢复正常。JSLE移植后3个月皮疹消退,无蛋白尿,脑MRI病变吸收,移植后8个月自身抗体转阴性,SLEDAI为2～3分。JRA移植后3周关节炎好转,移植后3个月无关节肿胀及活动受限。均停用激素和免疫抑制药物,库欣征消退,18个月身高增长10～15cm,均已上小学或学前班,随访25～27个月无复发。结论auto-PBHSCT治疗难治性学龄前儿童风湿病近期疗效显著,安全性及远期疗效有待进一步观察。     

伴有染色体1p36缺失的高危神经母细胞瘤自体造血干细胞移植巩固治疗的近期疗效分析

目的总结和分析伴有染色体1p36缺失的高危神经母细胞瘤(HR-NB)的临床特征,分析这些患儿经过自体造血干细胞移植巩固治疗后的近期疗效,为进一步提高HR-NB生存率提供参考依据。方法回顾性分析2014年4月-2016年4月,北京儿童医院血液肿瘤中心收治的HR-NB患儿的临床资料。HR-NB诊断标准、临床分期、治疗方案和疗效标准均根据北京儿童医院HR-NB方案(BCH-HR-NB-2007),入组患儿为同时伴有染色体1 p36缺失,且均经过系统治疗和随访的HR-NB。随访至2016年12月31日。结果入组患儿共11例(男4例,女7例),平均年龄43个月,临床分期均为INSS-Ⅳ。肿瘤原发于后纵隔3例,腹膜后或肾上腺8例。骨髓转移11例,骨骼转移10例,均为多发骨转移,远处淋巴结转移6例,肝脏等内脏转移5例,中枢转移2例。伴有N-myc基因扩增4例。全部患儿术前化疗4~5个疗程,回输干细胞计数为(2.62~10.68)×10~6/kg,中位随访时间14.9(9~32)个月。4例患儿复发或进展,其中1例停维甲酸3个月后骨髓复发,放弃治疗后死亡;另3例分别于干细胞回输后第3、5和6个月,维持治疗中肿瘤进展,2例放弃后死亡,1例仍在治疗中。余7例患儿处于肿瘤稳定状态。结论伴有染色体1 p36缺失的HR-NB患儿,骨髓和骨骼转移率极高,约1/3同时伴有N-myc基因扩增。自体造血干细胞移植巩固治疗后3~6个月内,仍然容易出现肿瘤进展。提示肿瘤恶性程度高,很容易进展或复发,在干细胞移植巩固治疗后维持治疗期间仍需要增加全身治疗的强度。     

儿童多指离断"两指法"再植的临床研究

随着显微外科技术的不断进步和发展 ,儿童多指离断再植已不再是显微外科的难题 ,但如何缩短手术时间、提高再植成功率则是显微外科面临的主要挑战。特别是基层医院的显微外科技术力量有限 ,若能改进再植方法无疑是提高再植成功率的有效策略之一。 1994年 7月至 2 0 0 1年 12月 ,我院对 12岁以下儿童的多指离断采用“两指法”再植 ,与传统的“单指法”再植相比 ,能明显缩短手术时间 ,提高手术成功能率。现报告如下。临床资料一、一般资料本组共 2 5例 6 8指 ,其中男 18例 4 0指 ,女 7例 2 8指。年龄最小 2岁 5个月 ,最大 12岁 ,平均年龄 5 .3岁 ;每例最多离断 4指 ,最少离断 2指 ,平均 2 .72指。伤情 :完全离断 4 8指 ,不完全离断2 0指。致伤原因 :切割伤 18例 4 9指 ,其中铡刀伤 8例 2 2指 ,菜刀伤 7例 19指 ,斧头伤 3例 8指 ,占断指总数的72 .1% ;皮带轮绞压伤 4例 11指 ,占5 .4 % ;机器齿轮绞伤 3例 8指。离断指别与部位 :拇指 5指 ,食指 2 9指 ,中指 14指 ,环指 11指 ,小指 9指 ;近节 2 3指 ,...     

经足踝髓内棒固定和自体髂骨移植治疗儿童先天性胫骨假关节

近年来由于开展了髓内棒固定伴自体骨移植、Ilizarov外固定器加压固定、带血管的自体腓骨游离移植等方法，提高了儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of tibia，以下简称为CPT)的愈合率，由60年代的55%提高到2000年的75％，但仍然是一种最难治疗的疾病之一，而且不同方法的治疗结果也有明显的差别。Traub等对30例33个CPT的远期结果，进行了回顾性分析，其中14例中的15个胫骨假关节每例经历了平均4．7次手术后，还是选择了截肢手术；而最终假关节实现了愈合者，经历了平均2．8次手术。     

自体外周血造血干细胞移植在小儿恶性晚期实体肿瘤的临床应用(英文)

目的　小儿晚期实体肿瘤对常规化疗效果欠佳 ,该文探讨大剂量化疗并自体外周血干细胞移植(APBSCT)治疗小儿高危晚期实体瘤的可行性及疗效。方法　 1 3例恶性实体肿瘤患儿 (恶性淋巴瘤 7例、神经母细胞瘤 6例 ) ,在其完全缓解 (1 2例 ) ,部分缓解 (1例 )后进行了APBSCT治疗。移植时病程中位时间 1 0月。 1 1例用化疗加重组人粒 单细胞集落刺激因子 (rhGM CSF)或重组人粒细胞集落刺激因子 (rhG CSF)动员 ,2例采用常规化疗方案作为动员剂。所采集单个核细胞 (MNC)为 (6 .85± 2 .6 5 )× 1 0 8/kg。CD34+ 细胞为 (1 5 .82± 1 2 .93)×1 0 6/kg。CFU GM集落为 (1 7.87± 1 7.94 )个 / 1 0 4细胞。预处理方案中 6例基本方案为全身放疗加环磷酰胺。 7例未用TBI ,仅以马法兰为主做为预处理方案 (马法兰 +卡铂 +足叶乙甙 5例 ,白消胺 +马法兰 2例 )。结果　移植后白细胞 >0 .5× 1 0 9/L、>1 .0× 1 0 9/L、血小板 >2 0× 1 0 9/L的中位时间分别为 1 2天、1 5天、1 9天。中位随访时间4 8月 (1月～ 1 4 4月 )。至今总生存率 77% (1 0 / 1 3) ,死亡率 2 3% (3/ 1 3) ,无移植相关死亡。结论　APBSCT是治疗小儿晚期实体肿瘤 ,明显改善其预后的重要治疗方法。     

应用自体骨髓骨膜移植修复小儿良性骨肿瘤切除后骨缺损

本文介绍一种应用自体游离骨骨膜复合移植 ,修复小儿四肢良性骨肿除后骨缺损的新方法。资料与方法1997年 1月～ 1999年 6月 ,临床应用自体骨髓骨膜移植 11例 ,男 8例 ,女3例。年龄 4～ 14岁。肿瘤分类 :骨纤维异常增殖症 7例 ,骨囊肿 3例 ,动脉瘤样骨囊肿 1例。其中 2例为其他方法治疗后复发的患儿。肿瘤部位 :股骨上段5例 ,肱骨中上段 3例 ,胫骨上段 2例 ,股骨下段 1例。病灶清除后腔洞性骨缺损范围 :5 .0～ 7.0ｃｍ× 3.5～ 4.0ｃｍ×2 .0～ 3.0ｃｍ。无菌条件下 ,用 12号骨穿针在髂前或髂后部位穿刺 ,抽取骨髓备用。抽取骨髓量在 2 0～ 3…     

儿童毛细血管瘤裸鼠移植模型的制作研究

目的　建立人毛细血管瘤裸鼠移植瘤模型。同时观察肿瘤生长情况 ,探讨血管瘤裸鼠模型建立的条件。方法　将手术切除的 1例雌激素受体阳性的儿童增生期草莓状血管瘤组织制成组织块 ,植入 16只幼裸小鼠 (BALB/cnudemice)皮下 ,每只 4处。将 16只裸小鼠分为 2个实验组。实验 1组在移植后给予普通鼠食喂养 ;实验 2组在 1组基础上每周肌注雌二醇 0 .1mg。喂养 90d ,观察2个实验组中移植瘤的生长情况。 90d后对成活的移植瘤标本进行病理学光镜检查 ,血管内皮细胞单克隆抗体CD3 4 、细胞增殖标记抗体Ki 6 7免疫组化染色。证实成活的移植瘤来源于原人体血管瘤 ,并了解其生物学特点。结果　 90d后 ,单纯喂养的实验 1组所有移植瘤均未成活 ,被吸收或形成脓肿。而实验 2组移植瘤均成活。光镜下成活的移植瘤与原血管瘤组织生物学特点相似。CD3 4 阳性指数达 4 8.4 8± 3.90。Ki 6 7阳性指数 15 .0 4± 2 .4 4 ,与正常人体皮肤的Ki 6 7阳性指数 1.14± 0 .4 0相比 ,差异具有显著性意义 (P <0 .0 1)。结论　通过移植人体血管瘤在裸鼠体内可建立人类血管瘤的动物模型。该模型保留了人类血管瘤的主要生物学特点 ,是血管瘤基础和临床研究的良好模型。     

二次移植治疗异基因造血干细胞移植后复发儿童急性白血病的临床疗效分析

目的 探讨二次单倍体移植治疗异基因造血干细胞移植后复发的儿童急性白血病的效果。方法 回顾性分析本中心2014年3月1日—2022年5月30日儿童急性白血病异基因造血干细胞移植术后复发后接受二次单倍体异基因造血干细胞移植的7例病例资料,其中急性髓细胞白血病5例,急性淋巴细胞白血病2例,分析二次移植后总体生存率、无病生存率、移植相关死亡率。结果 7例患儿均完成造血重建,粒细胞植入中位时间11(9-17)天,血小板植入中位时间13(9-18)天,随访至2022年5月30日,1例因原发病未缓解死亡,1例于移植+86天原发病复发,且合并休克、呼吸衰竭,家属放弃治疗死亡。2例合并慢性移植物抗宿主病(cGVHD),为皮肤局限型。1年总生存率(OS)71%(5/7),1年无病生存率(DFS)43%(3/7)。结论 二次单倍体异基因造血干细胞移植治疗儿童白血病疗效较好,是异基因造血干细胞移植后复发的儿童白血病患儿的治疗方法之一。     

儿童造血干细胞移植86例临床分析

目的 分析造血干细胞移植术(HSCT)治疗儿童血液肿瘤性疾病的临床疗效。方法 回顾性分析2016年3月至2020年4月在徐州医科大学附属医院儿科行HSCT 86例患儿的临床资料。结果 86例HSCT患儿,男50例、女36例,中位年龄11(9～14)岁。急性淋巴细胞白血病(ALL)27例,急性髓系白血病(AML)28例,再生障碍性贫血(AA)16例,淋巴瘤5例,慢性粒细胞白血病(CML)4例,骨髓增生异常综合征(MDS)3例,神经母细胞瘤(NB)、系统新硬化症(SSc)及肾上腺脑白质营养不良(ALD)各1例。自体移植7例、脐血移植4例、异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)75例。86例患儿中位随访时间29.5(17.6～44.0)月。植入成功84例,自体移植和allo-HSCT各失败1例;复发14例,自体移植复发4例,allo-HSCT复发10例;Ⅲ/Ⅳ移植物抗宿主病(GVHD)6例,均为allo-HSCT;死亡20例,其中自体移植4例,allo-HSCT 16例。Fisher精确检验结果显示自体移植、脐血移植、同胞全相合、半相合4组间发生Ⅰ/Ⅱ级aGVHD差异有统计学意义(P&l...     

自体造血干细胞移植治疗儿童非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤

目的 以TCE(塞替派+卡铂+依托泊苷)为预处理方案行自体造血干细胞移植治疗非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT),并进行文献复习,以总结自体干细胞移植在AT/RT治疗中的作用。方法 经手术、化疗及放射治疗达完全缓解的AT/RT患儿2例,采用TCE预处理方案[塞替派300 mg/(m²·d)共3 d,卡铂500 mg/(m²·d)共3 d,依托泊苷250 mg/(m²·d)共3 d]进行自体造血干细胞移植,并依据Bearman标准对预处理毒性进行评价,对其造血重建、并发症及预后进行观察。结果 预处理后2例患儿均达IV度骨髓抑制,黏膜损害和胃肠道损害均I级、II级各1例,无心、肝、肾、肺、中枢等脏器功能损害,无严重感染发生。粒细胞在+10～+12 d植入;血小板在+18～+28 d植入。2例患儿随诊时间分别为28及4个月,均获得移植成功并无病生存。结论 AT/RT患儿接受自体造血干细胞移植治疗预处理毒性低,可达无病生存。     

CD34+细胞纯化移植治疗高危或复发的急性淋巴细胞性白血病

为尽可能将采集的自体外周血造血干细胞中肿瘤细胞污染的程度减少到最低、尽可能去除引起移植物抗宿主病(GVHD)的效应细胞 -T细胞 ,以避免父子/母子之间半相合移植后发生严重GVHD可能 ,2例Ph( + )染色体的高危急淋和1例复发急淋被进行自体/异体CD34+ 细胞纯化移植。移植治疗后 :3例病儿全部获得血液系统恢复 ,2例异体移植仅出现轻度的I°-II°GVHD ,STR位点DNA检验以及染色体检查证实均植入成功。病情转归 :1例自体移植于移植后16个月复发 ;1例异体移植于87天感染病毒性多发性神经根炎死亡 ;1例异体移植目前为移植后17个月 ,多次复查骨穿 ,均提示处于缓解状态 ,Ph染色体和bcr/abl基因仍为阴性。结果表明 ,CD34 +细胞移植可以克服异体移植时HLA部分不相配的难点 ,减轻GVHD ;自体CD34+ 细胞移植虽然减少了植入的污染细胞 ,但由于缺乏移植物抗白血病反应 ,移植后仍然有体内白血病细胞复发可能 ,仍然需要维持治疗。     

自体外周血干细胞移植配合中药治疗急性白血病

目的观察自体外周血干细胞移植(APBSCT)配合益气养血、补益脾肾中药治疗急性白血病(AL)的疗效。方法9例高危AL患儿中AML 3例,ALL 5例,急性混合细胞白血病(MAL)1例。均采用APBSCT配合中药治疗,预处理选用L-苯丙氨酸氮芥、环磷酰胺应用24 h及阿糖胞苷12 h后回输自体造血干细胞。自体造血干细胞回输后,若患儿无明显恶心、呕吐等不适,予益气养血、补益脾肾中药口服。结果患儿治疗后均达到造血重建,完全缓解4例,部分缓解2例,复发3例,有效率66.7%。结论APBSCT配合中药是无合适供者高危AL患儿有效可行的治疗方法之一。     

亲缘单倍型造血干细胞移植治疗儿童急性白血病疗效分析

目的评价单倍型造血干细胞移植(haplo-HSCT)治疗儿童急性白血病(AL)的疗效。方法收集自2006年1月-2011年12月在我院移植病房进行的亲缘haplo-HSCT治疗儿童AL共23例,总结临床特征,观察haplo-HSCT后植入情况、无病及总体生存率、白血病复发及相关并发症,分析影响生存率的因素。结果 23例AL患儿中,男16例,女7例,中位年龄8.0(4.0～13.5)岁。供者中父亲8例,母亲9例,兄弟姐妹6例,HLA配型3/6相合11例,4/6相合8例,5/6相合3例,6/6相合1例(来自患儿母亲)。回输CD34+细胞平均数10.59(2.90～39.44)×106/kg,回输MNC平均数16.58(6.06～27.49)×108/kg。所有患儿均获得完全植入。急性移植物抗宿主病(GVHD)Ⅰ°～Ⅱ°20例,占87%;Ⅲ°～Ⅳ°3例,占13%;慢性GVHD发生率59%(13/23)。中位随访时间896(62-2443)d。死亡病例中5例为白血病复发,6例死于移植相关并发症,12例无病存活。5年总生存率52.2%。复发率21.7%。仅复发为影响生存率的因素,与白血病类型、病人性别、年龄、移植前状态,预处理方案、aGVHD之间差异均无显著性。结论 haplo-HSCT治疗儿童AL总生存率可达到50%以上,复发率相对较低,GVHD以轻度为主,重度GVHD可控制理想。多因素分析影响生存率的主要原因为原发病复发,但是GVHD仍是可能影响因素,由于病例数较少,需要扩大样本量再评估。