成人原发性肾病综合征病理类型与激素疗效的关系

目的：探讨成人原发性肾病综合征（ PNS）的肾脏病理类型分布及与激素疗效的关系。方法回顾性分析982例成人PNS的病理类型及激素治疗效果。结果982例PNS患者行肾活检时的平均年龄（36.0±15.9）岁,男女比例1.68∶1;PNS常见的病理类型主要为：轻微病变（ MCD）、膜性肾病（ MN）、局灶节段硬化症（ FSGS）。其中激素敏感型患者病理类型依次为MCD、MN、系膜增生性肾病,激素抵抗型患者病理类型依次为FSGS、MN、MCD等。不同性别间激素疗效差异无统计学意义（ P＞0.05）。 MCD是14～23岁、24～33岁、34～43岁这3个年龄段是PNS患者最常见的病理类型;MN在＞34岁各年龄段所占比例较高。结论成人PNS多见于青壮年,男性多于女性。 MCD多对激素敏感,而FSGS多对激素抵抗。     

儿童激素耐药型肾病综合征临床病理及预后分析

目的：分析激素耐药型肾病综合征（SRNS）患儿的临床、病理类型及预后情况。方法分析2003年1月至2012年12月该院肾脏免疫科住院诊断为SRNS患儿162例的临床资料,SRNS患儿占住院原发性肾病综合征（PNS ）10．8％,就其临床、病理类型及预后进行回顾性分析。结果162例患儿中123例行肾活检,系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）60例,局灶节段性肾小球硬化（FSGS）30例,微小病变（MCD）19例,膜增生性肾小球肾炎（MPGN）8例,膜性肾病（MN）5例,增生硬化性肾小球肾炎（PSGN）1例,血尿在非MCD（non-MCD）中显著增多,差异有统计学意义（P＜0．01）,患儿年龄分组、临床分型与病理类型分布比较,差异均有统计学意义（ P＜0．05）。107例完成随访,其中58例完全缓解,26例部分缓解,15例未缓解,8例死亡,完全缓解需3～84个月,平均15个月,预后与病理类型比较,差异有统计学意义（P＜0．01）。结论 SRNS病理类型以non-MCD为主,多为M sPGN和FSGS ,PNS患儿存在血尿时,需警惕激素耐药。SRNS 患儿蛋白尿持续时间长,预后差,FSGS 患儿预后明显较M sPGN差。     

基层医院原发性肾小球疾病病理类型分析

目的探讨基层医院原发性肾小球疾病的的病理类型构成情况。方法回顾性选取原发性肾小球疾病患者222例,均行肾穿刺病理诊断。观察其病理类型及临床特征,并与安徽及大连两家省市级医院收治的原发性肾小球疾病的病理类型进行比较。结果本组患者的原发性肾小球疾病病理类型共7种,分别为IgA肾病（IgA-N）、膜性肾病（MN）、微小病变肾病（MCD）、系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）、局灶节段肾小球硬化（FSGS）、新月体性肾炎（CREGN）和毛细血管内增生性肾炎（ENPGN）。IgA-N、MN、MCD构成比居前3位,分别占36.49%、27.03%和20.27%。本基层医院与另两家省市级医院比较,IgA-N、MN、MCD、MsPGN构成比在3家医院均居前4位;3家医院IgA-N、MN及FSGS构成比比较均无统计学差异（均P＞0.05）,MCD、MsPGN、CREGN及ENPGN构成比比较均有统计学差异（均P＜0.05）。结论基层医院原发性肾小球疾病病理类型的构成情况与省市级医院是基本一致的,IgA-N、MN、MCD、MsPGN构成比居前4位。     

儿童原发性肾病综合征血清PLCE1、TRPC6、 CD2AP、ACTN4检测的意义

目的 探讨检测外周血磷脂酶CE1(PLCE1)、瞬时受体电位阳离子通道蛋白6(TRPC6)、CD2相关蛋白(CD2AP)、α-辅肌动蛋白4(ACTN4)在儿童原发性肾病综合征(PNS)、激素敏感型肾病综合征(SSNS)、激素耐药型肾病综合征(SRNS)、激素依耐型肾病综合(SDNS)及不同病理类型表达的临床意义。方法 采集原发性肾病综合征外周血清标本,采用双抗体夹心ELISA法检测样本中目PLCE1、TRPC6、CD2AP、ACTN4表达浓度。结果 PNS组、SSNS组、SRNS组、SDNS组PLCE1、TRPC6、CD2AP、ACTN4表达与健康组比较降低,差异均有统计学意义(P<0.05),SRNS组、SDNS组表达与SSNS组比较降低,差异均有统计学意义(P均<0.05),SRNS组与SDNS组比较差异均无统计学意义(P>0.05); FSGS组、IgAN组血清PLCE1、TRPC6、CD2AP、ACTN4表达与MCD组比较降低,差异均有统计学意义(P<0.05),FSGS组、IgAN组分别与MsPGN组、MPGN组比较降低,差异均有统计学意义(P<...     

22例儿童难治性肾病的临床及病理分析

目的 探讨儿童难治性肾病的临床与病理改变之间的关系.方法 对22例符合难治性肾病诊断标准的住院患儿的病理诊断及临床类型、临床疗效进行分析.结果 小儿难治性肾病的病理类型中以系膜增生性肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis, MsPGN)(12/22)为最多见,其次为微小病变性肾病(minimalchangedi9eax,MCD)(4/22)、局灶节段性肾小球硬化(foealsegmentaldomerulosclerosis,F5CS)(3/22)、IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)(2/22)、膜增生性肾炎(membranoproliferative GN, MPNC)(1/22).临床表现为激素耐药/频反复者,MsPGN`5/4例,MCD 0/3例,FSGS 3/0例,IgAN 1/0例,MPGN 1/0例;临床疗效中,获得完全缓解者,MsPGN 7/12例,MCD 3/4例,GSGS 1/3例,IgAN 1/2例.结论 小儿难治性肾病中,病理改变以MsPGN、MCD及FSCS较多见,经激素联合免疫抑制剂治疗,MsPGN和MCD较易获得完全缓解.     

原发性肾病综合征患者尿白介素-18及肾损伤因子-1的检测及其意义

目的 检测原发性肾病综合征(PNS)患者尿白介素-18(IL-18)和肾损伤因子-1(KIM-1)水平,探讨其在PNS合并急性肾衰竭(ARF)中的作用及意义.方法 74例PNS患者根据病理诊断分为4组:微小病变(MCD)组33例、膜性肾病(MN)组27例、局灶节段肾小球硬化(FSGS)组6例、系膜增生(MsPGN)组8例,另选取15例尿检正常的健康体检者作为对照组.采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测尿IL-18及KIM-1水平,分析其与PNS病理类型、肾小管间质病理改变及临床指标的关系.结果 (1)MCD、MN、FSGS、MsPGN组及对照组的尿IL-18水平分别为(59.3±18.9)、(54.0±13.9)、(61.2±22.1)、(58.3±12.5)、(21.0±15.6) pg/ml,4组PNS患者的尿IL-18水平均明显高于对照组(P＜0.05);4组PNS患者及对照者的尿KIM-1水平比较差异无统计学意义(P＞0.05).(2)MCD合并急性肾小管坏死(ATN)组尿IL-18[(75.0±9.5) pg/ml]和KIM-1[(7.6±1.0)ng/ml]水平明显高于MCD不合并ATN组[分别为(46.9±14.0)pg/ml和(4.9±1.0)ng/ml],差异均有统计学意义(P＜0.05);且尿IL-18和KIM-1的升高早于血肌酐升高和尿渗透压降低.(3)尿IL-18和KIM-1与尿β2-微球蛋白(β2-MG)、血肌酐、尿素氮和肾小管间质病理损害程度呈正相关(P＜0.05),与尿渗透压呈负相关(P＜0.05);结论尿IL-18和尿KIM-1均可以作为反映急性肾小管损伤的敏感指标.     

PAF-AH与原发性肾病综合征病理类型的相关性研究

目的：研究血浆型血小板活化因子水解酶（PAF-AH）活性及PAF-AH基因994位点基因型与原发性肾病综合征（PNS）病理类型的相关性。方法：用分光光度计定量法检测94例PNS患儿以及健康对照儿童60例的血浆PAF-AH活性,对其中激素耐药型肾病综合征（SRNS）患儿19例,激素依赖型肾病综合征（SDNS）患儿12例,行经皮肾穿刺活检术确定PNS的病理类型,依据其病理类型分为3组,系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）23例（67.64％）,局灶节段性肾小球硬化（FSGS）5例（16.70％）,微小病变型（MCNS）3例（8.82％）,同时用分光光度计法测定各病理类型的血浆型PAF-AH活性,应用聚合酶链式反应（PCR）以及聚丙烯酰胺凝胶电泳分析检测不同组别的患儿血浆型PAF-AH基因第9外显子-994位点基因型及等位基因频率并进行不同组别的统计分析。结果：①患儿组血浆型PAF-AH活性显著高于健康对照组。②MsPGN组、FSGS组、MCNS组患儿的血浆型PAF-AH活性以及PAF-AH基因第9外显子-994位点3种基因型和等位频率差异均无统计学意义（P均〉0.05）。③中度和重度MsPGN患儿血浆型PAF-AH活性显著低于轻度MsPGN（P均〈0.05）。④中度和重度MsPGN患儿PAF-AH基因第9外显子-994位点基因突变频率显著高于轻度MsPGN患儿（P〈0.05）。结论：血浆PAF-AH可能参与PNS的病理过程。血浆型PAF-AH活性及其基因第9外显子-994位点基因型与PNS病理改变可能无相对应的关系,但PAF-AH可能影响MsPGN病理轻重程度。     

原发性肾病综合征患者尿液中podocalyxin、 nephrin的表达及意义

目的探讨不同病理类型的原发性肾病综合征患者尿中podocalyxin、nephrin的表达及意义。方法将80例原发性肾病综合征患者,按照病理分为微小病变性肾病(MCN)组22例、系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)组11例、膜性肾病(MN)组36例、局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)组11例,另设20例健康人为对照组。通过酶联免疫吸附法检测各组尿中podocalyxin、nephrin的表达,并分析其与24小时尿蛋白、血清白蛋白、血脂、肌酐的相关性。结果 FSGS组尿podocalyxin、nephrin高于其他肾病综合征组和正常对照组(P<0.05),其他肾病综合征组高于正常对照组(P<0.05);MsPGN组尿podocalyxin、nephrin低于其他肾病综合征组(P<0.05),其在MCN、MN组表达差异无统计学意义(P>0.05);不同病理类型肾病综合征组尿podocalyxin、nephrin的表达与血清白蛋白呈负相关,与24小时尿蛋白、血脂、肌酐水平呈正相关(P均<0.05)。结论尿podocalyxin、nephrin的表达水平与肾病综合征病理类型及疾病严重程度相关,可作为判断肾病综合征病理类型和预后的参考指标。     

217例成人原发性肾病综合征临床与病理分析

目的:探讨成人原发性肾病综合征临床特点与病理分型的关系。方法:对我院近7年收治的217例原发性肾病综合征的临床资料及病理活检结果进行回顾性分析。结果:成人原发性肾病综合征217例,以非IgA型系膜增生性肾小球肾炎最为常见。其次为IgA肾病(IgAN)及微小病变性肾病(MCD)。结论:各病理类型具有不同的临床特点及预后。     

125例原发性肾小球疾病患者的肾脏病理与临床关系分析

目的:回顾分析我院原发性肾脏疾病患者的肾组织病理类型分布及其与临床症状的关系,为该疾病的诊治提供有价值的参考资料。方法:回顾分析2002年1月-2009年2月期间因原发性肾脏疾病住院行肾穿刺活检患者的病理特点,以及与一般资料、原发疾病、临床症状等之间的关系。结果:125例原发性肾小球疾病病理类型最主要是系膜增生性肾炎(MsPGN)和IgA肾病(IgAN)。肾病综合征和肾炎综合征的最常见的病理类型为MsPGN,其次是IgAN和膜性肾病(MN);而单纯血尿和/或蛋白尿最常见的病理类型为IgAN。慢性肾衰常见的病理类型为IgAN,其次是MsPGN和PSGN;急性肾衰常见的病理类型为MsPGN和IgAN。结论:本组资料显示在我院收治的原发性肾小球疾病中,以系膜增生性肾小球肾炎和IgA肾病最常见,而临床表现主要以肾病综合征和肾炎综合征为主。     

儿童难治性肾病重复肾活检的意义

目的了解儿童难治性肾病综合征(RNS)的病理类型变化情况。方法对49例RNS患儿进行重复肾活检,观察对比前后2次肾活检的病理类型变化。结果第1次肾活检至重复肾活检的时间为10~48个月,平均20.6个月。病理类型发生改变者12例,改变率为24.49%,转型最多为MCD(9例,75.0%),其次为MsPGN(3例,18.75%),FSGS、IgAN、MPGN和MN未发现转型。结论对临床上疗效不佳的RNS患儿,应对治疗方案进行调整并观察疗效,如疗效仍不佳者,应尽快重复肾活检,及时了解病理变化,调整和制定新的治疗方案。     

2008—2017年新疆地区肾脏疾病谱特征的单中心分析研究

目的　分析近10年新疆地区肾脏疾病谱的特征及其变化,为流行病学研究、临床诊治及预防提供一定的参考依据。方法　选取2008—2017年新疆维吾尔自治区人民医院肾病研究所肾活检登记系统中行肾穿刺活检术的患者3 824例,根据患者行肾穿刺活检术的时间将其分为前5年组（2008—2012年）1 402例和后5年组（2013—2017年）2 422例。参照《肾活检病理学（第2版）》并依据第2版肾小球疾病病理学分类对疾病进行分类,记录患者的性别、年龄、民族,比较肾脏疾病谱的变化。结果　3 824例患者中,原发性肾小球疾病（PGD）3 082例,继发性肾小球疾病（SGD）1 365例。IgA肾病（IgAN）、膜性肾病（MN）、系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）、微小病变（MCD）、局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）的性别、民族分布情况比较,差异无统计学意义（P>0.05）。IgAN、MN、MCD、MsPGN、FSGS的年龄分布情况比较,差异有统计学意义（P<0.05）。其中,IgAN的患者年龄主要为30~49岁,MN、FSGS主要为≥50岁,MsPGN主要为20~29岁。糖尿病肾病（DN）、高血压肾病（HT）、过敏性紫癜性肾炎（HSPN）、狼疮性肾炎（LN）的性别、年龄分布情况比较,差异有统计学意义（P<0.05）。DN、HT、HSPN和LN的民族分布情况比较,差异无统计学意义（P>0.05）。前5年组与后5年组年龄、民族及PGD、SGD疾病谱分布情况比较,差异均有统计学意义（P<0.05）。其中,后5年组IgAN、MN及DN所占比例均高于前5年组,后5年组MCD、MsPGN、HT和HSPN所占比例均低于前5年组（P<0.05）。结论　新疆地区肾脏疾病谱以PGD为主,其中IgAN居于首位,MN等较之前有所增多;在SGD疾病谱中,DN位于第1位。     

成人原发性肾小球疾病205例病理与临床分析

２０５例成人原发性肾小球疾病肾活检结果显示系膜增生性肾小球肾炎（ＭｓＰＧＮ）最常见，占４０．５／，其次是微小病变肾病（ＭＣＤ），占１４，６％，局灶节段性肾小球硬化（ＦＳＧＳ）占１２，７％。临床表现以肾病综合征最常见共１０２例，占５０．０％，其中以ＭｓＰＧＮ和ＭＣＤ居多，分别占３６．３％和２９．４％。     

原发性肾病综合征患者血清、尿肝型脂肪酸结合蛋白的变化及其在肾组织表达的意义

目的通过检测原发性。肾病综合征（PNS）患者血清、尿肝型脂肪酸结合蛋白（L—FABP）的水平,观察肾组织L—FABP表达,研究其与病理类型的关系及在PNS合并急性肾损伤（AKI）时的变化和意义。方法45例PNS患者根据病理结果是否有急性肾小管坏死（ATN）分为：不伴有ATN的PNS未合并AKI组（PNS未合并AKI组）37例,其中系膜增生性肾炎（MsPGN）13例、轻微病变（MCD）5例、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）9例、膜性肾病（MN）10例;伴有ATN的PNS合并AKI组（PNS合并AKI组）8例,病理类型均为MCD。另取10例健康体检者的血清、尿及10例因肾肿瘤行肾切除术但远离肿瘤部的正常肾组织作为对照组。酶联免疫吸附试验（ELISA）检测血清、尿中L—FABP水平,免疫组化法测定肾组织中L—FABP表达量。结果①PNS未合并AKI组各病理类型患者血清、尿L—FABP水平及肾组织L—FABP表达均高于对照组（P〈0．05）,其中FSGS患者尿L—FABP水平及肾组织L—FABP表达高于其他病理类型（P〈0．05）,血清L—FABP水平在各病理类型间差异无统计学意义（P〉0．05）。②PNS合并AKI组血清、尿L—FABP水平及肾组织L—FABP表达较PNS未合并AKI组升高（P〈0．05）。③血清、尿L—FABP及血肌酐（SCr）诊断AKI的ROC曲线下面积（AUC）分别为0．910、0．973、0．812。④血清、尿L—FABP水平分别与SCr、血尿素氮（BUN）、24h尿蛋白定量（24hUpro）、肾组织L—FABP表达呈正相关（r=0．331～0．764,P〈0．05）,分别与血白蛋白（ALB）、尿渗透压（OSM）呈负相关（r=-0．665～-0．482,P〈0．05）。结论L—FABP可作为早期诊断PNS合并AKI的敏感指标。     

儿童肾小球疾病临床病理研究

为了探讨肾小球疾病的病理类型与临床治疗的关系，对肾小球疾病１３１例行肾穿刺活组织检查。其中原发性肾小球疾病１２０例，继发性肾小球疾病１１例，前者以系膜增生性肾小球肾炎（ＭｓＰＧＮ）居多，占２９．２％，其次是ＩｇＡ肾病（ＩｇＡＮ），占２５．８％。临床诊断与病理诊断符合率为５７．２％。治疗后，随访６个月至６年，总痊愈率和好转率为７６．７％，病理类型中的微小病变（ＭＣＮＳ）、轻度ＭｓＰＧＮ、ＩｇＭ肾病（ＩｇＭＮ）、毛细血管内增生性肾小球肾炎（ＥｎＰＧＮ）等的疗效及预后好，膜增生性肾小球肾炎、重度ＭｓＰＧＮ及组织损害严重的ＩｇＡＮ等疗效差。提示治疗效果、预后与病理类型密切相关     

肾病综合征的疾病构成:单中心临床研究

目的:探讨肾病综合征(NS)的疾病构成,为临床诊治提供数据。方法:调研中日友好医院肾内科2009年1月~2010年12月住院患者中全部NS患者的临床资料。结果 :2年中在住院NS患者共282例,其中男158例,女性124例;患者年龄14~80岁,平均42.5±17.4岁;青年109例,中年119例,老年54例。282例NS患者中,伴高血压、糖尿病、慢性肾功能衰竭、急性衰竭者分别为87例、21例、31例、14例。其中184例进行了肾穿刺活检,青年患者(86例)肾脏病理前3位疾病是:局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)24例、微小病变性肾病(MCD)21例、IgA肾病(IgAN)21例;中年患者(81例)肾脏病理前4位疾病分别是:原发性膜性肾病(MN)25例、FSGS 13例、继发性膜性肾病(SMN)12例、MCD 10例;老年患者(17例)肾脏病理前2位是:MN 9例、FSGS3例。结论:NS患者以中青年为主,常合并高血压、糖尿病、肾功能衰竭。青年患者肾脏病理类型以FSGS、MCD和IgAN肾病为主;中年患者以MN、FSGS和SMN为主;老年患者以MN和FSGS为主。     

血尿患儿肾活检病理与临床分析

目的 探讨无症状肾小球性血尿患儿病理与临床的特点.方法 对无症状肾小球性血尿患儿25例进行肾活检病理检查,同时行24 h尿蛋白定量等临床指标检测,并比较分析.结果 在无症状肾小球性血尿患儿中IgAN最多见,其次为MsPGN;IgAN以中度系膜增生为主,有肾小管病变、肾小球硬化改变,并有个别新月体形成.本组中IgAN24h尿蛋白定量较MsPGN多,有统计学差异.结论 对无症状血尿应该积极诊治,特别是在拟诊IgA肾病并伴有蛋白尿的患儿中,肾活检是有必要的,并对无症状血尿的明确病因、指导治疗和判断预后有重要的意义.     

110例肾小球疾病临床病理分析

[目的]探讨肾小球疾病临床与病理类型.[方法]110例肾小球疾病患者均行肾活检病理学检查.[结果]110例肾小球疾病中,原发性肾小球疾病92例,占83.6%.IgA肾病(27.2%)居首位,其次为系膜增生性肾炎(22.8%)和微小病变(19.6%).继发性肾小球疾病患者中sLE居首位,其次为乙肝相关性肾病.[结论]肾小球疾病患者进行肾活检十分必要,特别是在治疗和预后判断方面更具有指导意义.     

表现为肾病综合征的IgM肾病及非IgA系膜增殖性肾炎的临床病理差异

分析临床表现为原发性肾病综合征的微小病变肾病（ＭＣＤ）、ＩｇＭ肾病（ＩｇＭＮ）和非ＩｇＡ、ＩｇＭ系膜增殖性肾炎（ＭｓＰＧＮ）病理改变（微机定量图像分析）和临床表现的联系。发现：（１）３种疾病以ＩｇＭＮ发生率最高（４８．８９％），一过性肾功损害、激素依赖比例以ＭｓＰＧＮ为高，ＩｇＭＮ、ＭｓＰＧＮ存在明显血尿；（２）病理定量分析表明：ＩｇＭＮ和ＭｓＰＧＮ的系膜细胞数、系膜基质增宽及间质改变较ＭＣＤ明显增高（Ｐ＜０．０１），ＭｓＰＧＮ系膜区增宽比ＩｇＭＮ更明显（Ｐ＜０．０１）；（３）ＩｇＭＮ、ＭｓＰＧＮ间质病变越重，越易伴有高血压、血尿、一过性肾功损害和激素依赖，其中以ＭｓＰＧＮ更明显。表明ＩｇＭＮ肾病预后相对较好，而ＭｓＰＧＮ相对较差。     

21例儿童孤立性蛋白尿的病理组织学特征及预后

目的：探讨孤立性蛋白尿（IP）患儿的病理组织学特征、治疗及预后。方法：对21例IP患儿进行肾组织病理活检,根据其病理类型分别给予相应治疗,并进行0．5～10年的随访。结果：21例患儿肾活检结果示,系膜增生性肾炎（MsPGN）13例（轻度系膜增生3例,中度系膜增生6例,重度系膜增生4例）,轻微病变型（MCN）2例,IgA肾病（IgAN）3例（病理分级Ⅰ级1例,Ⅱ级2例）,局灶性硬化性肾小球肾炎（FSGS）2例,毛细血管内增生性肾小球炎（EnPGN）1例。间质-小管病变主要见于MsPGN和FSGS两种病理类型,主要表现为间质纤维化及炎性细胞浸润、肾小管萎缩、上皮细胞空泡变性。21例中除1例EnPGN外,余20例均给予了药物治疗。21例中症状消失无复发15例,蛋白尿持续存在者3例（病理表现为MsPGN和FSGS）,蛋白尿持续不消并伴肾功能损害（病理表现为重度MsPGN）者2例,血压增高者（病理表现为FSGS）1例。结论：本病表现为持续性蛋白尿者均有不同程度的肾脏病理损害,大多数经治疗可有良好预后,严重的MsPGN和FSGS患儿预后较差,对此应以护肾为主,适当应用延缓肾功能损伤的药物。