下丘脑错构瘤214例临床特征分析

目的 分析下丘脑错构瘤的临床特征.方法 回顾分析1994年1月至2008年5月北京天坛医院诊治的214例下丘脑错构瘤的临床资料.结果 性别:男性多于女性,男女之比为1.52:1;有性早熟的115例中,男女之比为1.09:1;有癫痫的123例中男女之比为2.15:1;有痴笑样癫痫的96例中男女之比为2:1;同时表现为性早熟及癫痫的38例中男女之比为1.38:1.发病年龄:200例有症状的病例,平均发病年龄为34.5个月;发病年龄≤3岁者157例,占78.5%;单纯性早熟者77例(38.5%),平均发病年龄16.5个月,<3岁者67例,占87%;表现有性早熟者115例(57.5%),平均发病年龄为17.63个月,发病<3岁者99例,占86.1%;有痴笑样癫痫者96例(48%),平均为26.14个月,<3岁者有78例,占81.3%;所有癫痫者[痴笑样癫痫和(或)癫痫大、小发作]123例(61.5%),平均发病年龄为3.81岁,≤3岁前发病者有90例,占73.2%.结论 下丘脑错构瘤多数在婴幼儿期发病,男性多于女性.     

下丘脑错构瘤214例临床特征分析

目的 分析下丘脑错构瘤的临床特征.方法 回顾分析1994年1月至2008年5月北京天坛医院诊治的214例下丘脑错构瘤的临床资料.结果 性别:男性多于女性,男女之比为1.52:1;有性早熟的115例中,男女之比为1.09:1;有癫痫的123例中男女之比为2.15:1;有痴笑样癫痫的96例中男女之比为2:1;同时表现为性早熟及癫痫的38例中男女之比为1.38:1.发病年龄:200例有症状的病例,平均发病年龄为34.5个月;发病年龄≤3岁者157例,占78.5%;单纯性早熟者77例(38.5%),平均发病年龄16.5个月,<3岁者67例,占87%;表现有性早熟者115例(57.5%),平均发病年龄为17.63个月,发病<3岁者99例,占86.1%;有痴笑样癫痫者96例(48%),平均为26.14个月,<3岁者有78例,占81.3%;所有癫痫者[痴笑样癫痫和(或)癫痫大、小发作]123例(61.5%),平均发病年龄为3.81岁,≤3岁前发病者有90例,占73.2%.结论 下丘脑错构瘤多数在婴幼儿期发病,男性多于女性.     

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目的 分析下丘脑错构瘤的临床特征.方法 回顾分析1994年1月至2008年5月北京天坛医院诊治的214例下丘脑错构瘤的临床资料.结果 性别:男性多于女性,男女之比为1.52:1;有性早熟的115例中,男女之比为1.09:1;有癫痫的123例中男女之比为2.15:1;有痴笑样癫痫的96例中男女之比为2:1;同时表现为性早熟及癫痫的38例中男女之比为1.38:1.发病年龄:200例有症状的病例,平均发病年龄为34.5个月;发病年龄≤3岁者157例,占78.5%;单纯性早熟者77例(38.5%),平均发病年龄16.5个月,<3岁者67例,占87%;表现有性早熟者115例(57.5%),平均发病年龄为17.63个月,发病<3岁者99例,占86.1%;有痴笑样癫痫者96例(48%),平均为26.14个月,<3岁者有78例,占81.3%;所有癫痫者[痴笑样癫痫和(或)癫痫大、小发作]123例(61.5%),平均发病年龄为3.81岁,≤3岁前发病者有90例,占73.2%.结论 下丘脑错构瘤多数在婴幼儿期发病,男性多于女性.     

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目的 分析下丘脑错构瘤的临床特征.方法 回顾分析1994年1月至2008年5月北京天坛医院诊治的214例下丘脑错构瘤的临床资料.结果 性别:男性多于女性,男女之比为1.52:1;有性早熟的115例中,男女之比为1.09:1;有癫痫的123例中男女之比为2.15:1;有痴笑样癫痫的96例中男女之比为2:1;同时表现为性早熟及癫痫的38例中男女之比为1.38:1.发病年龄:200例有症状的病例,平均发病年龄为34.5个月;发病年龄≤3岁者157例,占78.5%;单纯性早熟者77例(38.5%),平均发病年龄16.5个月,<3岁者67例,占87%;表现有性早熟者115例(57.5%),平均发病年龄为17.63个月,发病<3岁者99例,占86.1%;有痴笑样癫痫者96例(48%),平均为26.14个月,<3岁者有78例,占81.3%;所有癫痫者[痴笑样癫痫和(或)癫痫大、小发作]123例(61.5%),平均发病年龄为3.81岁,≤3岁前发病者有90例,占73.2%.结论 下丘脑错构瘤多数在婴幼儿期发病,男性多于女性.     

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目的 分析下丘脑错构瘤的临床特征.方法 回顾分析1994年1月至2008年5月北京天坛医院诊治的214例下丘脑错构瘤的临床资料.结果 性别:男性多于女性,男女之比为1.52:1;有性早熟的115例中,男女之比为1.09:1;有癫痫的123例中男女之比为2.15:1;有痴笑样癫痫的96例中男女之比为2:1;同时表现为性早熟及癫痫的38例中男女之比为1.38:1.发病年龄:200例有症状的病例,平均发病年龄为34.5个月;发病年龄≤3岁者157例,占78.5%;单纯性早熟者77例(38.5%),平均发病年龄16.5个月,<3岁者67例,占87%;表现有性早熟者115例(57.5%),平均发病年龄为17.63个月,发病<3岁者99例,占86.1%;有痴笑样癫痫者96例(48%),平均为26.14个月,<3岁者有78例,占81.3%;所有癫痫者[痴笑样癫痫和(或)癫痫大、小发作]123例(61.5%),平均发病年龄为3.81岁,≤3岁前发病者有90例,占73.2%.结论 下丘脑错构瘤多数在婴幼儿期发病,男性多于女性.     

下丘脑错构瘤214例临床特征分析

目的 分析下丘脑错构瘤的临床特征.方法 回顾分析1994年1月至2008年5月北京天坛医院诊治的214例下丘脑错构瘤的临床资料.结果 性别:男性多于女性,男女之比为1.52:1;有性早熟的115例中,男女之比为1.09:1;有癫痫的123例中男女之比为2.15:1;有痴笑样癫痫的96例中男女之比为2:1;同时表现为性早熟及癫痫的38例中男女之比为1.38:1.发病年龄:200例有症状的病例,平均发病年龄为34.5个月;发病年龄≤3岁者157例,占78.5%;单纯性早熟者77例(38.5%),平均发病年龄16.5个月,<3岁者67例,占87%;表现有性早熟者115例(57.5%),平均发病年龄为17.63个月,发病<3岁者99例,占86.1%;有痴笑样癫痫者96例(48%),平均为26.14个月,<3岁者有78例,占81.3%;所有癫痫者[痴笑样癫痫和(或)癫痫大、小发作]123例(61.5%),平均发病年龄为3.81岁,≤3岁前发病者有90例,占73.2%.结论 下丘脑错构瘤多数在婴幼儿期发病,男性多于女性.     

下丘脑错构瘤214例临床特征分析

目的 分析下丘脑错构瘤的临床特征.方法 回顾分析1994年1月至2008年5月北京天坛医院诊治的214例下丘脑错构瘤的临床资料.结果 性别:男性多于女性,男女之比为1.52:1;有性早熟的115例中,男女之比为1.09:1;有癫痫的123例中男女之比为2.15:1;有痴笑样癫痫的96例中男女之比为2:1;同时表现为性早熟及癫痫的38例中男女之比为1.38:1.发病年龄:200例有症状的病例,平均发病年龄为34.5个月;发病年龄≤3岁者157例,占78.5%;单纯性早熟者77例(38.5%),平均发病年龄16.5个月,<3岁者67例,占87%;表现有性早熟者115例(57.5%),平均发病年龄为17.63个月,发病<3岁者99例,占86.1%;有痴笑样癫痫者96例(48%),平均为26.14个月,<3岁者有78例,占81.3%;所有癫痫者[痴笑样癫痫和(或)癫痫大、小发作]123例(61.5%),平均发病年龄为3.81岁,≤3岁前发病者有90例,占73.2%.结论 下丘脑错构瘤多数在婴幼儿期发病,男性多于女性.     

下丘脑错构瘤术后青春期再启动

目的 探讨手术切除下丘脑错构瘤对正常青春期启动的影响.方法 对早年手术切除下丘脑错构瘤治疗单纯性早熟的3例女孩进行长期随访,观察再次青春期启动时间、身体及智力发育情况.结果 3例女孩术后性早熟停止,直至在术后8.0年、8.3年及7.5年后再次来月经并规律,身高、体质量及智力均正常.结论 下丘脑错构瘤可能为异位的"副下丘脑",手术切除下丘脑错构瘤对正常青春期启动无明显影响.     

儿童下丘脑错构瘤导致癫痫的手术治疗

目的 探讨儿童下丘脑错构瘤导致癫痫的手术治疗。方法 报告儿童下丘脑错构瘤11例，男6例，女5例，年龄为2-15岁，发病年龄为2个月至14岁。首发症状为痴笑样癫痫者10例。为癫痫大发作者1例，伴发性早熟6例，伴发跌倒发作3例，伴发癫痫大发作6例。手术；翼点入路10例，终板入路1例，术中错构瘤深部电极检测4例。结果 全切错构瘤2例，大部切除8例，部分切除1例。术中错构瘤深部电极显示棘波1例。随诊19至90个月，痊愈2例，有效9例，术后一过性动眼神经麻痹3例。结论 手术切除错构瘤可有效治疗儿童下丘脑错构瘤导致的癫痫。     

下丘脑错构瘤40例临床分析

目的 总结下丘脑错构瘤的诊断和治疗。方法 40例下丘脑错构瘤，男：女＝1.35:1；发病年龄为2个月至51岁，中位数为12.5个月。15岁以下儿童32例（80％），成人（18岁以上）4例（10％）。其临床主要特点为痴笑样癫痫和性早熟，少数还有其它类型癫痫、智力低下或合并先天畸形；其中单纯性早熟者19例（48％），性早熟合并癫痫者14例（35％），单纯癫痫者7例（18％）。CT、MRI显示脚间池或垂体柄后上方有等信号（等密度）病变，注药无强化，手术治疗27例，除1例采用经纵板入路外，均采用经翼点入路切除错构瘤；γ刀治疗8例；药物治疗1例。结果 全切14例（52％），其中10例为单纯性早熟者，均治愈；大部切除13例，症状明显好转，手术有效率为975；单纯γ刀治疗的5例中有效1例，余4例观察时间尚短，而难以判断；药物治疗性早熟有效，但对痴笑样癫痫及其它类型癫痫无效。结论 下丘脑错构瘤首选治疗为手术切除。     

Premature sexual development in individuals with neurodevelopmental disabilities

Studies on precocious puberty have primarily focused on children with typical patterns of growth and cognitive development. This study reviewed diagnostic data from the records of 15,719 patients with neurodevelopmental disabilities for diagnoses associated with premature sexual development/precocious puberty. Thirty-two individuals with premature sexual development were identified, with the earliest changes seen in one girl at 1 year 7 months of age. In this group, the mean age at onset was 7 years 2 months in boys and 5 years 11 months in girls. Central precocious puberty, which was the most common cause of onset of early pubertal changes, was present in 15 of the 32 children. The results of this study suggest that children with a neurodevelopmental disability are at increased risk of premature pubertal changes when compared to children without a neurodevelopmental disability. This study indicates the need for health-care providers to be vigilant in screening for early pubertal changes in children with neurodevelopmental disabilities.     

下丘脑错构瘤214例临床特征分析

目的 分析下丘脑错构瘤的临床特征.方法 回顾分析1994年1月至2008年5月北京天坛医院诊治的214例下丘脑错构瘤的临床资料.结果 性别:男性多于女性,男女之比为1.52:1;有性早熟的115例中,男女之比为1.09:1;有癫痫的123例中男女之比为2.15:1;有痴笑样癫痫的96例中男女之比为2:1;同时表现为性早熟及癫痫的38例中男女之比为1.38:1.发病年龄:200例有症状的病例,平均发病年龄为34.5个月;发病年龄≤3岁者157例,占78.5%;单纯性早熟者77例(38.5%),平均发病年龄16.5个月,<3岁者67例,占87%;表现有性早熟者115例(57.5%),平均发病年龄为17.63个月,发病<3岁者99例,占86.1%;有痴笑样癫痫者96例(48%),平均为26.14个月,<3岁者有78例,占81.3%;所有癫痫者[痴笑样癫痫和(或)癫痫大、小发作]123例(61.5%),平均发病年龄为3.81岁,≤3岁前发病者有90例,占73.2%.结论 下丘脑错构瘤多数在婴幼儿期发病,男性多于女性.