广州市6例克雅氏病病例特征分析

目的 探讨克雅氏病(CJD)的临床表现,提高对该病的诊治能力.方法 收集广州市报告的CJD患者共6例,均行磁共振成像(MRI)和脑电图检查,14-3-3蛋白及PRNP基因检测.结果 多为急性亚急性起病,首发症状以进行性痴呆(2例)和椎体外系症状(2例)为主.病例均无痴呆类疾病家族史和手术、脑垂体生长激素使用史.MRI检查显示,无特异性异常信号.脑电图检查结果,均出现弥漫性慢波,4例出现特征性的周期性三相波.3例14-3-3蛋白阳性,而PRNP基因序列分析均为无突变型.1例进行脑组织活检,蛋白酶K抗性朊蛋白(PK抗性PrP)阳性.结论 CJD早期临床表现不典型,脑脊液14-3-3蛋白检测和持续动态的脑电图检查可能是CJD早期诊断的特异性方法.     

亚急性海绵状脑病8例临床分析

目的 探讨亚急性海绵状脑病(CJD)的临床特征及诊断方法.方法 对8例CJD的临床表现及辅助检查等资料进行回顾性分析.结果 8例患者中,确诊病例3例,很可能病例5例.脑电图检查均发现同期波,分别为尖波、棘波和棘-慢波,周期为1～2s.结论 对有进行性痴呆、肌阵挛等症状的疑诊CJD患者,尽早反复查作脑电图检查有辅助诊断意义.     

伴脑电图周期性异常波的病毒性脑炎3例分析

脑电图检查诊断病毒性脑炎具有极高的阳性率。但当脑电图上出现周期性异常波时，可误诊为Creutzfeldt-Jacob病（CJD）而延误治疗。现将我们遇到的经治疗及随访明确诊断的伴脑电图周期性异常波的3例病毒性脑炎报道如下。     

脑电图对Creutzfeldt-Jakob病的诊断价值

目的：探讨脑电图在Creutzfeldt—Jakob病(CJD)中的诊断价值。方法：对9例CJD患进行脑电图跟踪观察。结果：脑电图有特征性改变，表现为弥漫性慢波或平坦波背景上出现阵发性周期现象。结论：脑电图对该病的诊断有重要价值，对怀疑CJD患应早期反复进行脑电图检查。     

Creutzfeldt-Jakob病患者的脑电图特点

目的 探讨Creutzfeldt-Jakob病（CJD）脑电图与临床的关系。方法 对13例CJD病人在病程的不同阶段进行动态的脑电图（脑电图）观察。并将脑电图改变与临床症状和体征进行分析总结。结果 13例病人中,12例均出现典型的周期性尖慢复合波（PSWC）。其中8例出现于临床发生肌阵挛及无动性缄默后,2例出现于肌阵挛发生后无动性缄默前,其余2例分别出现于肌阵挛前无动性缄默发生时和肌阵挛后无动性缄默发生时。疾病不同阶段有不同的特征性脑电图。在PSWC出现前脑电图改变中,额前间歇性节律性三相波或delta波可能是PSWC出现的先兆。结论 PSWC与肌阵挛及无动性缄默密切相关,临床出现无动性缄默和/或肌阵挛是检测PSWC的最佳时机。额部间歇性节律性三相慢波或间歇性delta波可能预示着PSWC即将发生。     

弥散加权磁共振(DWI)异常可作为Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的一个早期诊断指标

目的:评价DWI作为CJD早期诊断方法的实用性。方法:共有连续就诊的36例患者纳入研究(年龄56～82岁),对其中26例进行DWI检查,根据世界卫生组织标准,9例被确诊为CJD,27例可疑。将初次检查时DWI异常比例、脑电图中周期性尖锐复合波(PSWCs)出现比例、脑脊液中14-3-3蛋白阳性比例和脑脊液中神经元特异性烯醇酶升高(NSE)(>25μg/L)比例进行对比。将表现为进行性痴呆或意识障碍的32例患者(年龄31～84岁)作为疾病对照,并进行DWI检测。结果:DWI异常的比例为92.3%,PSWCs出现比例为50.0%,14-3-3蛋白阳性比例为84.0%,NSE升高比例为73.3%。…     

Creutzfeldt-Jakob病的临床诊断(附2例报道)

目的:探讨Creutzfeldt-Jakob病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)临床早期诊断方法。方法:对2例CJD病患者的临床表现、影像学特点、脑电图改变等资料进行回顾性分析和总结。结果:2例均符合国人CJD临床特点。弥散加权成像(DWI)能检测出特征性病灶,较目前WHO的CJD诊断方法更具敏感性。结论:提高临床医师对本病临床特征性的认识,可以尽早作出正确诊断,减少医源性传播;作为无创性检查的DWI在CJD诊断方法中最具敏感性,临床诊断标准中应考虑DWI检查的列入。     

周期性联合体对Creutzfeldt-Jakob病的诊断价值

1996年,本研究小组发表了周期性尖波联合体(PSW Cs)可以作为Creutzfeldt-Jakob病(CJD)客观的脑电图(EEG)诊断标准的论断。此后,该标准被应用于德国CJD监测研究试验中发现的所有疑似患者的诊断中,在没有其他临床和实验室补充数据的情况下,进行EEG分析。本研究对尸检证实为CJD的150例患者和排除CJD的56例患者的EEG进行了分析,研究该诊断标准的敏感性、特异性和预测值。64%(96例)的CJD患者EEG诊断标准阳性,其他型痴呆患者中有9%(5例)假阳性。该诊断标准的敏感性、特异性、阳性和阴性预测值分别为64%、91%、95%和49%。假阳性病例…     

散发型Creutzfeldt-Jakob病的研究进展

Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是由变异朊蛋白引起的神经变性病,散发型CJD(sCJD)是CJD最常见的类型。sCJD主要病理改变为脑海绵状变性,典型表现为进行性痴呆、肌阵挛、视觉症状、小脑性共济失调等,典型脑电图改变为周期性尖慢综合波。脑脊液中14-3-3蛋白可阳性,磁共振成像可见基底节和(或)大脑皮质双侧对称性异常信号,预后差,目前仍缺乏特异治疗。     

亚急性硬化性全脑炎和亚急性海绵状脑病的脑电图诊断3例报告

报告1例亚急性硬化性全脑炎（SSPE）和2例亚急性海绵状脑病（CJD）的临床资料。EEG显示SSPE为周期性复合波；CJD为周期性尖波或三相波发放。结合典型的临床表现和病程，EEG可以为确诊两种疾病提供重要根据。