富于巨细胞的孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的探讨富于巨细胞的孤立性纤维性肿瘤(GR-SFT)的临床病理特征和鉴别诊断。方法用常规病理学检查和免疫组化方法 ,观察2例富于巨细胞的孤立性纤维性肿瘤的临床特点、病理学特征、免疫表型和鉴别诊断,并结合文献复习进行总结。结果肿瘤界限清楚,在孤立性纤维肿瘤组织学改变的基础上,具有灶性或广泛分布的多核巨细胞;多核巨细胞的形态和分布具有特征性,多分布于单核间质细胞稀疏、胶原化明显的区域。多核巨细胞和单核间质细胞CD34、CD99和bcl-2阳性。结论 GR-SFT是孤立性纤维性肿瘤的一种特殊类型,主要发生于40岁的成人,女性略多见。多核巨细胞的形态、分布和免疫表型具有诊断意义。需与巨细胞血管纤维瘤、巨细胞纤维母细胞瘤、纤维组织细胞瘤、丛状纤维组织细胞瘤、软组织巨细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤(多形性未分化肉瘤)等良、恶性肿瘤相鉴别。巨细胞分化是瘤组织的一种退行性改变。     

外阴细胞性血管纤维瘤1例报道及文献复习

目的 阐明细胞性血管纤维溜的病理形态特征及鉴别诊断要点。方法 报道1例外阴细胞性血管纤维瘤并进行组织形态学、免疫组织化学研究,结合文献对本病的临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果 肿瘤呈不规则小叶状;瘤细胞单一呈短梭形,大小一致,核卵圆至梭形,不见核分裂象;肿瘤含大量的小至中等大小的血管,以无分支的毛细血管为著,多数血管壁增厚、玻璃样变,黏液样基质丰富。免疫组化：肿瘤细胞Vimentin阳性,而CD34、S－100蛋白、desmin、α-Sr-actin、CK、EMA、Ki67、CD44及HMB45均阴性。结论 细胞性血管纤维瘤是一种极少见的特殊的外阴部良性软组织肿瘤,肿瘤可能存在间质细胞增生活性不同的组织学亚型。     

腹股沟富于细胞性血管纤维瘤1例报告并文献复习

目的：阐明富于细胞性血管纤维瘤的临床病理形态特征及鉴别诊断。方法：报道1例腹股沟富于细胞性血管纤维瘤并进行组织形态学、免疫组织化学研究。结合文献分析本病的临床表现、病理形态特点及鉴别诊断。结果：富于细胞性血管纤维瘤呈不规则小叶状，瘤细胞呈短梭形、大小一致、核卵圆至梭形、核分裂象不易见。肿瘤含大量的小至中等大小的血管，以无分支的毛细血管为主，血管壁增厚，玻璃样变，黏液样基质丰富。免疫组化：肿瘤细胞Vimentin阳性，而CD34、S-100、desmin、CK、EMA、Ki-67、CD44及HMB45均阴性。结论：富于细胞性血管纤维瘤是一种极少见的特殊的外阴部良性软组织肿瘤，肿瘤可能存在问质细胞增生活性不同的组织学亚型。     

眼眶孤立性纤维源性肿瘤的CT表现及病理学基础

孤立性纤维源性肿瘤最初仅限于源自胸膜、腹膜和心包等处的梭形细胞肿瘤，又称孤立性间皮瘤或间皮下纤维瘤。现就本院1例眼眶孤立性纤维源性肿瘤病例结合相关文献，对其影像学表现及病理学基础进行讨论。     

阴囊富于细胞性血管纤维瘤1例报告并文献复习

[目的]阐明富于细胞性血管纤维瘤的临床病理形态特征及鉴别诊断.[方法]报道1例阴囊富于细胞性血管纤维瘤并进行组织形态学、免疫组织化学研究.结合文献分析本病的临床表现、病理形态特点及鉴别诊断.[结果]富于细胞性血管纤维瘤呈结节状,瘤细胞呈短梭形、大小一致、核卵圆至梭形、核分裂相不易见.肿瘤含大量的小至中等大小的开放血管,以无分支的毛细血管为主,血管壁增厚,玻璃样变,黏液样基质丰富.免疫组化:肿瘤细胞Vimentin阳性,CD34血管阳性、而S-100、desmin、CK、LCK、CD68、EMA、Ki-67、CD44及HMB45均阴性.[结论]富于细胞性血管纤维瘤是一种极少见的特殊的外阴部良性软组织肿瘤,肿瘤可能存在间质细胞增生活性不同的组织学亚型.     

胃巨细胞血管纤维瘤临床病理观察CSCD

目的探讨胃巨细胞血管纤维瘤(GCA)的临床病理特征及其鉴别诊断。方法对1例胃GCA进行胃镜、组织学观察及免疫组化染色,结合文献讨论其临床病理特点及鉴别诊断。结果患者女性,49岁,上腹部不适半年。胃镜示胃体下部后壁见一约3 cm×3 cm带蒂息肉,表面糜烂。手术切除肿块。镜下示肿瘤位于胃黏膜下层,瘤细胞呈小叶状排列,疏密相间,瘤细胞卵圆形或短梭形,并见大量多核巨细胞,巨细胞核大、深染,核型不规则,未见明显分裂象。肿瘤内血管丰富,并含有少量内衬不连续的巨细胞的假血管样腔隙。免疫组化示vimentin、CD34、CD99均(+),bcl-2部分(+)。结论本例是首次发生于胃的GCA病例报道。GCA是一种好发于成年人眼眶区,亦可发生眶区以外的良性或低度恶性潜能肿瘤,诊断与鉴别诊断主要依靠病理组织学及免疫组化,局部完整切除后较少复发,需密切随访。     

肌纤维瘤30例临床病理分析

目的:探讨肌纤维瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析2012至2019年就诊于安徽省儿童医院的30例经手术切除诊断为肌纤维瘤的患者的临床病理特征、治疗和预后。结果:30例患者;男16例,女14例,年龄42 h^10岁,中位年龄为15.5个月。均为单发孤立性包块。出生时即发现包块的9例,发生于头颈部10例,四肢8例,躯干11例,1例发生于末端回肠肠壁内。18例肿物位于真皮及皮下浅层,8例位于深部肌肉内,3例侵犯额骨,1例位于肠壁内。镜检显示梭形肿瘤细胞呈现典型的带状,其特征是周围细长细胞排列成短束或漩涡状,中心圆形至多边形细胞围绕薄壁不规则分支血管形成血管外周细胞瘤样结构。细胞无明显异型性,核分裂象罕见。免疫表型:肿瘤细胞表达Viment i n和SMA,不表达S-100,Desmin,CD34,CK,CD99,CD117,β-catenin,ALK,STAT6和GRIA2,Ki-67分析显示低增值率(<5%)。所有患者经外科手术完整切除瘤体。术后随访1~798个月,除3例失访,其余患者均存活,且无复发。结论:肌纤维瘤是婴幼儿少见肿瘤,预后良好。综合临床、组织病理学和免疫组织化学标志对于正确诊断是必须的。     

血管肌纤维母细胞瘤5例临床病理分析

目的探讨血管肌纤维母细胞瘤(AMF)的临床病理学特点及诊断和鉴别诊断要点。方法采用HE及免疫组化方法,分析5例发生于外阴及其他部位的血管肌纤维母细胞瘤。结果 5例AMF中2例位于外阴,1例位于阴道,1例位于足底,1例位于腹股沟。镜下见肿瘤境界清楚,在大片黏液背景中见丰富薄壁的海绵样血管和梭形上皮样肿瘤细胞。瘤细胞分布有明显的疏密区,密集区瘤细胞聚集于血管周围,成束或链状排列;疏松区弥散于黏液背景中,且常与胶原纤维伴行。免疫组化:肿瘤细胞vimentin和desmin(+),CD34、actin、CD117、S-100、CD31和CK(-);发生于外阴和阴道的3例ER和PR(+)。术后随访3例,均无复发。结论血管肌纤维母细胞瘤是一种好发于女性外阴部的良性软组织肿瘤,局部切除可治愈,但也有少数复发病例报道,组织学上需与侵袭性血管黏液瘤、富于细胞的血管纤维瘤、纤维上皮性间质息肉、上皮样平滑肌瘤、栅栏状肌纤维母细胞瘤等鉴别。     

软组织神经源性肿瘤的MRI 诊断

目的　探讨软组织神经源性肿瘤MRI的诊断价值。方法　分析 2 6例由病理证实的软组织神经源性肿瘤MRI表现 ,并与病理比较。结果　神经鞘瘤 1 1例 ,神经纤维瘤 7例 ,节细胞神经瘤 1例 ,神经纤维瘤病 1例 ,恶性神经鞘瘤 4例和神经纤维肉瘤 2例。 2 6例中 2 1例与神经血管束伴行 (占 80 8% ) ;3例神经纤维瘤出现“靶征” ;5例出现肿瘤邻近或远端肢体肌萎缩。结论　综合分析肿瘤的部位、形态、信号及其邻近的神经血管束 ,有助于确立软组织神经源性肿瘤的诊断 ,但MRI对其良、恶性的鉴别有较大局限性     

十二指肠节细胞性副神经节瘤2例临床病理观察

目的探讨节细胞性副神经节瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断,提高对该肿瘤的认识和诊断水平。方法分析2例节细胞性副神经节瘤的临床、组织病理学及免疫表型,并复习相关文献。结果镜下可见3种成分:上皮样细胞排列成巢或小梁状;梭形细胞呈束状或片状分布于上皮样细胞巢之间,似神经纤维瘤/神经鞘瘤;节细胞样细胞以单个或小团散在分布于以上两种细胞之间,分化成熟。3种细胞比例不一,均无明显的细胞学异型性。其中1例出现局部淋巴结转移。免疫组化:上皮样细胞CgA、Syn和NSE(+),梭形细胞vimentin和S-100(+),节细胞样细胞CgA、Syn和NSE(+)。结论节细胞性副神经节瘤是一种罕见的肿瘤,多发生于十二指肠,依据特征性的镜下表现并结合免疫组化可做出正确诊断。     

孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤的病理学特征、组织来源及鉴别诊断。方法对3例孤立性纤维性肿瘤进行临床病理分析,并应用CD34、Vim、bcl2、actin、Des、CD68、S100以及MG抗体进行免疫组化染色。结果镜下见肿瘤组织由不同比例的纤维母细胞和胶原构成,纤维母细胞分化良好,形态多样,散乱穿梭于胶原蛋白束之间或环绕在玻璃样变的血管周围,伴有局灶性致密区域;胶原成分发生玻璃样变,局部呈轮辐状或瘢痕状排列。免疫组化染色示CD34、Vim、CD99及bcl2( ),余均(-)。结论孤立性纤维性肿瘤是一种少见的良性肿瘤,可以根据病理形态学及免疫组化来加以诊断和鉴别诊断。     

多形性黄色瘤型星形细胞瘤及巨细胞胶质母细胞瘤的临床病理分析

目的探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤(PXA)及巨细胞胶质母细胞瘤(GCG)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法对4例PXA及6例GCG进行临床病理学观察,免疫组化分析。结果PXA患者组织学特征:肿瘤由巨怪瘤细胞、梭形细胞和泡沫样瘤细胞组成,有丰富的网状纤维及淋巴细胞浸润,坏死和核分裂像少见。免疫组织化学染色GFAP、Vim、S-100阳性,呈弥漫性表达,CD34阳性率75%。GCG患者组织学特征:瘤细胞多形性,以巨怪形瘤巨细胞为主,核分裂像和出血坏死多见,网状纤维沿血管周围分布,有淋巴细胞浸润。瘤细胞弥漫性表达Vim、S-100,GFAP灶性阳性,CD34阳性率17%。结论PXA及GCG临床及病理组织形态非常相似,两者鉴别诊断的要点在于有无泡沫样瘤巨细胞、核分裂像、坏死以及CD34、GFAP的表达不同。     

Solitary fibrous tumor of the parapharyngeal space

Solitary fibrous tumors are rare tumors originating from the mesenchymal tissue. In most cases they arise from the subpleural tissue but have also been described in other locations in the body. Most such tumors in the head and neck region occur in the orbit. Although malignant tumors can occur, benign tumors are far more common. The therapy is surgical excision. For a conclusive diagnosis, a typical morphology and immunohistochemistry are required. The tumor is strongly positive for CD34 and vimentin. This report describes the clinical appearance and treatment of a solitary fibrous tumor of the parapharyngeal space in a female patient. The symptoms were similar to those in a peritonsillar abscess, one of the more common ear-nose-throat dysfunctions. Fewer than 10 cases of a solitary fibrous tumor of the parapharyngeal space have been described in the literature.     

透明细胞肉瘤4例病理分析

目的：探讨透明细胞肉瘤（Clear Cell Sarcoma，CCS）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法：观察4例CCS病理形态及免疫组化特征。结果：肿瘤发生在下肢3例、手指1例。组织学观察：肿瘤主要由胞质透明或淡伊红染的上皮样和短梭形细胞构成，被纤维组织分隔成巢状或条索状，核圆形或卵圆形，核仁明显，核分裂少见。1例见少量多核巨细胞。免疫组化标记：肿瘤细胞均表达HMB45、S-100蛋白及Vim。结论：CCS的诊断应结合临床与病理形态学特征，免疫组化检查有重要鉴别诊断价值。     

乳腺恶性孤立性纤维性肿瘤两例

本文分析并总结了北京协和医院乳腺外科诊治的2例乳腺恶性孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor, SFT)的临床及病理特点。2例患者均以乳腺巨大肿物为主要表现, 行乳腺肿物局部扩大切除术治疗, 未清扫患侧腋窝淋巴结; 术后病理提示CD34(+)、S-100(-), 符合SFT免疫组化特点; 因肿瘤细胞存在多形性及高核分裂相, 故诊断为恶性SFT。2例术后均未行辅助治疗, 1例患者于术后6个月出现局部复发, 目前均无远处转移表现。乳腺原发恶性SFT需病理明确诊断, 乳腺肿物局部扩大切除或患侧乳腺单纯切除是主要治疗手段, 目前无明确证据表明腋窝淋巴结清扫及辅助放化疗可延长患者生存期。     

巨细胞纤维母细胞瘤误诊1例并文献复习

目的 :观察巨细胞纤维母细胞瘤病理形态及免疫组化特点 ,并探讨其鉴别诊断及组织来源。方法 :对 1例巨细胞纤维母细胞瘤进行光镜及免疫组化染色。结果 :肿瘤细胞主要由具有轻至中度异型性的梭形细胞组成 ,呈束状或波浪状排列 ,间质粘液样变及胶原化。本病主要的形态特征性为 :出现独特的不规则分布的裂隙或假血管腔 ,内衬多核巨细胞 ,免疫组化 Vimentin、CD34呈阳性表达。结论 :巨细胞纤维母细胞瘤是一种好发于儿童的中间性的软组织肿瘤 ,具有局部复发倾向 ,与成人的隆突性皮肤纤维肉瘤可能同属 CD34阳性的树突状纤维母细胞肿瘤     

纵隔原发性恶性纤维组织细胞瘤的诊断与治疗

目的:探讨纵隔恶性纤维组织细胞瘤临床特点、病理特征、诊断和治疗。方法:回顾分析1992—2005年6例纵隔原发性恶性纤维组织细胞瘤的临床和病理资料。结果:全组均行手术治疗,姑息切除1例,纵隔肿瘤切除4例,纵隔肿瘤加右肺下叶背段和后基底段切除1例。术后病理检查确诊。术后无并发症和死亡。术前诊断为气管囊肿1例;支气管肺囊肿1例,肺恶性纤维组织细胞瘤1例;纵隔肿瘤3例。肿瘤细胞呈多形性,以梭形纤维母细胞和组织细胞样细胞为主,并混有各种过渡型细胞、未分化及多核巨细胞等,3例免疫组化检查示肿瘤细胞Vimentin、CD68、AACT及AAT均表达阳性。结论:该病临床症状无特征性,术前确诊极为困难,应结合临床表现和形态学及免疫组化标记综合考虑。该病应手术治疗,彻底切除是手术的关键。该病恶性度高,易复发和转移,预后不佳。     

喉低级别肌纤维母细胞肉瘤临床病理观察

目的 探讨喉低级别肌纤维母细胞肉瘤(LGMS)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 对1例喉LGMS进行形态学及免疫组化观察,并复习相关文献.结果 患者男性,59岁.临床表现为声嘶、呼吸困难及吞咽疼痛.肿瘤位于喉室左侧黏膜下,组织学显示呈束状、旋涡状或不规则形排列;瘤细胞呈胖梭形,胞质界限不清、淡嗜酸性,核两端逐渐变尖,多形性明显;部分区域血管丰富并见灶性坏死.免疫组化示SMA、calponin和desmin (+),而CK、S-100和h-caldesmon(-).结论 发生于喉的LGMS极为罕见,其形态学诊断易与其他梭形细胞肿瘤(如肉瘤样癌及恶性纤维组织细胞瘤等)相混淆.本瘤易复发但很少转移,治疗以手术为主,应注意密切随访.     

肾原发性孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的 探讨原发于肾的孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点及鉴别诊断要点.方法 复习2例肾孤立性纤维性肿瘤患者的临床资料,并对其进行组织学观察和免疫组化标记.结果 2例肾原发性孤立性纤维性肿瘤患者均为女性,年龄分别为33岁和63岁.临床主要表现为肾区钝痛,无尿频、尿急、尿痛,无血尿.CT检查示肾占位.组织学特征为瘤组织呈束状、波纹状排列,瘤细胞呈梭形,局部富于瘤细胞,间质血管丰富,部分呈血管瘤样或血管外皮瘤样结构,有明显的束状胶原.免疫表型：瘤细胞CD34、CD99和bcl-2（＋）,SMA局灶性（＋）;而HMB45和CD10（-）.结论 孤立性纤维性肿瘤具有低度恶性潜能,发生在肾极少见,以手术治疗为主,预后较好.确诊主要依靠组织病理学,并辅以免疫组化标记.     

孤立性纤维性肿瘤（附2例报告）

目的探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、诊断和生物学特性。方法对孤立性纤维性肿瘤2例进行病理组织学和免疫组化观察,并复习相关文献。结果孤立性纤维性肿瘤有其独特的病理组织学结构特点,同一病例不同区域之间差别很大,肿瘤主要由呈无结构性增生的短梭形或卵圆形细胞组成,形成交替分布的半富细胞区和疏松细胞区,可见血管外皮瘤样结构,肿瘤细胞间血管丰富,管壁胶原纤维化。免疫组化显示CD34（＋）、CD99（＋）。结论孤立性纤维性肿瘤可发生于胸膜外其他部位,多数病例临床上呈良性经过,约10%～15%出现不典型性和恶性变。