大骨节病患者胎儿与病区、非病区健康人胎儿手指软骨病理对比观察

大骨节病是一种地方性骨关节病。病变主要累及软骨内化骨的骨骼,特别是侵犯青少年期长、短管状骨的骺软骨、关节软骨,造成慢性、营养不良性(退行性)坏死及增生、修复的病理改变。 文献报道大骨节病临床最小发病年龄为97天,病理发现的最小年龄为1.5岁。胎儿,特别是大骨节病患者的胎儿可否有大骨节病的组织病理学改变,报道的不多,但探讨确定这一问题,对病因研究有重要的意义。为此,作者自80年代即搜集此类标本,现将组织学观察结果报告如下:     

25例大骨节病骨软骨形态学变化

本文在29例患区尸检的骨骼标本中检出有大骨节病改变者25例。这些病例包括临床和X 线未见异常者到Ⅲ°大骨节病人。早期病变只在幼儿的骺软骨生长盘干侧端肥大细胞层出现灶状坏死,Ⅲ°患者各关节软骨已有广泛变性坏死,松质骨的骨髓腔内继发改变也比较严重。所见到的病变从轻到重是与临床上从早期到Ⅲ°的发展过程是密切相关的。至于软骨的退行性改变是随着病变的程度和年龄的增长而加重,反映了同时伴有年龄性变化的必然性。而近骨性软骨细胞的坏死,则是大骨节病早期病理诊断的一个重要基础。     

大骨节病软骨坏死的病理组织学及其临床意义

大骨节病主要侵犯软骨内成骨的骨骼,有关的软骨组织发生萎缩、变性和坏死等营养不良性变化。其中,以软骨坏死这一病理过程最为突出。本文对大骨节病患者骨关节标本中的软骨坏死,进行了系统的组织学观察,并对其病理和临床意义作了一些探讨。     

从软骨的病理改变研究大骨节病的病因

在研究大骨节病的病因时,作者认为主要应考虑(1)病因因素必须和流行病学调查相符合,(2)以病因因素作动物实验时,应能复制出类似人大骨节病病理改变的模型。 大骨节病软骨的病理改变为软骨细胞的坏死,因此作详细的光镜及电镜对比观察,判断哪一种因素引起的软骨细胞坏死,最近似人大骨节病的病理改变,这对于理解大骨节病的病因、发病机制及进行防治,都是有用的。     

软X线在诊断大骨节病中的应用

大骨节病的主要病理变化是软骨改变,受病区类型、年龄、病变部位等因素影响、不仅不同部位 X 线改变不相一致、即是同一部位、同一病人,在不同时期的 X 线改变也千变万化。大骨节病软骨坏死在 X 线照片上不显示,只有当坏死继发软骨修复过程中在 X 线照片上才显示出影象。所以 X 线照片软骨改变是修复后的间接影象,且显示不甚清楚。因此急需提     

大骨节病诊断治疗中的临床护理体会

大骨节病是一种地方性变形性骨关节病,又名Kashin—Beck病,属地方性畸形性骨关节病。本病常常多发性、对称性侵犯软骨内成骨型骨骼,导致软骨内成骨障碍,管状骨变短和继发的变形性骨关节病。大骨节病主要发生在儿童、少年,成人中新发病例甚少。由于骨质长期被破坏,骨关节发生退变,软骨破裂、脱落,临床主要表现为关节持续性疼痛、屈曲不能伸直、晨僵、下蹲困难、活动受限,产生剧烈的疼痛,     

大骨节病病区和非病区胎儿手指骨软骨的病理形态学对比观察

大骨节病的基本病理变化是软骨的变性,坏死,以及继发的修复性变化,导致骨骼的软骨内化骨障碍和随后的骨关节病。根据临床和X 线观察,以手指骨出现变化最早。关于最早的发病年龄,国内报告了出生三个月零七天的     

膝关节镜下大骨节病与骨性关节炎的病理形态对照分析

目的 通过膝关节镜将大骨节病与骨性关节炎病变形态进行对照，以便膝关节镜下对大骨节病的诊断和选择治疗方法。方法 采用膝关节清理术，于膝关节手术中镜下观察滑膜、髌骨、股骨、胫骨及半月板改变。结果 大骨节病患者膝关节的滑膜、软骨、半月板损伤重且改变明显，与骨性关节炎比较差异有显著意义。结论 尽管大骨节病发展的结局也是骨性关节炎，但其病理形态与骨性关节炎仍有差别，手术中要充分考虑大片软骨剥离的特殊性。     

大骨节病患者及大鼠血液硫酸化因子活性的研究

对大骨节病患者和大骨节病病区粮食饲养的大鼠血清硫酸化因子(SF)活力测定结果表明:1.大骨节病病区粮食饲养的大鼠血清SF活力明显地低于非病区粮食饲养的对照组。其软骨对健康人血清SF促进~(35)SO_4~(2-)摄取的反应性明显升高。2.大骨节病患者血清SF活力水平明显低于当地病区和非病区健康对照组。3.大骨节病患者SF活力改变与用病区粮饲养动物的血清SF活力改变的一致性表明二者软骨代谢有共同特点。提示病区外环境中存在着干扰SF活力的因素。     

对大骨节病软骨病变发生机理的几点认识

大骨节病是侵犯软骨内成骨组织的一种严重地方病。基本病变是软骨一系列营养不良性改变,主要表现在软骨的变性和坏死。坏死呈多发性灶状,分布在关节软骨、骺板软骨的深层。由于软骨受破坏和停止生长,可导致骨骺早期闭合,造成矮小畸型。关于大骨节病病因,多年来一直存在不同看法,目前我国主要有真菌中毒说和生物地球化学说两种,尚无统一意见。本文从病     

大骨节病区粮水对猴软骨硫代谢的影响

用大骨节病区粮水喂养18个月的恒河猴,其软骨基质中的硫酸软骨素(CH·S)含量明显减少,软骨中硫酸软骨素对~(35)S 的摄取能力明显下降,其中以病区水组动物表现尤为明显。与此同时,猴的软骨组织还出现了大骨节病样的病理形态学改变(如关节软骨深层细胞出现大面积坏死等)。上述猴模型出现的生化学改变与以前报告的大白鼠模型实验结果一致。     

大骨节病区粮水对猴软骨糖胺多糖代谢的影响

目的 探讨糖胺多糖（GAG）代谢与大骨节病发病机制的关系。方法 选用雄性恒河幼猴，饲以大骨节病粮、水18个月，复制出大骨节病动物模型，用高效液相色谱法测定实验动物恒河猴软骨糖胺多糖酶解产物中每种二糖的含量。结果 与对照组相比，病区粮组和病区水组的猴软骨头、胫骨平台、肋软骨糖胺多糖分子都出现低硫酸化，股骨头和胫骨平台软骨GAG中主要是不饱和4位硫酸化二糖（△Di-4S）成分减少，肋软骨GAG中主要是不饱和6位硫酸化二糖（△Di-4S）成分减少。结论 病区糖和病区水中的致病因素促使猴软骨GAG分子低硫酸化，软骨GAG这种代谢异常与大骨节病软骨组织的病理形态学改变密切相关。     

应用SPA协同凝集试验检测血清中软骨组织排出物诊断大骨节病的实验研究

大骨节病是一种原因不明的地方性骨关节病,多发生于少年儿童。既往只靠临床表现和X线摄象进行诊断,迄今尚无一项实验室诊断方法,尤其是早期诊断的方法。我们根据大骨节病的病理学特点,即病变主要侵犯关节软骨和骺板软骨,它不仅使软骨细胞发生变性、坏死和萎缩,也使软骨的其他组织发生改变。而且病灶都在血液供应极为丰富的     

从对软骨超微结构研究看大骨节病的病因及发病机理

本文应用透射电镜、重金属示踪法进行了大骨节病软骨超微结构研究及动态观察。用软骨细胞培养及动物实验看铊中毒对软骨细胞的影响。并与大骨节病软骨超微结构变化比较,考虑大骨节病软骨坏死可能来自中毒为主的因素。     

用大骨节病病区水粮喂养恒河猴的实验病理学观察

本实验用大骨节病活跃病区水粮喂养恒河幼猴,在关节软骨深层和骺板软骨的肥大层出现了多发性、灶状或带状软骨坏死。在坏死部中心继发有裂隙、囊腔形成,周围出现增生的软骨细胞团,骺板坏死部位还可见来自骨髓腔的纤维组织和血管增生、侵入等修复现象。出现了类似于人类大骨节病早期的病理改变。为进一步研究病因、发病机理提供了借鉴。     

儿童与成人大骨节病关节软骨X型胶原表型和bFGF的表达

目的探讨儿童与成人大骨节病关节软骨中X型胶原表型和bFGF表达的分布特点。方法用单克隆和多克隆免疫组化法检测大骨节病与对照组关节软骨X型胶原表型和bFGF表达。结果(1)儿童大骨节病关节软骨深层X型胶原表型表达率(35.0%)比儿童对照组(63.0%)明显减少(P<0.01);(2)儿童大骨节病关节软骨中层X型胶原表型表达(0.0%)较成人大骨节病组(34.0%)减弱(P<0.01);(3)儿童大骨节病软骨表层bFGF表达率(6.0%)低于对照组(21.0%)(P<0.01),而中、深层表达(分别为12.0%、37.0%)与对照组(无表达)相比明显增多(P<0.01)。成人大骨节病关节软骨bFGF表达阳性率(分别为47.0%、37.0%、11.0%)与对照组(分别为19.0%、15.0%、1.0%)比较明显增多;(4)成人大骨节病关节软骨bFGF阳性表达在表、中层表达明显高于儿童组(P<0.01),深层儿童大骨节病组高于成人组(P<0.01)。结论X型胶原表型和bFGF表达在儿童与成人大骨节病关节软骨的分布不同。     

大骨节病患者关节软骨细胞凋亡及相关调控因子Bcl-2表达分布的特点

目的　探讨大骨节病患者关节软骨细胞凋亡及相关调控因子 Bcl- 2表达分布的特点。方法　采用脱氧核糖核酸末端转移酶介导的脱氧核糖核酸缺口标记法 (TUNEL氏法 )检测凋亡阳性细胞 ,利用单克隆抗体免疫组化检测 Bcl- 2在关节软骨中的表达。结果　 1TU NEL法染色的大骨节病儿童关节软骨凋亡阳性细胞数较正常关节软骨增多 ,且主要分布在中层。 2大骨节病儿童关节软骨 Bcl- 2的表达显著高于正常关节软骨中的表达 ,以表层最多 ,其次为中层 ;成人晚期大骨节病患者剥蚀的关节软骨表层 Bcl- 2的表达聚集在软骨细胞团中。结论　大骨节病患者关节软骨细胞凋亡及相关调控因子 Bcl- 2表达较正常人显著增多。     

真菌及其毒素与大骨节病关系的研究现状

大骨节病的致病因素至今仍不明确。本世纪40年代,苏联的Sergiyevski和Rubinstein认识到大骨节病与病区的粮食有关,经过流行病学调查和动物实验,进而认为本病是一种选择性损害发育中软骨内化骨型骨骼的食物性镰刀菌中毒症(Rubinstein,1960年)。因未作出进一步的客观公正的验证,未获得众多的认同。可是几十年来,仍有许多研究者坚持不懈地进行着大骨节病与真菌及其毒素的病因关系的研究工作,作者等复习了有关文献并综述如下。     

1例大骨节病儿童口服亚硒酸钠前后的X线病理观察

本文首次报告了用切除六趾畸形的方法,动态地观察了大骨节病儿童口服亚硒酸钠前后的 X 线与病理改变。结果表明:1、X 线上见到的干骺端凹陷、硬化、增宽 X 线征在病理上呈明显地软骨坏死;2、服硒七个月,发硒由48.0ppb 提高到315.0ppb,X 线未见病变好转,病理上依然存在软骨坏死;3、硒对大骨节病的软骨坏死未见有明显地修复作用。     

大骨节病关节软骨细胞的超微结构研究

基于目前大骨节病亚细胞结构的研究尚不够,本文对8例大骨节病指(趾)骨关节软骨细胞进行电镜观察。描述其超微结构的变化。并用1%硝酸镧示踪法进一步证实了软骨细胞膜的变化是大骨节病软骨细胞改变的较早期表现,以及看到了软骨细胞膜消失、胞质崩溃、细胞解体的细胞坏死过程。