无顶冠状静脉窦综合征合并房室通道的临床分析

目的 分析无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)合并房室通道的病理学特点和外科手术治疗方法.方法 1999年9月至2007年10月,20例UCSS合并房室通道患者接受外科手术治疗.男性10例,女性10例;年龄0.5～38.0岁,平均(11.4±11.0)岁;体重6.7～73.0 Kg,平均(28.4±21.3)kg.其中合并完全型房室通道2例,部分型房室通道18例,同时合并单心房12例.复杂型UCSS合并左上腔静脉(LSVC)直接汇入左心房,即UCSS Ⅰ型共11例,其中10例采用行心房内板障术或心内隧道术将LSVC引流入右心房,直接结扎LSVC 1例.简单型UCSS 9例用其他方法矫治.所有患者同期行房室通道畸形矫治术.结果 全组手术死亡1例,死于术后肺部感染;其余19例手术效果满意.随访14例,随访时间4个月～3年,无死亡病例和并发症.结论 房室通道合并LSVC及单心房时,要警惕UCSS的存在.根据UCSS的不同病理类型选择不同的手术方法,可获得满意的手术效果.     

无顶冠状静脉窦综合征合并心内膜垫缺损的临床分析

目的分析无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)合并心内膜垫缺损(ECD)的病理学特点和外科手术治疗方法。方法回顾性分析1998年5月至2016年7月我院行外科手术治疗44例UCSS合并ECD患者的临床资料,其中男18例、女26例,年龄5.0个月~44.0岁,平均年龄(10.4±12.1)岁;体质量5.2~80.0(25.2±20.9)kg。根据Kirklin和Barratt-Boyes分型,Ⅰ型28例,Ⅱ型5例,Ⅲ型4例,Ⅳ型7例。其中合并完全型ECD 10例,过渡型ECD 9例,部分型ECD 25例,同时合并单心房27例。34例合并永存左上腔静脉(persistent left superior vena cava,PLSVC),其中27例直接引流至左心房。25例行心房内板障术或心内隧道术将PLSVC引流入右心房,直接结扎PLSVC 2例。除1例合并复杂畸形行姑息手术外,其余所有患者同期行房室通道畸形矫治术。结果全组手术死亡2例,1例术后21 d死于术后肺部感染,1例术后8 d死于低心排血量综合征;其余手术效果满意。随访31例,随访时间1个月至10年,无死亡病例和并发症。结论 ECD合并PLSVC及单心房时,要警惕UCSS的存在。根据UCSS的不同病理类型选择不同的手术方法,可获得满意的手术效果。     

无顶冠状静脉窦综合征的诊断及全胸腔镜手术治疗

目的探讨无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome , UCSS)的临床特点及诊断方法，总结胸腔镜手术治疗UCSS的经验。 方法分析2010～2017年在西京医院心外科行全胸腔镜UCSS心内矫治术87例患者资料：Ⅰ型22例、Ⅱ型6例、Ⅲ型23例、Ⅳ型36例，其中对合并永存左上腔静脉(persistent left superior vena care，PLSVC)的22例Ⅰ型UCSS患者分别采用胸腔镜心内隧道法(20例)和房间隔重建法(2例)进行矫治。 结果经心脏彩超胸UCSS漏诊率4.5%，术后早期无死亡病例，手术成功率100%。术中主动脉阻断时间48～89 min，平均(65.2 ±19.3)min；体外循环时间70～131 min，平均(97.9±26.8)min；术后呼吸机辅助时间4～41 h，平均(10.2±5.3)h；ICU监护时间1～7 d，平均(2.5±1.6)d；术后住院时间5～14 d，平均(6.2±1.1)d。术后随访82例，失访5例；畸形矫治效果理想，无严重并发症，无再次手术患者。 结论经胸心脏彩超诊断UCSS存在一定的局限，建议心脏疾病患者术前食管超声的推广、普及。胸腔镜UCSS心内矫正术的技术成熟、手术安全有效、并发症少，同时胸腔镜手术在微创、美容、加速康复等方面优势突出，值得在临床大力推广。     

完全型静脉异位引流的诊断和外科矫正

目的 总结完全型肺静脉异位引流（TAPVD）的诊断和外科治疗经验。方法 回顾近16年收治TAPVD17例,其中男10例,女7例;年龄2－37岁。心上型11例,心内型6例。心上型者经右、左心房联合切口矫正,心内型者切除肺静脉共干与左心房之间的组织,补片修补房缺。同时矫正 合并畸形。结果 超声检查误诊4例,其中3例为心内型,外院曾误诊为纵隔肿瘤1例。造影检查除3例心内型者均明显诊断。2例术中始发现合并的动脉导管未闭（PDA）,1例心上型是再次手术矫正。1例术后死于呼吸衰竭。16例随访1．5－17．5年,心功能良好。结论 超声心动检查是诊断本病的手段,但有时需行心血管造影,甚至经术中探查方可确诊。本病确诊后应尽早手术,术中应常规探查和处理PDA,及早切开肺静脉共干引流,同时完全矫正心内畸形。手术成功率高,远期效果良好。     

婴幼儿主动脉缩窄合并心脏畸形的外科治疗

目的分析婴幼儿主动脉缩窄合并心脏畸形外科治疗的近远期疗效，探讨此类患者适宜的外科处理方法。方法回顾分析1998年5月至2006年11月期间在我院治疗的29例婴幼儿主动脉缩窄合并心脏畸形的临床资料，其中3例应用锁骨下动脉片翻转法，6例应用狭窄段切除和端侧吻合法，20例应用狭窄段切除和端端吻合法进行主动脉缩窄的矫治；并通过电话或书信对患者远期效果进行随访。结果手术死亡3例，其中1例死于低心排血量综合征，1例死于败血症，1例死于多器官功能衰竭。随访2个月～8年，无晚期死亡，无严重的神经系统并发症。术后发生再狭窄2例，患者均无自觉症状，继续随诊观察。全组未发现体循环高血压、动脉瘤形成和主动脉瓣反流等并发症。结论婴幼儿主动脉缩窄矫治术手术死亡率较低，术前心功能差和术后长时间机械呼吸是手术死亡的高危因素。术后再狭窄是婴幼儿主动脉缩窄患者主要的晚期并发症。     

心上型完全性肺静脉异位引流外科治疗24例临床分析

目的总结心上型完全性肺静脉异位引流的外科治疗经验。方法1995年7月至2004年6月,手术治疗心上型完全性肺静脉异位引流24例,其中男11例,女13例;年龄40d～35岁,其中6周岁以下23例,体重3．8～54．0kg。经右心房、房间隔切开左心房后壁和肺静脉共干吻合10例;横行切开双心房与肺静脉共干吻合8例;2例分别用人造血管补片和自体心包补片将垂直静脉入口和扩大的房间隔切口一并隔人左心房;1例行左心房后壁和肺静脉共干吻合的同时用自体心包补片将肺静脉共干人口和扩大的房间隔切口一并隔入左心房;3例行左心房顶和肺静脉共干吻合。术后呼吸机辅助呼吸,多巴胺、硝普钠辅助循环2～5d。结果手术死亡1例,死于低心排出量综合征;术后心包填塞1例,再次手术止血后治愈;心律失常6例,均治愈;急性肺水肿1例,二次手术重新开放垂直静脉延迟闭合治愈。术后随访3个月至7年,平均2．5年。术后2周严重室上性心律失常1例,治愈;远期因心包补片挛缩致肺静脉严重回流障碍二次手术1例,治愈;其余患者均未见远期并发症。结论心上型完全性肺静脉异位引流可采用不同的手术方法,正确的手术方法和对并发症的及时处理可以获得良好的治疗效果,单纯应用右心房内补片应选用合适的修补材料,左心房顶和肺静脉共干吻合法暴露好、操作简单、心律失常发生率低。     

Fontan类手术治疗心房异构、内脏异位合并心脏畸形的效果

目的 评价Fontan类手术治疗心房异构、内脏异位合并心脏畸形的效果.方法 2002年4月至2010年12月,25例心房异构、内脏异位合并心脏畸形共行手术治疗28次.男10例,女15例,年龄2～18岁,平均(9.1±5.5)岁.右心房异构18例,左心房异构7例.左心室双入口合并肺动脉狭窄15例,左心室双入口和双出口合并肺动脉狭窄5例,右心室双出口合并肺动脉闭锁2例,合并肺动脉狭窄1例,二尖瓣和三尖瓣闭锁合并肺动脉狭窄各1例.Fontan手术16例次,其中15例次行心外管道Fontan手术,1例次行心房内侧隧道Fontan手术;双向腔肺分流术8例次,3例次为双上腔静脉肺动脉分流;全腔静脉肺动脉分流4例次(Kawashima手术).结果 术后早期死亡2例,均为术后严重低心排血量综合征.术后室上性心动过速5例,结性心律2例.术后经皮血氧饱和度0.78 ～ 1.00,平均0.86±0.07.随访6个月以上者15例,最长7年,经皮血氧饱和度0.68 ～0.97,平均0.82±0.08;心室射血分数＞0.55者13例,＜0.50者2例;结性心律4例.结论 Fontan类手术是治疗心房异构、内脏异位合并心内复杂畸形的主要手术方式,术后早、中期效果较好.选择Fontan手术的术式,特别是心外管道,妥善修复心内合并畸形是提高效果的关键.     

小儿主-肺动脉间隔缺损的外科治疗

目的 总结小儿主-肺动脉间隔缺损(APSD)的外科治疗经验。方法 15例APSD，年龄5个月～11岁，体重4.5～21.0kg。按Richardson分型，Ⅰ型7例，Ⅱ型3例，Ⅲ型5例。8例合并其他心脏畸形，其中4例合并复杂畸形(26.7％)。8例Ⅰ及Ⅱ型用补片修补缺损；3例Ⅲ型将人工血管剪成半圆柱形，在主动脉内作内隧道，连接右肺动脉(RPA)和APSD；1例Ⅲ型行人工血管RPA-肺动脉干连接术；1例Ⅲ型用切下一片主动脉壁延伸RPA至APSD；2例直接切开缝合。合并心脏畸形同时予以纠治。结果 手术死亡1例(6.7％)。11例随访3个月～13年，恢复良好。结论 APSD合并复杂心脏畸形较易漏诊，二维多普勒超声检查，结合心导管和心血管造影以及磁共振检查可明确诊断。一经诊断应及早手术，手术年龄以婴儿早期为佳，以免产生肺血管疾病。Ⅲ型APSD及APSD合并复杂心脏畸形是手术死亡的主要原因，术前明确诊断，充分认识病理生理是纠治术成功的关键。     

完全型肺静脉异位引流的诊断和外科矫正

目的总结完全型肺静脉异位引流(TAPVD)的诊断和外科治疗经验.方法回顾近16年收治TAPVD17例,其中男10例,女7例;年龄2～37岁.心上型11例,心内型6例.心上型者经右、左心房联合切口矫正,心内型者切除肺静脉共干与左心房之间的组织,补片修补房缺.同时矫正合并畸形.结果超声检查误诊4例,其中3例为心内型,外院曾误诊为纵隔肿瘤1例.造影检查除3例心内型者均明确诊断.2例术中始发现合并的动脉导管未闭(PDA),1例心上型者再次手术矫正.1例术后死于呼吸衰竭.16例随访1.5～17.5年,心功能良好.结论超声心动检查是诊断本病的主要手段,但有时需行心血管造影,甚至经术中探查方可确诊.本病确诊后应尽早手术,术中应常规探查和处理PDA,及早切开肺静脉共干引流,同时完全矫正心内畸形.手术成功率较高,远期效果良好.     

左心房内吻合治疗心下型肺静脉异位引流效果分析

目的探讨左心房内吻合术治疗心下型完全性肺静脉异位引流的效果。方法对32例心下型完全性肺静脉异位引流新生儿实施深低温体外循环下左心房内吻合术。结果本组手术顺利,23例患儿术后延迟关胸,无手术死亡病例。5例心脏复跳后心率较慢安装临时心脏起搏器,术后1~5 d心率恢复正常。除2例因低心排综合征于术后早期死亡,其余患儿均治愈出院。3例患儿术后反复出现肺部感染,2例出现气胸,给予抗感染,胸腔闭式引流均匀恢复。1例心脏超声提示发现主动脉弓有缩窄,再次手术解除主动脉弓缩窄,痊愈出院。28例随访3个月~5 a,行心脏超声、胸片检查。患儿心功能良好,吻合口血流速度正常。结论对心下型完全性肺静脉异位引流新生儿实施左房后壁心内吻合手术,吻合口充分,有利于提高术后恢复效果。     

Surgical experience with unroofed coronary sinus.

Between January, 1967, and October, 1977, we performed intracardiac repair in 24 patients with unroofed coronary sinus. Eight patients had the so-called pure form of the syndrome, with the concomitant findings of total absence of the partition between the coronary sinus and left atrium, connection of the left superior vena cava (LSVC) to the upper left corner of the left atrium, and a coronary sinus type of atrial septal defect. In 2 additional patients this combination was repaired, along with repair of the common atrium in 1 and tetralogy of Fallot in the other. In 4 patients with either a partial or complete atrioventricular canal defect, only the distal or downstream portion of the sinus was unroofed so that the coronary sinus ostium was considerably to the left of its usual location. In 6 patients, 5 of whom had situs ambiguous, the unroofed coronary sinus was associated with complex congenital heart disease, and in 5 there was a L(contralateral) SVC. Three of these 6 patients died. The basic repair consists of roofing the coronary sinus from within the left atrium, so that the LSVC drains through the newly created coronary sinus and its ostium into the right atrium. In the absence of a LSVC, the basic repair is simply closure of the coronary sinus atrial septal defect. This leaves the coronary veins draining into the left atrium.     

冠状窦顶重建治疗无顶综合征合并心内膜垫缺损和永存左上腔静脉

目的 总结冠状静脉窦顶重建在无顶冠状静脉窦综合征合并心内膜垫缺损和永存左上腔静脉的外科治疗经验.方法 2000年1月至2008年1月共753例心内膜垫缺损病人行畸形矫治手术,15例(2%)同时合并永存左上腔静脉和无顶冠状静脉窦综合征,包括部分型心内膜垫缺损12例,完全型心内膜垫缺损3例.均在行心内膜垫缺损矫治术同期重建冠状静脉窦顶,1例直接结扎左上腔静脉,14例将左上腔静脉隔入右房,其中10例用自体心包补片,4例通过折叠左房后壁完成冠状静脉窦顶的重建,最后在重建的冠状静脉窦开口的左侧缝合修补房间隔缺损.结果 术后早期1例死于严重肺部感染.术后随访3个月～6年,无远期死亡病例.14例术后均未见腔静脉、肺静脉回流梗阻和心房水平残余分流.1例行左房后壁折叠分隔左上腔静脉者术后早期超声心动图提示左上腔静脉入左房顶处血流速度偏快.结论 合并心内膜垫缺损和永存左上腔静脉的无顶冠状静脉窦综合征外科治疗有难度,冠状窦顶重建技术能够取得良好的治疗效果.     

小儿左上腔静脉回流异常的外科治疗

目的评价左上腔静脉(LSVC)回流异常的外科治疗价值。方法1999年4月~2004年12月我院共收治先天性心脏病伴LSVC回流终点异常患者19例,年龄2.7个月~6.5岁,体重3.1~15.0kg。合并复杂先天性心脏病9例、继发孔型房间隔缺损4例、部分性肺静脉异位引流(PAPVD)伴房间隔缺损(A SD)2例、法洛四联症(TOF)3例,右心室双流出口(DORV)1例。对LSVC的处理方法采用房间隔重建、LSVC移位合并心房间隔重建、LSVC连接到右心房、腔静脉-肺动脉吻合、部分性无顶冠状窦(中间位)的修补。结果全组死亡1例,系LSVC合并DORV和肺动脉高压,主要表现为术后肺动脉高压危象,左侧腔静脉-肺动脉吻合的血流梗阻,严重低心排血量、低氧血症致肾功能不全死亡。术后右心房压9~18 mmHg。出院时行双心室修补术者术后脉搏血氧饱和度(SpO2)0.98~1.00,行单心室修补或分期手术者术后SpO20.79~0.88。出院前所有患者经彩色多普勒超声心动图检查显示LSVC回流和肺静脉回流均通畅。随访3个月~2年,所有患者活动量增加、心功能改善。结论对LSVC回流终点异常须根据不同的合并畸形采用不同的处理方法,尤其对合并肺动脉高压患者避免使用腔静脉-肺动脉吻合的方法。     

腔静脉畸形的外科意义及手术治疗

本文报告先天性腔静脉畸形53例，双上腔静脉畸形，左上腔静脉引流入冠状静脉窦45例，对血流动力学无影响，术中仅4例作了插管引流，余仅在术中暂时阻闭了左上腔静脉，本文重点报道8例少见腔静脉畸形，包括右上腔静脉缺如（1例），左上腔静脉引流入右房顶（1例），引流入左房顶（2例），引流入冠状静脉窦并与左房交通（1例），下腔静脉引流入左房（1例，上腔和下腔静脉分别引流入左房（1例），以及全部体静脉分别引流入左房（1例），此8例的畸形矫治均较顺利，本文对少见腔静脉畸形的临床特征，诊断方法，手术矫治的要点和注意事项进行了较详细探讨。     

Surgical treatment of coronary sinus orifice atresia with hypoplastic left heart syndrome after total cavo-pulmonary connection

Atresia of the coronary sinus orifice is rare. We describe the surgical treatment of coronary orifice atresia in an infant with a persistent left superior vena cava after total cavo-pulmonary connection for hypoplastic left heart syndrome. The diagnosis was made by cardiac catheterization after total cavo-pulmonary connection at 8 months of age. After surgery, cardiac performance deteriorated. At reoperation, the coronary sinus was fenestrated to the left atrium. The patient survived surgical treatment of coronary sinus ostial atresia unroofed to the left atrium, guiding the placement of the fenestration with a probe placed through the open cardiac end of left superior vena cava.     

Anastomosis of left to right superior vena cava for repair of Unroofed Coronary Sinus

Left superior vena cava (LSVC) draining into the left atrium is a rare congenital cardiac complex. It may appear as an isolated anomaly or as part of more complex cardiac anomalies. Intraatrial rerouting techniques have been the most common approaches to correcting LSVC drainage into the left atrium in patients without a connecting vein. Although these techniques have proved reliable and successful, there are cases in which extracardiac methods for managing this form of anomalous systemic drainage may be preferable. In the present report, we describe an extracardiac approach to the correction of LSVC draining into the left atrium.     

Absent right superior vena cava with left superior vena cava draining into unroofed coronary sinus with common atrium in a child with an atrioventricular septal defect

The association of absent right superior vena cava and persistent left superior vena cava draining into unroofed coronary sinus with common atrium and the atrioventricular septal defect is an extremely rare form of the congenital cardiac disorder with only one case reported so far, hence, can be missed preoperatively if not carefully looked for. Failure to detect absent right superior vena cava beforehand may otherwise pose difficulties in carrying out invasive surgical or medical interventions.     

Noonan syndrome associated with atrial septal defect, pulmonary stenosis, and completely unroofed coronary sinus without LSVC: a case report

An eight-year-old boy, Noonan syndrome associated with ASD and PS, was referred to our department for surgical repair. During operation, the coronary sinus ostium was not found. Farther more exploration revealed completely unroofed coronary sinus without LSVC. The large ASD (confluent with coronary sinus ASD) was closed with a ePTFE patch. The pulmonary valve was thickened moderately and each commissure was adhesive, but not dysplastic. PS was released with commissurotomy and subpulmonary muscle resection. The postoperative course was uneventful and the patient discharged at 14 postoperative day. At present, he has been followed at outpatient without PS and any sign and symptom of myocardial hypertrophy.     

A case of pure unroofed coronary sinus syndrome with persistent left superior vena cava]

A 36-year-old women with pure unroofed coronary sinus syndrome was reported. The anomalies of the cardiovascular system were absence of the coronary sinus, coronary sinus ASD and persistent left superior vena cava (PLSVC) draining into the left atrium. In this case, the PLSVC was ligated in the pericardium and the atrial septal defect was closed with a Dacron patch. There was no cerebral complication due to the increased intracranial pressure after ligation of the PLSVC. Postoperative coronary arteriography revealed absence of the coronary sinus in the venous phase.