Low dose lisuride in advanced Parkinson disease

Lisuride was investigated for therapeutic effects in 19 patients with advanced Parkinson disease, no longer satisfactorily responding to routine L-Dopa therapy. The patients were treated with oral Lisuride (0.6–2.5 mg/die) and L-Dopa. The follow-up was at least 6 months. We noted a significant improvement on the Webster Rating Scale at 1st, 3td and 6th months. Disability and on-off phenomen were reduced. Side effects were few. Lisuride is a valuable tool in this type of patient.

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Sommario L'effetto terapeutico e la tollerabilitá della Lisuride sono stati esaminati in 19 pazienti con morbo di Parkinson avanzato, che non rispondevano in modo soddisfacente alla comune terapia con L-Dopa. I pazienti sono stati trattati con Lisuride per via orale (0.6–2.5 mg/die) ed L-Dopa. Il follow-up é stato come minimo di 6 mesi. é stato notato un miglioramento significativo, usando lo Webster Rating Scale, al primo, terzo e sesto mese di trattamento. Anche l'invaliditá ed i fenomenti a tipo “on-off” sono stati ridotti. Gli effetti collaterali sono stati scarsi. La Lisuride é efficace in tale genere di pazienti.

     

Treatment of progressive supranuclear palsy with methysergide. A clinical study

We present a clinical study of a patient aged 69 years with a clinical history of severe difficulty in walking and voluntary conjugate eye movement reduction in sideways glance and absence in vertical gaze. These symptoms led to diagnosis of Parkison disease and treatment with L-Dopa+anticholinergics drugs. The treatment with antiparkinsonian drugs was suspended and no change in his clinical condition resulted. Methysergide therapy was initiated and the patient's response was monitored by video recording. On the basis of our experience and the data reported in the literature we believe that methysergide therapy affords some relief of symptoms in patients suffering from PSP.

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Sommario Presentiamo uno studio clinico di un uomo di 69 anni con una storia clinica di notevole difficoltà nella deambulazione e di riduzione dei movimenti coniugati volontari oculari in lateralità e assenza di essi in verticalità. Questa sintomatologia ha portato alla diagnosi di morbo di Parkinson ed è stato iniziato un trattamento con L-DOPA e anticolinergici. Poi il trattamento è stato sospeso e non si è assistito a varianti della condizione clinica. è stato allora iniziato un trattamento con methysergide e la risposta alla cura è stata monitorizzata registrandola con videocssetta. Sulla base della nostra esperienza e dei dati riportati in letteratura rieniamo che il methysergide è in grado di ottenere miglioramenti nella sintomatologia della paralisi sopranucleare progressiva.

     

Anticipation of onset age in hereditary essential tremor

The genetic anticipation phenomenon has been described in several neurological disorders, often associated with unstable trinucleotide repeats in the affected genes. The occurrence of this phenomenon in hereditary essential tremor is still debated. We describe a family in which three male members with essential tremor showed a progressive anticipation in onset age and an increased severity of clinical symptomatology.

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Sommario Il fenomeno dell'anticipazione genica, descritto in varie malattie neurologiche, è stato spesso associato alla presenza di triplette di nucleotidi ripetute ed instabili nei geni coinvolti nella malattia. Nel tremore familiare essenziale l'esistenza di questo fenomeno è ancora dibattuta. Descriveremo una famiglia nella quale tre maschi affetti da tremore essenziale hanno mostrato una progressiva anticipazione nell'età di esordio della malattia, accompagnata ad un peggioramento della sintomatologia clinica.

     

Deprenyl in Parkinson disease: personal experience

The aim of this study was to evaluate the therapeutic activity of Deprenyl in patients with Parkinson disease already being treated with L-Dopa+PDI. 15 selected patients were allocated to two groups according to clinical features and course of the disease, the first consisting of 9 patients with a mean disease duration of 5 years without any side-effects attributable to L-Dopa and the second of 6 patients with long-term illness (a mean disease duration of 8 years), side-effects and on-off phenomenon.All the patients of the first group completed the scheduled 10-week course of Deprenyl treatment obtaining a significant improvement on the baseline WRS scores, in tremor, in rigidity, in motility and a 30.5% reduction in the L-Dopa dose. The patients of the second group showed no significant modification of the symptoms; in 2 cases the treatment was discontinued due to acute delusional-hallucinatory disorders and deterioration of the involuntary movements.A more precise evaluation of Deprenyl activity in the L-Dopa syndrome will depend on further studies.

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Sommario Lo scopo di questo studio è quello di valutare l'efficacia terapeutica del Deprenyl in pazienti parkinsoniani precedentemente trattati con L-dopa più PDI.15 Pazienti sono stati selezionati e suddivisi in due gruppi in accordo con le caratteristiche cliniche e di evoluzione della malattia. Il primo gruppo è costituito da 9 pazienti con una durata media di malattia di 5 anni che non presentano effetti collaterali attribuibili al trattamento con L-dopa ed il secondo gruppo è costituito da 6 pazienti con una durata media di malattia di 8 anni che presentano fenomeni collaterali al trattamento al trattamento a lungo termine con L-dopa e fenomeni on-off. Tutti i pazienti del primo gruppo hanno completato il periodo di trattamento previsto di 10 settimane ottenendo un significativo miglioramento rispetto alle condizioni basali del WRS Scores, del tremore, della rigidità e della motilità con una riduzione della dose giornaliera di L-dopa del 30.5%.I pazienti del secondo gruppo non hanno mostrato significative modificazioni dei sintomi e in due casi il trattamento è stato sospeso per fenomeni psichici acuti e per peggioramento dei movimenti involontari patologici. Una migliore valutazione dell'efficacia del Deprenyl nella long-term L-dopa treatment syndrome, necessita di ulteriori studi.

     

Multicenter trial of L-Deprenylin Parkinson disease

A multicenter trial was conducted at 9 Neurology Departements to evaluate the action of L-Deprenyl, a specific monoamine oxidase-B inhibitor, combined with L-Dopa in the treatment of Parkinson disease. In all, 76 patients were treated, 33 women and 43 men, on stable treatment with L-Dopa+aromatic decarboxylase inhibitors (DI) for at least 6 months. After a 50% reduction of the L-Dopa dose, all received L-Deprenyl 5 mg twice daily for 35 day. The combined treatment resulted in a definite improvement in rigidity, bradykinesia and, most of all, tremor. Further, at the end of treatment fewer patients had depressive symptoms and the total daily number of hours of wellbeing and normal movement increased. 12 patients presented modest side effects, in no case serious enough to warrant suspension of treatment. The trial shows that with the L-Deprenyl+L-Dopa combination the dose of L-Dopa needed to control the disease can be drastically reduced.

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Sommario È stato condotto uno studio multicentrico in 9 Centri di Neurologia per valutare l'azione del L-Deprenyl, inibitore specifico delle monoaminoossidasi (MAO) di tipo B, in associazione a L-Dopa nel trattamento del Morbo di Parkinson.Sono stati trattati complessivamente 76 pazienti, 33 donne e 43 uomini, in trattamento stabile con L-Dopa +DI da almeno 6 mesi. A tutti, dopo una riduzione del 50% della dose di L-Dopa, sono stati somministrati 5 mg di L-Deprenyl due volte algiorno per 35 giorni.Il trattamento continuato di L-Dopa e L-Deprenyl ha determinato un evidente miglioramento della rigidità, della bradicinesia ed in particolare del tremore.Sono stati inoltre riscontrati al termine del trattamento una riduzione del numero di pazienti con sintomatologia depressiva ed un aumento delle ore complessive giornaliere di benessere e di normale motilità. 12 pazienti hanno presentato effetti collaterali di modesta entità che in nessun caso hanno richiesto la sospensione del trattamento.Lo studio evidenzia che il trattamento associato L-Deprenyl+L-Dopa consente una considerevole riduzione del dosaggio di L-Dopa necessario al controllo della malattia.

     

Evaluation of anxiety in Parkinson’s disease with some commonly used rating scales

This study assessed the concurrent validity of the State-Trait Anxiety Inventory (STAI), the Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS) and the Hamilton Anxiety Scale (Ham-A) for evaluating anxiety in a group of 46 Parkinson’s disease (PD) patients. The magnitude of correlations between the scales was high (all p<0.01), indicating a good concurrent validity. The item-by item analysis indicated that the main characteristics of anxiety in PD patients were ‘inability to relax’, ‘restlessness or inability to feel calm’ and ‘feeling tense’. The association between anxiety, as measured by the HADS-A, with demographic characteristics or clinical features of PD was not significant, supporting existing data suggesting that anxiety in PD is not closely correlated with the severity of motor symptoms or the degree of disability. The HADS-A may be the most appropriate scale for documenting patient-reported anxiety in depression.

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Sommario Questo studio indaga la validità nel valutare l’ansia in un gruppo di 46 pazienti con malattia di Parkinson dell’Inventario per l’ansia di stato e di tratto (STAI-Y), della Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS) e della scala Hamilton per l’ansia (Ham-A). Il livello di correlazione tra le scale è elevato (p<0.01), indicando una buona validità convergente. L’analisi dei singoli items mostra che le principali caratteristiche dell’ansia nei pazienti con malattia di Parkinson sono “l’incapacità a rilassarsi”, “l’irrequietezza o incapacità a stare calmo” e “il sentirsi teso”. L’associazione tra l’ansia, misurata con l’HADS, e le caratteristiche demografiche del campione e/o gli aspetti clinici della malattia di Parkinson non è significativa. Tale risultato sostiene i dati presenti in letteratura che suggeriscono che l’ansia nella malattia di Parkinson non è strettamente correlata con la gravità dei sintomi motori o con il livello di disabilità.

     

Prognostic value of the dense middle cerebral artery sign in patients with acute ischemic stroke

The presence of a dense appearance of the horizontal part of the middle cerebral artery (the “dense middle cerebral artery sign”) was looked for on CT scans taken on admission in 90 consecutive patients with ischemic stroke in the carotid artery distribution. The outcome of the 14 patients with the sign was poorer than that of 76 patients without the sign (Odds ratio 4.3). We suggest that this sign could be a useful prognostic variable in the acute phase of an ischemic stroke.

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Sommario è state ricercata retrospettivamente la presenza della immagine iperdensa del tratto orizzontale della cerebrale media (“dense middle cerebral artery sign”) negli esami TAC eseguiti in 90 pazienti consecutivi con sintomatologia riferibile ad ischemia acuta nel territorio del circolo carotideo. L'evoluzione clinica dei 14 pazienti in cui il segno della cerebrale media iperdensa è stato rilevato è stata peggiore degli altri 76 (Odds ratio 4.3). Gli autori suggeriscono che il rilievo di questo segno può rappresentare una utile indicazione prognostica precoce nei casi di ischemia cerebrale acuta.

     

Multiple sclerosis in northern Italy. Prevalence in the province of Ferrara in 1978

Most available Italian studies indicate that the prevalence of multiple sclerosis (MS) in Italy is lower than 20 per 100,000. Much higher prevalence figures, however, have been recently found in small communities in Sicily. On this basis, it has been suggested that the frequency of MS in Italy has been seriously underestimated and that the true prevalence for MS is probably similar to that established for northern European countries. This paper reports the results of a survey of MS in the various public health districts of the province of Ferrara. The public health districts are homogeneous medical units serving small populations and therefore represent ideal areas for epidemiological purposes. The total prevalence rate of probable MS for the whole province has been found to be at least 26.9 per 100,000. This result supports the view that the frequency of MS in Italy is higher than that indicated by most published studies, but not that Italy is an area of high risk for MS.

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Sommario La grande maggioranza degli studi epidemiologici finora pubblicati indicano che la prevalenza della sclerosi multipla (MS) in Italia è inferiore a 20 casi per 100,000 abitanti. Recenti indagini effettuate su piccole comunità della Sicilia, tuttavia, hanno rilevato indici di prevalenza assai più alti. Su tale base, è stato affermato che la frequenza della MS in Italia è sottostimata e che la reale frequenza della malattia è probabilmente simile a quella rilevata nell'Europa settentrionale. Questo lavoro riporta i risultati di una indagine intensiva sulla prevalenza della MS nei “consorzi socio-sanitari” della provincia di Ferrara. Tali consorzi aggregano comuni abbastanza omogenei per condizioni sanitarie e sociali, ed hanno popolazioni non troppo grandi per studi epidemiologici. La prevalenza totale della MS nella provincia di Ferrara è risultata essere 26,9 per 100,000 abitanti. Questo risultato convalida la tesi che la frequenza della malattia in Italia sia maggiore di quella comunemente indicata, ma non conferma l'ipotesi che l'Italia sia una zona di alto rischio per la sclerosi multipla.

     

Feasibility in the clinical setting of perfusion brain SPECT imaging employing a brain-dedicated gamma camera and the conjugate gradients with modified matrix reconstruction method

In the present study, we compared Tc-99m HMPAO single photon emission computed tomography (SPECT) brain images obtained using the conventional filtered backprojection (FBP) reconstruction method with the new reconstruction method of conjugate gradients with modified matrix (CGMM). The two methods were employed to generate SPECT images of a brain perfusion study in a 41-year-old patient who had suffered from multiple embolisation of the right hemisphere. Marked improvement in spatial resolution was achieved by CGMM reconstruction as compared to FBP reconstruction; this considerably helped in defining grey matter structures and low-uptake white-matter areas, both in the normal cerebral areas and in the hemisphere that had been affected by stroke. Although the relatively long time still required by the CGMM procedure might be considered as a significant drawback to date, with the increasing diffusion of the new computer facilities the CGMM method can be proposed as a valuable alternative to the standard FBP technique in order to better recognise cerebral areas with different tracer uptake.

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Sommario L'obiettivo dello studio è stato di valutare le immagini cerebrali SPECT con Tc-99m HMPAO, ottenute con il metodo di ricostruzione convenzionale “filtered backprojection (FBP)” versus il nuovo metodo di ricostruzione del gradients coniugato con matrice modificata (CGMM). I due metodi sono stati impiegati per generare immagini SPECT di uno studio perfusionale cerebrate in un uomo di 41 anni che aveva subito embolizzazione multipla dell'emisfero destro. Le immagini sono state acquisite con una gamma camera dedicates agli studi cerebrali the consists di una cristallo anulare di NaI(T1) (CERASPECT). Net metodo CGMM un (retro-) proiettore modella accuratamente la geometria dell'acquisizione dei dati e tiene in debito conto le effettive prestazioni del complesso cristallo-collimatore per la specifica gamma camera usata. Un algoritmo iterativo usa il (retro-) proiettore per stimare la distribuzione del tracciante in un insieme di dati. Il (retro-) proiettore definisce i coefficienti di un enorme insieme di equazioni lineari che legano la distribuzione del tracciante all'interno del campo di vista delta gamma camera ad i conti fotonici misurati, e l'algoritmo iterativo fornisce una valutazione filtrata della soluzione di quell'insieme di equazioni. Sono stati calcolati i dati effettivi della risposta specifica del complesso cristallo-collimators ad una sorgente lineare posizionata alla periferia del campo di vista, i quali sono poi stati usati per calcolare i fattori di misura del (retro-) proiettore. Net metodo CGMM il numero delle iterazioni effettuate svolge quindi una ruolo simile al parametro di frequenza “cut-off” nella ricostruzione FBP. Un notevole miglioramento della risoluzione spaziale é stato ottenuto con il metodo CGMM rispetto a quello FBP; questo ha aiutato considerevolmente a definire le strutture cerebrali grigie dalle strutture bianche a basses captazione sia nelle arse cerebrali normali the nell'emisfero colpito dall'ictus. Sebbene i tempi relativamente lunghi ancora necessari per la procedure CGMM possano essere considerati oggi un limits significativo, con la rapida diffusions dei più moderni sistemi informatici il metodo CGMM può essere proposto come valida alternativa alla tecnica FBP standard allo scopo di ottenere un migliore riconoscimento delle aree cerebrali a differente captazione.

     

Bornaprine vs placebo in Parkinson disease: double-blind controlled cross-over trial in 30 patients

The study covers 30 patients with idiopathic Parkinson disease, 13 men and 17 women, aged betwen 50 and 70, on stabilized L-Dopa and/or bromocriptine, which failed to ensure adequate control of the symptoms, especially tremor. To this regimen was added Bornaprine/placebo in randomized sequence. The patients were tested according to the Webster Rating Scale before, during and after each stage of the treatment. Statistical analysis of the results showed the superiority of Bornaprine over the placebo in reducing tremor (p<0.01) and, to a lesser degree, some other parkinsonian symptoms. No noteworthy side effects were found apart from dryness of the mouth, which was more frequent with Bornaprine.

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Sommario Sono stati esaminati 30 pazienti affetti da morbo di Parkinson idiopatico, di cui 13 maschi e 17 femmine, di età compresa tra 50 edi i 70 anni, in terapia stabilizzata con L-Dopa o con Bromocriptina o con entrambe. In tutti i soggetti, questi farmaci non consentivano un adeguato controllo della sintomatologia, con particolare riferimento al tremore. Lasciando invariata la terapia in atto, si è somministrato Bornaprine od und placebo identico, secondo una sequenza randomizzata, in doppio cieco con cross-over. I pazienti sono stati esaminati per mezzo della Webster Rating Scale a tempi predeterminati, prima, durante e dopo ciascuna fase del trattamento con farmaco o con placebo. L'analisi statistica dei risultati ha dimostrato la significativa superiorità del Bornaprine rispetto al placebo nel ridurre il tremore (p<0.01) e, in minor misura, alcuni altri sintomi della serie parkinsoniana. Non si sono rilevati effetti collaterali di rilievo, sia dal punto di vista clinico sia da quello strumentale. L'unica eccezione è rappresentata dalla maggiore incidenza di xerostomia nel corso del trattamento con farmaco attivo rispetto a quello con placebo.

     

La chirurgia decompressiva neurovascolare della rino-base cranica nelle cefalee primarie con trigger rinogeno

Sommario I risultati terapeutici di guarigioni o miglioramenti sostanziali ottenuti su 2124 casi di cefalee primarie (emicrania con aura, emicrania senza aura, cefalea a grappolo, emicrania cronica parossistica, cefalee di tipo tensivo) con la chirurgia funzionale morfocorrettiva e decompressiva neurovascolare della rino-base cranica (Bonaccorsi, Novak, Blondiau, Bisschop, Hoover, Clerico) impongono ormai una revisione del classico capitolo delle “cefalee rinogene”. Vi devono infatti essere comprese tutte quelle cefalee “apparentemente primarie” che invece hanno un'etiopatogenesi centro-periferica per una documentata (TC) ridotta volumetria delle “camere etmoidosfenoidali sottocribrose” ai fini emoangiocinetici della circolazione anastomotica endo-esocranica di questo distretto. Circolazione che costituisce “un'unità funzionale” per la continuità dei circuiti vascolari e trigemino-vegetativi rino-oftalmo-encefalici (Hannerz, Hardebo, Moskowitz). Tali anomalie morfologiche delle strutture osteo-vasculo-mucose della rino-base cranica acquistano significato fisiopatologico di “trigger neuroangioematochimico” solo nei pazienti con “bassa soglia dolorifica ed elevata capacità integrativa centrale” modulata e temporizzata dai bioritmi neurogeni. Viene descritta la chirurgia della rino-base cranica mediante l'intervento di “setto-etmoidosfenectomia decompressiva neurovascolare”, sia conservativo che radicale sino al III grado monolaterale con deafferentazione trigemino-vegetativa selettiva che permette di salvare l'olfatto e di risolvere anche il dolore controlaterale decomprimendo il circolo ed eliminando la stasi anche dal lato opposto. Inoltre, viene sottolineato che la sintomatologia neurologica deficitaria od irritativa centrale (aura visiva, paresi sensitivo-motoria, epilessia) scompare dopo l'eliminazione chirurgica del “trigger rinogeno periferico”. Ciò evidenzia un nesso di causa-effetto che è l'interdipendenza funzionale centro-periferica, se pur inserita nel terreno costituzionale biochimico, neuroendocrino, neuro-trasmettitoriale emicranico controllato dai bioritmi vegetativi, disnocicettivi e psichici. I risultati chirurgici sono dell'88% di guarigioni o sostanziali miglioramenti con un follow up annuale dal 1964 al 1994 su un campione di 1000 pazienti su un totale di pazienti operati di 2124.      

Cluster-like headache and head injury: case report

This appears to be the first report of cluster-like headache secondary to posttraumatic subdural hematoma. A 39 year old man consulted us for cluster-like headache on the right side following an injury to the right frontotemporal region some 45 days before. A CT scan revealed a chronic subdural hematoma in the right frontotemporal region. We discuss the possibile relationship between the head injury and the headache and sugĝest the value of CT scanning in patients with cluster headache.

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Sommario Per quanto noto, una cefalea a grappolo non è mai stata riportata come secondaria ad ematoma sottodurale post-traumatico. Un uomo di 39 anni giungeva alla nostra osservazione con una sintomatologia tipo “cluster headache” a destra, a seguito di una trauma cranico in regione fronto-temporale dx, che avveniva circa 45 giorni prima della nostra osservazione. Una TAC cerebrale dimostrava la presenza di un ematoma cronico sottodurale fronto-temporale dx. Le correlazioni tra trauma cranico e cefalea a grappolo sono discusse, in rapporto all'utilità di eseguire una TAC cerebrale nei pazienti con cefalea a grappolo.

     

CBF side-to-side asymmetries in stenosis-occlusion of internal carotid artery. Relevance of CT findings and collateral supply

Cerebral blood flow (CBF) was studied at rest by 133-Xenon inhalation method in 15 normal subjects, in 10 patients with cerebral infarction and normal angiograms of major cerebral arteries and in 28 patients with unilateral stenosis-occlusion of the internal carotid artery (ICA), with or without cerebral infarction. All the normals and 20 patients with ICA stenosis-occlusion were tested again after cerebral vasodilatation induced by an intravenous bolus of acetazolamide. At rest the patients with cerebral infarction, irrespective of whether ICa stenosis-occlusion was present or not, showed abnormal side-to-side CBF asymmetry. After cerebral vasodilatation variations in side-to-side asymmetry were shown to depend on the inefficiency of the collaterals and not on the degree of ICA obstruction or on the presence of cerebral infarction. These data indicate that at rest side-to-side CBF distribution is influenced more by the presence of an ischemic zone than by a ICA stenosis-occlusion and that under these circumstances the hemodynamic effect of the vascular stenosis cannot be assessed. After cerebral vasodilatation a subset of patients - irrispective of the degree of ICA obstruction and of whether or not cerebral infarction is present - with true cerebrovascular insufficiency can be isolated.

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Sommario Al fine di valutare l'effetto della patologia steno-occlusiva dell'arteria carotide interna (ACI) sulla perfusione cerebrale, è stato studiato il flusso ematico cerebrale mediante inalazione di Xenon 133 in 15 volontari sani, in 10 pazienti con infarto cerebrale e normale quadro angiografico dei tronchi arteriosi sopra aortici e del circolo intracranico ed in 28 pazienti con patologia steno-occlusiva unilaterale dell'ACI, con o senza infarto cerebrale. Tutti i soggetti normali e 20 pazienti con malattia steno-occlusiva sono stati rivalutati dopo vasodilatazione cerebrale ottenuta tramite somministrazione di Acetazolamide per via venosa. In condizioni basali i pazienti con infarto cerebrale hanno presentato elevate asimmetrie di perfusione interemisferica indipendentemente dalla presenza di alterazioni a carico dell'ACI. Dopo vasodilatazione l'aumento di asimmetria è risultato dipendente dalla inefficienza dei circoli collaterali e non dal grado di stenosi della carotide interna o dalla presenza di infarto cerebrale. Questi dati indicano che l'effetto emodinamico di una stenosi vascolare non può essere valutato in condizioni di riposo e che dopo vasodilatazione cerebrale si può individuare un sottogruppo di pazienti che, indipendentemente dal grado di stenosi vascolare e dalla presenza di infarto cerebrale, soffrono di reale insufficienza cerebrovascolare.

     

A case of multiple sclerosis with atypical onset associated with autoimmune hepatitis and silent coeliac disease

Multiple sclerosis (MS) and coeliac disease (CD) are an uncommon association. Recently “MS-like illness and CNS white-matter abnormalities” have been demonstrated in patients with CD. We report the case of a 19-year-old female with MS, who presented an episode of headache at onset of disease and developed acute hepatitis (AH) 14 months later. After the diagnosis of AH, an occult CD, confirmed by jejunal biopsy, was disclosed. Constipation was the only gastrointestinal symptom. A serum sample collected before onset of MS was positive for CD. Anti-central nervous system antibodies were negative in both retrospective and current serum samples. Conclusions The concomitant presence of MS with atypical onset, AH and CD likely represents an unusual chance association in our patient but inflammatory immune-mediated damage of the central nervous system triggered by gluten could not be excluded.

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Sommario L’associazione di sclerosi multipla e celiachia non è frequente. Recentemente, “casi simili alla sclerosi multipla (MS-like) ed alterazioni della sostanza bianca del sistema nervoso centrale” sono stati descritti in pazienti affetti da celiachia. Riportiamo il caso di una ragazza di 19 anni affetta da sclerosi multipla esordita con un episodio di cefalea cui ha fatto seguito, dopo 14 mesi, l’esordio di un’epatite acuta. Confermata l’origine autoimmune dell’epatite auto-immune, è stata diagnosticata una celiachia silente, confermata da una biopsia intestinale. L’unico disturbo gastrointestinale riferito dalla paziente era la stipsi. Un campione di siero della paziente raccolto all’esordio della sclerosi multipla è risultato positivo per celiachia. La ricerca degli anticorpi anti-sistema nervoso centrale è risultata negativa sia all’esordio della sclerosi multipla che in una fase successiva. Conclusioni La presenza contemporanea nella nostra paziente di una sclerosi multipla ad esordio atipico, di un’epatite autoimmune e di una celiachia anche se non frequente è probabilmente del tutto occasionale, pur non potendosi comunque escludere un danno immunomediato del sistema nervoso centrale innescato dal glutine.

     

Madopar HBS and the decompensated phase of Parkinson disease

The most important current problem in the treatment of Parkinson disease in the so-called L-dopa long-term-treatment syndrome. We present here the results of our experience with Madopar HBS in the treatment of two groups of patients suffering from L-dopa long-term treatment syndrome. In the first study we replaced the standard Madopar with Madopar HBS. In the second study, after identifying the most disabling “off” periods, we added Madopar HBS to the previous treatment in such a way as to control these “off” phases. Our study suggests that Madopar HBS is useful in reducing typical fluctuation phenomena in the majority of patients.

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Sommario Attualmente il problema più importante nel trattamento del morbo di Parkinson è costituito dalla cosiddetta “sindrome da trattamento cronico con L-dopa”. Presentiamo qui di seguito i risultati della nostra esperienza con Madopar HBS nel trattamento di 2 gruppi di pazienti affetti da tale sindrome. Nella prima parte dello studio abbiamo sostituito del tutto il Madopar standard con Madopar HBS, nella seconda parte, dopo aver identificato il periodo “off” maggiormente invalidante, abbiamo aggiunto Madopar HBS al trattamento precedente in modo che fosse efficace sulla fase off così identificata. Il nostro lavoro suggerisce che il Madopar HBS è utile nel ridurre le fluttuazioni motorie nella maggioranza dei pazienti parkinsoniani.

     

A parkinsonian kindred

We report 8 cases of clinical idiopathic Parkinson disease in one kindred. None of the patients presented anomalous symptoms and all responded normally to routine L-Dopa therapy. On the basis of these findings we analyse the possible etiological role of heredity in Parkinson disease.

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Sommario Si riportano 8 casi di morbo di Parkinson clinicamente idiopatico in una famiglia. Non vi erano caratteristiche anomale per ciò che concerne la sintomatologia e la risposta alla comune terapia con L-Dopa. Sulla bse di questi reperti gli autori analizzano la possibile componente eziologica dell'eredità nel morbo di Parkinson.

     

Terguride in the treatment of Parkinson disease: preliminary experience

Terguride, a partial DA-agonist with both dopaminergic and antidopaminergic properties, was tested in 11 PD patients in the “decompensated” phase of the disease, characterized by the presence of dyskinesias and motor fluctuations. Combined treatment of these patients with 1 mg/day of terguride and stabilized doses of levodopa reduced the severity and frequency of dyskinesias and motor fluctuations along with a slight but significant improvement of parkinsonian clinical picture. The “modulatory” effect of terguride on DA receptors, in this experimental conditions, is discussed.

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Sommario La terguride, DA agonista parziale con proprietà contemporaneamente dopaminergiche ed antidopaminergiche, è stata valutata in 11 pazienti parkinsoniani in fase “decompensata” di evoluzione di malattia, caratterizzata da discinesie e fluttuazioni motorie. Il trattamento combinato di questi pazienti con terguride alla dose di 1 mg/die e levodopa a dosi stabilizzate, ha ridotto la gravità e la frequenza delle discinesie, determinando contemporaneamente un lieve ma significativo miglioramento del quadro parkinsoniano. Viene discusso l'effetto “modulatorio” della terguride sui recettori dopaminergici, in questa condizione sperimentale.

     

Balloon occlusion of the carotid artery in the treatment of cavernous giant aneurysms: two cases

Over recent years, endovascular occlusion of the carotid artery has become a valid alternative to its more traditional surgical ligation in the treatment of cavernous giant aneurysms. The authors report two cases treated with balloon occlusion in two patients with clinical signs of cavernous sinus syndrome. The procedure consisted of occluding the aneurysm and the carotid by means of detachable balloons. This was preceded by a 30-minute clinically monitored occlusion test aimed at evaluating the functioning of Willis' circle. The treatment was carried out under neuroleptoanalgesia, so optimal control of the neurological condition of the patient was possible. Partial symptom regression was obtained in both cases.

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Sommario Negli ultimi anni l'occlusione endovascolare della carotide è divenuta un'alternativa valida alla più tradizionale legatura nel trattamento dell'aneurisma gigante della carotide intracavernosa. Gli autori descrivono due casi di aneurisma della carotide intracavernosa trattati mediante occlusione con palloncino. I due pazienti clinicamente presentavano una sindrome del seno cavernoso. La procedura consiste nell'occlusione della carotide cavernosa, con esclusione dell'aneurisma, e della carotide interna a livello cervicale. L'occlusione è stata preceduta da un test di occlusione (30') sotto monitoraggio clinico per valutare l'efficienza del circolo di Willis. Il trattamento è stato effettuato in neuroleptoanalgesia così da controllare al meglio le condizioni neurologiche del paziente. Una regressione parziale della sintomatologia è stata ottenuta in ambedue i casi.

     

Autosomal dominant hereditary spastic paraplegia: report of a large italian family with R581X spastin mutation

We describe a large kindred with a typical pure form of autosomal dominant hereditary spastic paraplegia (ADHSP). On the basis of maximum LOD score of 1.94 at theta (max)=0 with marker D2S367, we obtained suggestive evidence for linkage of ADHSP to SPG4 locus. Denaturing high-performance liquid chromatography (DHPLC) and direct sequence analysis allowed us to identify a nonsense mutation (1741* C>T) in exon 17 of the Spastin gene. This transition, carried by all the affected family members and two apparently healthy individuals, lead to truncation of the last 36 amino acids in the C-terminus of the protein. These results confirm the existence of mutation in the SPG4 gene with a reduced penetrance, indicating that other genetic or environmental factors are required to trigger full-blown disease.

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Sommario Le paraparesi spastiche ereditarie (HSP) rappresentano un gruppo clinicamente e geneticamente eterogeneo di malattie neurodegenerative, caratterizzate da progressiva spasticità ed iperreflessia crurale. La maggior parte delle HSP (70%–80%) presenta una trasmissione di tipo autosomico dominante ed è principalmente determinata da mutazioni nel gene della Spastina (SPG4) che codifica una proteina appartenente alla famiglia delle AAA (Adenosine triphosphatases Associated with diverse cellular Activities). In questo studio descriviamo una famiglia con una forma autosomica dominante di paraparesi spastica ereditaria, clinicamente non complicata. Mediante analisi di linkage è stata individuata un associazione con il locus SPG4. La DHPLC e il sequenziamento diretto hanno permesso l’individuazione di una mutazione nonsense (1741* C>T) nell’esone17 del gene della Spastina. Questa transizione, presente in tutti gli individui affetti della famiglia e in due soggetti clinicamente sani, porta alla formazione di una proteina priva degli ultimi 36 aminoacidi dell’estremità C-terminale. Questi risultati confermano l’esistenza di mutazioni del gene SPG4 con penetranza incompleta che in aggiunta ad altri fattori, genetici e non genetici, possono portare alla genesi del fenotipo clinico.

     

CSF oligoclonal banding pattern changes in a long-surviving SSPE patient treated with α-IFN

Oligoclonal bands are a constant, non-modifiable feature of CSF examination in SSPE. We studied CSF oligoclonal IgG banding pattern in a long-surviving SSPE patient treated with serial courses of intrathecal α-IFN. α-IFN administration did not significantly modify the clinical status of the patient. Oligoclonal IgG banding pattern varied during the 58 month-long treatment. Oligoclonal bands disappeared at the end of the first course only to reappear during the third course, 2 years later, with a different electrophoretic pattern. We conclude that oligoclonal bands may transiently disappear from the CSF of long-surviving SSPE patients. Although α-IFN treatment induces no clinical improvement, it might affect the quality of Ig production.

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Sommario Il ritrovamento di bande oligoclonali immodificabili nel tempo è una costante caratteristica del liquor di pazienti affetti da PESS. Viene qui descritto uno studio isoelettroforetico su campioni liquorali seriati di una paziente affetta da PESS, presentante un decorso particolarmente protratto e trattata con 4 cicli di α-IFN intratecale. Evidenti modificazioni qualitative del pattern delle IgG oligloclonali sono state evidenziate durante i 58 mesi di osservazione. Le bande oligoclonali, presenti al momento della diagnosi, sono scomparse alla fine del 1° ciclo terapeutico e sono ricomparse, con un pattern diverso dal precedente, alla fine del 3° ciclo. Gli autori concludono che, potendo le bande oligoclonali scomparire transitoriamente dal liquor di un paziente affetto da PESS, un esame liquorale non patognomonico non è sufficiente per escludere una diagnosi di PESS. Rimane, inoltre, possibile che il trattamento ripetuto con α-IFN, sebbene privo di rilevabile efficacia terapeutica, possa essere alla base delle modificazioni elettroforetiche qualitative da noi osservate.