活体肝移植治疗肝豆状核变性的护理10例

肝豆状核变性 (Wilson’s病 )为常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病 ,表现为体内过多的铜沉积在肝、脑、角膜和肾脏 ,引起肝细胞损害和锥体外系症状。肝移植是目前治疗该病惟一有效的办法[1] 。2 0 0 1年 1～ 12月 ,我院连续为 10例肝豆状核变性的患者施行活体肝移植 ,术后患者血清铜氧化酶和肝功能均恢复正常 ,神经系统症状改善 ,现将护理体会报告如下。1　临床资料1.1　一般资料10例患者中 ,男 4例 ,女 6例 ,年龄 7～ 2 0岁 ,平均年龄 11.6岁。术前诊断均为Wilson’s病 ,术前铜蓝蛋白水平为 (119.9± 33.5 )mg/L(正常值2 0 0～ 4 0 0mg/L…     

肝移植术治疗肝豆状核变性4例的护理

我院于1996年5月～1999年5月先后成功地为4例肝豆状核变性患者实施了背驮式原位肝移植手术。作者分析了4例肝豆状核变性的临床特点,总结了肝移植手术前后的护理,以及发生排斥反应时的表现、检验指标的改变、治疗及护理。     

肝豆状核变性肝移植术10例围术期护理

对10例肝豆状核变性又名wilson's病(WD)患者行肝移植术,并给予精心术前、术后护理.结果本组肝移植术后1个月肝功能均恢复良好,无一例出现急性排异反应,出院时肝功能正常,铜蓝蛋白上升.均获随访,移植物存活率为100%,受体存活率为100%.认为对WD肝移植术患者行精心围术期护理,可改善肝功能,提高生活质量,减少并发症发生.     

1例肝豆状核变性患者背驮式肝移植术后的管道护理

为了便于观察和治疗 ,患者术中留有多种管道。因此 ,术后对各种管道的管理尤为重要。 1 999年 9月 1 5日 ,我院成功地为 1例肝豆状核变性的患者施行了背驮式同种异体肝移植手术 ,现将术后对其各种管道的特殊管理体会总结如下。1　临床资料1 .1　一般资料患者男性 ,2 0岁 ,右上腹不适 ,血清铜增高 1年余 ,行走、构音障碍 4个月。诊断 :肝豆状核变性于1 999年 9月 1 5日在全麻下行病肝切除及背驮式同种异体肝移植术 ,手术过程顺利 ,历时 1 3h,术后病人清醒 ,一般情况好 ,有胆汁分泌 ,术后第 3日出现皮肤、巩膜轻度黄染 ,经积极抗排斥治疗逐渐…     

肝豆状核变性26例的护理

肝豆状核变性（HLD）又称W ilson′s病（W D）,是一种常染色体隐性遗传病,其基因编码一种参与铜跨膜转运的P型ATP 78酶,突变后致该酶功能下降或丧失,铜的排泄受阻,产生铜蓄积而导致肝、脑、肾等器官系统损害,以肝硬化和锥体外系症状常见,重者可因肝衰竭等死亡。本病虽然发病率不高,但病残率却较高,患者表现为程度不同的多方面的功能障碍,严重影响了患者生活质量和社会生活能力。我院2003-01/2007-12共收住肝豆状核变性26例,现报道如下。     

肝豆状核变性的护理

总结了12例肝豆状核变性的护理经验，包括：饮食治疗，驱铜药物治疗观察护理，心理护理，出院指导，取得了较好的临床效果，该善了患者的生活质量。     

肝豆状核变性1例的护理

肝豆状核变性是与遗传有关的铜代谢障碍引起的疾病 ,其特点是铜在肝、肾、脑、角膜等组织沉积 ,由此引起一系列临床症状。 2 0 0 0年 11月我院收治 1例 ,经采取合理有效的治疗护理 ,疗效满意 ,现将护理体会报告如下。1　病例简介患儿男 ,12岁。因低热、乏力、腹胀 4个月收入院。患儿 4个月来乏力、低热 ,并腹胀、食欲差、嗜睡、尿量少。在他院确诊为肝豆状核变性 ,予以药物治疗 ,近 10ｄ来 ,腹胀加重 ,尿少转来我院。查体示 :Ｔ 37℃ ,Ｐ80次 /ｍｉｎ ,Ｒ 2 0次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 13/9ｋＰａ,神志清 ,精神萎靡 ,表情呆板 ,语言不清 ,动作协调性…     

肝移植治疗肝豆状核变性

背景:肝移植能够为肝豆状核变性患者提供正常的肝组织以纠正其遗传缺陷,改善铜代谢、肝硬化所致的各种临床症状及神经精神症状.目的:观察肝移植治疗肝豆状核变性的效果.方法:选择17例肝豆状核变性患者,3例患者行尸体肝移植,14例患者行亲体肝移植,所有肝移植患者动脉重建采用供肝动脉与受者肝固有动脉端端吻合,胆道重建均采用胆道端端吻合,术中均未放置胆道支架管支撑引流.结果与结论:围手术期死亡1例,生存时间超过1年15例,超过3年10例.8例伴有神经系统功能障碍患者中,6例症状得到不同程度改善.生存时间超过1年的15例患者移植后肝功能较移植前明显改善,血清铜蓝蛋白水平明显升高 (P < 0.05).证实肝移植可改变肝豆状核变性患者的代谢缺陷,是治疗肝豆状核变性的有效方法.     

肝豆状核变性的护理

肝豆状核变性又称Ｗｉｌｓｏｎ氏病 (ＨＬＤ) ,是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体遗传病 ,其发病率为 0 5 10万～ 3/ 10万[1] 。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织引起一系列临床症状。而早期予有效的驱铜治疗是改善本病预后的关键 ,并可获得近似常人的生活质量和寿命。我院 1994年 6月～2 0 0 0年 11月共收治肝豆状核变性患者 13例 ,取得满意疗效 ,现将护理体会报告如下。1　临床资料13例中男 4例 ,女 9例 ,年龄 11～ 4 3岁 ,平均年龄 19 3岁。首发症状 :以神经精神症状首发 5例 ;以肝功能损害首发 7例 ;以急性溶血性贫血首发 1…     

肝豆状核变性背驮式原位肝移植术围手术期护理

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病,肝移植是肝豆状核变性终末期最有效的手段,术后严密观察患者的病情变化和生化指标的动态变化,可预防和早期发行免疫抑制的毒性反应和急性排斥反应,并加强无菌操作,减少感染的发生,提高病人的长期生存率。     

28例肝豆状核变性患者的护理

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,其基因编码的一种参与铜跨膜转运的酶突变后致该酶功能下降或丧失,使铜的排泄受阻,产生铜蓄积而导致肝、脑、肾等器官系统损害,以肝硬化和椎体外系症状常见,可因肝衰竭等死亡\[1\]。我科收治肝豆状核变性患者28例,现将护理体会报道如下。     

肝移植治疗肝豆状核变性

背景：尽管近年来肝移植治疗肝豆状核变性取得了较大的进展,并且少量研究也乐观地提示这种改善能够持续稳定存在。但由于患者、医生以及其他不可控等因素,移植后患者的恢复情况也有所不同。目的：总结解放军南京军区福州总医院肝移植病例资料,并对患者移植前伴随的神经系统的损害进行了长期随访。方法：回顾性分析2005年7月至2010年5月因肝豆状核变性在解放军南京军区福州总医院接受肝移植治疗的9例患者临床资料,其中4例男性,5例女性,年龄14—44岁,平均年龄24．5岁。移植前9例患者的血清铜蓝蛋白均低于正常值（200—600mg／L）,移植前5例患者存在神经病学症状。结果与结论：8例行经典原位肝移植,1例行活体肝移植,其中1例原位肝移植患者于围手术期死亡,死因为多器官功能衰竭。其余8例患者肝功能均恢复顺利,移植后1个月总胆红素水平显著下降（P〈0．05）,白蛋白、血清铜蓝蛋白水平及血小板计数均显著升高（P值均〈0．05）;血铜水平有升高趋势,但差异无显著性意义（P〉0．05）;合并的神经病学症状得到不同程度的改善甚至消失;5例患者角膜K—F环移植后1个月有不同程度变淡,其中2例患者分别于移植后7个月和11个月角膜K-F环消失。结果可见通过全肝移植或活体肝移植,不仅能改善肝豆状核变性患者铜代谢,还能有效缓解神经病学症状。     

肝豆状核变性1例

1病历要4290—02 女，13岁，维吾尔族。因进行性说话、行走困难伴震颤20d入院。20d前患儿无明显诱因出现四肢震颤、构音不清、行走困难，时有抽搐及无故哭笑不能自制，四肢震颤、说话困难症状加重，不能站立。为进一步诊断及治疗而来我院。查体：神志清，精神差，注意力不集中，构音困难，认知力、理解力下降，表情少而僵硬，流涎，瞳孔等大正圆直径约3．0mm，对光反射灵敏，咀嚼及吞咽困难，咀嚼肌无萎缩，额纹、鼻唇沟对称，口角无偏斜，皱额、闭眼、吹哨、露齿、鼓气等检查因患不配合不能完成。四肢震颤，肌张力较高，手指不能屈伸，双手不能旋前旋后，四肢屈曲，足内翻，肌肉无萎缩，腱反射亢进。指鼻、跟膝胫、快复轮替动作及反跳试验不能完成，脑膜刺激征（-），角膜清澈，未见局限或环形基质原混浊，未见K—F环。     

肝豆状核变性病人的护理

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。主要病变部位为基底节变性和肝、肾损害。临床特征为进行性加剧的肢体震颤,肌张力增高,构音障碍和智能减退。此类病例十分罕见,我院曾收治1例肝豆状核变性的病人,现将护理体会介绍如下:     

30例脑型肝豆状核变性的护理

正肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称Wilson病(Wilson disease),是因常染色体隐性遗传的铜代谢障碍导致的脑基底节变性和肝功能损害的疾病。临床上一般为潜伏型(无症状型,症状前期型)、临床表现型。而临床表现型又分为脑型、脊髓型与脑-脊髓型、骨-肌     

活体肝部分移植的术后护理1例

肝豆状核变性(Wilson病)是一种先天性遗传代谢缺陷病,是常染色体隐性遗传病,属于先天性疾病,是活体肝移植最好的适应症。2003年3月2日,我科对1例肝豆状核变性的患儿实施了活体肝部分移植手术,经过30 d的治疗和护理患儿现已痊愈,现将护理体会介绍如下。     

活体肝部分移植的术后护理1例

肝豆状核变性 (Wilson病 )是一种先天性遗传代谢缺陷病 ,是常染色体隐性遗传病 ,属于先天性疾病 ,是活体肝移植最好的适应症。 2 0 0 3年 3月 2日 ,我科对 1例肝豆状核变性的患儿实施了活体肝部分移植手术 ,经过 30d的治疗和护理患儿现已痊愈 ,现将护理体会介绍如下。1　病例介绍患儿 ,女 ,7岁 ,2 0 0 3年 2月 6日无明显诱因发热 ,于2月 16日入我院儿科治疗 ,临床诊断为肝豆状核变性。查体 :皮肤巩膜轻度黄染 ,贫血貌 ,腹部膨隆 ,移动性浊音阳性 ,肝功能各项均异常 :谷丙转氨酶 (ALT) 5 5U/L、谷草转氨酶(AST ) 35 7U/L ,碱性磷酸酶 (A…     

肝豆状核变性病人的护理

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,主要病变部位为基底核和肝、肾.临床特征为进行性加重的肢体震颤、肌张力增高、构音障碍和智能减退.临床上该病较少见,病情发展缓慢,目前尚无特效药物治疗.给予病人适当的护理,配合药物治疗,对病情的好转或缓解可起到一定的作用.2003年1月-2009年1月,我科收治肝豆状核变性病人45例,现将其护理体会介绍如下.