皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤临床上较少见,属于原发性皮肤淋巴瘤,病变主要累及皮下脂肪,呈脂膜炎样的原发性外周T细胞淋巴瘤.组织病理学改变为脂膜炎样异形淋巴细胞浸润,常伴有噬血细胞综合征,病情进展快,死亡率高.现将我科诊治的1例报告如下.     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

报告1例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。患者女,34岁。四肢出现疼痛性红斑、结节9年,伴有发热、消瘦等。组织病理学改变主要在皮下脂肪组织内,可见瘤细胞浸润于脂肪细胞间。免疫组化显示瘤细胞表达CD45Ro及CD68,不表达CD20。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

患者女,46岁。双小腿肿胀、结节伴疼痛5个月。组织病理及免疫组化确诊为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。经CHOP方案治疗3个疗程后,皮疹及全身症状未见好转,3个月后死亡。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

患者女,19岁。左上臂外侧结节、溃疡4个月,泛发全身伴发热2月,加重20天。皮损组织病理示脂肪小叶及小叶间隔内见淋巴细胞弥漫性浸润性生长,肿瘤细胞体积较小,核深染,核仁可见,围绕单个脂肪细胞浸润形成"花环状"结构,并见细胞吞噬现象,脂肪组织坏死伴炎细胞浸润,肿瘤未侵犯真皮和表皮。免疫组化:CD3(+),CD8(-),CD45RO(+),CD20(-),CD56(+),Ki-67阳性细胞大于90%。诊断:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。入院3天后因多器官功能衰竭合并败血症而死亡。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

报告1例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。患者男,26岁。曾无防护地接触放射性元素钴3年。躯干部出现暗红色肿块1．5个月,伴有全血细胞减少。皮损组织病理学改变主要为真皮中下部及皮下脂肪层弥漫性瘤细胞浸润。免疫组化染色显示LCA（＋）、CD45RO（＋）、CD3（＋）、CD2（＋）、CD8（＋）、TIA-1（＋）、CD20（-）。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

报道1例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。患者女，34岁。全身反复出现肿块、结节性损害1年。4个月前部分肿块破溃，伴发热、乏力、贫血等症状。皮损组织病理显示皮下脂肪层的淋巴细胞、组织细胞浸润，脂膜炎样T细胞瘤。免疫组化证明下细胞来源，伴有TCRγ基因克隆性重排，诊断为脂膜炎样T细胞瘤。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

报告1例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤.患者女,49岁.四肢及躯干出现皮下结节、肿块1年,左小腿肿块破溃2个月余,近2个月有低热、乏力、纳差、贫血.皮损组织病理检查示皮下脂肪层内弥漫性异形淋巴细胞浸润,并见局灶性脂肪坏死及噬血细胞现象.免疫组化染色结果示:CD3、CIM3、CD56、CD68均( )、CD30、CD20均(-).     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

报道1例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤，患者男性，25岁，临床表现皮下结节伴高热，组织病理检查示肿瘤细胞（UCHL1阳性）主要累及皮下脂肪组织，呈脂膜多样生长，伴多量组织细胞（CD68阳性）反应性增生，给予CHOP方案，病情持续恶化，确诊后半年死亡。     

脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

报告1例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,患者女,44岁,左侧臀部出现红肿、结节,伴疼痛和发热半个月,皮损组织病理检查：皮下脂肪层有淋巴细胞、组织细胞浸润,免疫组化证明浸润淋巴细胞为T细胞来源,组织病理改变符合脂膜炎样T细胞淋巴瘤。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

患者男性，14岁，因全身结节、斑块14个月，伴发热9个月收住院。7个月前有肝脾肿大、大网膜增厚，心包积液、胸腹水病史，皮质类固醇治疗有效，停药易反复。住院1周后，外周血3系迅速下降，肝功能迅速恶化，凝血障碍，并出现瘀点和上消化道出血。住院16天，自动出院，出院后6天死于上消化道出血。皮下结节处活检及免疫组化示：皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤17例临床组织病理特点研究

目的观察皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)临床及病理特点。方法用HE和免疫组化ABC法对17例SPTCL进行临床病理观察。结果17例病人主要表现为1cm×1cm～10cm×20cm的单个或多个结节、斑块和皮下包块,6例伴发热(体温呈中、高热)。组织学上主要病变均在皮下脂肪组织内,瘤细胞主要浸润于脂肪细胞之间。免疫组化显示所有病例瘤细胞均表达CD45RO或CD3、均不表达CD20及CD68。结论SPTCL是具独特临床病理特征的外周T细胞淋巴瘤,为皮肤原发淋巴瘤的新亚型。     

原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤(非特殊类型)1例

患者男,60岁。全身结节、肿块十余年。左大腿结节组织病理示:真皮全层及皮下组织大量瘤细胞呈结节状密集分布,瘤细胞形态呈多形性,胞体大,核异型,可见较多多核巨细胞。免疫组化示:CD2,CD3和TIA-1均阳性,CD4,CD5及CD8均弱阳性,CD7,CD20,CD30,CD56,GrB及ALK均阴性,Ki-67显示高增殖指数(70%)。诊断:原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤(非特殊类型)。     

Subcutaneous Panniculitis-Like T-cell Lymphoma: A Clinical and Pathologic Study of 14 Korean Patients

Background

Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma (SPTL) is a distinctive skin lymphoma characterized by neoplastic T-cell infiltration of the subcutaneous tissue, mimicking panniculitis.

Objective

To describe the clinical and pathologic features of SPTL in Korean patients.

Methods

Fourteen SPTL patients evaluated over 15 years were retrospectively reviewed.

Results

The mean patient age was 35 years (range: 7~73 years), with male predominance (2.5:1). Most patients presented with either nodules or plaques, occurring most commonly on the trunk, with two patients (14%) having hemophagocytic syndrome. Histopathologically, all patients showed infiltrates of small-to-medium pleomorphic cells mimicking panniculitis, with some also showing rimming, bean-bag cells, and fat necrosis. Most patients were positive for CD3 (14/14), CD8 (12/13), TIA-1 (9/9) and βf1 (5/5), but were negative for CD4 (11/12), CD20 (8/8), CD56 (14/14) and Epstein-Barr virus (8/8). Ten patients (71%) received chemotherapy and 2 (14%) died due to the disease, with an average survival time of 4 months. Survival analysis did not reveal any significant prognostic factors.

Conclusion

This is the first series of patients with SPTL in Korea. Due to its indolent clinical course and relatively high survival rate, SPTL should be differentiated from cutaneous γδ T-cell lymphoma.     

以播散性带状疱疹为首发表现的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例

患者男,68岁,右侧头部疱疹伴疼痛1周,躯干、四肢皮疹3 d。既往身体健康。体格检查:右侧头部可见成簇疱疹,部分破溃,部分已结痂。双侧颈部及双侧腋窝可触及肿大淋巴结。躯干及四肢散在红色丘疹,上有小水疱、周围绕以红晕,部分结痂。皮损组织病理示:淋巴结活检可见淋巴结结构破坏,未见明显淋巴滤泡,淋巴结内多形性细胞浸润,瘤细胞生长活跃,核分裂象易见。淋巴结免疫组织化学显示CD3广泛阳性;CD10片状阳性;BCL6片状阳性;CXCL13广泛阳性;Ki-67(70%~80%阳性);PD1广泛阳性;EBER散在阳性。     

多发性结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例

患者男,60岁,藏族。全身斑块、结节及肿块6月,肿块破溃伴疼痛2月。皮损病理组织示:表皮变薄,基底层液化变性,瘤细胞在真皮及皮下脂肪层呈弥漫性浸润,瘤细胞形态不一,核深染,可见血管中心性浸润及凝固性坏死。免疫组化标记瘤细胞CD3,CD3ε,CD56,TIA-1,粒酶B均为(+),CD30约10%(+),CD8(-),CD79a(-),EBER1/2原位杂交(+)。TCR-γ重排未见明确克隆性重排条带。诊断:皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例及文献复习

患者男,73岁。左侧臀部及右足底部出现多发性红色皮下结节及斑块,伴发热。曾被误诊为"血管炎"及"结节性脂膜炎"。皮损组织病理示:肿瘤浸润皮下脂肪组织,真皮深层及皮下脂肪层小叶间隔及小叶内大量淋巴细胞及组织细胞浸润,呈团块状,见散在异型淋巴细胞。免疫组化示:CD3(+),CD45RO(+),CD30(+),CD8(+),CD20(-)和CD4(-)。患者于化疗半月后因继发严重肺部感染而死亡。诊断:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。本文对本病进行相关的文献复习。     

Subcutaneous T-cell lymphoma

A 70-year-old woman presents with a 2-year history of intermittent, subcutaneous nodules. The patient was otherwise asymptomatic. A biopsy specimen was consistent with a subcutaneous T-cell lymphoma, a rare subset of peripheral T-cell lymphoma; when accompanied by the hemocphagocytic syndrome, it can be rapidly fatal. The histopathologic characteristics and nature of the disease are discussed.