干扰素和硫唑嘌呤及强的松治疗小儿慢性血小板减少性紫癜28例疗效观察

20 0 1- 0 1～2 0 0 3- 0 6我们试用干扰素、硫唑嘌呤和强的松联合治疗慢性免疫性血小板减少性紫癜(CITP) 2 8例,疗效较好,现报道如下。1　对象和方法1.1　对象　本组男9例,女19例,年龄4～14岁,平均8.7岁。患儿均表现为自发性皮肤、口腔粘膜出血点或瘀斑,其中伴有鼻出血2例,牙龈渗血1例,脾脏轻度肿大2例。PL T<10 .0×10 9/ L 1例,～30×10 9/ L 15例,～5 0×10 9/ L 10例,>5 0×10 9/L 2例。骨髓细胞学检查:巨核细胞计数均增加,产血小板巨核细胞明显减少。本组均符合1998年山东荣城会议制定的慢性型ITP诊断标准[1 ] ,随机分为治疗组…     

慢性特发性血小板减少性紫癜病人静脉输注免疫球蛋白的临床效果

慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)的发病机理还不清楚。目前,治疗多趋向于抑制对外周血小板的免疫反应,用得最多的药物为糖皮质激素,但部份病人血小板计数增高不显著。最近,Imbach等人报告用大剂量免疫球蛋白治疗儿童急、慢性ITP,血小板计数明显增加。作者报告静脉注射大剂量免疫球蛋白治疗成人慢性ITP的临床效果。 9例慢性ITP(3男,6女),1例系统性红斑狼疮(SLE)伴血小板减少。患者均符合以下条件:1.血小板低于10万长达1年以上,2.血小板计数变动的范围低于基础血小板计数的25%,3.有时有出血趋向,4.     

20例腹腔镜脾脏切除术的配合及护理

腹腔镜脾脏切除术(laparoscopicsplenectomy ,LS)于1991年开始临床应用[1] ,因其具有腹壁切口小,恢复正常活动快等优点,深受病人欢迎[2 ] 。1　临床资料　　我院2 0 0 1年7月—2 0 0 2年7月共进行了腹腔镜脾脏切除术2 0例,男5例,女15例;年龄13岁～5 5岁,平均3 2岁。原发性血小板减少性紫癜(ITP) 14例,自体免疫性溶血性贫血(AIHA) 4例,自体免疫性溶血性贫血合并血小板减少(EVAN)综合征(Evans) 2例。10例ITP术前血小板低于正常,最低的只有2×10 9/L。2　护理2 .1　术前访视　许多病人不了解腹腔镜脾脏切除术,对该手术存在恐惧心理,为…     

利妥昔单抗治疗难治性免疫性血小板减少性紫癜31例分析

目的 探讨利妥昔单抗(抗CD20单抗)治疗难治性免疫性血小板减少性紫癜(ITP)的安全性和有效性.方法 应用利妥昔单抗(375mg/m2,静脉输注,每周1次,连用4周)治疗31例难治性ITP患者.结果 10例获完全缓解(32.3％),13例获部分缓解(41.9％),5例微效(16.1％),3例无效(9.7％).均无明显不良反应.结论 利妥昔单抗可能是治疗难治性ITP安全、有效的药物.     

表现为免疫性血小板减少性紫癜的结核病

活动性结核病(TB)可伴存各种血液学异常,但成人型免疫性血小板减少性紫癜(ITP)相当罕见。作者回顾1987年1月至1994年12月间846例活动性结核的患者中9例(1％)表现ITP,作为仅有的血液学异常,同期138例ITP住院患者中9倒(6.5％)以后证实有结核。9例结核伴存ITP患者中男性2倒,女性7例,年龄28～65岁,中数年龄50岁。3/9例有弥散性粟粒性肺TB,3例腹部TB脓肿或卵巢TB及3例肺TB。最初临床表现为紫癜、牙龈出血、鼻衄、腹痛、月经过多及血尿等。无1例脾肿大。起病时血小板数1～21×10~9/L,中数11×10~9/L。9例患者均接受强的松(60～200mg/d)治疗,另加血小板输注2例。应用环磷酰胺1例无效。3例骨髓活检证实肉芽肿,最初胸部X线检查正常,应用     

感染引起特发性血小板减少性紫癜的暂时缓解

作者观察到2例特发性血小板减少性紫癜(ITP)在感染时或感染后其血小板计数有暂时性升高,这与以前大家认为对感染免疫性血小板减少起恶化作用相反。作者并认为这一现象可能具有相当高的发生率,但因缺乏有关的临床表现而被忽视。例1、女,57岁。根据di Fino等诊断标准诊断为ITP。曾2次住院用强的松龙治疗,血小板计数从7×10~9/1上升至43×10~9/1。第二次住院1个月     

血小板特异性自身抗体检测在特发性血小板减少性紫癜中的意义

目的 检测特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者体内的血小板特异性自身抗体与临床严重程度和临床疗效间的关系. 方法 应用改良的单克隆抗体特异性俘获血小板抗原(MAIPA)法检测血小板膜糖蛋白(GPⅡ bⅢa、GPIb)特异性自身抗体. 结果 ITP组(40例),10例为单一抗GPⅡ b Ⅲa抗体阳性.6例为单一抗GPIbα抗体阳性,20例为双抗体阳性,4例为双抗体阴性.非免疫性血小板减少组与正常对照组均为阴性.抗GPⅡbⅢa抗体(b=-0.071,P<0.01)、抗GPlbα抗体(b=-0.092,P<0.01)均与采血时血小板计数呈显著负相关.治疗后,双抗体阳性组8例治疗无效,单抗体阳性组(16例)1例治疗无效(χ2=6.09,P<0.05). 结论 血小板特异性自身抗体检测对鉴别特发性和非免疫性血小板减少症有一定价值.抗体种类与临床疗效有一定关系.     

炎性复合体在初诊儿童ITP中作用

目的:通过检测炎性复合体NLRP3在儿童免疫性血小板减少症(ITP)中表达,探讨其在ITP发病中的作用。方法:本院住院治疗的初诊儿童ITP患者21例为ITP组,10例健康儿童为对照组,采用实时荧光定量PCR(q PCR)检测炎性复合体支架蛋白NLRP3、接头蛋白ASC和caspase-1的表达水平,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)测定炎性复合体下游炎症因子IL-18水平,应用蛋白质免疫印迹法(Western blot)检测NLRP3表达。结果:初诊ITP患儿外周血NLRP3、ASC、caspase-1的mRNA水平较对照组均明显升高(P 0. 05); ITP患儿血浆IL-18水平较对照组也明显升高(P 0. 05);且存在NLRP3蛋白表达水平上调。结论:在初诊ITP患儿体内存在NLRP3炎性复合体及下游炎症因子IL-18表达升高,它们可能参与了儿童ITP的发病。     

成人慢性免疫性血小板减少性紫癜患者血小板G蛋白偶联受体的研究

目的 :观察成人慢性免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura,ITP)患者血小板G蛋白偶联受体的变化。方法:采用流式细胞仪检测ITP患者血小板表达二磷酸腺苷(adenosine diphosphate,ADP)受体(P2Y1、P2Y12)、α2A-肾上腺素能受体(α2A-adrenergic receptor,α2A-AR)和血栓烷A2受体(thromboxane A2receptor,TXA2-R)的表达,采用蛋白印迹法检测血小板Gα蛋白、蛋白酶激活受体-1(proteinase-activated receptor 1,PAR-1)和蛋白酶激活受体-4(proteinase-activated receptor 4,PAR-4)的表达。结果:慢性ITP患者血小板表达P2Y1、P2Y12、α2AAR和TXA2-R的平均荧光强度分别为31.4±2.2、29.6±2.1、25.8±2.9和39.8±3.1,明显高于健康对照者(分别为7.8±0.8、7.2±1.3、9.8±0.9和4.7±0.6),差异有统计学意义(P<0.01)。结论:成人慢性ITP患者血小板G蛋白偶联受体的表达增多,提示慢性ITP患者的血小板可能通过G蛋白偶联受体的信号转导途径,参与了复杂的生物学过程。     

小剂量利妥昔单抗治疗继发于结缔组织病的血小板减少症七例临床研究

目前,继发于结缔组织病(CTD)的血小板减少症被归人继发性免疫性血小板减少症(sITP)的范畴[1].相对于原发免疫性血小板减少症(ITP),继发于结缔组织病的免疫性血小板减少症(CTD-sITP)发病机制更为复杂[2],但两者的发病机制也存在一些共性,例如都存在血小板糖蛋白抗体以及T、B淋巴细胞的免疫耐受损伤[2-3].利妥昔单抗作为一种抗CD20的嵌合型单克隆抗体,具有B淋巴细胞清除作用.标准剂镀和小剂量利妥昔单抗治疗ITP疗效较好[4-7].     

血小板相关免疫球蛋白在流式细胞仪检测上的特征

血小板相关IgG(PAIgG)常用于ITP与其它免疫性血小板减少的诊断.本研究用流式细胞仪(FCM)检测了47例ITP(包括Evans综合症)、13例非免疫性血小板减少、10例无血小板减少的自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和31例正常人的PAIgG,并与ELISA测定的结果进行比较.FCM检测的ITP患者PAIgG的荧光强度(MFI)(2.26±2.29)明显高于非免疫性血小板减少(0.33±0.39),AIHA(0.17±0.07)和正常对照组(0.25±0.15)(P值均小于0.01).同时,ITP患者PAIgG阳性血小板百分率[(44.1±29.0)%]也明显高于非免疫性血小板减少[(17.5±9.4)%],AIHA[(10.7±7.5)%]和正常对照[(16.6±8.4)%](P值均小于0.01).有13例ITP患者(23.4%)的血小板荧光峰形有异常(双峰或峰拖尾),其中有7例只出现峰形异常而无MFI或阳性血小板百分率的改变.这种情况在正常人的血小板未观察到,这可能反映出不同的血小板群体有诊断价值.用FCM测定ITP患者PAIgG总的阳性率为87.2%,稍高于用ELISA检测的83.0%阳性率,但两者之间无显著性差异.两种检测结果的符合率为85.1%.本研究表明,FCM是一个快速与敏感的测定PAIgG的方法,可成为检测免疫性血小板减少的常规的新方法.     

免疫性血小板减少症患者3项指标联合检测的临床意义

目的研究免疫性血小板减少症(ITP)患者T细胞亚群、血小板相关抗体及叶酸联合检测的临床意义。方法本院免疫性血小板减少症患者60例纳入ITP组,同期体检健康者40例纳入对照组。采用美国贝克曼库尔特LX流式细胞分析仪及其配套试剂检测ITP组治疗前后及对照组被试T细胞亚群和血小板相关抗体水平,美国贝克曼库尔特Access2全自动化学发光免疫分析仪及其配套试剂检测ITP组治疗前后及对照组被试叶酸水平。结果与对照组相比,ITP组治疗前CD3+、CD3+CD4+、CD4+/CD8+、叶酸水平降低,CD3+CD8+水平升高,比较差异有统计学意义(P<0.05);ITP组治疗前和对照组血小板抗体IgG、IgM水平比较差异有统计学意义(P<0.05)。ITP组治疗后与对照组比较CD3+CD4+、CD4+/CD8+水平降低,CD3+CD8+水平升高,比较差异有统计学意义(P<0.05);血小板抗体中IgG、IgM水平明显高于对照组,比较差异有统计学意义(P<0.05)。与治疗前比较,治疗后IgG、IgM水平明显降低,叶酸水平升高,比较差异均有统计学意义(P<0.05)。结论联合检测T细胞亚群、血小板相关抗体及叶酸对提高免疫性血小板减少症诊断的准确度,并能为临床治疗方案的选择提供依据。     

前瞻性评价单克隆抗体俘获血小板抗原技术对免疫性血小板减少症的诊断价值

目的 评价单克隆抗体俘获血小板抗原技术(MAIPA)对免疫性血小板减少症(ITP)的诊断价值,以及对免疫性和非免疫性血小板减少的鉴别诊断价值.方法 以来自14家医院的321例血小板减少患者为研究对象,男118例,女203例,应用改良MAIPA试验双盲法检测患者血小板膜糖蛋白特异性自身抗体(抗-GPⅡb/Ⅲa和抗-GP Ⅰ b/Ⅸ),客观评价该试验在ITP诊断中的敏感性和特异性,了解ITP患者血小板特异性抗体浓度与血小板数量的相关性以及地塞米松治疗后抗体浓度的变化.结果 抗-GPⅡb/Ⅲa、抗-GP Ⅰ b/Ⅸ、抗-GPⅡb/Ⅲa联合抗-GP Ⅰ b/Ⅸ诊断ITP的敏感性分别为39.75%、32.64%、55.23%,特异性分别为97.56%、93.94%、92.68%,阳性预测值分别为97.94%、93.98%、95.65%,阴性预测值分别为35.71%、32.35%、41.53%,总有效率分别为54.51%、48.29%、64.80%;ITP患者血小板特异性抗体阳性率显著高于非免疫性血小板减少患者;抗体阳性患者的血小板数量显著低于阴性患者,ITP患者血小板特异性抗体水平[吸光度(A)值]与血小板数量呈负相关;激素治疗有效的ITP患者抗-GPⅡb/Ⅲa或(和)抗-GP Ⅰ b/Ⅸ转阴或抗体水平降低.结论 MAIPA试验对ITP具有较高的诊断价值,对ITP患者的疗效也具有指导意义,可作为IFP和非免疫性血小板减少的鉴别诊断依据.     

氨磷汀联合中剂量丙种球蛋白治疗12例难治性特发性血小板减少性紫癜患者近期疗效观察

特发性血小板减少性紫癜(ITP),是机体产生抗血小板抗体和血小板破坏增多的自身免疫性出血性疾病。有70%患者可获得缓解,约有9%的ITP成为难治性免疫性血小板减少性紫癜(RITP),对后者的治疗目前仍是临床非常棘手的问题[1]。我们尝试应用氨磷汀联合中剂量丙种球蛋白治疗12例RITP患     

小剂量CD_(20)单克隆抗体联合冰冻血浆治疗免疫性血小板减少症的护理

免疫性血小板减少征(ITP)是指免疫异常导致血小板破坏增多的出血性综合征.本科对12例ITP患者采用小剂量CD20单克隆抗体(美罗华)联合冰冻血浆治疗,取得了满意疗效,现将治疗中的护理要点报告如下.     

特发性血小板减少性紫癜血小板相关抗体分析

目的 :探讨血小板相关抗体 (PAIg)与特发性血小板减少性紫癜 (ITP)的关系。方法 :采用ELISA法检测 10 8例ITP患者及 10 8例继发性血小板减少症患者PAIg (PAIgG、PAIgA、PAIgM) ,并计算三种指标灵敏度及特异度。结果 :①灵敏度 :PAIgG >PAIgM >PAIgA :PAIgG特异度 77 8%。②PAIgG在ITP组高于继发性血小板减少症组 (P <0 0 5 )。③对 36例急性ITP患者不同血小板数量组间PAIgG分析 ,结果示血小板数量越低 ,PAIgG均值越高 ,0～ 10× 10 9/L组 ,10～ 30× 10 9/L组 ,30～ 80× 10 9/L组间PAIgG结果有统计学差异 ,P <0 0 0 1)。④ 8例急性ITP患者治疗前后PAIgG明显高于普通ITP组 ,且伴有PAIgM升高。⑥低巨核细胞型ITP患者PAIgM均升高 ,治疗前后PAIgM有统计学差异 (P <0 0 5 )。结论 :血小板相关抗体PAIg是ITP患者诊断、治疗反应的有用指标。难治性或低巨核细胞型ITP患者除有PAIgG升高外 ,均伴有PAIgM升高     

丙种球蛋白治疗免疫性血小板减少性紫癜

免疫性血小板减少性紫癜(ITP)是一种由血小板自身抗体所致的血小板减少性疾病。当采用泼尼松、达那唑、脾切除和免疫抑制剂等方法治疗无效,而临床出血严重,急需紧急提高血小板时,国内外现大多用大剂量丙种球蛋白(IVIG)静脉滴注治疗,使血小板数上升。我们在临床实践中,用大剂量丙种球蛋白静脉滴注治疗36例重症、难治性ITP,报道如下。1 材料与方法1.1 临床资料 36例均为住院患者,符合第二届全国血液学会议制订的ITP诊断标准。其中男14例,女22例,年龄18～     

重组人白细胞介素-11联合糖皮质激素治疗初治免疫性血小板减少症的疗效及安全性

目的探讨重组人白细胞介素-11(rh IL-11)联合糖皮质激素治疗初治免疫性血小板减少症(ITP)的疗效及安全性。方法随机选取2014年3月至2016年9月58例初治ITP患者,通过随机数表法分为研究组与对照组,每组29例。对照组采用糖皮质激素治疗,静脉滴注地塞米松10 mg/d,血小板计数至100×10~9/L则改用泼尼松,口服60 mg/d;研究组采用地塞米松+rh IL-11,若血小板计数至100×10~9/L则终止应用rh IL-11,两组均持续治疗7 d。统计两组临床疗效及不良反应发生率,分析治疗前及治疗3、7 d时两组血小板计数水平变化情况。结果研究组总有效率(93.10%)高于对照组(68.97%),差异有统计学意义(P0.05)。治疗前两组血小板计数水平比较差异未见统计学意义(P0.05);治疗后3、7 d,两组血小板计数水平均较治疗前增加,且研究组各时期血小板计数水平高于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。研究组不良反应发生率(17.24%)与对照组(10.34%)比较差异未见统计学意义(P0.05)。结论联合采用重组人白细胞介素-11及糖皮质激素治疗初治免疫性血小板减少症患者效果显著,可有效增加血小板计数水平,提高治疗效果,且安全性较高,具有推广价值。     

原发免疫性血小板减少症患者外周血Tr1细胞表达

目的探讨原发免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia, ITP)患者外周血1型调节性T(type 1 regulatory T, Tr1)细胞表达及与血小板计数的关系。方法 ITP患者15例为ITP组,同期体检健康者13例为对照组。2组均行血常规检查,记录血小板计数、淋巴细胞计数;采用流式细胞仪检测2组外周血CD4~+T淋巴细胞、Tr1细胞计数,计算Tr1细胞占淋巴细胞百分比(Tr1/Lym)、CD4~+T淋巴细胞占淋巴细胞百分比(CD4~+T/Lym)、Tr1占CD4~+T淋巴细胞百分比(Tr1/CD4~+T);Pearson法分析ITP组Tr1细胞计数与血小板计数的相关性。结果 ITP组Tr1细胞计数[(0.940 9±0.672 2)×10~6/L]、血小板计数[(25.152 6±16.159 0)×10~9/L]、Tr1/Lym[(0.058 3±0.047 7)%]均较对照组[(1.644 0±0.992 6)×10~6/L、(282.738 5±95.414 4)×10~9/L、(0.130 8±0.122 1)%]降低(P0.05),Tr1/CD4~+T[(0.167 5±0.164 0)%]、CD4~+T/Lym[(39.559 4±9.918 4)%]与对照组[(0.383 5±0.382 4)%、(38.810 5±10.152 8)%]比较差异无统计学意义(P0.05)。Pearson相关分析结果显示,ITP组Tr1细胞计数与血小板计数无线性相关(r=0.530,P=0.063)。结论 ITP患者外周血Tr1细胞计数减少,免疫抑制作用减弱,Tr1细胞计数与血小板计数无明显相关。     

特发性血小板减少性紫癜病人外周血像及骨髓巨核细胞数与预后关系

为了探讨特发性血小板减少性紫癜 (ITP)病人初诊时血像及骨髓涂片巨核细胞计数的预后价值 ,作者回顾性分析了 2 2 9例ITP病人外周血白细胞计数、血小板计数、治疗过程中血小板上升速度及骨髓涂片巨核细胞计数与治疗结果之间的关系。结果显示 ,ITP病人初诊时外周血白细胞计数及血小板计数与疗效无关 ,治疗 2周内血小板达到 10 0× 10 9/L以上的病人 ,其基本治愈率较高 (94 .9% ) ;初诊时骨髓涂片巨核细胞计数越多 ,病人的预后越好 ,每单位涂片 (1.5× 3cm)巨核细胞计数大于 10 0个的病人治愈率达 86 .1%。结论 :ITP病人初诊时进行骨髓检查 ,并计数巨核细胞数 ,对诊断及预后的判定均是必要的。在治疗过程中及时复查血像 ,观察血小板上升速度 ,对预后的判定亦有重要价值