病理为垂体促肾上腺皮质激素细胞增生的库欣病

目的 回顾性分析手术后病理证实为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)细胞增生的22例库欣病患者的临床资料。方法 男性3例，女性19例，平均年龄28．7岁，平均病程2年。22例临床均表现为典型的库欣综合征，均有血浆皮质醇和尿24h游离皮质醇(UFC)水平增高，血浆ACTH水平增高5例，小剂量地塞米松抑制试验不能抑制、大剂量地塞米松抑制试验能抑制17例。12例行蝶鞍CT冠状扫描和矢状重建，7例正常，5例有异常发现；15例行蝶鞍MRI，3例正常，12例有异常发现。22例均行经口鼻蝶窦显微外科垂体探查术?结果术后病理均为垂体ACTH细胞增生。随访6个月至15年，治愈13例，缓解3例，进步2例，无效4例，3例复发。结论 垂体ACTH细胞增生可引起库欣病，对这些患者，可考虑手术探查，行垂体部分、大部分或次全切除，多数可获得较好的疗效。     

MRI未见异常的库欣病的诊断和处理

目的 探讨MRI未见异常的库欣病的诊断和处理原则。方法 回顾性分析36例MRI未见异常的库欣病的临床资料。除1例Nelson综合征外，其余35例均有典型的皮质醇增多症的表现，内分泌学检查答合库欣病31例，不典型5例，36例均行经蝶窦垂体探查术，随访时间0.5-4年，平均1.5年。结果 36例中病理为垂体ACTH腺瘤37例，垂体ACTH细胞增生4例，未见肿瘤或增生5例。结合内分泌检查及临床表现，全组治愈率为67％，缓解率为19％。结论 对于MRI未见异常的库欣病，如果临床和内分泌学典型，可行经蝶窦垂体探查术；对内分泌学检查不典型而临床排除异位ACTH腺瘤的患者有手术探查的相对适应证。     

复发垂体ACTH腺瘤的诊断和再次经蝶手术治疗

目的探讨垂体ACTH腺瘤库欣病术后复发的诊断和再次经蝶手术疗效.方法352例ACTH垂体腺瘤病人经蝶手术后,皮质醇降至正常,其后12例症状复发,皮质醇增高,CT或MRI显示9例垂体腺瘤复发,均行再次经蝶手术.结果随诊1～12年,7例皮质醇降至正常,5例皮质醇仍高,其中3例行垂体放疗和肾上腺切除术,2例行肾上腺切除术.结论对于病理为复发性垂体腺瘤的库欣病首选再次经蝶手术,如果术后皮质醇仍高,可行垂体放疗和肾上腺切除术.     

垂体细胞增生所致库欣病术后复发的诊断和处理

目的讨论垂体细胞增生所致库欣病经蝶术后复发的诊断和处理。方法根据临床症状,内分泌学检查和蝶鞍区MRI检查,5例病人被诊断为垂体ACTH腺瘤而行经蝶手术,术后病理为垂体细胞增生。术后1例症状无改善,4例症状改善3～11个月后复发皮质醇增高为降低皮质醇例行垂体放疗和肾上腺切除术,。2,3例行肾上腺切除术。在肾上腺切除的例中例症状32再次复发复查,MRI发现垂体腺瘤并再次经蝶手术,术后病理为垂体腺瘤。结果随诊1～5年,行二次经蝶手术的2例病人皮质醇降至正常行垂体放疗和肾上腺切除术者因垂体功能低下用强的松替代治疗结论当垂体细胞增生病人术后症状复发影像学。检查发现垂体肿瘤时应再次经蝶手术没有发现垂体腺瘤时可行肾上腺切除和垂体放疗。     

儿童和青春期垂体促肾上腺皮质激素腺瘤的诊断和治疗

目的　讨论儿童和青春期垂体促肾上腺皮质激素 (ACTH)腺瘤的诊断和治疗。方法　回顾性分析经手术后病理证实为垂体腺瘤的 2 8例患者临床资料。结果　男 8例 ,女 2 0例 ,平均年龄 15 7岁。 2 6例有表现为典型的库欣病 (Cushing sdisease) ,10例有发育迟缓。均行经蝶窦显微外科垂体腺瘤切除术 ,2 6例行瘤周垂体切除。本组无死亡。随诊 1～ 10年 ,复发 5例 ,其中 3例再经蝶窦手术 ,2例行垂体放疗后 7年再次复发行肾上腺切除术 ,术后垂体功能低下 ,用强的松替代治疗。结论　儿童和青春期ACTH腺瘤大多数为垂体微腺瘤 ,发病年龄较小 ,可引起生长发育迟缓 ,经蝶窦显微外科垂体腺瘤切除术是最佳治疗方法 ,术中行瘤周垂体切除可提高疗效。对于临床症状复发 ,影像学检查有明显肿瘤复发者应再次经蝶窦手术治疗 ,而症状复发但影像学检查无明显肿瘤者 ,行蝶鞍区放疗或肾上腺切除手术。     

库欣病发病机制的研究进展

<正>ACTH失控而引起肾上腺过度合成和分泌糖皮质激素所致[1]。患者长期处于慢性高皮质醇状态而出现特征性的向心性肥胖、满月脸、水牛背等体征,以及继发性的高血压、糖尿病、乏力、不孕等一系列症候群。未经治疗的库欣病患者常因并发严重的心脑血管疾病和(或)重症感染而死亡[2]。垂体ACTH腺瘤在新发的症状性垂体腺瘤中占5%~10%,其中大部分为直径小于1 cm的微腺瘤,大腺瘤仅占10%~20%[2,3]。绝大部分垂体ACTH腺瘤     

儿童和青春期库欣病的诊断和治疗

目的 讨论20岁以下儿童和青春期库欣病的诊断和治疗。方法 男性11例，女性23例，平均年龄15.2岁，平均病程2.1年，表现库欣综合征占91.2%，内分泌学检查符合库欣病占70.6%。CT阳性率57.1%。MRI阳性率70%，均行经蝶窦手术，术后病理证实垂体ACTH腺瘤28例。垂体增生4例，病理阴性2例。结果 随诊3个月至10年，垂体ACTH腺瘤的治愈缓解率89.3%。垂体增生和病理阴性的治疗有效率为50%。结论 经蝶窦显微外科手术是治疗库欣病的最佳方法，当内分泌学检查符合库欣病但蝶鞍MRI未发现垂体腺瘤时，或者当蝶鞍MRI发现垂体腺瘤但内分泌学检查不符合库欣病时，应行经蝶窦垂体探查术。     

垂体性库欣病经蝶手术治疗后的延迟缓解

目的探讨垂体性库欣病经蝶手术后延迟缓解的特征。方法回顾性分析119例垂体性库欣病病人的临床资料,均行经蝶手术。根据术后血、尿皮质醇水平分为即刻缓解组、延迟缓解组和不缓解组。结果即刻缓解组73例（61．4％）．延迟缓解组30例（25．2％）,不缓解组16例（13．4％）。免疫组织化学结果显示：促肾上腺皮质激素（ACTH）阳性的垂体腺瘤－96例,ACTH阴性的垂体腺瘤12例,ACTH阳性的结节性增生3例。所有病人随访（38．0±21．2）个月,延迟缓解组病人在术后（29．9±40．6）d皮质醇水平下降到正常范围;随访期间复发5例,均为延迟缓解组病人。结论垂体性库欣病部分病人术后会出现延迟缓解。术后早期单纯根据血皮质醇水平判断是否缓解并不完全可靠,是否再次手术治疗需谨慎考虑。     

经蝶手术治疗临床表现为库欣病的垂体ACTH腺瘤(附29例报道)

目的:分析临床表现为库欣病的垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤的诊断和手术治疗疗效,探讨影响疗效的因素。方法:回顾分析29例库欣病患者的临床资料。术前MRI显示垂体大腺瘤2例、微腺瘤14例、可疑微腺瘤11例、未见肿瘤征象者2例。其中14例行双侧岩下窦采血(BIPSS)检查。可疑微腺瘤和未见肿瘤征象13例术前均依据地塞米松抑制试验和BIPSS诊断为库欣病。29例患者均行经右侧单鼻孔-蝶窦手术切除肿瘤。以术后2 d内上午8:00血皮质醇低于5μg·dL-1(1μg·dL-1=27.6 nmol.L-1)、24 h尿游离皮质醇正常、原有症状缓解或消失作为术后即刻生化缓解(IPBR)标准。结果:29例患者均病理证实为垂体ACTH腺瘤。23/29例(79.3%)症状缓解,术后皮质醇水平介于0.47~4.35μg·dL-1,平均为2.37μg·dL-1。术前MRI显示明确腺瘤患者的缓解率[15/16例(93.8%)]高于可疑微腺瘤和未见肿瘤患者的缓解率[8/13例(61.5%,P<0.05)];术前MRI提示可疑微腺瘤和未见肿瘤的13例患者中,行BIPSS检查患者的缓解率[7/9例(77.8%)]高于未行BIPSS检查患者[1/4例(25.0%)]。14例行BIPSS检查者中,9例术中所见病灶位置与术前BIPSS提示位置相符9/14例(64.3%)。结论:BIPSS有助于库欣病术前ACTH微腺瘤的鉴别诊断和肿瘤定位;经蝶入路是治疗垂体ACTH微腺瘤手术的首选方法,术后未缓解或复发病例可考虑再次手术,术前MRI显示肿瘤的患者提示预后良好。     

岩下窦静脉取血在疑难ACTH依赖性库欣综合征诊断中的应用

目的 探讨岩下窦静脉取血(IPSS)在疑难库欣综合征诊断中的价值.方法 对20例疑难库欣综合征行岩下窦和外周静脉取血,测定血ACTH浓度比,评价其对库欣病诊断的敏感性和特异性.结果 18例患者的岩下窦与外周静脉血ACTH的比值＞2,其中13例行经蝶窦垂体术后病理为垂体ACTH腺瘤;1例行鞍区γ-刀治疗、4例行生长抑素治疗后病情缓解.2例岩下窦与外周静脉血ACTH的比值＜2,其中1例为右肺类癌,另1例为垂体ACTH腺瘤.本组IPSS诊断库欣病的敏感性和特异性分别为93%和100%.结论 IPSS操作安全,并发症少,可作为疑难库欣综合征的重要鉴别方法.