高流量硬脊膜脑脊液漏致自发性低颅压6例临床分析

目的分析6例高流量硬脊膜脑脊液漏致自发性低颅压患者的临床特点。方法回顾性总结2021年2月至2022年4月首都医科大学宣武医院诊治的6例高流量硬脊膜脑脊液漏致自发性低颅压患者的临床资料, 对其临床表现、辅助检查、治疗及转归进行分析。结果 6例患者均表现为体位性头痛, 头颅磁共振成像均显示硬脑膜强化和脑下坠, 水成像均显示长节段硬脊膜外积液, 经动态造影证实为高流量脑脊液漏, 活动性漏口均位于上胸段。经保守治疗后2例患者头痛缓解, 4例患者仍有残余头痛症状, 经1～2次靶向硬膜外血贴治疗后最终头痛缓解。结论依据高流量硬脊膜脑脊液漏所致自发性低颅压患者的典型体位性头痛表现、头颅磁共振成像和水成像结果诊断并不困难, 但活动性漏口的准确定位需结合动态造影检查, 保守治疗效果差, 靶向硬膜外血贴治疗效果良好。     

动脉自旋标记成像在脑小血管病中的应用与研究进展

动脉自旋标记成像(ASL)是一种无创、可定量的磁共振灌注成像技术, 在脑小血管病的早期诊断、病变评估和预后判断方面有着独特价值。本文从ASL技术原理及分类、ASL特点与重要参数、ASL新技术以及ASL在脑小血管病评估、治疗与预后评价中的应用等方面进行综述, 以期为脑小血管病的评估和防治提供参考。     

酒精使用障碍静息态功能磁共振成像研究进展

酒精使用障碍(alcohol use disorder, AUD)作为严重的社会公共卫生问题, 给患者、家庭、社会带来了巨大的疾病负担。目前越来越多的研究表明, AUD患者存在脑功能损害。近年来随着神经成像技术的不断发展, 静息态功能磁共振成像技术越来越多地应用于AUD相关的脑功能研究, 为AUD病理生理机制的认识提供了新的依据。本文就近年来静息态功能磁共振成像技术在AUD研究中的相关应用做一综述, 旨在为将来基于静息态功能磁共振成像对AUD机制的深入研究提供一定的参考依据。     

肝硬化合并自发性脊髓出血1例

报道1例肝硬化合并自发性脊髓出血病例。患者为57岁男性, 主要临床症状为急性起病, 突发下肢肌力进行性下降, 伴大小便失禁。胸段脊髓磁共振成像+磁共振血管造影+磁敏感加权成像表现:T1WI序列脊髓内见细条状等及稍高信号, T2WI序列相应部位见少许低信号灶, 增强扫描无明显变化, 磁敏感加权成像脊髓内见明显长条状低信号灶, 范围较T2WI序列明显增大。术前诊断为脊髓出血, 药物治疗无明显好转, 手术切开后诊断为自发性脊髓出血。     

磁共振成像以线性、面积、体积、容积评估阿尔茨海默病的结构影像学特点

近年来磁共振成像技术在阿尔茨海默病相关研究中的应用发展迅速。磁共振成像结构影像学主要介绍了磁共振成像线性和面积测量、磁共振成像体积测量和磁共振容积再现三方面,其研究热点主要集中于阿尔茨海默病患者异常脑结构的分布,以及特征性结构内侧颞叶,尤其是海马,杏仁核,以及内嗅皮质在结构在阿尔茨海默病早期诊断治疗中的作用。磁共振成像功能影像学主要包括了功能磁共振成像、扩散加权成像及扩散张量成像等新技术在阿尔茨海默病患者早期脑功能改变中的应用。随着这些研究的进展突破,磁共振成像影像技术将有助于进一步深入了解阿尔茨海默病的发病机制及生物学特征。     

磁共振对颅内静脉窦血栓形成的诊断价值

目的分析磁共振对颅内静脉窦血栓形成的诊断价值。方法选取本院2015-02—2016-02收治的22例颅内静脉窦血栓患者,使用美国AVOTEC公司生产的3.0T磁共振视觉刺激呈现系统,对22例颅内静脉窦血栓患者行常规MRV、MRI检查,比较不同的成像序列对静脉窦血栓病变部位的显示情况。结果磁共振成像(MRI)可最直观观察静脉窦血栓病变部位及其并发症;超高场强磁共振脑静脉窦血管成像(MRV)可清晰显示出静脉窦内的堵塞情况及血栓的范围,磁共振成像及超高场强磁共振脑静脉窦血管成像联合应用对静脉窦血栓精确确诊率80%以上。结论 MR是最有效诊断静脉窦血栓的检查方法,诊断精确度高,磁共振对颅内静脉窦血栓的诊断有重要的临床价值,值得推广。     

蛋白C、蛋白S联合缺陷合并心肌致密化不全致青年缺血性卒中1例

青年缺血性卒中因其病因的多样性而受到越来越多关注。虽然动脉粥样硬化是青年卒中的最常见病因, 但其他或不明病因也并不少见。文中报道1例暨南大学附属第一医院收治的病例, 以提高临床医师对青年卒中的病因诊断的认识。患者为22岁男性, 急性起病, 根据临床表现、体格检查及头颅磁共振成像明确诊断为急性缺血性卒中。经积极查找病因, 实验室及基因检测发现患者有遗传性易栓症(蛋白C、蛋白S缺乏), 心脏磁共振成像检查发现患者心肌致密化不全。     

磁共振脑灌注成像动态增强扫描的护理配合

目的探讨磁共振脑灌注成像动态增强检查的护理配合。方法回顾性分析41例行磁共振脑灌注成像患者,检查前详细评估,加强健康指导,检查中配合和检查后严密观察生命体征及对比剂不良反应。结果 37例存在脑灌注异常区域,其他4例;36例在4~5min内顺利完成检查,5例因躁动配合困难,3例通过安抚和加强头部固定顺利完成检查,2例遵医嘱缓慢推注安定后完成检查,所有病例均获得高质量的图像。2例使用对比剂后出现轻微头晕、恶心,指导患者放松休息后缓解。结论磁共振脑灌注成像是评价脑缺血程度、指导治疗的有效诊断技术,护理配合对顺利完成检查、早期正确诊断及及时有效治疗有重要意义。     

脑腱性黄色瘤病的临床特征与基因突变分析

目的 分析脑腱性黄色瘤病( cerebrotendinous xanthomatosis,CTX)的临床表现、实验室检查特点、影像学特征及甾醇-27羟化酶基因(CYP27A1)突变,旨在提高对此病的认识,以利早期诊断和治疗.方法 对1例临床诊断为CTX的家系行CYP27A1基因突变分析,收集先证者的临床资料,进行为期8个月的随访,并结合文献对CTX的疾病特征进行分析.结果 患者为36岁男性,神经系统损害主要表现为智能低下,双侧皮质脊髓束、皮质脑干束受损表现,以及小脑及周围神经病变的表现；头颅MRI提示双侧基底节对称异常信号,小脑齿状核软化及钙化灶；跟腱MRI提示跟腱显著增粗；基因突变分析发现先证者存在CYP27A1基因5号外显子第1016位核苷酸C→T纯合突变,而先证者母亲与姐姐分别存在该基因第1016位核苷酸C→T杂合突变,为携带者.先证者予熊去氧胆酸治疗,随访8个月,患者前6个月规律服药,病情稳定,近2个月自行停药,病情加重.结论 CYP27A1基因5号外显子第1016位核苷酸存在C→T纯合突变(p.T339M)导致该患者发生CTX,符合常染色体隐性遗传特点.CTX临床表现具有一定的特征性,如跟腱增粗、智能减退、共济失调等,但早期影像学检查缺乏特异性,易被延误诊治.CYP27A1基因突变检测对早期诊断CTX具有重要意义,应予以重视,而早期应用鹅去氧胆酸治疗能延缓疾病进展.     

布鲁杆菌病合并抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病1例并文献复习

目的探讨布鲁杆菌等感染合并抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)的临床特点及预后。方法报道郑州大学第一附属医院神经内科2022年4月诊断的1例布鲁杆菌病合并MOGAD患者的临床资料, 回顾并总结文献报道的感染合并MOGAD的相关病例。结果本例患者为44岁男性, 主要表现为间断发热、食欲不振, 后突发双下肢无力、麻木、疼痛伴排尿困难, 随后出现右颈部疼痛。磁共振成像示脊柱及脊髓病变。脑脊液及血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性, 血培养示布鲁菌属(+)。诊断为布鲁杆菌病合并MOGAD。予以抗布鲁杆菌治疗及激素治疗后, 症状好转。回顾感染合并MOGAD的相关文献, 共纳入22例患者, 感染源包括新型冠状病毒、莱姆病螺旋体等, 未发现布鲁杆菌感染合并MOGAD的报道。22例患者的主要临床表现为脊髓炎(63.6%, 14/22)、视神经炎(40.9%, 9/22)、急性播散性脑脊髓炎(18.2%, 4/22)、多相播散性脑脊髓炎(4.5%, 1/22)及脑膜脑炎(4.5%, 1/22)。20例患者行磁共振检查, 其中存在脊髓病灶者12例(60.0%, 12/20)、颅内病...     

易误诊的脑淀粉样血管病分析并文献复习

目的 根据脑淀粉样血管病的临床表现及磁共振影像资料探讨脑淀粉样血管病的临床特征及诊断方法。方法 回顾性分析我院就诊的3例脑淀粉样血管病患者的临床表现、MRI及磁敏感加权成像(SWI)特点。结果 3例脑淀粉样血管病可以以复发性和(或)多发性脑叶出血、痴呆、认知和神经功能减退、暂时性局灶性神经症状发作为主要表现形式,早期难以诊断及鉴别诊断,行SWI检查显示皮质及皮质下多发点状微出血灶,给予对症治疗后症状改善显著。结论 脑淀粉样血管病的早期诊断需要结合临床表现及影像学检查,磁敏感成像(SWI)示皮质及皮质下多发点状微出血灶为主要诊断依据,早期诊断及治疗,减少误诊和漏诊。     

卒中后抑郁的磁共振影像学研究进展

卒中后抑郁（post-stroke depression,PSD）是卒中的常见并发症。加强对PSD的识别,提高对PSD机制和诊断手段的理解,有助于提高对PSD的诊断和治疗水平。现就PSD磁共振影像学,包括磁共振波谱成像、磁共振扩散张量成像及静息态脑功能磁共振成像的研究进展予以综述。     

抗抑郁药治疗抑郁症前后脑影像学的改变及对疗效预测的研究进展

磁共振成像为抑郁症患者对于不同机制抗抑郁药物治疗抑郁症时的脑结构及脑功能改变提供了重要的影像学证据,也是预测不同机制抗抑郁药物治疗抑郁症临床疗效的重要手段。本文对国内外不同机制的抗抑郁药物治疗抑郁症时,头颅磁共振影像学的变化进行综述,并再对国内外头颅磁共振对抗抑郁药治疗抑郁症时疗效的预测研究进行综述。     

精神病临床高危综合征认知功能损伤的功能磁共振成像研究进展

精神病临床高危综合征以弱化的精神病性症状和认知功能损伤为特征, 随访时转化为精神分裂症的患者往往表现出更严重的认知功能损伤。近年来, 任务态功能磁共振成像研究为揭示不同认知功能损伤的神经生物学基础提供了客观特征, 为预测精神病高转化风险的人群提供了生物学标志, 并为发展早期干预提供了潜在靶点。本文对精神病临床高危综合征认知功能损伤的功能磁共振成像研究进展进行综述, 包括认知功能相关的脑区活动异常特征、与临床症状的关联等, 并对利用功能磁共振成像特征预测转化风险进行展望。     

脑磁共振灌注成像对于大脑中动脉狭窄患者的临床意义

目的探讨脑磁共振灌注成像(perfusion-weighted imaging,PWI)对于大脑中动脉狭窄患者的临床运用价值。方法选取本院2013年1月~2014年1月神经内科经颅内数字减影血管造影(Digital subtraction angiography,DSA)诊断为单侧大脑中动脉(middle cerebral artery,MCA)狭窄或闭塞的35例患者,并行脑磁共振灌注成像(Perfusion Weighted Imaging,PWI)检查,并对不同程度MCA狭窄状态下患侧和健侧大脑半球的脑灌注参数局部脑血容量(r CBV)、局部脑血流量(r CBF)、局部平均通过时间(r M...     

氨己烯酸治疗婴儿痉挛症致头颅磁共振成像异常1例

氨己烯酸相关的头颅磁共振成像异常(VABAM)是氨己烯酸较为罕见的不良反应, 多数不伴随临床症状, 但在极少情况下, 会合并多动运动障碍、肌阵挛、震颤和急性脑病。VABAM真正的发病率尚不清楚, 尚未被临床医师所熟知和重视。文中报道1例女性儿童, 诊断为婴儿痉挛症, 先后服用多种抗癫痫药物和促肾上腺皮质激素冲击治疗, 在服用氨己烯酸后逐渐出现痉挛发作增多, 精神萎靡;头颅磁共振成像结果提示双侧中脑背部、丘脑、苍白球前部异常信号。逐渐减停氨己烯酸后, 发作频率逐渐减少, 患儿精神好转, 磁共振成像异常病灶消失。本文检索了相关文献报道, 探讨VABAM可能的发病机制和危险因素, 以期提高临床医生对该病的认识, 以免漏诊、误诊, 做出正确决策。     

脑静脉窦血栓形成患者磁共振成像与磁共振静脉血管成像联合诊断的价值

目的：探讨脑静脉窦血栓（cerebral venous sinus thrombosis ,CVST ）形成患者磁共振成像与磁共振静脉血管成像联合诊断的价值。方法选取脑静脉窦血栓患者40例进行分析。诊断过程中,全体患者均接受磁共振（magnetic resonance venography ,MR）平扫,数字减影血管造影（digital subtraction angiography ,DSA）检查12例,MRV检测6例,增强扫描22例。结果单一横窦受累6例,上矢状窦、乙状窦及横窦受累8例,单一乙状窦受累16例,横窦和上矢状窦联合受累10例。所有患者磁共振成像（magnetic resonance venography ,MRI）及磁共振静脉成像（magnetic resonance venography ,MRV）均表现出信号改变。22例患者增强扫描显示脑静脉非正常强化,但静脉窦内部血栓未强化。M RV检查6例患者及DSA 12例患者的结果显示其受累静脉窦不明显、狭小、不规则,且出现侧支血管形成现象。结论 M RI与M RV联合诊断对于脑静脉窦血栓形成的诊断具有较好效果。     

迟发型线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征合并阵发性交感神经过度兴奋综合征1例

阵发性交感神经过度兴奋综合征(PSH)是一种以阵发性心动过速、血压升高、呼吸急促、发热、大汗、姿势异常或肌张力障碍为表现的综合征, 好发于中重度脑损伤、脑缺氧、脑积水、脑肿瘤及脑炎等疾病。目前病因及发病机制尚不清楚, 临床上极易误诊为癫痫。文中报道1例经基因检测确诊的迟发型线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)患者。患者男性, 43岁, 在MELAS的治疗过程中出现发作性肢体不自主运动、多汗、心率增快和血压升高等症状, 最初诊断为症状性癫痫, 但长时程脑电监测未见同步化放电, 给予抗癫痫治疗亦无效, 头颅磁共振成像发现左侧岛叶及岛盖新发病灶, 给予右美托咪定、巴氯芬及加巴喷丁等抑制交感神经兴奋性药物有效, 故诊断更正为PSH发作。既往文献中尚无MELAS伴发PSH的报道, 可能与PSH的临床知晓率较低有关。本例在发作期间出现新发岛叶及岛盖区的病灶, 提示可能与PSH发病有关。     

中枢神经系统曲霉菌病37例临床特点及治疗效果分析

目的总结中枢神经系统(CNS)曲霉菌病的临床特点和治疗效果。方法回顾性分析解放军总医院第一医学中心2000年1月至2021年1月诊治的37例CNS曲霉菌病患者的临床表现、实验室检查、影像学特征、治疗及预后, 并根据颅内病灶与鼻窦病灶的相关性分为鼻-脑曲霉菌病(RA, 21例)和脑曲霉菌病(CA, 16例)2组进行亚组分析。结果仅16.2%(6/37)的CNS曲霉菌病患者存在明确免疫抑制背景, 但35.1%(13/37)的患者合并糖尿病。CNS曲霉菌病最常见的临床表现依次为头痛(73.0%, 27/37)、脑神经受累(59.5%, 22/37)、发热(37.8%, 14/37)等。脑脊液特点为:压力升高(53.8%, 14/26)、白细胞计数增加(46.7%, 14/30)、葡萄糖水平降低(30.0%, 9/30)、蛋白水平升高(70.0%, 21/30), 病原学宏基因组二代测序有7/10的患者结果为阳性。头颅磁共振成像显示常见受累部位为鼻窦-眶尖-眶后-海绵窦(43.2%, 16/37)及脑叶(27.0%, 10/37)。治疗方案包括单纯抗真菌药物治疗(64.9%, 24/37)、药...     

脑功能磁共振成像技术对脑神经功能损伤诊断的价值

目的探讨脑功能磁共振成像及其处理分析技术对脑神经功能损伤诊断的价值。方法选择2013-06-2015-02入住我院接受治疗的18例神经外科脑损伤患者进行研究。保守治疗16例,手术治疗2例。对患者实施电针刺激功能磁共振成像(fMRI),分析得出静息状态信号(R)和刺激状态(A)的脑功能对比图。计算出每次刺激侧对侧的脑激活簇偏侧指数LI,并同时对相应的神经功能缺损状况进行评分。所有患者康复治疗时,除对症治疗外,还需接受按摩、高压氧、功能锻炼等康复措施。结果 14例患者做前后两期检查,取得两期的完整资料;4例患者仅做了1期检查,获得1期资料。18例患者共获得50次功能磁共振成像图像,剔除伪影较多的图像,最终选择符合条件的33次图像进行研究。33次成像图像显示,血氧水平依赖性增强(BOLD)均获得清晰的激活簇,且前后两期的LI变化值均有不同程度的提高,28次LI值为正值,5次LI值为负值,正值率为84.85%(28/33),但前后两期的LI变化值比较差异无统计学意义(P0.05)。前后两期的LI的改变值△LI以及相应的神经缺损评分△S为正值,且△LI与△S呈现正相关(P0.001)。结论通过电针刺激的脑功能磁共振成像能动态监测到患者脑激活簇的变化,并经数据处理分析后对脑神经功能损伤程度的诊断具有一定的判定价值。