血栓性微血管病的诊疗进展

血栓性微血管病（thrombotic microangiopa—thy，TMA）以微血管病性溶血性贫血，血小板减少以及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累为主要表现。临床分为两大类：溶血性尿毒症综合征（haemolyticuraemic syndrome，HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）。HUS以儿童为主，肾功能损伤更为明显，TTP主要发生于成人。     

血栓性微血管病肾损害

血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）是一组急性临床病理综合征，其主要特征是微血管病性溶血性贫血、血小板下降以及微血管内血栓形成。肾脏受累时多引起急性肾衰竭。经典的TMA包括溶血尿毒综合征（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP），其它还有恶性高血压、硬皮病肾危相、妊娠相关肾病等。尽管病因和发病机制多样，最终均可导致微血管内皮细胞损伤，诱发微血栓形成。     

血栓性微血管病的新进展

血栓性微血管病(thrombotic microangiopathies)的主要病理特征是微血管血栓形成.以此为特征的血栓性微血管病包括两个疾病:血栓性血小板减少性紫癜(thrombocytic thrombocytopenic purpura,TTP)以及溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS).TTP最早于1924年由Moschcowitz报道,TTP的微血栓呈全身性分布.HUS最早于1955年由Gasser等人报道,HUS的微血栓主要分布于肾.血栓性微血管病的发病机制在最近已获不少进展.     

栓性微血管病11例分析及文献复习

血栓性微血管病（thrombotic microagiopathy，TMA）主要特征是微血管病性溶血性贫血、血小板下降以及微血管内血栓形成。肾脏受累时多引起急性肾衰竭。经典的包括溶血性尿毒症（hemolytic uremic syndrome，HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（thrombocytopenic purpura，TTP）。其他还有恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠相关肾病等。     

妊娠相关性血栓性血小板减少性紫癜／溶血性尿毒症综合征

妊娠相关性血栓性血小板减少性紫癜／溶血性尿毒症综合征是妊娠引起或诱发的多个器官微循环中出现纤维素和（或）血小板血栓的疾病，临床表现决定于所累及的器官，临床上表现为血栓性血小板减少性紫瘢（thrombotic thrombocytopenic pur—pura，TTP）和溶血性尿毒症综合征（hemolytic ure-mic syndrome，HUS）两个综合征。妊娠相关性TTP，主要出现在产前，     

感染与血栓性微血管病的肾脏损害

血栓性微血管病（TMA）包括溶血性尿毒症综合征（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种起病凶险,病因与感染等多种因素有关,临床以微血管溶血性贫血和血小板减少为主要表现的多系统损害,由于HUS和TTP有诸多相似之处,因此多数学者认为二者是同一疾病的不同临床阶段。近年来,TMA有上升趋势,日本1975-1985年,10年间报告223例,而1986～1990年仅5年就报告了583例。     

前列环素与溶血尿毒综合征

溶血尿毒综合征(HUS),以急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和肾功能衰竭为其临床特征。病理学所见:在肾小球毛细血管及毛细血管前小动脉内有血小板和纤维蛋白所构成的血管内血栓,凝血有关检查通常显示血小板寿命缩短,而纤维蛋白原转换时间(Fibrinogen turnover)正常。本综合征1955年首先由Gasser等描述,以后世界各地均有报道,近年来有增多趋势,可能与对本征认识的不断提高有关。本征在临床上与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)有许多相似之处,两者均属血栓性微血管病(Thrombotic mieroangiopathy,TMA)范畴。其病因尚未明了,但广泛性血管内血小板凝聚已被认为对本征的发病起决定性作用。Defreyn等认为HUS与TTP之不同主要是后者的病变累及肾脏     

血栓性血小板减少性紫癜的发病机制及临床表现

Moschcowrtz于1924年首先报道1例血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）,故本病又称为Moschcowrtz综合征,其特点为：①微血管性溶血性贫血;②血小板减少性紫癜;③神经系统症状。典型病理变化为小血管中广泛存在玻璃样血栓,致使小血管阻塞,病死率高。     

血栓性血小板减少性紫癜的研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)亦称Moschowitz病，为一少见微血管血栓-出血综合征，临床特点有众所周知的五联征，即：(1)微血管病性溶血性贫血(MAHA)。(2)血小板减少性紫癜。(3)一过性多变性神经症状。(4)肾脏受累。(5)发热。仅40％～73％有典型五联征。74％～100％有前三项所谓TTP三联征，也有以MAHA、血小板减少和发热为三联征。治疗以血浆置换或输注血浆为首选治疗，还有皮质激素、长春新碱(环磷酰胺、硫唑嘌呤)、环孢素A、静脉输注免疫球蛋白(IVIG)以及脾脏切除等。近来，对TIP的发病机制和难治TIP的治疗有新发现，简要复习有关进展供参考。     

陈以平教授治疗血栓性微血管病肾损害经验

正血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA) 是一组因共同的肾脏形态特征而归为一类的多发疾病。病理改变为小动脉与毛细血管壁增厚,伴有腔内血小板血栓和血管腔部分或完全阻塞。TMA的病因包括:血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、溶血尿毒综合征(HUS)、系统性硬化或硬皮病(SSc)、恶性高血压(MHT)、HELLP 综合征、抗磷脂抗体相关性肾病以及移植相关性肾病等[1]。     

血栓性微血管病的病因学及发病机理的研究进展

越来越多的学者认为，溶血尿毒综合征与血栓性血小板减少性紫癜是同一疾病不同的阶段的临床表现，可统称为血栓性微血管病。多种外源性和内源性因素均可导致ＴＭＡ发生。     

重度高血压引起的血栓性微血管病肾损害

目的：探讨以重度或恶性高血压为主要表现的并经肾活检病理证实的血栓性微血管病（TMA）患者的临床病理特点。方法：回顾性分析10例重度或恶性高血压伴肾脏损害，肾活检病理表现为血栓性微血管病的患者。结果：男8例，女2例，年龄23岁-49岁。患者均存在蛋白尿，2例为大量蛋白尿。9例患者表现为镜下血尿，1例患者为肉眼血尿。肾脏肿大、肾衰竭、贫血、乳酸脱氢酶升高、血小板减少的发生率依次为100％、100％、80％、40％和30％。肾脏病变累及小叶间动脉和入球小动脉，肾小球呈缺血性改变。2例患者行肾脏替代治疗。结论：重度或恶性高血压引起的TMA病变患者，微血管性溶血性贫血、血小板减少的发生率较低，预后较好。胃肠道及神经系统症状罕见。恶性高血压引起的TMA其发病机制可能和经典溶血尿毒综合征的发病机制不同。     

溶血性尿毒症综合征诊治进展

溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS),于1955年首先由Gasser报道.它是一种以微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为临床特点的综合征[1].本文就近年来HUS的病因、诊断及治疗研究进展作一综述.     

环孢素所致移植器官血栓形成的识别及治疗

环孢素A(CsA)是一种良好的免疫抑制剂,可提高移植器官的存活,减少排斥反应和感染;但是它具有与剂量有关的肾毒性作用,并且还能引起移植肾的血管损伤,内皮细胞的破坏和增殖,出现类似于溶血性尿毒症综合征或血栓性血小板减少性紫癜的膨胀综合征(Full blown syndrome)。其结果促使移植器官功能丧失、血小板减少和微血管病变性贫血。本文采用~(111)铟(~(111)In) 标记的自体血小板经扫描检查来早期识别肾移植患者CsA所致的动脉病变,以便及时停药和采用相应的治疗使病变得以逆转。作者报告200例应用CsA和强的松治疗的肾移植受者采用~(111)In血小板扫描,其中100例系移植肾功能正常者于出院前,另100例因移植肾功能障碍者于再次     

溶血性尿毒症综合征一例的护理要点

溶血性尿毒症综合征(HUS)首先由Gasser于1955年报道,主要临床特征是微血管病性溶血性贫血,急性肾功能不全和血小板减少。典型的HUS住院见于婴儿和儿童,肾功能损害突出,原因是志贺毒素导致血管内皮细胞损伤[1]。我科于2012年5月收治1例HUS患     

肾移植术后急性排斥反应导致早期血栓性微血管病1例

血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是肾移植术后少见的移植肾病理损害, 其病因多样, 预后恶劣。本中心一例肾移植受者在术后1周发生急性抗体介导的排斥反应并导致TMA。受者接受了积极的抗排斥治疗, 并在治疗之后进行了重复移植肾病理活检。在根据病理结果及时调整治疗方案后, 受者移植肾功能好转, 随访6个月时, 肾功能维持稳定。     

12例血栓性微血管病变合并单克隆免疫球蛋白血症患者临床病理及预后分析

回顾性总结分析12例肾脏病理为血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy,TMA）合并单克隆免疫球蛋白血症（monoclonal gammopathy,MG）患者的临床病理资料及治疗预后。结果显示,12例患者中POEMS综合征2例,Castleman病1例,冒烟型骨髓瘤（smoldering ...     

实体器官移植后非恶性血液系统疾病

实体器官移植(solid organ transplantation, SOT)作为器官衰竭的一种有效的治疗方法,延长了患者的生存时间,但是器官移植术后需要注意其并发症的发生.血液系统并发症是需要特别考虑的问题,包括单系或多系血细胞减少症、肾移植后红细胞增多症、血栓性微血管病(thrombotic microangio...     

溶血性尿毒症性综合征的血液透析治疗

溶血性尿毒症性综合征（HUS）最早见于1955年Gasser的报道,主要临床特征是微血管性溶血性贫血,急性肾功能不全和血小板减少。HUS在成人及小儿均可发病,但主要多见于小儿,是导致儿童急性肾衰竭的一个重要原因。成人HUS预后较差,多遗留慢性肾衰竭,需长期透析治疗。     

溶血尿毒综合征的诊治进展

溶血尿毒综合征(HUS)属于血栓性微血管性疾病。以微血管性溶血性贫血(可找到红细胞碎片)、血小板减少、肾功能损伤为特点。微血栓主要分布于肾脏。感染、多种毒素、抗内皮细胞抗体、药物等因素使内皮损伤是发病的关键。近年来随着对HUS的病因和发病机制有了新的认识,输注血浆和血浆置换是目前治疗HUS最有效的方法,已大大提高了HUS患者的生存率。