62例多发性肌炎皮肌炎临床特点分析

目的探讨多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）患者的临床特点,以利临床诊断、指导治疗及判断预后。方法回顾性分析62例PM和DM患者的临床特点、血清学指标（包括相关抗体、红细胞沉降率、C反应蛋白、免疫球蛋白、补体、心肌酶谱、肌电图）、肌活检资料、治疗方法及预后,并对上述PM、DM资料进行回顾性分析比较。结果 PM以发热、肌痛、近端肌无力症状多见,DM则以皮肤损害、近端肌无力、肌痛症状多见。PM和DM患者的红细胞沉降率增快,C反应蛋白增高,心肌酶谱、免疫球蛋白、补体变化及ANA的阳性率无明显差异。DM患者合并肺间质病变发生率高于PM组,PM患者抗Jo-1抗体阳性率明显高于DM组,其差异均有统计学意义。结论多发性肌炎和皮肌炎的临床特点和血清学指标各有不同。     

多发性肌炎/皮肌炎83例临床及病理分析

目的 探讨多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的临床及病理特点,以及这些特点与疗效及预后的关系.方法 对83例PM/DM患者的临床资料进行总结、分析.结果 PM/DM以肌无力、肌肉压痛、血清肌酶谱增高为主要临床表现,伴肌电图及病理学检查异常;经肾上腺皮质激素和免疫抑制剂等治疗,总有效率86.7%.结论 PM/DM各型之间临床与病理表现的差异提示可能存在不同的发病机制.神经损害是全身系统损害的一部分.PM/DM的预后与分型、治疗时机关,早期强有力的治疗可望改善预后.     

特发性炎性肌病肌肉病理特征与临床分型的关联性研究

目的:分析特发性炎性肌病(IIM)不同临床亚型的病理特征,研究IIM临床分型和病理分型的关系。方法:将2015年1月~2016年10月在中日友好医院住院的195例IIM患者,按临床分型分为皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)、重叠性肌炎(OM)和肿瘤相关性肌炎(CAM)组,按肌肉病理特征分为病理型皮肌炎(pDM)、病理型多发性肌炎(pPM)、坏死性肌炎(NAM)、非特异性肌炎(USM)、MHC-I型肌炎(MHC-I)和正常组。分析患者的临床特征、临床型与病理型的关联性。结果:195例IIM患者中,DM、PM、OM和CAM分别占74.9%、14.9%、6.2%和4.1%;USM是所有IIM中最多见的病理类型,占34.9%,而PM中NAM病理分型最多见,占48.3%。NAM组患者的血清肌酶水平与其他病理分型组比较,均显著升高(均P<0.05)。MHC-I型组和正常组,肌无力发生的比例最低,正常组发生ILD的比例最少。结论:USM和NAM是IIM中常见的2种病理类型。通过肌活检病理特征对IIM进行分型,与患者的临床症状尤其是肌肉损伤程度关联性更强。     

多发性肌炎和皮肌炎的诊断与治疗进展

多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组以累及全身骨骼肌为主的自身免疫性疾病,多年来,临床对该病的诊断主要依据是:临床症状,血清肌酶的升高,肌电图改变及肌肉病理。治疗主要以皮质类固醇为主。随着对该病研究的深入和新技术的应用,PM/DM的诊断方法、治疗手段有了进一步的进展,现着重对PM/DM诊断与治疗的进展综述如下。1 PM/DM的病因及发病机制1·1 PM/DM的病因大致包括①感染。较多研究显示,感染因素与PM/DM有关。如寄生虫、立克次体等感染可造成严重的肌炎症状。目前对病毒的研究较为深入。虽然研究…     

多发性肌炎/皮肌炎65例临床及病理分析

目的:探讨多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的临床和病理特点,以及这些特点与疗效和预后的关系.方法:对65例患者的临床资料进行分析和总结.结果:PM/DM的主要临床表现是:肌无力、肌肉压痛、肌酶谱升高及(或)皮肤损害.58例(占89.2%)伴有肌电图异常,病理学检查主要表现为肌纤维的变性、溶解和炎性细胞的浸润.经皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂等的治疗,有效率为84.6%.结论:PM/DM之间临床和病理的差异揭示可能存在不同的发病机制.早期积极和合理的治疗可望改善患者的预后.     

多发性肌炎/皮肌炎83例临床及病理分析

目的探讨多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的临床及病理特点,以及这些特点与疗效及预后的关系。方法对83例PM/DM患者的临床资料进行总结、分析。结果PM/DM以肌无力、肌肉压痛、血清肌酶谱增高为主要临床表现,伴肌电图及病理学检查异常;经肾上腺皮质激素和免疫抑制剂等治疗后,总有效率86.7 %。结论PM/DM各型之间临床与病理表现的差异提示可能存在不同的发病机制。神经损害是全身系统损害的一部分。PM/DM的预后与分型、治疗时机有关,早期强有力的治疗可望改善预后。     

多发性皮肌炎合并间质性肺疾病1例治疗体会并文献复习

多发性肌炎／皮肌炎（polymyosicis／dermatomyositis,PM／DM）是一种主要累及肌肉和皮肤的系统性结缔组织疾病。间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）是其常见的并发症,而且影响PM／DM的预后。目前对于多发性皮肌炎合并间质性肺疾病的治疗方法尚无统一标准,我院收治了1例以肺间质病变为首发表现的多发性肌炎／皮肌炎患者,结合文献复习如下。     

多发性肌炎／皮肌炎合并急性或亚急性间质性肺炎的临床分析

目的：分析总结多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）合并急性或亚急性间质性肺炎的临床特点.方法：回顾性分析15例PM/DM合并急性或亚急性间质性肺炎患者的临床资料.结果：15例患者中有7例肺部症状出现在肺外症状之前,5例肺部症状出现与肺外症状的首发时间几乎一致,3例肺部症状出现在肺外症状之后,但间隔不超过1个月.有肌酶升高者12例,其中CK升高者4例,AST升高者8例,LDH升高者10例.15例患者在病程早期X线和/或HRCT检查均发现不同程度的肺纤维化,后期纤维化程度迅速进展、恶化,呈弥漫性改变.11例患者中有5例行纤支镜肺活检术,病理结果均为弥漫性肺泡损害（DAD）.所有患者均出现严重感染,ARDS,其中7例经积极抢救无效死亡,8例治疗过程中家属放弃治疗.结论：多发性肌炎/皮肌炎合并急性或亚急性间质性肺炎患者间质性肺病症状出现早,进展快,死亡率极高,在发病早期及时识别诊断对于疾病的控制至关重要.     

多发性肌炎／皮肌炎83例临床及病理分析

目的：探讨多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）的临床及病理特点，以及这些特点与疗效及预后的关系。方法：对83例PM/DM患者的临床资料进行总结、分析。结果：PM/DM以肌无力、肌肉压痛、血清肌酶谱增高为主要临床表现，伴肌电图及病理学检查异常；经肾上腺皮质激素和免疫抑制剂等治疗后，总有效率86.7％。结论：PM/DM各型之间临床与病理表现的差异提示可能存在不同的发病机制。神经损害是全身系统损害的一部分。PM/DM的预后与分型、治疗时机有关，早期强有力的治疗可望改善预后。     

多发性肌炎发病机制研究进展

特发性炎性肌病(IIMs)包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和散发性包涵体肌炎(sIBM).由于时代局限,Bohan和Peter认为多发性肌炎是无皮肤改变的皮肌炎,现在认为多发性肌炎是细胞免疫为主的自身免疫性可治性疾病,同皮肌炎有着不同的免疫机制和病理改变.现将多发性肌炎的相关研究进展做一综述.     

Clinical and pathological investigation of polymyositis and dermatomyositis: report of 83 cases]

OBJECTIVE: To study the clinical and pathological characteristics and treatment of polymyositis (PM) and dermatomyositis (DM). METHODS: Eighty-three DM/PM cases were reviewed and analyzed. RESULTS: The main clinical presentations of PM/DM included amyosthenia, muscular tenderness, elevation of serum enzymes, accompanied by abnormal electromyography and muscular pathology. A total efficacy rate of 86.7% was achieved after treatment with corticosteroid and immuno- depressants. CONCLUSION: The different clinical and pathological presentations of various types of PM/DM suggest different pathogenesis between DM and PM. Nerve damage is a part of the systemic damages due to the disease, the prognosis of which is related to its classification and then timing of the treatment. Early effective treatment can improve the prognosis.     

皮肌炎/多发性肌炎合并恶性肿瘤21例分析

目的 分析皮肌炎／多发性肌炎合并恶性肿瘤的临床特点及预后。方法 回顾性分析我院近6年来收治的21例DM／PM合并恶性肿瘤患者的病史。结果 DM／PM合并恶性肿瘤发生率为11．54％，以肺癌、肝癌为主；肿瘤得到控制的患者，DM／PM病情明显好转；DM／PM合并恶性肿瘤的1年死亡率为57．89％，主要死因是恶性肿瘤及其并发症。结论 DM／PM易合并恶性肿瘤，其肿瘤类型与当地好发肿瘤一致，DM／PM的病情与恶性肿瘤的控制情况有密切关系，DM／PM合并恶性肿瘤患者的预后不良。     

多发性肌炎／皮肌炎并发甲状腺相关疾病患者临床特征分析

目的：研究多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）并发甲状腺相关疾病时的特征性表现,并分析其临床意义。方法：收集本院首次确诊的77例PM/DM患者,依据患者的游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）、游离甲状腺素（FT4）和促甲状腺激素（TSH）结果分为4组,分别为甲状腺功能正常组、低T3综合征组、甲状腺功能减退组和亚临床甲状腺功能减退组,收集其临床特征、实验室及免疫学检查、预后等进行分析。结果：77例PM/DM患者中,甲状腺功能异常患者共41例,其中低T3综合征组17例,占41.46%。与甲状腺功能正常组比较,甲状腺功能减退组患者中出现吞咽困难、水肿,且蛋白尿发生的比例明显升高（P<0.05）;低T3综合征组中死亡率明显升高,更易出现水肿、胸腔积液,且常伴随C反应蛋白水平升高,白蛋白和钙离子水平降低（P<0.05）。结论：PM/DM患者并发甲状腺功能异常的发生率较高,其中以低T3综合征最为常见,并发甲状腺功能减退及低T3综合征患者出现上消化道、呼吸系统和肾脏等受累的可能性大,且并发低T3综合征的患者死亡率更高。     

以心脏损害为首发表现的多发性肌炎/皮肌炎七例临床分析

目的总结以心脏损害为首发表现的多发性肌炎/皮肌炎的心脏损害特点.方法收集423例多发性肌炎/皮肌炎患者的临床资料,分析其中7例以心脏损害为首发表现的多发性肌炎(6例)、皮肌炎(1例)的心脏损害情况.结果7例以心脏损害为首发表现者心脏受累严重,表现复杂多样,且均为联合损害.结论以心脏损害为首发表现的多发性肌炎或皮肌炎非常少见,但心脏损害可作为多发性肌炎或皮肌炎的首发表现,应引起临床医师的注意.     

磁共振扩散张量成像定量分析在评价多发性肌炎和皮肌炎临床特征的应用

目的分析磁共振扩散张量成像定量(DTI)分析在评价多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)临床特征的应用。方法将本院自2017年3月-2019年3月收治的200例活动期PM/DM患者纳入PM/DM组,另筛选同期30例健康志愿者为对照组,所纳入患者均有双侧大腿DTI扫描结果,比较大腿肌肉前群、内群、后群肌肉组织中水肿肌肉、对照组(正常肌肉)、未受累肌肉ROI区域的平均扩散系数(ADC)、各向异性分数值(Fractional anisotropy,FA值)、本征值(λ1、λ2、λ3)。结果①各组不同肌肉组织A D C值比较差异有统计学意义(P<0.05);对照组、PM/DM水肿肌肉、PM/DM未受累肌肉均以VI处ADC值最高,对照组、PM/DM未受累肌肉以GA处ADC值最低,PM/DM水肿肌肉以SM处ADC值最低;组间比较PM/DM水肿肌肉A DC值均显著高于PM/DM未受累肌肉、对照组(P<0.05);②各组不同肌肉组织FA值比较差异有统计学意义(P<0.05),对照组、PM/DM水肿肌肉、PM/DM未受累肌肉均以ST FA值最高,AD FA值最低;但组间FA值比较差异均无统计学意义(P> 0.05);③各组大腿肌肉λ1均值>λ2>λ3 (P <0.05);组间比较PM/DM水肿肌肉λ1、λ2、λ3均值均显著高于PM/DM未受累肌肉、对照组(P<0.05)。结论 DTI或可基于PM/DM患者水肿肌肉的各向异性特征对病变肌肉的病理变化进行定量分析,值得临床重视。     

多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺炎的临床和影像学特征及转归分析

 目的 探讨合并间质性肺炎（interstitial lung disease,ILD）的多发性肌炎（polymyositis,PM）/皮肌炎（dermatomyositis,DM）患者的临床、影像学特征及转归。方法 回顾分析我院2005年1月1日至2008年12月31日间31例合并ILD的多发性肌炎/皮肌炎患者资料,比较其确诊时的临床表现和胸部高分辨率CT（HRCT）表现及其转归。根据HRCT表现将患者分为两组：第1组主要表现为磨玻璃样变或实变,第2组主要表现为网格状或纤维条索状。结果 第1组共10例患者,其中2例生存,8例死亡;第2组共21例患者,其中18例生存,3例死亡。两组间呼吸困难（P=0.015）和初诊时低PaO₂（P=0.003）有统计学差异,两组间采用的激素冲击治疗（P=0.045）及结局（P=0.000）亦有明显的统计学差异。Logistic回归分析显示,呼吸困难（OR=0.06,P=0.014）和初诊时低PaO₂（OR=1.18,P=0.049）是发生胸部HRCT磨玻璃样变或实变的独立危险因素。肌力水平和肌酶水平在不同的胸部HRCT表现间无明显统计学差异。通过Kaplan-Meier法和Log-rank t检验发现,第1组患者的生存率较第2组差（P=0.000）。结论 胸部HRCT表现为磨玻璃样变或实变的患者比表现为纤维条索样变或网格状改变的患者预后要差。     

抗Jo-1抗体综合征的临床特征及误诊分析

目的 分析抗Jo-1抗体综合征的临床特征,探讨其可能的误诊原因。方法 回顾性分析1997年1月至2002年6月北京协和医院收治的33例抗Jo-1抗体阳性的多发性肌炎或皮肌炎病例的首发症状、误诊情况、临床及实验室检查特征、治疗反应及转归。结果 以呼吸系统症状(27．3％)和关节肿痛(24,2％)为首发表现者居多,共51．5％;而以典型皮损和(或)肌痛、肌无力起病仅5例(15．2％)。抗Jo-1抗体综合征可误诊为类风湿关节炎(27．3％)、特发性肺间质病变(12,1％)或肺炎(15．2％)。抗Jo-1抗体综合征有如下临床特征：肌炎(100％)、问质性肺病(93,9％)、发热(69．6％)、多关节痛或炎(54．5％)、技工手(39．4％)、雷诺氏现象及双手指硬肿(两者均为21．2％)。其中肌痛、肌无力症状相对较轻,而肺间质病变表现突出。激素联合免疫抑制剂治疗有效,但易复发。结论 抗Jo-1抗体综合征患者以典型肌炎症状起病者少见,而以呼吸道和关节症状首发的较多,且伴发问质性肺损害突出,应引起临床医师的重视。     

27例皮肌炎和多发性肌炎合并肺部损害患者的临床分析

目的总结皮肌炎（DM）和多发性肌炎（PM）伴发肺部损害患者的临床特点。方法对2001年1月至2009年12月昆明市第一人民医院收治的27例DM/PM住院患者的临床表现、实验室检查、胸部HRCT、肺功能检查、治疗反应及预后进行回顾性分析。结果 DM/PM伴发肺部损害的27例患者中,出现肺部症状23例（85%）,无肺部症状4例（15%）。患者有咳嗽（44%）、咳痰（30%）、呼吸困难（11%）等症状。分别有63%、67%、56%、44%的患者血沉、肌酸激酶、C反应蛋白、乳酸脱氢酶升高。29%的患者抗Jo-1抗体呈阳性。肌电图显示所有患者均有肌源性改变。胸部HRCT检查以肺间质性改变为主。肺功能检查发现以限制性通气功能和弥散功能障碍为主。糖皮质激素治疗预后较好。结论对于DM/PM患者尤其伴有肺部症状而临床表现无特异性的患者,应早期进行胸部HRCT、肺功能等检查,以早期发现肺部病变,更好地指导临床治疗。