生化分析仪直接测定葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性的临床应用

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（glucose-6-phosphatedehy—drogenase，G-6-PD）是红细胞磷酸戊糖代谢途径中的一个关键酶，其催化反应生成的还原型辅酶Ⅱ（NADPH）是谷胱甘肽还原酶的辅酶，还原型谷胱甘肽（GSH）是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件。红细胞G6-PD缺乏者，     

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的红细胞抗氧化能力的研究

本文探讨了正常和葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏的红细胞抗氧化能力的不同。结果显示,G-6-PD缺乏的红细胞还原型辅酶Ⅱ(NADPH)含量显著低于正常红细胞;正常红细胞受过氧化刺激后,其过氧化氢酶(Cat)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSHpx)活性及NADPH含量均呈现先升后降的变化;G-6-PD缺乏的红细胞的Cat,GSHpx活性及NADPH含量则持续下降。揭示了G-6-PD缺乏的红细胞抗氧化能力不足。本文还对NADPH在红细胞抗氧化中所起的作用进行了探讨。     

广西壮族自治区钦州市户籍人群中G-6-PD缺陷的现状调查

<正>葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase,G-6-PD)是磷酸戊糖旁路上的第1个关键酶,它在红细胞还原型辅酶Ⅱ(NADPH)的生成上起着重要的作用,而NADPH对于细胞内自由基和H_2O_2毒性作用的清除是不可缺少的。由于成熟红细胞缺乏三羧酸循环,单磷酸己糖旁路(HMP)是唯一生成NADPH的途径,G-6-PD的缺乏会引起红细胞膜的损害,导致新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血等疾病。全世界约2亿人罹患此病。中国是本病的高发区之一,呈南高北低的分布特点,患病率为0.2%～44.8%。主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等为高。     

抗坏血酸盐保护乙酰苯肼诱发G-6-PD缺乏红细胞的Heinz小体形成WinterbonrnCC

乙酰苯肼(APH)为典型的氧化还原作用药物,它能使G-6-PD缺乏患者发生溶血及Heinz小体形成。其化学过程开始是药物为血红蛋白结合氧所氧化。其产物是正铁血红蛋白(Hb~(3+))、过氧化氢及药物自由基。此反应的进一步作用产生的复合物,包括变性血红蛋白的衍生物,沉淀则为Heinz小体。在正常细胞,这些产物不会聚集是由于被一种反应性中间产物所清除。但在G-6-PD缺乏红细胞,由于其戊糖单磷酸旁路的功能不足,以及不能再生谷胱甘肽(GSH),而使这反应进行到溶血。抗坏血酸盐能保护APH诱发G-6-PD缺乏的红细胞的溶血,可能是代替了GSH的作用,以清除药     

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶测定方法及其与糖尿病和糖化血红蛋白关系的研究进展

糖尿病是严重危害人类健康的常见病、多发病。氧化应激损伤在糖尿病的发生和病理发展过程中起重要作用[1]。还原型谷胱甘肽(GSH)是体内的重要抗氧化物质,还原型辅酶Ⅱ(NADPH)和氢离子浓度(H+)对维持细胞中GSH的正常含量起重要作用。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)是催化磷酸戊糖途径第一步的关键酶,其主要代谢产物是NADPH和H+。因此,研究G-6-PD与糖尿病发生和发展的关系近年来备受关     

两种方法检测红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶结果分析

<正>红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(erythrocyte glucose-6-phos phate dehydrogenase,G-6-PD)缺乏症是我国南方最常见的X连锁遗传病,它可以导致多种药物性溶血、蚕豆病、新生儿黄疸、有些感染性溶血以及非球形红细胞性贫血的遗传基础。现采用速率法和四氮唑蓝法进行G-6-PD检测,结果分析如下。     

G-6-PD缺陷患者药物诱发溶血误作输血反应1例报告

<正> 红细胞酶缺陷患者因药物诱发溶血已较常见。我市某院一患者因注射复方氨基比林致急性溶血,因溶血时间与输血偶合,误为溶血性输血反应。经调查检验,排除了配血不合或血液质量等问题,证实患者系因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)严重缺陷而为药物所诱     

蚕豆病病因发病原理研究——Ⅴ.蚕豆病患者及家属红细胞酸性磷酸酶活性及其与谷胱甘肽的关系

并非所有红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏的人在吃蚕豆后均发病这一事实提示蚕豆病发病原理较一般药物性溶血更复杂。Oski等(1963)证明:对蚕豆敏感的白种人红细胞G-6-PD缺乏伴有酸性磷酸酶活性降低,而黑种人中G-6-PD缺乏者(迄     

地中海型6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏时服用大剂量维生素E减轻慢性溶血

维生素E可预防维生素E缺乏的家兔发生氧化剂所致溶血时的脂类过氧化含巯基氧化,人类维生素E缺乏也与红细胞对氧化剂的敏感性增加有关,氧化剂使红细胞寿命缩短,维生素E可使其得到纠正。遗传性红细胞疾病——谷胱甘肽合成酶和6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏的特点是细胞还原能力减低和红细胞寿命缩短。谷胱甘肽合成酶缺乏时溶血是由于血红蛋白氧化变性、血红蛋白和膜蛋白间     

还原型谷胱甘肽与血细胞功能及疾病

还原型谷胱甘肽(GSH)是广泛存于一切生物体内的生物活性肽,是细胞生化系统内主要的抗氧化成分。GSH 及其相关酶,如葡萄糖6磷酸脱氢酶(G-6-PD)、γ谷氨酰半胱氨酸合成酶(γ-G-CS)、谷胱甘肽合成酶(GS)、谷胱甘肽过氧化酶(GSH-Px)、谷胱甘肽还原酶(GSH-Rt)等,与红细胞功能及疾病的关系     

新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的筛查与分析

目的通过对新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（glucose-6-phosphate dehydrogenase,G-6-PD）缺乏症的筛查及临床分析,了解桂平市新生儿G-6-PD缺乏情况及G-6-PD缺乏幼儿与高胆红素血症的相关性。方法对2010年7月至2011年7月在该院出生的3 402例新生儿进行G-6-PD测定,统计分析G-6-PD缺乏情况,并跟踪回访新生儿至出生后第10天,如果出现黄疸应立即采血测定胆红素,对新生儿高胆红素血症的发生率进行比较分析。结果新生儿G-6-PD缺乏症发病率为10.35%（352/3 402）,男婴G-6-PD缺乏率为14.28%（264/1 849）;女婴G-6-PD缺乏率为5.66%（88/1 553）。G-6-PD缺乏幼儿高胆红素血症的发生率为25.3%,明显高于G-6-PD正常新生儿的2.6%（P〈0.01）。结论广西桂平市是G-6-PD缺乏症的高发区,对G-6-PD缺乏症的筛查非常有意义,能有效提示医生谨慎用药和指导患儿避免接触诱因,预防溶血的发生,提高该地区人群的健康素质。     

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶同工酶的琼脂糖凝胶电泳

测定红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性是诊断G-6-PD 缺乏的主要实验室检查指标。G-6-PD 的电泳特征是鉴定这种酶的重要变种的标准方法,且是诊断的重要依据。G-6-PD 同工酶的电泳已分别用于A 变种缺乏和女性杂合子缺陷的诊断。其同工酶鉴定已用于多数人群研究,亦用于父子血缘验证。作者报道了一种在载玻片上进行的改良琼脂糖凝胶电泳法,快速、价廉且图谱可永久保     

肇庆市G-6-PD缺乏者筛查和基因突变的分析

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏是最常见的人类遗传性代谢病之一,属X连锁不完全显性遗传病。它是引起蚕豆病、药物性溶血、新生儿高胆红素性溶血症、感染性溶血等疾病的遗传基础。G-6-PD缺陷是由于基因突变引起的。国际上已报道的该基因内部不同位点的点突变达50种以上,另外,还发现一个密码子的缺失型突变,其中11种点突变是在中国人体内发现的。 我们通过对1147例市直机关干部体检者进行高铁血红蛋白还原试验、G-6-PD活性以及G-6     

高铁血红蛋白还原法和G-6-PD酶活性直接测定的比较

红细胞G-6-PD缺乏可引起小儿溶血性贫血和高胆红素血症,严重者在临床上都可表现为黄疸。通过测定患者红细胞G-6-PD活性,对这些病人的早期诊断,早期治疗有重要意义[1,2]。Met-Hb还原率测定法是红细胞G-6-PD活性的筛选实验,方法较经典。目前不少实验室都仍采用这种方法。在自动生化分析仪上采用酶法定量检测红细胞G-6-PD是最准确,可靠的方法,是临床确诊的重要依据,具有快速准确,可批量检测的优点。本文进行了两法比较。1材料与方法1.1检测对象1.1.1对照组均来自本院的健康职工或经检测排除红细胞G-6-PD缺陷者,男24例,女20例,其中小儿(3…     

四川遂宁地区献血者G-6-PD调查及进食蚕豆对蚕豆病儿输血的影响

应用改良四唑氮兰法对2483名献血者进行红细胞G-6-PD调查,G-6-PD缺乏率为8.3％,其中显著缺乏率为2.1％。建立献血者G-6-PD调查档案,防止蚕豆病儿输入缺乏G-6-PD的血液,提高了输血安全。观察献血者进食蚕豆后不同时间(2～4小时,12～24小时,2～3天)采血对蚕豆病儿输血的影响,各观察组临床症状与外周血Hb的恢复、G-6-PD活性的改变和对照组比较无明显差别,各组均未发现再溶血病例。提示蚕豆病儿在急性溶血后“不应期”内输入进食了蚕豆的献血者的血液无明显不良影响。     

红细胞-葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性水平与溶血的关系

目的分析红细胞-葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性与临床溶血程度的关系。方法采集在本院确诊为G-6-PD缺乏症患儿的临床资料,测定其红细胞-葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性,及其相关溶血证据,如:胆红素(TBIL)、游离血红蛋白(F-HB),对相关数据与G-6-PD活性进行关联性分析。结果在130例确诊患儿中,男122例,占93.85%(122/130),女8例,发病率6.15%(8/130),男性G-6-PD活性缺乏情况明显高于女性(P0.05);12例临床确诊的患儿黄疸指数正常,118例出现不同程度的黄疸,男性患黄疸数122例(93.85%),女性8例(6.15%),男性黄疸的发生几率明显高于女性(P0.05);G-6-PD与TBIL的关系:Logic回归分析显示,speaman值为0.099,P为0.366(P0.05),无统计学意义;G-6-PD与F-HB的关系:Logic回归分析显示,speaman值为0.129,P为0.296(P0.05),无统计学意义。结论蚕豆病患儿溶血与G-6-PD缺乏有关,但溶血程度G-6-PD活性高低无关。     

急性白血病患者红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性分析

目的：了解白血病患者血中G-6-PD活性,鉴别白血病分型、分期.方法：用光电比色法测红细胞高铁血红蛋白还原率,根据G-6-PD活性与其成反比间接测得G-6-PD活性.结果：急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）活动期G-6-PD活性减低,急性淋巴细胞性白血病（ALL）各期无明显变化.结论：白血病患者G-6-PD活性增高与细胞中存在抑制因子或缺乏活化因子,染色体变异有关.     

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性浓度检测法的初步研究

目的建立一种简单、快速、可自动检测葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）在血红蛋白（Hb）中活性的方法。方法用自配的检测试剂，在全自动生化分析仪上检测抗凝血标本的G-6-PD活性，同时检测Hb浓度，并计算出G-6-PD在Hb中的活性浓度（U／gHb），对同一标本用简易快速高铁血红蛋白还原试验、G-6-P／6-GP比值法进行对比试验。结果G-6-PD活性浓度的参考范围为≥5．0U／gHb，G-6-PD活性浓度检测法与G-6-P／6-GP比值法及简易快速高铁血红蛋白还原试验检测法的检测结果具有高度一致性。G-6-PD活性浓度检测法可用不洗涤红细胞，其检测试剂及检测方法具有良好的重复性。制备溶血液时吸样量从7～13μl的G-6-PD活性浓度检测结果差异无统计学意义（P〉0．05）。直接用酸性枸橼酸右旋糖（ACD）抗凝全血比用压积红细胞检测G-6-PD活性浓度的结果高。结论G-6-PD活性浓度检测法是一种简单、快速、重复性好、操作简便的检测方法。     

大剂量维生素E不减轻葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷时的慢性溶血程序

在动物及人类红细胞体外及体内研究的一些观察中,提示维生素E可保护红细胞免于氧化剂诱发的损害,而继发于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的慢性溶血,归因于氧化剂所诱发的红细胞膜的损坏。作者等遂研究和观察维生素E对G-6-PD缺陷伴有慢性溶血患者的疗效。以往在这方面的一些研究所报道的结果多不一致。方法:对象为3例G-6-PD完全表现型突变伴高速慢性溶血的男性成人患者。口服消旋α-醋酸生育酚30IU/日/kg。治前及治疗4周后用高性能液体色层分析法测定血浆与细胞(血小板及红细胞)的α-生育酚水平。用肝素抗凝血分离红细胞膜行凝胶电泳,再用凝胶滤液层析法计测膜多肽的聚集(分子量>50×10~6道尔顿)。用de la Huerga法测定血浆总类脂质的     

新生儿黄疸葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性检测及临床意义

目的通过新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性检测,了解耒阳地区新生儿黄疸患儿G-6-PD缺乏情况,为新生儿黄疸的临床诊断及治疗提供科学依据。方法对235例新生儿黄疸患者进行血浆G-6-PD活性测定。结果 235例新生儿中G-6-PD缺乏者4例,阳性率为1.7%。结论 G-6-PD缺乏为新生儿黄疸的重要原因,对G-6-PD缺乏的新生儿进行早期干预,能有效减轻G-6-PD缺乏,从而减轻新生儿溶血的程度,避免发生核黄疸。