灰质异位症诊疗进展

灰质异位症是由于胚胎期移行的神经元中途受阻而聚集于室管膜与皮质之间而形成，是脑皮层发育畸形的常见类型。灰质异位症常常在青少年期以反复频繁的癫痫发作起病，抗癫痫药物治疗效果差，CT和MRI检查具有比较特征的表现，特别是MRI是目前诊断灰质异位症最有效的方法。通过手术结合药物治疗，可以获得较好的疗效。     

灰质异位症诊疗进展

灰质异位症是由于胚胎期移行的神经元中途受阻而聚集于室管膜与皮质之间而形成,是脑皮层发育畸形的常见类型.灰质异位症常常在青少年期以反复频繁的癫痫发作起病,抗癫痫药物治疗效果差,CT和MRI检查具有比较特征的表现,特别是MRI是目前诊断灰质异位症最有效的方法.通过手术结合药物治疗,可以获得较好的疗效.     

托吡酯治疗灰质异位症所致癫痫13例的疗效观察

灰质异位症（GMH）是造成临床难治性癫痫的原因之一。我科自2001年3月～2005年9月用托吡酯（TPM）单药或加药治疗GMH致癫痫患者13例，取得满意疗效。现报告如下。     

灰质异位症

灰质异位症是一种皮质发育异常疾病,临床上分为结节型异位、皮层下型异位和带型异位三型.FLNA和ARF-GEF2突变导致结节型异位,DCX和LISl突变引起带型异位.不同类型灰质异位在MRI上表现不同特点.癫痫发作为各种类型灰质异位症的共同临床表现,但各种类型有其不同的伴随症状.对于灰质异位症的治疗,目前主要通过药物控制癫痫发作,后期可考虑手术治疗.     

PET引导定位X刀治疗顽固性癫痫的初步报告

目的探讨PET引导致痫灶定位方法,然后采用X刀对致痫灶立体定向放射外科治疗.方法本组共70例,其中男50例,女20例,平均年龄23.2岁.采用PET扫描,并从轴位、冠状位和矢状位3个断面的图像进行分析定位,寻找出致痫灶.采用BrainScan X刀治疗系统进行致痫灶立体定向放射外科治疗.随访时间为6～12个月,定期做EEG检查.结果随访6-12个月,适期做EEG检查,提示癫痫发作消失和EEG正常者45例(64.3%),发作次数减少或由大发作变为小发作者15例(21.4%),效果不明显者10例(14.3%),无严重并发症.结论ET可以临床寻找致痫灶. 立体定位放射外科是治疗顽固性癫痫的一种无创、安全、有效和并发症低的微侵袭手段.随着放射生物学研究和临床研究的进展,该方法有望成为治疗顽固性癫痫的重要手段,应用前景广阔.     

脑血管畸形的X刀治疗（附45例临床分析）

目的总结X刀治疗脑血管畸形效果.方法脑动静脉畸形(AVM)31例,脑海绵状血管瘤14例.单独用X刀治疗39例,AVM血管内栓塞治疗后畸形血管残留X刀治疗3例,脑内血肿清除术后X刀治疗3例.X刀治疗畸形血管周边剂量平均23.04±3.75Gy,其中AVM平均22.6±3.8Gy,海绵状血管瘤平均为24.0±3.9Gy,一般均以70%～90%等剂量线覆盖畸形血管边缘,准直器照射口径10～40mm.结果经12个月～60个月随访,平均随访35.35±17.60个月.复查发现AVM完全闭塞18例,部分闭塞11例,无闭塞2例.海绵状血管瘤X刀治疗后无发生脑出血,大多数患者癫痫可缓解发作,但血管瘤无一例消失.出现症状性放射性脑水肿6例,均为AVM患者.结论AVM闭塞率与所采用的剂量和畸形血管大小相关,剂量越大,闭塞的可能性也越大,对较大的AVM,由于采用的剂量相对较小,闭塞率也较低.直径越小,采用的剂量可适当增加,畸形血管闭合可能性越大,周边脑组织接受剂量较小,对脑组织损伤轻,并发症低.对较大AVM可先进行栓塞,对残留的AVM进行X刀治疗.     

电生理监测结合神经导航手术治疗灰质异位症所致癫痫

目的探讨电生理监测结合神经导航技术在灰质异位症所致癫痫外科手术中的应用价值。方法回顾性分析1999年3月到2009年1月11例灰质异位症所致难治性癫痫手术病例,其中7例单纯灰质异位症,4例分别合并脑沟裂畸形、海马硬化、胼胝体发育不良伴蛛网膜囊肿、透明隔囊肿。术前常规行长程脑电图监测并行磁共振导航序列扫描,将图像传输至导航工作站(ASA-610V式BrainLAB导航系统)。术中在导航引导下切除异位灰质组织,切除前后行皮层脑电描记(Nation 9200式Bio-logic脑电描记系统),根据脑电监测情况选择合并畸形的处理方式及是否辅以小灶皮层切除术和/或皮层热灼术。结果随访13～56个月。根据Engel疗效分级评估:Ⅰ级3例,Ⅱ级7例,Ⅲ级1例。无永久性并发症和死亡发生。结论神经导航结合术中电生理监测手术治疗灰质异位症所致难治性癫痫,手术定位准确,侵袭性小,在切除致癫性病灶同时能最大限度的保护神经功能,疗效确切。     

X刀治疗三叉神经痛

自 1 995年 1 0月至 1 999年 6月治疗原发性三叉神经痛 8例次 ,症状性三叉神经痛 4例 ,初步分析如下。临床资料一、一般资料性别 ,男 5例 ,女 6例。 7例原发性三叉神经痛患者年龄 43～ 75岁 ,平均 57.4岁。病程 8～ 30年 ,平均 1 6.4年。左侧 2例 ,右侧 5例 ;7例均为 ～ 支。神经影像检查无阳性发现 ,均有长期服用卡马西平史 ,4例有射频治疗和其它封闭治疗。 4例症状性三叉神经痛患者 ,年龄 2 1～ 60岁 ,平均 37.5岁。病程 0 .5～ 1年 ,平均 7个月。神经影像均发现岩骨尖有 2～ 3cm肿瘤影像。二、方法面模固定下 ,7例原发三叉神经痛患者行…     

似脑室内肿瘤的灰质异位症1例报告

1病历资料男性,22岁。于4年前出现典型的癫大发作,此后病人时有持续数秒钟的幻视,大约15 d左右出现1次癫大发作。入院前发作频率增加,并伴轻度头痛。体格检查:一般情况良好,神经系统检查正常。外院CT:双侧脑室后角并胼胝体压部有等密度的异常病变,无明显强化(图1,2)。本院MRI:双侧侧脑室后角外侧边缘呈锯齿状改变,室管膜下可见与灰质等信号之脑回状信号,边界清楚,局部脑裂宽大并伸入侧脑室,与侧脑室不相通,侧脑室后角稍有扩大,病灶无增强(图3,4)。2讨论脑灰质异位症(Heterotopicgraymatter,HGM)为胚胎期移行的神经元中途受阻而聚集于室…     

脑胶质瘤的X刀治疗

自1997年3月至1999年4月,我院以SiemensMevatron12型电子直线加速器,JX—100X刀系统,治疗脑胶质瘤40例。现将结果报告如下:临床资料一般资料:本组40例,男20例,女20例,年龄11～70岁。胶质瘤分布在丘脑10例,大脑凹面13例,脑干9例,脑室区5例,小脑3例。定向活检加开颅活检证实～级星形细胞瘤15例,室管膜瘤2例,髓母细胞瘤2例,其余根据影像学确诊。本组病例采用单次或分次治疗方式,1～3个靶心,分割2～4次,4～7个非共面照射弧,病灶直径是8～50mm,靶心剂量6～28Gy不等。治疗方法:我们采用JX—100X刀系统,常规固定头环及立体定向头架,以3mm层厚C…     

X刀治疗难治性癫痫失败的经验与教训

目的 分析X刀治疗癫痫的失败原因,取得经验与教训.方法 27例失败病例在治疗前曾检查EEG或AEEG、MRI、MRS、FLAIR、SPECT等,对致痫灶行X刀治疗.回顾性分析失败原因.结论 MTLE的治疗,靶区大小和剂量高低是影响疗效的重要原因;治疗时靶区要考虑所受的生物效应剂量,利用NAA/(Cho Cr)比值和FLAIR成像有利于明确致病灶,外伤性癫痫有软化灶的患者注意寻找软化灶周边致痫灶和轻微对冲伤所引起的致痫灶;原发性癫痫不是X刀治疗的适应证.     

X—刀治疗脑动静脉畸形54例

目的回顾X-刀治疗脑动静脉畸形后临症状和影像学的改变,并判定其结果.方法对54例脑动静脉畸形病人进行立体定向X-刀治疗,其中男性36例,女性18例,年龄11～52岁,直径1.2～6.0cm.25例病人(46.3%)既往有脑内出血史,23例病人(42.6%)有癫痫症状.50例病人用1个等中心照射,4例病人用2个等中心照射.病变边缘照射剂量为12～23Gy.结果随访时间14～82个月,治疗后头痛、头晕等临床症状消失的为62.2%,减轻为8.1%.23例癫痫病人中9例(39.1%)癫痫症状完全缓解,10例(43.5%)病人用药量减少且癫痫症状获完全控制,4例(17.4%)病人症状无变化.2年后的完全闭合率为44/54(81.5%).1例病人29个月后复查脑血管造影,病变明显减小,而再次行X-刀治疗.治疗后的再出血率为3/54(5.6%),均于1年内出现.2例病人(3.7%)出现症状性放射性脑水肿.结论X-刀对治疗脑内动静脉畸形是安全有效的,尤其是脑深部和功能区的病变,能明显降低脑出血率,改变临床症状     

X—刀治疗脑动静脉畸形28例

目的探讨脑动静畸形的X-刀治疗效果.方法对本院脑外科收治28例AVM,X-刀治疗后进行临床和影像的总结.结果全部病例随访12～36个月,平均24个月.术前癫痫12例,术后7例明显缓解,2例1.5年消失.术前16例头痛,术后半年～1年明显减轻,畸形血管团1年闭塞率39.2%,2年闭塞率78.5%.结论X-刀治疗AVM效果满意.     

X—刀治疗下丘脑错构瘤1例

SAH从病因学考虑分两种,一种为自发性SAH,病因有颅内动脉瘤,动静脉畸形,高血压病等。但亦有约1/10的病人无法查出出血来源。继发性SAH多为脑挫裂伤的一个病理改变,临床所见多为伤后立即发生。我们在最近的临床工作中见到1例外伤后迟发性SAH的病例,现报道如下。目的为引起大家对此的注意。     

X—刀治疗脑深部肿瘤72例临床观察

我院自 1997年 4月至 1998年 12月 ,利用西门子 10ＭＶ电子直线加速器 ,装配了ＪＸ 10 0型Ｘ 刀系统 ,治疗脑深部肿瘤 72例 ,随访 1～ 18个月 ,效果良好 ,现总结如下 :临床资料一般资料 :男 4 5例 ,女 2 7例 ,年龄 9～ 76岁 ,平均 4 8 3岁。肿瘤的部位分为 :基底节区 17例 ,丘脑14例 ,后颅窝 (不含脑干 ) 10例 ,脑干 8例 ,松果体区5例 ,鞍区 9例 ,大脑镰及矢状窦旁 9例。本组病人均经ＣＴ或ＭＲＩ明确诊断 ,其中胶质瘤 32例 ,脑膜瘤 12例 ,垂体瘤 9例 ,转移瘤 7例 ,听神经瘤 5例 ,颅咽管瘤 2例 ,海绵状血管瘤 2例 ,血管网织细胞瘤 2例 ,脉络…     

X—刀治疗垂体腺瘤47例报告

我院自1997年11月～2000年9月,对47例垂体腺瘤病人采用了X－刀治疗,近期效果较为满意,现报告如下：1　对象与方法1．1　临床资料　男25例,女22例,发病年龄17～80岁,病程3个月～5年,随访时间6个月～3年。根据临床、实验室检查和影像学检查,诊断泌乳素（PRL）腺瘤19例,生长激素（GH）腺瘤10例,无功能腺瘤8例,促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤6例,混合性（GH＋PRL）腺瘤4例,手术后PRL瘤残留2例,GH腺瘤残留1例。CT及MRI示肿瘤直径5～47mm。1．2　治疗方法及剂量　用面膜固定在CT定位下（使用美国toplame公司的X－线立体…     

X—刀治疗颅内疾病44例疗效分析

1999年 6月～ 2 0 0 0年 4月 ,我院以ＳｉｅｍｅｎｓＭｅ ｖａｔｒｏｎＫＤ 2型电子直线加速器 ,美国Ｒａｄｉｏｎｉｃｓ公司产ＲＳＡ第四代Ｘ 刀系统 ,共完成 4 4例颅脑疾病的Ｘ 刀治疗 ,现将结果报告如下 :临床资料一般资料 :本组 4 4例 ,男 2 5例 ,女 19例。年龄8～ 74岁 ,平均 4 3岁。共照射 50个病灶。脑转移瘤12例 (单发 7例 ,多发 5例 ) ;听神经瘤 3例 ;胶质瘤14例 ;脑膜瘤 4例 ;松果体区肿瘤 5例 ;海绵状血管瘤 1例 ;ＡＶＭ 1例 ;室管膜瘤 1例 ;垂体瘤 3例。以上病例全部根据病史、ＣＴ、ＭＲＩ或全脑血管造影(ＤＳＡ)诊断 ,其中开…     

30例脑垂体瘤X—刀治疗初步分析

目的：总结X－刀治疗脑垂体瘤的相关治疗参数，并对其临床疗效进行初步分析。方法：共治疗脑垂体瘤30例，男8例，女22例，平均年龄39岁。视力、视野障碍为主12例，闭经，泌乳症11例，糖尿病1例，尿崩症1例，肢端肥大症1例，术后4例。单次治疗20例，分次治疗10例。应用Radionic x-knife系统，单次治疗以80％以上等剂量曲线覆盖肿瘤边缘，瘤体内剂量均匀；分次治疗以中心剂量的50％－80％为周边剂量，瘤体内剂量分布欠均匀，分2－4次治疗。采用Varian6Mv直线加速器实施治疗。结果：X－刀可有效治疗脑垂体瘤，对距离视交叉≥3mm单次治疗，＜3mm行分次治疗，但要严格按γ/β值估计远期损伤。随诊结果单次与分次治疗效果相近，表现为CT失增强，瘤体缩小、垂体功能改善较多。同时，X－刀治疗后预防应用脱水治疗是必要的。结论：X－刀治疗脑垂体瘤是安全可靠的。