弥散加权核磁共振和脑电图诊断克-雅氏病的价值

克-雅氏病,亦称亚急性海绵状脑病（Subacute Spongiform Encephalopathy,SSE）或称为皮质-纹状体-脊髓变（corticol-Striatd-Spinal degeneration）。早在1920年和1921年, Creutzfeldtt和Jakob先后描述了一种发生在老年人的累及皮质、基底节和脊髓的进展性疾病。表现为智能进行性减退,伴有小脑、锥体系和锥体外系受损的症状和体征,病变涉及到大脑皮质、丘脑、小脑、脑干和脊髓。     

克-雅病在输血医学中的研究现状

克-雅病(CJD)是由传播性海绵状脑病引起的不可治愈的致命性神经退行疾病。输血是否能传播克-雅病是目前研究的热点。本文就克-雅病的传播途径、感染物的检测、输血传播的危险及对策进行综述。     

慢性进展性散发型克-雅病一例

散发型克-雅病(sCJD)是一种由朊病毒导致的中枢神经系统退行性疾病,典型的临床表现为快速进展性痴呆,大部分患者病程小于1年,仅2%～3%患者大于2年。现报道1例以言语表达障碍起病、进展缓慢的sCJD病例,总结其临床表现、脑电图特点、影像及病理特征,以加强对慢性进展性sCJD的认识。     

Wernicke脑病的MRI评价

目的探讨Wernicke脑病的MRI表现特点。方法回顾性分析经临床证实的6例Wernicke脑病的MRI病例资料,所有病例行MR平扫,2例行增强扫描。结果 5例对称分布于第三、四脑室、中脑导水管、双侧丘脑周围斑片状异常信号,2例穹隆柱、乳头、视交叉及白质异常信号,T1WI序列5例为低信号,T2WI序列5例呈高信号,FLAIR序列5例呈高信号,1例DWI呈高信号,2例增强后病灶有强化。1例MR无阳性发现。结论 Wernicke脑病的MRI的表现具有一定特征,MRI可作为Wernicke脑病的首选检查方法     

可逆性后部白质脑病综合征11例

1临床资料 可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoeneephalopathy syndrome，RPLS）患者11（男4，女7）例，年龄24～73岁．其中高血压脑病5例，子痫3例，肾病综合征1例，狼疮肾炎1例．肺痛化疗1例．均急性起病，主要症状：头痛10例；意识障碍8例；癫痫发作5例，其中个面性强直阵挛发作2例．复杂部分性发作3例；精神异常2例；恶心、呕吐5例；出现视觉障碍5例；共济失调2例；偏瘫1例．体征：血压升高9例，颈抵抗2例，     

很可能的克-亚综合征合并可逆性后部脑病综合征1例

克-亚综合征亦称为亚急性海绵状脑病或皮质-纹状体-脊髓变性(creutzfeldt-Jakob,CJD)是由朊蛋白感染造成中枢神经系统损害而引起的慢性、进行性、可传播性疾病,临床比较少见。合并可逆性后部脑病综合征(reversible posterior encephalopathy syndrome,PRES)的CJD病例国内鲜有报道。山东大学齐鲁医院神经科近期收治1例合并PRES的CJD。     

恶性肿瘤并发Wernicke脑病早期诊断4例分析

目的探讨恶性肿瘤并发Wernicke脑病患者的早期诊断。方法回顾性分析4例恶性肿瘤并发Wernicke脑病患者的临床、影像学资料。结果 4例患者中源于白血病2例,胃癌1例,小肠间质瘤1例,病前均有硫胺素摄入不足病史。临床均表现为不同程度的精神、意识障碍及运动功能障碍(包括四肢无力,站立、行走困难),头颅MR平扫显示T1WI低信号、T2WI高信号、FLAIR高信号的异常信号影,多对称分布在中线结构如中脑导水管、第三脑室、第四脑室的周围及乳头体。3例患者经补充大剂量硫胺素后症状迅速好转,1例放弃治疗。结论详细的病史、典型的临床表现以及头颅MR检查能为恶性肿瘤并发Wernicke脑病患者的早期诊断提供帮助,及早补充大剂量硫胺素是治疗的关键。     

Wemicke脑病9例MRI检查分析

目的 探讨Wemicke脑病(WE)的MRI表现,提高对其影像学诊断的认识.方法 对9例临床确诊的WE患者的MRI资料进行回顾性分析.结果 MRI示脑部T2WI、FLAIR及DWI有对称性异常高信号影,T1wI为低信号.其中位于丘脑内侧8例、乳头体7例、中脑导水管周围灰质5例、四叠体4例、视交叉3例.增强后7例乳头体病灶呈对称性结节状均匀强化,四叠体有点状强化,1例发病早期仅DWI呈高信号.经维生素B1治疗复查,病灶吸收缩小甚至消失,强化减弱.结论 WE具有特征性MRI表现,DWI对WE的早期诊断价值更高.     

Wernicke脑病MRI特征及其诊断价值

目的探讨Wernicke脑病的MRI特征及其诊断价值。方法回顾性分析了11例Wernicke脑病患者的临床症状及其MR图像上特征性表现。结果11例Wernicke脑病患者其临床症状主要以眼外肌瘫痪、共济失调及意识障碍的三联征为主要特点。Wernicke脑病MRI特征主要表现为对称性长T1及长T2信号,于FLAIR序列中呈明显高信号,弥散加权成像（DWIb=1000）呈高信号;主要累及部位为乳头体,第三、四脑室;中脑导水管周围灰质。结论Wernicke脑病是由于维生素B．缺乏而引起的代谢性疾病的脑部表现;临床上有特定的病因;MRI表现具有一定的特征性．MRI对其病程和预后判断具有很大价值。     

Wernicke脑病9例MRI检查分析

目的探讨Wernicke脑病（WE）的MRI表现,提高对其影像学诊断的认识。方法对9例临床确诊的WE患者的MRI资料进行回顾性分析。结果MRI示脑部T2WI、FLAIR及DWI有对称性异常高信号影,T1WI为低信号。其中位于丘脑内侧8例、乳头体7例、中脑导水管周围灰质5例、四叠体4例、视交叉3例。增强后7例乳头体病灶呈对称性结节状均匀强化,四叠体有点状强化,1例发病早期仅DWI呈高信号。经维生素B1治疗复查,病灶吸收缩小甚至消失,强化减弱。结论WE具有特征性MRI表现,DWI对WE的早期诊断价值更高。     

Castleman病2例报告及文献分析

目的：加强对Casfleman病的认识,提高对该病的诊治水平。方法：回顾性分析北京肿瘤医院近半年来收治的2例Casdeman病患者诊治方面的信息和临床特点并进行文献复习。结果：2例患者术前均未明确诊断,术后组织病理学报告均为透明血管型Casdeman病,在临床分类上均属于局限型。结论：Casdeman病临床表现无特异性,术前诊断较为困难,术前CT检查对诊断本病有一定帮助,组织病理学检查或淋巴结活检有益于早期诊断,最佳的治疗效果基于组织病理学检查和临床分类。     

副鼻窦炎-支气管扩张-内脏转位综合征二例报道

目的 提高对Kartagener’s综合征的认识和早期诊断率。方法 对二例经临床、实验室和影像学等检查证实的患者进行分析并结合文献复习。结果 Kartagener’s综合征是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，典型的临床表现为支气管扩张、内脏异常转位、副鼻窦炎三联征，临床上最常见的表现为早期、反复肺部感染，可逐步加重，同时伴有副鼻窦炎、听力障碍、不育等异常。目前认为纤毛无运动综合征是由纤毛结构缺陷引起的多发性异常的常染色体隐性遗传性疾病，影响范围更广，Kartagener’s综合征是其一个亚型。结论 在早期发生的不明原因的双肺弥漫性支气管扩张症的鉴别诊断中应想到Kartagener’s综合征的可能，并进一步行全身其它系统检查及家族史研究以早期诊断该病。     

副鼻窦炎-支气管扩张-内脏转位综合征二例报道

目的提高对Kartagener's综合征的认识和早期诊断率.方法对二例经临床、实验室和影像学等检查证实的患者进行分析并结合文献复习.结果Kartagener's综合征是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,典型的临床表现为支气管扩张、内脏异常转位、副鼻窦炎三联征,临床上最常见的表现为早期、反复肺部感染,可逐步加重,同时伴有副鼻窦炎、听力障碍、不育等异常.目前认为纤毛无运动综合征是由纤毛结构缺陷引起的多发性异常的常染色体隐性遗传性疾病,影响范围更广,Kartagener's综合征是其一个亚型.结论在早期发生的不明原因的双肺弥漫性支气管扩张症的鉴别诊断中应想到Kartagener's综合征的可能,并进一步行全身其它系统检查及家族史研究以早期诊断该病.