骨髓增生异常综合征髓外白血病浸润二例

<正> 骨髓增生异常综合征(MDS)是骨髓异常造血或无效造血,外周血中有一系或多系血细胞减少及形态和功能异常的血液病。多数病人有贫血,部分有感染和/或出血,出现白血病髓外浸润现报告如下: 例1,男,52岁。因头晕、胸闷3月,骨痛伴皮肤淤点、淤斑一月。     

骨髓增生异常综合征伴单系病态造血 66例临床特征分析

目的对照评价骨髓增生异常综合征伴单系病态造血(myelodysplastic syndromes with single lineage dysplasia,MDS?SLD)和难治性血细胞减少伴单系病态造血( refractory cytopenia with unilineage dysplasia,RCUD)的临床特征。方法收集 2012年至 2017年于苏州弘慈血液病医院及张家港市第一人民医院就诊的 MDS?SLD和 RCUD病人病例资料,分析外周血象、骨髓病态造血、染色体异常、预后分组及随访结果。结果共 66例 MDS?SLD,58例符合 RCUD分型,另 8例无法按照 RCUD分型。所有病人外周血均未见原始细胞。 MDS?SLD和 RCUD外周血单系减少分别为 27例、 25例,两系减少 39例、 33例。分别有 20例、 18例合并染色体异常,以预后良好及中等为主。 IPSS预后分组中, MDS?SLD仅有 1例为较高危组, RCUD均属较低危。国际预后积分系统( IPSS?R)预后分组中,两组病人均仅有 1例为较高危组。 6例病人随访期内出现疾病进展,其中 1例转为急性髓系白血病( AML)。 MDS?SLD与 RCUD间染色体异常比例、 IPSS及 IPSS?R预后分组各组间差异无统计学意义(均 P＞0.05)。结论 MDS?SLD和 RCUD病人外周血表现为单系或两系减少均常见,但部分病例血细胞减少与骨髓病态造血不完全一致,按照 RCUD标准无法分组,但能够符合修订后的 MDS?SLD标准。 MDS?SLD和 RCUD临床特征、预后类似, RCUD和无法按照 RCUD分类的单系病态造血或单系/两系血细胞减少的 MDS可以归为 MDS?SLD。     

骨髓增生异常综合征发病机制的研究进展

骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndromes,MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的获得性克隆性疾病,以增生异常和无效造血为特点.其特点是外周血中表现一系或一系以上细胞减少,骨髓增生亢进,并有形态异常,包括病态红系、病态粒系或病态血小板生成.MDS是一个累及多基因的多阶段的病理过程,干细胞基因异常、造血微环境改变和免疫机制缺陷在发病中均起着重要作用.近年来随着对MDS进行的更为广泛而深入的研究,发现在MDS的疾病过程中,越来越多的基因异常起着不同的致病作用.对MDS发病机制的不断认识,为新的治疗方案提供了基础.     

骨髓增生异常综合征患者的红细胞免疫粘附活性的观察

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组细胞减少伴有异常形态或不正常的胃髓表现的综合征，难治性贫血是重要的表现之一。为了探讨外周血中红细胞的免疫功能状态．我们对29例MDS病人红细胞免疫粘附活性进行了观察．并与正常人进行对照。     

RAEBT型骨髓增生异常综合征患者白血病相关融合基因分析(附病例报告)

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组由于造血干细胞异质性克隆导致的疾病。MDS临床表现较为复杂,通常表现为外周血一系至三系降低,骨髓增生异常,并伴有造血细胞病态造血,其最终发展结局并不一致,其中约30%～60%的患者经过数月或数年后可以转变为     

骨髓增生异常综合征(MDS)诊断及疗效标准

1994年10月全国第四届血细胞学术会议对1986年全国第一次血细胞学术交流会及全国MDS讨论会拟定的诊断及疗效标准加以修订,其内容如下: MDS诊断标准 1 外周血1系、2系或全血细胞减少,偶可白细胞增多或血小板增多,可见有核红细胞或巨大红细胞或其他病态造血现象。 2 骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃,亦可增生减     

老年人骨髓增生异常综合征30例临床分析

骨髓增生异常综合征（mycelodys plastic，MDS）是一种造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血，外周血细胞一系、二系或三系减少，本文对30例老年人MDS进行分析，报告如下：     

骨髓增生异常综合征13例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类起源于髓系造血干细胞的克隆性疾病,好发于老年人。表现为一系或多系血细胞减少,骨髓功能异常而致三系细胞病态发育及增生异常活     

以单纯贫血为表现的骨髓增生异常综合征-RAEB3例

临床工作中,诊断为骨髓增生异常综合征-RAEB(MDS-RAEB)的病例一般为外周血中白细胞、红细胞两系减少,骨髓有一系或两系呈发育异常的病态造血。单纯贫血诊断的MDS-RAEB并不多见。2011年我院收治MDS-RAEB患者3例,报道如下。     

重组人红细胞生成素联合重组人粒细胞集落刺激因子治疗较低危骨髓增生异常综合征的临床研究

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组以髓系细胞发育异常而致骨髓衰竭为特征的髓系肿瘤,又称为造血干细胞的恶性克隆性疾病,临床主要表现为粒系、红系、巨核细胞一系或多系增多且形态学异常及外周血细胞一系或多系减少。虽然联合化疗和造血干细胞移植是可以治愈MDS的有效手段,但由于MDS多集中发生于老年人群,移植病死率较高,多数患者难以耐受造血干细胞移植;一般依据国际预后评分系     

骨髓增生异常综合征24例报告

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种源于不同阶段造血祖细胞增殖、分化功能异常的获得性干细胞疾病。其特点为不同程度的红细胞、白细胞和血小板减少,骨髓增生亢进,并有三系血细胞或任两系血细胞的病态造血,如可有巨大血小板、有核红细胞及粒系核浆发育不平衡等,在疾病过程中可以转化为白血病。现将我院诊治的24例MDS报告如下。 临床资料 1.一般资料24例MDS均系我院自1982年至1996年的住院患者,其中男、女各12例,男:女为1:1。年龄15～79岁,平均47.6岁,其中40岁以上者居多共17例(占70.8％)。诊断依据按全国第一     

骨髓增生异常综合征40例病理观察分析

目的观察分析骨髓增生异常综合征(MDS)的骨髓病理表现。方法采用骨髓活检方法取髂后上棘骨髓组织40例,进行固定、脱钙、石蜡包埋、切片、HE染色,观察骨髓增生程度,红细胞(红系)、粒细胞(粒系)、巨核细胞(巨核系)三系髓细胞及间质的病理改变。结果骨髓增生极度活跃30%,明显活跃42.5%,增生活跃7.5%,增生减低20%;三系病态造血是红系67.5%,粒系62.5%,巨核系85%;95%骨髓可见幼稚前体细胞异常定位(ALIP)现象;间质改变17.5%;MDS合并骨髓纤维化3例(7.5%)。结论骨髓细胞的病态造血是MDS诊断的主要依据;ALIP现象和小巨核细胞出现是MDS诊断的重要依据;骨髓活检对MDS的诊断及判断预后具有重要意义。     

骨髓增生异常综合征的治疗进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种获得性干细胞疾病,可导致无效造血和外周血细胞减少,有发展为急性髓细胞性白血病(AML)的趋势.其病因不明,男女均可发病,男性多于女性,多见于60岁以上老年人[1],儿童中见于婴儿到青春期的任何年龄.MDS多表现为贫血、出血、发热、感染和肝脾肿大,血象常为全血细胞减少,亦可为一个或两个系列血细胞减少,呈病态造血表现,骨髓多增生活跃或明显活跃,少数病例可增生减低[2-5].     

66例成人骨髓增生异常综合征的诊断分析

目的进一步认识骨髓增生异常综合征（MDS）的临床和实验室诊断特点,提高诊断率。方法回顾性分析了本院收治的66例成人MDS患者的临床和实验室检查资料。结果66例患者中,3系均减少者36例、2系减少者21例,1系减少者9例。其中WBC增加者4例,PLT增加者6例,WBC和PLT均增加者1例。骨髓细胞学检查示增生活跃为51例,均有不同程度的病态造血表现,增生减低型MDS骨髓病理学较骨髓细胞学检测诊断率高。染色体核型异常检出4例（25％）,以RAEB居多。结论完善细胞学、骨髓涂片、病理学及遗传学的检查,对MDS的诊断、治疗方案和预后评估均具有重要的作用。     

50例骨髓增生异常综合征的病理检查结果分析

目的探讨骨髓病理检查在骨髓增生异常综合征（MDS）的诊断及预后判断中的应用价值。方法对50例MDS患者于髂后上棘局麻后常规取骨髓,进行固定、脱钙、石蜡包埋、切片、HE染色,观察骨髓增生程度,红细胞（红系）、粒细胞（粒系）、巨核细胞（巨核系）三系髓细胞及间质的病理改变。结果骨髓表现为增生明显活跃和极度活跃者有40例（占80％）。三系病态造血分别为：红系39例（占78％）,粒系35例（占70％）,巨核系44例（占88％）。ALIP现象在本组中普遍存在,其中RAEB-1型和RAEB-2型发生率达100％。8例（16％）有骨髓间质病变。结论骨髓细胞的病态造血是MDS诊断的主要依据;骨髓病理检查对MDS的诊断及预后判断具有重要意义。     

细胞形态学观察在骨髓增生异常综合征诊断中价值

目的探讨骨髓增生异常综合征（MDS）细胞形态学病态造血特点,以寻求诊断MDS的价值。方法以WHO MDS分类标准为诊断金标准,收集2007年3月1日至2012年3月6日期间,诊断的MDS患者165例。非克隆性疾病患者165例作为对照组。分析骨髓与血片细胞学检查中病态造血特征在克隆性和非克隆性疾病中的诊断价值。结果 MDS病态造血形态学诊断的主要依据：粒系Auer小体、核出芽、微核;红系核出芽;外周血片中出现巨核细胞、原粒细胞或早幼红细胞。结论细胞形态学是诊断MDS的基础,但也存在一定的局限性,尤其早期MDS细胞形态学改变不典型时,恶性克隆处于非显性状态,表达特征亦不明显,需要结合其他检测手段,以便早期诊断和治疗。     

不同方案治疗骨髓增生异常综合征的疗效比较

骨髓增生异常综合征（myelodysplashesyndmme,MDS）是获得性干细胞疾病,主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血.细胞的异常生长和凋亡使MDS成为最难治疗的血液疾病之一[1],目前MDS尚无有效的治疗方法.本研究旨在探讨不同方案治疗骨髓增生异常综合征的临床疗效.     

巨核细胞酶标检测在骨髓增生异常综合征诊断中的应用

骨髓增生异常综合征(MDS)临床表现多种多样,其体征缺乏特异性,诊断主要依据外周血和骨髓抽取物涂片的细胞形态改变,以及骨髓活检所见。除量的改变外,尚有发育异常,即所谓病态造血。但红、粒系的病态造血也可见于非MDS的其他疾病;而巨核细胞的病态造血对MDS的诊断及鉴别诊断有较大的意义。我们用CD_(41)免疫酶标技术APAAP法对171例病人的骨髓片进行了检测,报告如下。 1 临床资料本文171例中男96例,女75例,年龄8～80     

再生障碍性贫血的诊断与治疗进展

再生障碍性贫血(AA)为造血干细胞病,骨髓衰竭致使全血细胞减少,临床表现有贫血、出血、感染等。为常见血液病之一,典型病例诊断不难。全血细胞减少不是从专有,有的从在发病初期显示一系或两系血细胞减少,也有的从具有阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)或骨髓增生异常综合征(MDS)的形态学或实验室特征,引起诊断困难。近来,对从临床研究有     

环孢霉素A治疗再生不良性骨髓增生异常综合征和某些不伴骨髓增生不良的难治性贫血

作者报告用环孢霉素A（CyA）治疗骨髓增生异常综合征（MDS）17例。男6例,女11例,年龄22－74岁,按FAB标准分型;难治性贫血（RA）16例．难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）1例（原始细胞计数＜10％）。均无肝肾功能失常,无严重感染的病史,未进行过骨髓移植,其中1例确诊MDS前患乳腺癌行化疗5年。骨髓增生不良型9例,两系病态造血者5例,三系病态造血者3例,1例有轻度病态造血但有典型异常核型sq-和明显的大红细胞症,2例有显著的红细胞增生低下。骨髓细胞数正常3例,过多5例,均示三系发育不良。全血细胞减少8例,两系（贫血和血…