系统性淀粉样变导致扁平苔藓样甲改变1例并文献复习

患者男,58岁,四肢甲板变薄,纵纹4年,活动后呼吸困难2年,加重10 d.皮肤科情况:舌体稍肥大,舌边缘见齿痕,双手指甲及双足趾甲均可见甲板萎缩变薄、纵纹.骨髓穿刺送检:浆细胞明显增加,浆细胞占20.5％,幼浆13％.腹部脂肪、膀胱、腹膜后组织活检刚果红染色均为阳性.诊断:①多发性骨髓瘤;②原发性系统性淀粉样变性.     

原发性系统性淀粉样变病一例

49岁男性患者,胸背部皮损1年余。皮肤科情况:颈部、胸部、背部、双前臂可见片状红斑、瘀点、瘀斑,伴轻度糜烂。组织病理:真皮内可见团块状淀粉样物质沉积,部分围绕在毛囊及血管周围。刚果红染色阳性。骨髓穿刺:多发性骨髓瘤。诊断:原发性系统性淀粉样变病。     

皮肤和淀粉样蛋白

皮肤淀粉样变性(Cutaneous amyloidosis, CA)的发病率在日本近10年来急剧增加,大体上可分为系统性和限局性CA.一、以皮肤症状为主的淀粉样变性的分类及其临床特点.可分为:1.系统性淀粉样变性(Systemic amyloidosis, SA):(1)散在性原发性SA,其中40%左右的病例在皮肤粘膜有淀粉样蛋白的沉着,皮损有:丘疹:为米粒至数毫米大的乳白、淡黄或肤色半球     

以肌病为首发表现的系统性淀粉样变性一例

目的 探讨系统性淀粉样变性的临床病理特点,鉴别诊断,治疗与预后.方法 分析我科收治的1例以肌肉表现为首发症状的系统性淀粉样变性的临床、病理、实验室检查特点,并对文献进行复习.结果 该患者以全身肌肉变硬、巨舌为首发症状,检查进一步发现心血管系统、呼吸系统、消化系统、肾脏受累.经皮肤、肌肉、胃肠黏膜组织病理H-E染色、刚果红染色、偏振光显微镜检查证实为系统性淀粉样变性.结论 系统性淀粉样变性可以肌肉病变为首发表现.     

皮肤异色病样淀粉样变3例

皮肤淀粉样变性是一组由淀粉样物质沉积于皮肤组织中引起的皮肤疾病.根据发病的原因,该病分为原发性皮肤淀粉样变性和继发性皮肤淀粉样变性.临床上原发性皮肤淀粉样变性皮损表现为苔藓样、斑状、结节样、大疱及皮肤异色病样损害等,其中苔藓样、斑状损害比较常见,而结节样、大疱及皮肤异色病样损害十分少见.本文报道3例皮肤异色病样淀粉样变性如下.     

原发性皮肤结节型淀粉样变性

报告1例原发性皮肤结节型淀粉样变性.患者男,67岁.皮损表现为右足拇趾孤立的深红色结节,表面光滑分叶,有柔韧感.组织病理检查示真皮乳头增宽,其间有不规则形嗜伊红均质样物质团块,刚果红染色、甲基紫染色(+),结合患者临床表现和组织病理特点及特殊染色结果,诊断原发性皮肤结节型淀粉样变性.     

皮肤淀粉样变性三例家系调查

原发性皮肤淀粉样变性是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致.现将我科诊治3例患者及家系调查报道如下.     

多发性骨髓瘤并发坏疽性脓皮病

报告1例多发性骨髓瘤并发坏疽性脓皮病.患者女,58岁.4个月前左下肢出现丘疹、斑块及溃疡,伴有疼痛和瘙痒.皮损组织病理检查示白细胞碎裂性血管炎.血清中检查出单克隆IgA λ链免疫球蛋白区带.骨髓穿刺检查示浆细胞及幼稚浆细胞增多.诊断:多发性骨髓瘤并发坏疽性脓皮病.     

播散性盘状红斑狼疮并发皮肤淀粉样变性

报告1例播散性盘状红斑狼疮并发皮肤淀粉样变性.患者女,54岁.头皮、面部、耳后、上臂和背部出现暗红色丘疹、斑块26年.皮肤科检查:头皮、面部、耳后、双上臂和背部见多个暗红色丘疹及斑块,部分皮损上覆银白色粘着性鳞屑,头顶部见一大片状类圆形晴红色斑,中央头发脱落.实验室检查:血沉、血清球蛋白、IgG升高,补体c3降低,抗核抗体阳性.皮损组织病理改变符合盘状红斑狼疮和皮肤淀粉样变性;此外,真皮乳头和浅层见无定形、均质状、嗜酸性团块,甲紫染色呈紫红色,刚果红染色阳性,PAS染色也为阳性.诊断:播散性盘状红斑狼疮并发皮肤淀粉样变性.在诊断盘状红斑狼疮时,应同时注意是否并发皮肤淀粉样变性.     

系统性免疫球蛋白轻链型淀粉样变性的治疗进展

【摘要】 系统性免疫球蛋白轻链型淀粉样变性是因淀粉样蛋白原纤维聚集沉积引起的蛋白质错误折叠疾病，可导致器官不可逆性功能障碍。本文根据疾病危险分层详述本病的系统性治疗方法，低危系统性免疫球蛋白轻链型淀粉样变性患者适用化疗结合自体造血干细胞移植，中高危患者可用蛋白酶抑制剂如硼替佐米、卡非佐米及依沙唑米和免疫调节药物如来那度胺、泊马度胺及新型免疫制剂如达拉图马布、NEOD001等治疗。