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目的分析坏死性肉芽肿性血管炎(NGV)的临床资料,加深对该病的认识。方法对新疆自治区人民医院2006年9月至2011年9月确诊的32例NGV患者的临床资料进行回顾性分析。结果 32例NGV患者中,男13例、女19例,发病年龄2665岁,平均(32±15)岁。在病程中,出现鼻部症状为56.2%,下呼吸道症状为68.7%,血尿、蛋白尿为59.3%,贫血为46.7%。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性率为92.1%,其中蛋白酶3特异性ANCA为70.9%,髓过氧化物酶特异性ANCA为10.0%。胸部CT异常率为93.6%,表现为肺部结节或肿块影为75.3%,斑片状阴影为32.2%,空洞形成为19.3%。最常见的病理表现包括坏死、肉芽肿和/或血管炎。结论 NGV是一种多系统疾病,以上、下呼吸道及肾脏受累最多见,病理特点主要为坏死性肉芽肿及小血管炎。对可疑患者行ANCA血清学检查,影像学检查及组织活检有助于早期诊断,以改善预后。 相似文献
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坏死性肉芽肿性血管炎(necrotizing granulomatous vasculitis,NGV)是一种病因未明的系统性血管炎[1],临床上分全身型和局限型[2].全身型以上、下呼吸道和肾脏为常见受累器官,无肾脏受累者则为局限型.该病男性略多于女性,40~50岁为高发年龄段.因其临床表现多样,且无特异性,常误诊为各亚专科疾病[3].2012年11月6日,郑州大学第一附属医院呼吸及睡眠科收治1例青年女性NGV患者,现结合文献复习如下. 相似文献
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目的 探讨变应性肉芽肿性血管炎(CSS)的误诊原因.方法 回顾性分析2008年1月至2012年12月烟台市烟台山医院收治的2例及国内文献报道的144例CSS患者的临床、实验室及辅助检查资料.结果 146例CSS患者中,早期诊断正确者0例,误诊146例,早期诊断的误诊率为100%.早期误诊的疾病涉及皮肤、呼吸、循环、神经、消化、泌尿、运动等多个器官系统.其中发生哮喘109例(73.3%),皮肤损伤91例(62.3%),出现神经损伤的98例(67.1%),发热77例(52.7%),肌痛关节肿痛61a例(41.8%),反复心肌梗死1例.结论 CSS临床表现复杂多样,不易正确诊断,对患者的临床表现和辅助检查进行综合分析,才能降低误诊率,提高治疗有效率. 相似文献
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目的 加深对变应性肉芽肿性血管炎( 又称Churg-Strauss 综合征, CSS) 的认识, 提高临床诊断及治疗水平, 改善预后。方法 复习国内发表的临床诊断为CSS 的28 例病例, 结合近期南华大学第二附属医院收治的2 例变应性肉芽肿性血管炎病例进行临床分析。结果 30 例患者中, 男16例( 53. 3% ) , 女14 例( 46. 7% ) ; 年龄7 ~76 岁, 平均41. 4 岁。14 例以喘息为首发症状, 19 例有支气管哮喘症状, 病变可累及呼吸系统( 63. 3% ) 、神经系统( 36. 7% ) 、皮肤( 50. 0% ) 、消化系统( 33. 3% ) 、心脏( 13. 3% ) 、肾脏( 6. 7% ) 、关节肌肉( 3. 0% ) 、外周血管( 6. 7% ) 及眼部( 6. 7%) 等。28 例( 93. 3% ) 存在嗜酸粒细胞异常, 平均值为29. 5% , 6 例患者抗中性粒细胞胞浆抗体核周型( P-ANCA) 、抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型( C-ANCA) 检查均提示阳性。18 例CSS 患者肺部CT 存在异常, 多表现为浸润性、磨玻璃样、弥漫性间质样或结节样改变;14 例取得病理学检查依据, 表现为嗜酸粒细胞浸润, 血管炎及血管外肉芽肿。临床治疗主要使用糖皮质激素和免疫抑制剂( 如环磷酰胺) , 总体预后较好。结论 变应性肉芽肿性血管炎是一种罕见的系统性血管炎疾病, 临床表现缺乏特异性, 易漏诊、误诊, 当患者表现为哮喘、外周血嗜酸粒细胞增多及肉芽肿性血管炎时, 应高度警惕此病。 相似文献
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一例10岁男孩,全身性大疱、血疱伴高热5d收治。病检曾提示"恶组"可能,病程中出现左侧面瘫、左侧肢体偏瘫、左眼复视等功能障碍。CT提示右侧豆状核区脑梗塞。诊断:坏死性血管炎并脑损害。经糖皮质激素治疗、对症治疗患儿治愈。 相似文献
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报道1例变应性肉芽肿性血管炎患者的临床资料,治疗及随访情况,总结变应性肉芽肿性血管炎的临床特点,以提高对本病的认识,减少误诊率.结合2013年之前国内报道的病例进行复习,以呼吸系统为首发症状者最多见,95.74%的患者外周血嗜酸性粒细胞增高. 相似文献
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目的:提高对坏死性结节病样肉芽肿病的认识.方法:结合3例坏死性结节病样肉芽肿病患者的临床资料,探讨该病的临床表现、影像学、病理、治疗和预后.结果:坏死性结节病样肉芽肿病病因不明确,临床症状可有发热、胸痛、咳嗽等,影像学主要表现为胸膜下单发、多发的肺内结节或团块;主要病理特征为肺内上皮细胞性肉芽肿、肉芽肿性血管炎和坏死.坏死性结节病样肉芽肿病对糖皮质激素治疗有效,易复发.结论:坏死性结节病样肉芽肿病罕见,临床表现无特异性,糖皮质激素治疗有效,病情易反复.肉芽肿性血管炎和坏死的严重程度可能和该病的预后相关. 相似文献
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Crohn‘s病与肉芽肿性血管炎 总被引:1,自引:0,他引:1
有证据证明,在过去的几年中,Crohn’s病的发病率是增加的。在美国,其发病率约为5/10万,患病率约为90/10万。在我国,发病率似有增多,但尚无流行病学调查资料。尽管Crohn’s病的病因和发病机制仍不清楚,但对本病的认识取得了很大进展,尤其是近年来倍受国外同行关注的肉芽肿性血管炎可能在Crohn’s病致病机制起十分重要的作用。 相似文献
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目的总结皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)伴发肺部损害患者的临床特点。方法对2001年1月至2009年12月昆明市第一人民医院收治的27例DM/PM住院患者的临床表现、实验室检查、胸部HRCT、肺功能检查、治疗反应及预后进行回顾性分析。结果 DM/PM伴发肺部损害的27例患者中,出现肺部症状23例(85%),无肺部症状4例(15%)。患者有咳嗽(44%)、咳痰(30%)、呼吸困难(11%)等症状。分别有63%、67%、56%、44%的患者血沉、肌酸激酶、C反应蛋白、乳酸脱氢酶升高。29%的患者抗Jo-1抗体呈阳性。肌电图显示所有患者均有肌源性改变。胸部HRCT检查以肺间质性改变为主。肺功能检查发现以限制性通气功能和弥散功能障碍为主。糖皮质激素治疗预后较好。结论对于DM/PM患者尤其伴有肺部症状而临床表现无特异性的患者,应早期进行胸部HRCT、肺功能等检查,以早期发现肺部病变,更好地指导临床治疗。 相似文献
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原发性小血管炎15例误诊原因分析 总被引:2,自引:0,他引:2
目的分析原发性小血管炎的临床特征及其误诊原因。方法对我院1990~2003年收治的18例原发性小血管炎患者的临床资料进行分析,并结合文献总结原发性小血管炎的临床特征及其误诊原因。结果18例原发性小血管炎患者入院时误诊15例;原发性小血管炎易发生多系统损害,以肺脏和肾脏受累最常见,两脏器同时受累者占77.8%(14/18)。该病临床表现多样,缺乏特异性。结论原发性小血管炎易损害多个系统,结合抗中性粒细胞胞浆抗体及其他实验室检查能较早诊断,从而减少误诊、漏诊。 相似文献
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目的分析糖尿病合并肺部感染的特点,探讨其病因及治疗措施。方法回顾性分析我院65例糖尿病合并肺部感染的临床资料。结果痊愈和显效57例(87.7%),临床症状明显改善,血糖控制良好,X线示胸部炎症基本消失,复查痰细菌培养阴性;进步6例(9.2%);无效2例(3.1%)。结论常规检查胸部X线及血糖以早诊断,积极控制血糖、有效抗感染、预防和治疗糖尿病并发症是防治本病的关键。 相似文献
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合并肺部损害的显微镜下多血管炎的临床特征及与特发性肺纤维化的比较分析 总被引:1,自引:0,他引:1
目的探讨显微镜下多血管炎(MPA)肺部受累患者的临床特点,并与特发性肺纤维化(IPF)进行比较。方法回顾性分析2006年至2010年南京大学医学院附属鼓楼医院收治的27例MPA患者的临床表现、实验室检查、胸部HRCT等临床资料,比较有肺纤维化表现的MPA患者(MPA/PF患者)与无肺纤维化表现MPA患者(MPA/NPF患者)之间的差异,并与同期56例IPF患者比较。结果 MPA/PF患者在呼吸道症状、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性率、全身多系统损害等方面与MPA/NPF患者无明显差异,但MPA/PF患者发生严重肾损害及重度肺动脉高压的比例较高(P〈0.05)。MPA/NPF患者在呼吸困难、肾损害发生率、ANCA阳性率、严重肺动脉高压发生率以及全身多系统损害等方面与IPF患者有显著差异,IPF患者更易发生呼吸困难,而MPA患者更易出现肾损害、ANCA阳性、严重肺动脉高压,及皮疹、关节痛、体重下降、消化道症状、发热等多系统损害(P〈0.05)。结论当患者出现系统损害,如同时有呼吸系统症状、肾损害、皮肤损害、发热、关节肌痛等表现时,临床医师需考虑MPA的可能。对临床疑似间质性肺炎特别是肺纤维化的患者,应常规作ANCA检查,并注意肾功能监测,以避免漏诊MPA。 相似文献
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作者对1例wegener’s肉芽肿病的尸体解剖基本病变进行了研究,结果显示除具有呼吸系统的肉芽肿病损、全身性血管炎及肾小球炎的典型病变外,肺弥漫性出血、肺泡隔坏死性毛细血管炎以及肝、肾等多个器官的坏死性血管炎及广泛组织纤维化较显著。 相似文献
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目的:探讨糖尿病合并肺结核患者的临床特征及其药物治疗的效果。方法:采用病例对照研究对我院近6年收治的58例肺结核合并糖尿病患者(实验组)进行分析,并随机选取62例同期的肺结核患者作为对照(对照组)。结果:与对照组相比,实验组有结核中毒症状者、咯血者、痰菌阳性者的比例明显高于对照组。短期治疗后,血糖达标组结核中毒症状消失率、结核病灶吸收或好转率、痰菌阴转率与对照组相比差异无统计学意义(P>0.05);血糖不达标组上述指标的好转率与对照组相比差异有统计学意义(P<0.05)。结论:肺结核合并糖尿病者的病情较重;肺结核合并糖尿病者药物治疗的效果与血糖控制有关,血糖控制好者效果好,因此结核合并糖尿病时良好的血糖控制是结核治疗的关键。 相似文献