脑：干燥综合征相关性神经病变的广谱临床表现

作者评估了92例原发性干燥综合征相关性神经病变患者的临床病理学特征（76例女性，16例男性，发病年龄为54．7岁）。大多数（93％）患者都是在神经症状出现后被诊断为干燥综合征。根据主要的神经病变症状，将上述患者分为7种类型神经病变：感觉性共济失调神经病变（n=36）、痛觉神经病变不伴感觉性共济失调（n=18）、多发单一神经病变（n=11）、多发脑神经病变（n=5）、三叉神经病变（n=15）、自主神经病变（n=3）和神经根神经病变（n=4）。多发单一神经病变和多发脑神经病变常见急性或亚急性发病，而其他类型的神经病变常见慢性病情进展。不伴严重运动受累的感觉症状主要见于感觉性共济失调、痛觉、三叉神经和自主神经病变，虽然受累的感觉模式和分布类型不尽相同。相反，运动减退和肌肉萎缩见于多发单一神经病变、多发脑神经病变和神经根神经病变。     

干燥综合征的临床表现与诊治

干燥综合征(Sjogren Syndrome简称SS)是以外分泌腺受累为主的多系统慢性炎症性疾病。是一种包括有眼干,口干和类风湿性关节炎的“三联征”。随着对本病的不断认识,类风湿性关节炎已扩展为包括有系统性红斑狼疮、硬皮病等多种结缔组织病。近年又依据是否合并有结缔组织病将其区分为原发性和继发性。本病在中老年妇女中有较高的患病率,且易伴发其它免疫性疾病,容易被误诊与漏诊,值得引起临床重视。 一、发病情况:目前本病尚缺乏一般人群的确切发病率,有人估计其患病率为1/500或更多。患病者多为中年以上妇女,发病年龄24～84岁,其中80％左右在30～59岁之间,平均发病年龄50岁左     

糖尿病相关性视神经病变的临床表现

目的观察与糖尿病相关的视神经病变(DON)的眼底表现及荧光血管造影(FFA)特点。方法对126例(252眼)各期糖尿病性视网膜病变(DR)患者的眼底及FFA等临床资料进行分析。结果252眼糖尿病性视网膜病变中合并视神经病变者136眼(53.97%)。临床表现各异,视神经病变可无视力损害,也可有严重的视力下降。眼底检查可见视盘水肿、出血、充血、色淡等。FFA表现为视盘新生血管、视盘充盈缺损、荧光渗漏及视盘晚期染色。DR患者中,Ⅰ期3眼(1.19%)有异常视神经改变,Ⅱ~Ⅵ期DR患者视神经异常分别为9眼(3.57%)、15眼(5.95%)、22眼(8.73%)、38眼(15.08%)、49眼(19.44%)。结论糖尿病相关性视神经病变有:前部缺血性视神经病变、视盘水肿、视盘炎样改变、视盘新生血管、视神经萎缩。FFA对糖尿病相关性视神经病变的早期诊断非常重要。     

83例原发性干燥综合征的临床表现

目的 探讨原发性干燥综合征（pSS）的临床表现,旨在提高对pSS的早期诊断水平.方法 回顾性总结近5年住院的83例pSS患者的临床表现.结果 临床首发症状依次为：关节痛（30.12%）,口、眼干（25.30%）,低钾麻痹（16.87%）,发热（16.87%）,肝功能异常（7.23%）,血小板减少（7.23%）,腮腺肿大（6.02%）,皮疹（4.82%）等,还有以活动后呼吸困难、口腔溃疡、贫血、腹痛、雷诺现象、淋巴结肿大等特殊表现为首发者.确诊时受累系统依次为：外分泌腺、关节肌肉、呼吸系统、消化系统、皮肤黏膜、肾脏、血液系统、神经系统及淋巴、内分泌腺等.本组病例血清学检查异常发生率分别为：抗核抗体（ANA）96.39%、抗SSA抗体85.54%、免疫球蛋白（IgA,IgG,IgM）增高83.54%、血沉（ESR）增快71.62%、类风湿因子（RF）阳性59.68%、抗SSB抗体阳性49.40%,值得注意的是,该组患者丁肝感染的阳性率达32.35%.结论 本病早期临床表现多样,无特异性,口、眼干的基本表现容易被忽略;医生对pSS的系统损害认识不足,诊断思路受限;基层医院对自身抗体检测项目的 开展重视不够.     

干燥综合征的临床表现和处理原则

干燥综合征 (ＳＳ)是一种累及外分泌腺的系统性的自身免疫性疾病 ,其病理特征是全身外分泌腺大量淋巴细胞的炎症浸润而导致腺体破坏、导管狭窄阻塞 ,最终造成腺体分泌功能的下降和缺乏 ,其中尤以唾液腺和泪腺最为明显 ,产生了临床上特殊的征群 :口、眼干燥综合征 ,干燥综合征亦由此而命名。1　历史和流行病学从 1 888年Ｈｏｄｄｅｎ描述了 1例同时有唾液腺和泪腺缺乏的患者以来 ,相继有有关腮腺、颌下腺、泪腺肿大的报告 ,但仅限于外分泌腺局部。 1 93 3年Ｓｊ ｇｒｅｎ描述了 1 9例干燥性角膜结膜炎患者同时伴有口腔干燥征 ,其中 1 3例合并…     

原发性干燥综合征肺部病变患者47例临床表现和实验室指标分析

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）肺部病变患者的临床表现和实验室检查的特点。方法对近年来浙江大学医学院附属第二医院收台的pSS（129例）伴肺部病变者47例的临床表现和实验室特点与无肺部病变者（82例）进行比较分析。结果肺部病变患者的年龄大于无肺部病变者．病程长于无肺部病变者（P〈0．05或0．01）;肺部病变患者呼吸道症状中咳嗽、咳痰和胸闷气促的发生率均显著高于无肺部病变者（均P〈0．01）;肺部病变者的抗SSA抗体阳性率、免疫球蛋白G水平、类风湿因子滴度、低补体血症发生率均高于无肺部病变者（均P〈0．05或0．01）。结论pSS肺部病变发生率较高。且表现形式呈多样化;年龄较大、病程较长、抗SSA抗体阳性、高球蛋白血症、高滴度的类风湿因子、低补体血症等均提示其并发肺部病变的可能。     

干燥综合征肺部病变的研究进展

干燥综合征(SS)的临床表现复杂多样,除累及腺体引起慢性炎症性疾病表现为口干、眼干等症状外,尚有肺部、肾脏等其他腺体外器官损害。其中肺部损害较为常见,具有较高的发病率和病死率,且早期缺乏典型的症状不易被发现。近年来,SS肺部病变逐渐受到国内外的重视。相信随着对SS研究的不断深入,可以早发现、早诊断并予以积极的治疗,改善疾病的预后。     

原发性干燥综合征的中枢神经系统病变

原发性干燥综合征（primary Sjogren’s syndrome，pSS）是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，临床七除有外分泌腺受损外，尚有多脏器受累，约有10％-20％的患者发生外周神经病变，但其中枢神经系统损害的发生率一直存在争议。我们回顾了近年来发表的相关文献，分析、探讨pSS的中枢神经系统病变（CNS-SS）。     

Wilson病作为多发性神经病变的首发临床表现

背景:对W ilson病(W D)的识别有时因其不同表现而显得有些困难。周围神经病变在W D方面罕有报道。目的:报道1例以周围神经病变为首发临床表现的罕见W D患者。设计:病例报道。机构:三级转诊中心的神经病科。方法:个体观察。结果:1例确诊为W D的17岁男性患者,其首发表现为多发性神经病,6个月以后出现更为典型的W D症状,电生理和病理检查显示为一种混合型神经病。针对W D的治疗使患者的临床症状和电生理表现得到改善。结论:W D可最初表现为一种可治疗的多发性神经病变。Wilson病作为多发性神经病变的首发临床表现@Jung K.-H. @AhnT…     

巴特综合征临床表现与基因突变相关性分析

巴特综合征是一种常染色体隐性遗传病,以低钾代谢性碱中毒为特征。目前临床上分为四种类型,分别涉及肾小管上不同的盐离子通道蛋白。SLC12A1编码 Na-K-2Cl 通道蛋白,ROMK 编码 K~ 通道蛋白,CLCNK 编码 Cl~-通道蛋白,BSND 编码 Cl~-通道蛋白β亚基。这些基因的突变导致其编码的多肽链异常,形成异常的肾小管盐离子通道蛋白,引起水电解质吸收紊乱,致使出现不同临床类型的巴特综合征。     

巴特综合征临床表现与基因突变相关性分析

巴特综合征是一种常染色体隐性遗传病，以低钾代谢性碱中毒为特征。目前临床上分为四种类型，分别涉及肾小管上不同的盐离子通道蛋白。SLCl2AI编码Na-K-2Cl通道蛋白，ROMK编码K^ 通道蛋白，CLCNK编码Cl^-通道蛋白，BSND编码Cl^-通道蛋白β亚基。这些基因的突变导致其编码的多肽链异常，形成异常的肾小管盐离子通道蛋白，引起水电解质吸收紊乱，致使出现不同临床类型的巴特综合征。     

以口腔溃疡为主要临床表现的干燥综合征一例

患者女 ,5 8岁。口腔溃疡反复发作 2年 ,灼热疼痛 ,同时伴有口干少涎、龋齿、眼干涩、砂磨感 ,晨起眼眦分泌物多 ,被诊断为“复发性口腔溃疡” ,以中药及维生素 (Vit)B2 、VitC治疗 ,病情依然。近 2个月来患者感双手腕及掌指关节晨僵、疼痛 ,于 2 0 0 2年 1月 2 1日来本院风湿专科门诊。整个发病过程中无皮肤红斑、脱发 ,无外阴溃疡和眼病变。体检 :眼干涩、无分泌物、结膜无充血 ,口腔黏膜和舌体边有3个绿豆大小的溃疡、舌红少津、共 6个龋齿脱落 ,双手晨僵时间少于 30min ,双手腕和掌指关节肿胀不明显 ,轻度压痛 ,心、肺、腹部均无异常…     

慢性前列腺炎/慢性盆腔疼痛综合征患者的临床表现与脊髓神经通路病变特点

目的:分析慢性前列腺炎/慢性盆腔疼痛综合征（CP/CPPS）患者的临床表现、下尿路功能障碍及排尿相关的脊髓神经通路病变特点。方法:纳入2019年1至6月在华中科技大学同济医学院附属同济医院泌尿外科就诊的CP/CPPS患者,描述患者下尿路、下消化道和躯体疼痛症状、尿动力学指标及用MRI评估脊髓神经病变和盆腔脏器的形态改变...     

原发性干燥综合征合并肺间质病变临床特征分析

目的探讨原发性干燥综合征(primary Sj?gren syndrome , pSS)合并肺间质病变(interstitial lung disease , ILD)的临床特征、影像学表现、治疗及预后.方法回顾性分析我院2005年1月至2012年6月确诊为pSS的患者63例,记录其中合并ILD患者的临床表现、免疫比浊法检测C反应蛋白、血沉、免疫球蛋白、补体C3、C4、免疫印迹法结合间接免疫荧光法检测抗核抗体(ANA)及亚类、肺功能测定、肺部影像学检查包括胸部正位X片、肺高分辨CT扫描(HRCT)、甲状腺功能及甲状腺抗体.结果13例患者均存在口眼干燥症状,7例患者有分别因发热、干咳和/或咳黄痰、呼吸困难等呼吸道症状就诊,其中3例就诊于呼吸科后转回我科诊治,6例患者胸正位X片发现有肺间质病变,7例正位胸片未发现异常,进一步查高分辨肺CT扫描发现肺间质病变,分别表现为双肺下近胸膜部位的毛玻璃样改变、网格样改变、蜂窝样改变及混合性改变.结论 pSS合并ILD与疾病的活动度相关,早期行高分辨肺CT扫描对pSS合并ILD的诊断具有重要的价值,提高对肺间质病变的认识指导临床治疗,改善预后.     

神经梅毒的临床表现

目的探讨神经梅毒患者的临床表现、诊断和治疗。方法回顾性分析25例神经梅毒患者的临床症状、体征,磁共振特点,血清、脑脊液变化及治疗。结果 25例患者中,脊髓病变9例,视物障碍3例,痴呆3例,痫样发作4例,卒中样发作3例,无法明确分类3例。头颅MRI异常15例,但无明显特异性。治疗前脑脊液19例表现为蛋白、细胞数增高,13例脑脊液RPR阳性,血清及脑脊液RPR阳性。青霉素或头孢曲松治疗过程中25例均未发生吉-海反应。结论神经梅毒临床表现多种多样,临床极易误诊,脑脊液检查至关重要。     

原发性干燥综合征伴周围神经病变2例

干燥综合征（SS）主要累及泪腺与唾液腺,是以淋巴细胞浸润为特征的慢性炎症性疾病,导致口眼干燥等症状。2010年1～2月2例患干燥综合征患者入我院治疗,临床诊断为原发性干燥综合征（pSS）并发周围神经病变,现将治疗方法以及效果报道如下,供各位同仁参考。     

原发性干燥综合征173例心脏病变分析

目的 探讨原发性干燥综合征(pSS)的临床特点,了解pSS心脏受累情况.方法 对我院2005年1月～2009年10月住院诊治的173例pSS患者进行回顾性分析,其中男9例,女164例,男女比例为1:18.2.年龄最大为82岁,最小为12岁,平均年龄49.67±11.44.病程最长30年,最短2个月,平均6.57±5.28年.观察心电图、超声心动图等检查情况及胸闷、气短、心慌、胸痛等症状.结果 173例中87例存在心脏损害,占50.28%.所有心脏损害患者中,出现胸闷者47例(27.1%),气短56例(32.37%),心慌33例(19.07%),胸痛2例(1.15%).经过治疗后,所有患者的症状均消失.结论 pSS的心脏受累较为普遍,症状多样化,应该引起重视,通过治疗,心脏病变可以得到不同程度的改善.抗SSA抗体阳性与心脏病变无明显相关.