The analysis of 11 cases with cardiac amyloidosis misdignosised as idiopathic hypertrophic cardiomyopathy

目的 分析11例心脏淀粉样变误诊为原发性肥厚型心肌病患者的临床特征,探讨误诊原因及诊断要点.方法 11例患者均为男性,平均年龄(56.3±21.5)岁,在外院诊断为原发性肥厚型心肌病,通过分析患者心电图、超声心动图和心力衰竭的特征及伴随的肾脏、肝脏、呼吸系统及甲状腺受累的临床特点及相关实验室检查,分析心脏淀粉样变与原发性肥厚型心肌病的鉴别要点.结果 所有患者均表现为进行性充血性心力衰竭,超声心动图显示左心室肥厚伴颗粒样闪光现象,6例患者心电图肢导联QRS波低电压,5例患者V1～ V4导联呈QS型,所有患者心电图电压( SV5+ RV1)与左室横截面积比值＜1.0,5例患者伴心房静止.患者均伴有蛋白尿,7例患者表现为肾病综合征,6例患者伴有肝肿大,4例患者伴呼吸睡眠暂停低通气综合征、原发性甲状腺功能减低及皮肤紫癜.腹壁脂肪活检及刚果红染色提示淀粉样变性.结论 心脏淀粉样变有其特有的心电图及超声心动图改变,同时多伴有其他系统受累的临床表现,是其与原发性肥厚型心肌病鉴别的关键.     

心电图鉴别心肌淀粉样变与肥厚型心肌病

目的分析心肌淀粉样变及肥厚型心肌病患者心电图参数,获得能够简易快捷地诊断心肌淀粉样变及与肥厚型心肌病相鉴别的诊断流程。方法心肌淀粉样变患者(A组)、肥厚型心肌病患者(C组)、正常对照(B组)各30例,比较心电图参数特征,通过ROC曲线及logistic回归分析心电图参数的诊断价值并提出诊断流程。结果 A组肢体导联及左胸导联(V5、V6)低电压、假性梗死波及胸前导联R波递增不良比例较B组增高。诊断心肌淀粉样变(与B组鉴别):a VR导联QRS振幅(QRSa VR)联合PR间期减去P波时限(PR-P时限):敏感性96.30%,特异性96.67%,正确率96.49%。鉴别心肌淀粉样变与肥厚型心肌病:I导联QRS振幅(QRSI):界值0.46m V,敏感性90.00%,特异性96.67%;QRSa VR:界值0.41m V,敏感性93.33%,特异性93.33%;所有肢体导联QRS电压之和(6∑QRS):界值2.71m V,敏感性96.67%,特异性83.33%。结论心肌淀粉样变心电图多出现肢体导联及左胸导联低电压,假性梗死波,胸前导联R波递增不良等表现。QRSa VR联合PR-P时限可用于筛查心肌淀粉样变。QRSI、QRSa VR、6∑QRS可用于鉴别心肌淀粉样变和肥厚型心肌病。     

肥厚性心肌病心尖肥厚亚型的临床诊断(附28例临床报告)

目的对心尖肥厚型心肌病的辅助诊断进行探讨。方法以心电图、超声心动图、放射核素心肌断层显像、冠状动脉造影及左室造影等检查方法，诊断２８例心尖肥厚型心肌病。结果２８例心电图显示胸导联倒置的Ｔ波呈ＴＶ４＞ＴＶ５的关系；超声心动图左室心尖部（乳头肌水平以下）心肌肥厚达１２ｍｍ以上；１８例行放射核素心肌断层显像见左心室心尖部心肌肥厚；２０例左心室造影均提示心尖部心肌肥厚、冠脉造影正常，其中１１例左心室舒张末期呈“黑桃”样改变。结论标准１２导联心电图显示胸导联倒置的Ｔ波伴Ｒ波振幅增高，而不伴有高血压病史者，应高度注意心尖肥厚型心肌病的诊断。     

心脏淀粉样变的心脏超声及心电图特点

目的：分析心脏淀粉样变患者的心脏超声及心电图特点,为临床医师早期识别和诊断心脏淀粉样变性提供帮助。方法：2003年7月～2011年10月我院结合临床及病理检查确诊心脏淀粉样变性患者20例,回顾性分析其超声心动图和心电图特点。结果：心脏超声检查所见：20例患者均表现室间隔[（15．67±3．60）mm]及左心室后壁向心性增厚[（15．73±3．54）mm]而左心室容积正常;所有患者均存在舒张功能不全;多数患者有左心房增大（19例,95％）,心内膜下心肌有颗粒样反光增强（17例,85％）,出现中一大量心包积液（11例,55％）。心电图表现为：20例患者心电图肢体导联的电压均较低,肢体导联低电压和假性梗死Q波的发生率分别为55％和45％。结论：不明原因心力衰竭的患者,如果心脏超声示心室肌肥厚且心室容积正常,伴心内膜下心肌内有颗粒样反光增强,而心电图又表现为肢体导联低电压或非梗死性Q波时,应考虑心脏淀粉样变性的可能性。应进一步行病理活检等检查,以利于早期诊断和治疗。     

6例淀粉样变性心肌病临床特点分析

目的总结淀粉样变性心肌病(CA)的临床特点,为临床医师进一步认识和诊治该病提供帮助。方法对经皮下脂肪活检和肾脏穿刺活检确诊的6例CA患者的临床特征、心电图、超声心动图、实验室检查及确诊方法进行临床分析,总结CA的临床特点。结果 6例诊断为CA患者,男5例(83%),女1例(17%),年龄52~78[平均(65±10)]岁,从发病到确诊时间1~14[平均(8±5)]个月。临床表现均为进行性加重的心力衰竭;其中,伴低血压表现3例,合并多发性骨髓瘤1例。心电图示:肢体导联均为低电压表现,心房颤动2例,窦性心动过缓1例,完全性右束支阻滞2例;陈旧性心肌梗死样改变3例。心脏彩超示:所有患者均表现左心房明显增大,左心室舒张功能减退,室间隔及左室后壁明显增厚伴室壁运动弥漫性减弱。活检部位:皮下脂肪活检5例,肾穿刺活检1例,病理检查经刚果红染色均呈阳性。结论 CA患者的心脏受损的临床表现多样、缺乏特异性,误诊率高,预后差,常合并有其它多种组织级器官受累表现,有以下临床特征:(1)早期为心脏舒张功能减退;(2)限制性心肌病、右心衰竭的症状及体征,部分患者发展为难治性充血性心力衰竭;(3)难治性心律失常;(4)肺动脉高压和肺心病;(5)特征性心电图:标准肢体导联低电压、胸前导联R波递增不良ST-T改变,常伴有房颤和传导阻滞;(6)特征性超声心动图:心室壁及室间隔明显对称性增厚,左室心腔正常或者缩小,左室舒张功能减退,多伴有瓣膜增厚或反流、心包积液,晚期有充盈压增高的限制性表现。     

心脏淀粉样变患者的心电图和心脏超声特点

目的 总结心内膜心肌活检(EMB)证实原发型心脏淀粉样变(CA)患者的心电图和心脏超声特点,为临床医师能够早期识别和诊断CA提供帮助.方法 自2006年9月至2009年10月收治临床怀疑CA患者共20例(其中男性7例),平均年龄(50±12)岁,进行EMB检查.11例(55%)患者诊断为CA,血清和(或)尿检查示游离单克隆轻链(λ)明显升高,确诊为原发型CA.分析该11例心电图和心脏超声的特点.结果 心电图分析发现,11例患者的6个肢导联电压均较低,均值为0.33～0.51 mV,其中肢导联低电压和假性梗死波形发生率均为45%.心脏超声检查结果分析发现,11例患者室壁呈向心性增厚和左心室腔容积正常,绝大多数患者可见左心房扩大(10例,91%)、心肌内可见颗粒样强回声(9例,82%)、中至大量心包积液(7例,64%)以及左心室收缩功能受损(8例,73%).结论 对于临床原因不明的心力衰竭,心脏超声示向心性肥厚且左心室腔容积不大,伴心肌内颗粒样强回声或心包积液,而心电图示肢导联低电压或假性梗死波形者,高度疑似原发型CA的可能性,应进一步行EMB和血清(尿)生化检查,以便早期明确诊断和及时治疗.     

心尖肥厚型心肌病45例临床分析

目的 探讨心尖肥厚型心肌病的临床特点.方法 将惠者分别进行心电图、超声心动图、心肌核磁共振成像、左心室造影检查,进行分析.结果 45例患者心电图有胸前导联高电压,ST段压低及T渡深倒置,超声有心尖部心肌肥厚,左心室造影有心尖肥厚、心腔变小的表现,MRI呈"铁铲"样改变、心腔变小.结论 心电图、超声心动图、心肌核磁共振成像、左心室造影都是诊断心尖肥厚型心肌病的有价值的方法.其中左心室造影是比较可靠的方法.     

非侵入性~(99m)锝-焦磷酸盐阳性心肌闪烁图诊断心脏淀粉样变的价值

心脏淀粉样变是一种常见的病理现象,病变广泛者出现临床症状,54%有充血性心力衰竭.由于心脏淀粉样变占非缺血性心肌病的5%～10%,因此,在临床上受到日益重视.本文报道10例心脏淀粉样变患者的~(99m)锝-焦磷酸盐心肌扫描及其他非侵入性检查,认为有助于其诊断.方法:10例弥漫性淀粉样变而冠状动脉和心肌均无异常的患者(其中8例经活检,2例经尸检证实),用M-型超声心动图测定左室大小和室壁厚     

肥厚型心肌病样心肌病五例及其分析

目的 探讨以左心室心肌肥厚为重要表型的非肥厚型心肌病的其他遗传性心肌病诊断线索.方法 分析临床中5例因不可解释左心室心肌肥厚初诊肥厚型心肌病而后确诊为其他遗传性心肌病患者的临床特征、生化指标、心电图和确诊方法.结果 5例患者心电图均示左心室高电压,ST-T改变.1例年轻男性伴肌无力、心室预激、丙氨酸转氨酶(ALT)、肌酸激酶(CK)持续升高,肌肉病理活检示肌纤维内含自噬和糖原空泡,诊断Danon's病.1例年轻男性,短P-R间期,肌肉活检可见破碎红纤维,诊断线粒体心肌病.3例有发作性手足痛、皮肤血管角质瘤,血白细胞α-半乳糖苷酶活性降低,诊断Fabry病.结论 因左心室心肌肥厚表现为肥厚型心肌病样的遗传性心肌病患者少见,通过仔细询问病史、临床表现特点和相关特殊检查可能明确诊断.     

U波与左室肥厚:似为机械-电活动反馈的表现

83例非冠心病受检者同步记录M型超声心动图、心音图、心电图以及(27例左室肥厚者)心尖搏动图,并于7天内记录12导联心电图,分析左室功能和心电图表现之间的关系.按心电图表现受检者分成:10例健康志愿者(N组),15例左室肥厚(电压标准,H组),20例左室肥厚伴劳损(S组),38例U波倒置伴左室肥厚和劳损(U组).后三组73例内有:20例肥厚型心肌病,29例主动脉瓣狭窄和/或关闭不全,10例高血压性心脏病等.各例均为窦性心律且无房室传导异常.正常U波为正向(U_(?VR)例外),波幅低于其前的T波.两波波峰相距150ms或