儿童薄基底膜肾病40例临床分析

为了解薄基底膜肾病 (TBMN)的临床、病理特点 ,本文对我院肾内科病房近 3年肾活检确诊的 4 0例TBMN患儿的临床资料进行分析。研究对象 :2 0 0 0年 1月至 2 0 0 3年 4月在我院肾内科住院并经肾活检的患儿 2 19例 ,其中单纯性血尿 133例 ,确诊为TBMN的患儿 4 0例 ,男 2 1例 ,女 19例 ,男∶女 =1 10∶1。年龄 4～ 14岁 ,平均 8 8岁。肾活检前病程 1个月至 6年 ,平均 2 2年。所有病例经详尽检查均除外系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、乙肝病毒相关肾炎、泌尿系感染及泌尿外科疾病 (如结石、结核和肿瘤等 )。方法 :观察尿红细胞形态 ,取患儿新…     

低分子肝素钙对小儿原发性肾病综合征伴高凝状态的疗效观察

一般资料 :为 1999年 9月至 2 0 0 0年 12月我院住院患儿 5 0例 ,均为首次发病 ,男 2 7例 ,女 2 3例 ,年龄 1 5～ 12岁 ,平均 (8 5± 3 1)岁 ,平均病程 4 9个月 ,按中华医学会儿科学分会肾脏病学组所制订的小儿肾小球疾病的临床分类 ,均符合肾病综合征的诊断标准。其中单纯型肾     

1152例北方汉族儿童原发性肾小球疾病组织学分型特点分析

为了解儿童原发性肾小球疾病的病理组织类型特点,我们将1152例儿童肾活检资料总结如下。 临床资料 全部病例均系我院1983年1月～1997年12月间收治的患儿。在此期间我们共做肾活检1382次,其中资料完整、明确诊断为肾小球疾病者1361例。在1361例中原发性肾小球肾炎(PGN)1152例(84.6％)。男性810例,女性342例,男:女=2:1。平均年龄9.8岁±4岁(4岁～17     

以无症状蛋白尿为突出表现的 LMX1B基因相关疾病北大核心CSCD

目的总结和分析3例以无症状肾小球性蛋白尿为突出表现的LMX1B基因相关疾病患儿临床资料, 以提高临床医师对基因突变致无症状蛋白尿的认识。方法回顾性分析2014年4月至2017年10月在北京大学第一医院儿科住院的3例以无症状蛋白尿为突出表现, 经目标区域捕获二代测序和Sanger测序确诊为LMX1B基因相关疾病的患儿为研究对象, 分析其临床资料, 包括肾脏和肾外表现、肾活检病理结果和家族史。结果 3例患儿均为女童, 分别于2岁、1岁和4岁起病, 明确诊断时的年龄分别为11岁、5岁和6岁。均有肾小球性蛋白尿, 其中1例患儿蛋白尿达肾病水平。2例患儿有镜下血尿。肾功能均正常。仅1例患儿行肾活检, 且为重复肾活检。第1次肾活检组织电镜下观察到肾小球基底膜节段变薄, 间隔4年后的第2次肾活检组织电镜下观察到肾小球基底膜不规则增厚伴"虫蚀样"改变和胶原纤维样物质沉积。体格检查示3例患儿均无指甲、四肢和关节异常。2例患儿有肾脏病家族史。结论儿童期隐匿起病, 临床未找到明确病因的无症状蛋白尿要警惕遗传因素, 通过基因检测有助于及早诊断并指导治疗。     

肾穿刺活检患儿的护理体会

B超引导下肾穿刺活体组织检查 (简称肾活检 )具有定位准确 ,操作简便 ,成功率高 ,并发症少等优点。肾活检对了解肾脏疾病的病理类型 ,指导临床治疗 ,判断疾病预后具有十分重要的意义。但对于接受该检查的患儿及家长无疑会带来恐惧 ,做好肾活检手术前后的护理 ,对保证肾穿刺的顺利进行、减少并发症有重要意义。现将我们对肾活检患儿的护理体会总结如下。1　临床资料我院小儿肾内科 2 0 0 3年 7月～ 2 0 0 5年 3月采用 B超定位进行肾活检 86例 ,成功率 1 0 0 %。男 56例 ,女 3 0例 ,年龄 2 2月～ 1 4岁。体重 1 4 kg～ 1 0 2 kg不等。年龄 <4…     

单中心儿童肾活检1 579例临床和病理类型分析

目的 了解肾穿刺患儿病理特点及其与临床表现的关系,以及疾病谱变迁。方法 调取华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科1989至2012年行肾活检病例的临床分类和病理学分型资料,依据年龄（<1、～3、～6、～12和～18岁）和性别分组进行构成比的比较和分析,以2001年为时间节点分为2个阶段分析疾病谱的变化趋势。结果 1 579例肾活检患儿进入分析,平均肾穿刺年龄（9.3±3.2）岁,男女比例1.92∶1。①肾活检患儿中原发性肾小球疾病949例（601%）,继发性肾小球疾病493例（31.2%）,遗传性肾脏疾病130例（8.2%）;原发性肾小球疾病中肾病综合征、单纯血尿、急性肾炎分别占44.8%、26.2%和15.3%;继发性肾小球肾炎中紫癜性肾小球肾炎、HBV相关性肾炎（HBVGN）和狼疮性肾炎（LN）分别占55.4%、22.9%和18.4%;遗传性肾脏疾病中薄基底膜病和Alport综合征分别占50.0%和462%。②949例原发性肾小球疾病的病理类型以轻微病变/微小病变(24.8%)、IgA肾病(21.0%)和系膜增生性肾小球肾炎(191%)为主;女性新月体性肾小球肾炎构成比显著高于男性。③肾病综合征构成比随年龄增长呈逐渐减少趋势,单纯血尿构成比在～12岁组最高（31.0%）,急性肾炎和慢性肾炎构成比随年龄增长呈逐渐增加趋势;HBVGN主要分布于～3岁组(71.4%),构成比随年龄增长而呈下降趋势。LN主要见于～18岁组,溶血尿毒综合征主要分布于～3岁和～6岁组。④原发性肾小球疾病主要病理类型：肾病综合征为微小病变/轻微病变(31.1%),急性肾炎为毛细血管内增生性肾小球肾炎(28.3%),慢性肾炎为硬化性肾炎(59.4%)。⑤2002至2012年肾病综合征、紫癜性肾炎、IgA肾病构成比较1989至2001年显著增高,急性肾炎、 HBVGN构成比显著下降。结论 肾活检患儿肾小球疾病临床和病理类型与年龄、性别有一定相关性,23年间某些肾小球疾病的构成比发生变化。     

海洋性贫血14例分析

20 0 2年1月—12月,我院儿科共收治海洋性贫血患儿14例,占同期住院患儿的1 2 8% ,其中4例合并G 6 PD缺陷,现对14例海洋性贫血患儿进行分析,并对其中8例进行基因分析,报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　14例海洋性贫血男9例,女5例,男∶女为1 8∶1;年龄3个月～9岁,平均2 5 2岁,6个月4例,～1岁2例,～3岁4例,～7岁3例,7岁以上1例。病史2个月～4年,平均12 79个月,～12个月10例,～3年4例,～7年1例。发病年龄1个月～6岁,平均13个月,～6个月9例,～12个月1例,～3岁3例,～7岁1例。民族:壮族11例,汉族3例。其父母均为壮族8例;其父为壮族母为汉…     

Tenascin在原发性系膜樯殖性肾小球肾炎中诊断价值的研究

Ｔｅｎａｓｃｉｎ (ＴＮ)为细胞外基质 (ＥＣＭ )重要组成成分之一[1,2 ] 。有研究表明 ,ＴＮ蛋白水平表达及ｍＲＮＡ表达可作为确定ＩｇＡ肾病 (ＩｇＡＮ)活动性及慢性的指标[3] 。为此 ,我们观察了原发性系膜增殖性肾小球肾炎 (ＭｓＰＧＮ)患儿ＴＮ的表达以及其与疾病活动性及慢性指标等的关系。材料和方法1 材料 :选用 1997～ 1999年 3月住院并确诊的原发性ＭｓＰＧＮ(经皮肾活检 )患儿 2 4例 ,其中男 17例 ,女 7例 ;年龄 1岁 4个月～ 13岁 (6 7± 2 3岁 )。病程最短 4个月 ,最长 6年5个月 (30± 9个月 )。所有患儿均经临床及实验室检…     

应用自动同步负压活检装置在氯胺酮全麻下行年幼儿肾穿刺

经皮肾穿刺活检 (简称肾穿刺 )已成为对肾小球疾病明确诊断、指导治疗和判断预后的一种重要手段。由于肾穿刺是一种创伤性检查 ,在我国基层医院小儿肾脏病诊断中尚未普及 ,尤其是对年幼儿。我科应用自动同步负压活检装置在氯胺酮全麻下成功进行年幼儿肾穿刺 18例 ,现报告如下。对象1999年 4月以来在我院住院的 18例肾小球疾病患儿 ,肾穿刺前常规做Ｂ型超声波 (简称Ｂ超 )检查 ,无肾脏显著缩小病例 ,符合肾穿刺适应证[1] 。其中男 11例、女 7例 ;年龄 8个月～ 1岁 1例 ,～ 3岁 6例 ,～ 6岁 11例。方法1 术前准备 :除常规术前准备[1] 外 ,还请…     

以抽搐为主要症状的鼠药中毒112例分析

自 1 998年 6月— 2 0 0 1年 5月我科共收治各类鼠药中毒患儿 1 35例 ,其中主要表现为抽搐的患儿 1 1 2例 ,现分析如下。1　临床资料1 .1　一般资料　男 6 7例 ,女 4 5例 ;年龄最小 1 0个月 ,最大 1 4岁 ,平均年龄( 6 .1± 5 .6 )岁 ;1 0个月～ 3岁 37例( 33% ) ,～ 7岁 5 4例     

TRU-CORETM活检枪在小儿肾穿刺中的应用

肾活检病理组织学检查（肾活检）已为儿科肾脏疾病必不可少的诊断方法之一。肾活检中的肾穿刺针包括负压吸引针、切割针、穿刺枪和细针。儿科既往多应用国内生产的负压吸引（Ｍｅｎｇｈｉｎｉ）针 ［１ ,２］,近年随着肾活检技术的改进 ,国外均已使用穿刺枪配合专用针进行自动活检术取材。我院近年也采用此法 ,并取得满意效果 ,兹将临床应用情况报告如下。资料和方法一、临床资料选择我院７２例肾小球疾病患儿 ,均符合１９８１年全国中华儿科肾脏病协作组制定的诊断标准。均符合肾穿刺适应证。其中 :男３９例 ,女３３例 ;年龄９月～１３岁 ,…     

超声引导下经皮肾活检的安全性、成功率及并发症

目的评价、分析儿童肾活检的安全性、成功率及并发症。方法肾脏病患儿100例在B超引导下经皮穿刺活检,用20g/L利多卡因逐层局部麻醉至肾包膜,不能配合者应用氯硝西泮,镇静后进行。B超定位后,用皮钻或手术刀片于穿刺点皮肤切开0·3～0·5cm切口,在B超监视下将穿刺针逐层进针到达肾脏被膜时,在平静呼吸时嘱患儿屏住呼吸(肾脏位置较高的患儿需深吸气后屏住呼吸),开枪切割,快速拔出穿刺针。术者用手掌压迫穿刺部位10～15min,腹带、沙袋加压包扎。结果99例获得足够肾组织,平均肾小球7～52个[(23.1±12.1)个],满足了光镜、电镜、免疫荧光三镜的需要,并作出完整的病理诊断,1例虽穿刺成功,但全为髓质组织,无肾小球,总成功率99%。其主要并发症:均有疼痛,一过性肉眼血尿3/100例,腰部不适15/100例。无肾周血肿、感染、休克等严重并发症发生。结论超声引导下经皮儿童肾活检安全可靠,成功率高,并发症少,其病理诊断对临床治疗及预后评价具有明确的指导意义。     

保留肾单位手术治疗儿童肾细胞癌

目的 探讨保留肾单位手术治疗儿童肾细胞癌的安全性和可行性.方法 对我院1973年1月至2016年12月收治的11例行保留肾单位手术治疗儿童肾细胞癌的临床资料进行回顾性分析.男8例,女3例;年龄4.5～13.5岁,平均7.5岁;左侧5例,右侧6例.临床表现:无痛肉眼血尿4例,腹部包块1例,行B型超声检查偶然发现6例,血尿病史1～7个月,平均3个月.结果 11例患儿均行开放性经腹膜保留肾单位手术,肿瘤直径2.2～6.9 cm,平均3.3 cm.肿瘤位于肾上极4例,肾中极背侧1例、肾中极腹侧1例、肾下极5例.手术时间88～175min,平均107 min,术中阻断肾蒂时间19～25min,平均20.4 min,出血量10～100ml,平均35ml.本组手术均安全进行,无继发出血、漏尿等并发症.术后病理提示9例为Xp 11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌,1例为透明细胞癌,1例为嫌色细胞癌.11例均获随访,随访时间25～129个月,平均53.2个月,无复发及死亡病例.结论 儿童肾癌应用保留肾单位手术的指征应十分严格,在此前提下,保留肾单位手术治疗儿童肾癌安全、可行.     

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血尿是小儿肾小球疾病最常见的临床表现之一,单纯性血尿又称无症状性血尿,患儿常无明显症状和体征。本文对44例单纯性血尿患儿行肾活检,以探讨单纯性血尿的病理类型,报告如下。1资料与方法1.1临床资料2001-06—2006-12,中国医科大学附属第二医院收治的单纯性血尿患儿44例,男21例,女23例;年龄2~14岁;起病年龄最小1岁,其中1~5岁4例,~8岁9例,~14岁31例。肾穿刺前病程3个月至10年,其中3个月至1年21例,~3年17例,3年以上5例。临床表现为持续性或反复性镜下血尿17例,镜下血尿伴发作性肉眼血尿27例。所有患儿均符合单纯性血尿的诊断标准:(1)离心尿,…     

儿童原发性肝癌的临床特点——附18例报告

我院自1 991～2 0 0 2年收治儿童原发性肝癌1 8例,占同期住院患儿总数0 .6 5‰,占小儿肝脏肿瘤病例的72 % ,为加深对该病的认识,现总结如下。1　临床资料1 .1　一般资料1 991～2 0 0 2年住我院符合原发性肝癌诊断标准[1] 的患儿1 8例。男1 4例,女4例,男女之比3.5∶1 ,年龄最小1 1个月,最大1 3岁,平均7.6岁。≤3岁5例,>3岁1 3例。起病前5年曾患乙型肝炎2例,患恙虫病1例,1例原发性肝细胞癌患儿的父亲患白血病。1 .2　临床表现从发现症状至入院最短6h ,最长4个月,平均2 8d。入院前就诊原因:家长发现腹块8例(4 4% ) ,消化道症状7例(39% ) ,发热1…     

孤立肾并肾盂输尿管连接部梗阻的手术疗效分析

目的了解孤立肾合并肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)的手术治疗时机对于肾功能的影响。方法回顾性分析2006年1月至2018年1月首都医科大学附属北京儿童医院和北京儿童医院顺义妇儿医院收治的孤立肾合并UPJO 23例患儿临床资料。其中男16例,女7例。首诊年龄为1 d~15岁8个月,平均2岁2个月。全组患儿平均保守治疗时间2年9个月。应用SPSS 20.0软件进行统计学分析。结果23例患儿均接受离断性肾盂成形术(A-H术),手术时年龄10个月~16岁4个月,平均4岁11个月。<1岁者2例,分别为10个月、11个月。术后保留双J管2个月,术后3个月时复查静脉肾盂造影(IVP),显示肾盂积水较前无明显变化或不同程度减轻;3例术前IVP 40 min仍不显影者,术后显影明显改善,在10~20 min时显影。随访1年1个月~10年,平均随访3年9个月,泌尿系统超声提示肾盂扩张程度较术前有不同程度减轻。结论孤立肾并UPJO在严密观察下的密切随访及保守治疗至6个月以后是安全的,首选手术方式为肾盂离断成形术。     

儿童系膜增殖性肾小球肾炎α-平滑肌肌动蛋白表达的观察及临床意义

本文应用免疫组化技术及真彩医学图像分析系统观察 32例系膜增殖性肾小球肾炎患儿α 平滑肌肌动蛋白 (α ＳＭＡ)的表达 ,以期为抑制系膜细胞的过度增殖及肾小球疾病的治疗提供理论依据。病例选择 :选择 1997～ 1999年南京医科大学儿肾研究中心经肾穿刺活组织检查诊断的系膜增殖性肾小球肾炎 32例 ,男 2 2例、女 10例 ;年龄 3～ 12岁 ,平均 (8 1± 3 2 5 )岁 ;临床诊断为肾病综合征 2 1例 ,单纯性血尿 6例 ,单纯性蛋白尿 5例 ;病程 0 5个月至 5年。其中轻度系膜增殖 13例、中度 9例、重度 10例。临床诊断标准、治疗方案及疗效判断标准按“…     

儿童肾盏憩室诊治分析

目的探讨儿童肾盏憩室(calyceal diverticulum, CD)的临床特点、诊断及手术治疗方式。方法回顾性分析2010年1月至2021年10月首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科与包头市第四医院小儿外科收治的7例肾盏憩室患儿临床资料, 其中男5例, 女2例;就诊年龄8个月至11岁, 平均年龄3岁11个月。憩室位于左侧3例, 右侧4例;肾上盏4例, 肾中盏3例。憩室长径3～9 cm, 平均6.2 cm。产前超声发现肾脏囊性变3例, 腹痛2例, 无症状腹部包块1例, 体检发现肾脏囊性病变合并高血压1例。3例术前经泌尿系超声检查确诊, 4例术中确诊。7例均行手术治疗, 其中开放肾盏憩室切除术2例, 肾盏憩室剪裁+盏颈扩大术3例, 开放和腹腔镜憩室壁翻瓣卷管输尿管端侧吻合术各1例。结果 7例均获随访, 随访时间3个月至10年, 患儿术后CD相关症状均消失, 术前扩张的肾盏憩室均明显缩小, 无一例复发;1例合并肾积水患儿术后积水明显减轻, 但肾功能恢复较差, 肾核素扫描显示分肾功能为20%, 目前仍在随访中。结论肾盏憩室易发生反复泌尿系感染、慢性腹痛、肉眼血尿、结石等, 易误诊为单纯性...     

儿童后肾腺瘤五例报告

目的 探讨儿童后肾腺瘤临床病例特点,提高对儿童后肾腺瘤的认识.方法 回顾性分析2008年5月至2016年1月收治的5例儿童后肾腺瘤的临床资料,并进行文献复习.5例患儿中,男4例,女1例;年龄小于2岁2例,8～10岁3例;肿瘤位于左侧2例,右侧3例.以腹部包块就诊1例,超声偶然发现4例.术前均行超声和增强CT,2例考虑肾母细胞瘤,2例考虑肾细胞癌,1例考虑肾囊肿合并出血.结果 肿瘤直径小于5 cm者4例.行保留肾单位的肿瘤剜除术3例,行瘤肾切除术2例.病理检查报告:后肾腺瘤4例,后肾腺瘤合并乳头状肾细胞癌1例.术后平均随访4年5个月,均无复发和转移.结论 后肾腺瘤罕见,临床表现及影像缺乏特异性,术前诊断困难,确诊依靠病理及免疫组织化学.后肾腺瘤为良性病变,手术完整切除为治疗原则.有合并恶性成分的病例报道,术后需长期随诊复查.     

儿童肾功能衰竭临床与病理分析

目的　探讨儿童肾功能衰竭的病因、临床和病理特点。方法　回顾分析 1996年 1月至 2 0 0 2年 6月诊治的 2 1例儿童肾功能衰竭病历资料。结果　①急性肾功能衰竭 12例 ,其中肾小球疾病引起者 8例 ,肾外因素所致者 4例 ;肾活检 6例 ,呈多种病理改变 ,伴不同程度细胞新月体形成。选择利尿、血液透析、甲基泼尼松龙冲击等治疗 ,10例肾功能有不同程度恢复 ,2例死亡。②慢性肾功能衰竭 9例 ,其中先天性肾脏疾病所致 2例 ,肾小球疾病所致 7例 ;肾活检 3例 ,病理呈系膜增生性肾小球肾炎、膜增殖性肾小球肾炎伴肾小球硬化或增生硬化。预后较差。结论　①急性肾功能衰竭治疗关键在于早期明确病因 ,应采用肾活检明确病理类型以指导治疗。②慢性肾功能衰竭缺乏特异性临床表现 ,易漏诊和误诊 ,应定期进行尿液常规检查 ,对肾脏疾病要进行有效治疗 ,防止慢性肾功能衰竭发生。