永存动脉干纠治术中右心室流出道重建方式的选择

目的比较采用自体肺动脉和外管道连接右心室的两种不同手术方法，以选择更佳的手术方案。方法2000年2月至2006年9月，我院共收治23例永存动脉干患者，手术年龄为1．5～63．3月龄。根据右心室切口与肺动脉连接的方法不同分为两组，组Ⅰ：18例，采用自体肺动脉连接右心室；组Ⅱ：5例，采用外管道连接右心室至肺动脉。3例合并主动脉弓中断。采用Kaplan—Meier法分析两组患者的早期生存情况、术后生存时间、再手术情况，采用配对t检验或团体t检验分析患者远期肺动脉生长情况以及心功能的变化。结果术后早期死亡2例。术后随访17例，随访时间2．14±1．97年（32．00d～6．95年），随访中无死亡。总生存率为91．30％（21／Z3），生存时间的95％可信区间为5．55～7．15年。1例因术后右室流出道梗阻（RVOTO）再次手术。组Ⅰ生存率为94．44％（17／18），组Ⅱ为80．00％（4／5）。术后组Ⅰ主肺动脉与右心室吻合口直径早期为1．01±0．26cm，远期为1．32±0．45cm（P=0．019）；组Ⅱ术后主肺动脉与右心室吻合口直径早期为1．46±0．77cm，远期1．26±0．21cm（P=0．581）；两组吻合口、左右肺动脉开口处血流速度变化差异无统计学意义（P〉0．05）。组Ⅱ近远期左、右肺动脉开口直径均大于组Ⅰ。组Ⅰ早期左心室射血分数（LVEF）为62.82％，远期为69．87％（P=0．026）；组Ⅱ早期LVEF为58．17％，远期为64．00％（P=0．029），两组患者术后远期心功能均较术后近期明显改善。无因动脉干瓣膜反流而再手术者。结论永存动脉干手术成功率高，术后生存率及随访结果满意。采用自体肺动脉重建右心室流出道，使吻合口具有生长性，术后肺动脉及分叉处梗阻率低，术后心功能良好。术后早期死亡与合并主动脉弓中断及动脉干瓣膜反流有关。     

室间隔缺损合并右室流出道狭窄的手术治疗

室间隔缺损合并右室流出道狭窄的手术治疗王占明赵希武郑有仁高峰１９８８年１１月至１９９５年５月我们手术治疗室间隔缺损（ＶＳＤ）合并右室流出道狭窄（ＲＶＯＴＳ）２４例，占同期先心病手术总数的２．３％。现报告如下：临床资料２４例中男１６例，女８例。术前诊断...     

国产牛颈静脉带瓣管道重建右室流出道临床应用

目的总结国产牛颈静脉带瓣管道在右室流出道重建手术中的应用和术后早期临床随访结果。方法2004年2月至2005年3月，14例病人（男6例，女8例；年龄5个月～22岁；体重8～40k）使用了完整牛颈静脉带瓣管道重建右室流出道。记录术后并发症，术后1个月用心脏超声对移植的牛颈静脉进行功能评价。结果住院期间均无栓塞等带瓣管道相关并发症发生，恢复顺利，出院。术后1个月超声检查示重建的右室流出道通畅，4例移植管道存在轻度瓣膜反流。结论国产牛颈静脉带瓣管道易于获取，型号较齐全，移植后早期临床疗效满意，可作为一种右室流出道重建的替代材料，但其中、远期疗效仍须持续随访观察。     

小儿永存动脉干外科诊治19例

目的 总结19例小儿永存动脉干(PTA)外科治疗的经验。方法 1989年1月至2002年6月外科手术纠治19例PTA。病儿2月龄～5岁；体重3．5—16．0kg。按Van Praagh分型，A1型8例，A2型9例，A3及A4型各1例。右室-肺动脉流出道重建用涤纶生物瓣管道和同种带瓣肺动脉各2例，同种带瓣主动脉11例，近1年的4例未用外管道。结果 手术死亡率10．5％(2，19例)。晚期死亡1例。结论 PTA易早期并发肺血管梗阻性疾病，应在1岁以内行纠治术。手术需防止室间隔缺损残余分流；离断肺动脉和修复动脉干缺损时，应避免损伤动脉干、瓣膜及冠状动脉口；如条件许可，A1型及A2型可不用外管道重建右室-肺动脉流出道，避免了因更换管道而再次手术。     

Konno术在小儿左心室流出道梗阻中的临床应用

目的 总结Konno手术治疗小儿左心室流出道梗阻(LVOTO)的近、中期效果.方法 2006年5月至2012年5月共收治16例LVOTO患儿,年龄1.9～13.6岁,平均(5.1±0.7)岁;体质量12 ～39 kg,平均(18.3±6.3) kg.其中13例(81.3％)有两个以上部位的LVOTO.超声评估LVOTO压差56 ～ 185mmHg(1mmHg =0.133 kPa),平均(96±31) mmHg.手术在中低温(28C ～ 30℃)体外循环下进行,体外循环70 ～182min,平均(98±21) min;主动脉阻断34 ～148min,平均(51±11) min.单纯Konno手术3例;Konno± Ross手术4例;Konno-Rastan(主动脉瓣置换)手术9例.结果 患儿术后无死亡.呼吸机辅助3～9天,平均(4.0±1.5)天.住ICU5～16天,平均(8.0±2.9)天.术后随访6个月～3年.心脏超声检查无明显残余梗阻,LVOTO流速1.10 ～2.42 m/s;左心室射血分数0.58 ～0.72,平均0.66±0.03.主动脉瓣反流轻到中度2例,中-重度1例,余均为轻度;1例出现肺动脉瓣中度反流,三尖瓣轻到中度反流.结论 Konno手术治疗小儿LVOTO安全、有效,利于患儿左心功能恢复,远期并发症情况尚需进一步随访.     

肺动脉带瓣管道重建右心室流出道

目的 总结多中心临床试验采用佰仁思(BalMedic)肺动脉带瓣管道(以下简称带瓣管道)作为右心室流出道重建的临床试用情况和随访结果.方法 2007年1月至2010年10月,多中心的50例复杂先天性心脏病患儿(者)采用佰仁思肺动脉带瓣管道,男23例,女27例;年龄6个月～ 39岁,平均(4.90 ±7.63)岁;体质量4.50 ～ 65.00 kg,平均(16.20±13.69) kg.病种包括肺动脉闭锁伴室间隔缺损22例,纠正型大动脉错位伴肺动脉狭窄10例,永存动脉干7例,右心室双出口伴肺动脉狭窄4例,法洛四联症3例,完全性大动脉错位伴肺动脉狭窄2例,肺动脉狭窄和主动脉瓣狭窄伴关闭不全各1例.取相应大小的带瓣管道,重建右心室与肺动脉的连接.患儿(者)术后1个月、3～6个月和≥12个月,接受心脏超声复查,并填写随访表.结果 患儿(者)手术无死亡.术后随访≥12个月者中3例失访,1例死亡.肺动脉瓣环无狭窄率91.1％,中度反流率16.0％,右心室流出道无狭窄率95.6％,主肺动脉无狭窄率80.O％,左、右肺动脉无狭窄率73.3％.结论 多中心临床试验结果表明,佰仁思(BalMedic)肺动脉带瓣管道的有效性和安全性可满足临床治疗要求,中长期疗效有待进一步随访和观察.     

Lecompte术治疗小儿心室大动脉连接异常

目的 探讨和评价近年来Lecompte术在小儿心室大动脉连接异常的先天性心脏病（先心病）中的临床应用价值。方法 2000年1月至2006年4月18例心室大动脉连接异常的先心病病儿行Lecompte手术治疗。年龄3个月～9．2岁；体重4．5～27．0kg。大血管转位（D-TGA）、室间隔缺损（VSD）、肺动脉狭窄6例，右心室双出13（DORV）S例，永存动脉干7例。6例D-TGA中主动脉和肺动脉呈前后位4例，另2例与4例DORV主肺动脉呈右前左后关系，1例DORV主动脉动脉呈左前右后关系。7例因位于两半月瓣之间的漏斗（圆锥）隔妨碍建立VSD和主动脉之间隧道，遂切除漏斗隔。8例行经典Lecompte术。10例进行改良Leeompte术，前壁再用心包补片扩大。术毕病儿右心室和左心室收缩峰压比值（PRwPLV）为0．20～0．45。结果所有病儿均生存，5例表现为右心功能不全，术后彩色超声检查，2例右室流出道压差30．0—34．51mmg Hg／（1 mm Hg=0．133kPa）；2例行右肺动脉改良Leeompte术病儿压差37．5～47．3 mm Hg.分别随访3个月、2年，此2例病儿右肺动脉残余压差24．0—29．31／mm Hg。结论Lecompt手术可以减轻左心室流出道梗阻，避免使用人工管道，采用自体肺动脉重建肺动脉流出道具有生长潜能，特别适用于婴幼儿、甚至新生儿。     

冠状动脉畸形对复杂先心病右室流出道重建的影响

目的探讨冠状动脉畸形对复杂先心病右室流出道（RVOT）重建的影响。方法自1989年4月至2004年5月治疗18例合并冠状动脉畸形的法洛四联症（14例）和右室双出口（4例）患者。右冠状动脉开口缺如7例,左冠状动脉开口缺如4例,左前降支起自右冠状动脉6例,左右冠状动脉交通支形成蔓状血管丛1例。均在全身麻醉低温体外循环下手术,1例行姑息手术,17例行根治术,RVOT重建的方法：游离畸形冠状动脉从其下方做切口,RVOT心包补片扩大术4例;3例在异常交通支下方平行切口修补室间隔缺损（VSD）,交通支上方纵切口加宽RVOT和肺动脉瓣环;4例行右心房切口修补VSD,RVOT小切口和肺动脉切口心包补片扩大术;3例肺动脉主干与RVOT直接吻合;3例同种带瓣主动脉重建RVOT。结果术后早期死于顽固性低心排血量综合征1例,无严重出血并发症和呼吸道并发症,姑息手术1例,血氧饱和度由术前的68．0％升至82.0％。16例随访10个月～8年,1例术后1年不明原因猝死;超声心动图示轻度残余漏3例,残余梗阻3例。结论复杂先天性心病并冠状动脉畸形RVOT重建时,应根据冠状动脉畸形特点选择手术方式。     

自体心包跨环补片在右心室流出道重建中的应用

目的　探讨自体心包同时扩大肺动脉瓣环与瓣膜的跨环补片技术在右心室流出道(RVOT)重建术中的应用效果。方法　 2 5例肺动脉发育较差的先天性心脏病病人在行心室矫治和RVOT重建术中 ,按跨环补片手术方法 ,13例为自体心包同时扩大肺动脉瓣环与瓣膜的跨环补片组 (试验组 ) ;12例同期行常用的心包带瓣或不带瓣跨环补片组 (对照组 )。比较两组手术前、后主要临床及随访资料。结果　两组无手术死亡和再手术病例。术毕测右心室与左心室收缩压比值及右房压力 ,术后观察多巴胺用量及肺动脉瓣反流等指标 ,两组比较差异均有显著性 (P <0 0 5 ,P <0 0 1) ,试验组明显优于对照组。结论　采用自体心包同时扩大肺动脉瓣环与瓣膜的跨环补片技术重建RVOT ,可取得满意的防止肺动脉瓣反流的早期手术疗效。操作简单、取材方便、易于掌握 ,可作为RVOT重建术的很好补充 ,有一定的应用价值 ,但瓣膜功能远期效果有待于进一步观察。     

小儿肺动脉闭锁伴室间隔缺损右室流出道重建方法

目的探讨和评价小儿肺动脉闭锁（PA）伴室间隔缺损（VSD）右室流出道重建方法的应用。方法1999年4月至2004年12月，收治81例PA伴VSD行一期或分期的双心室修补术病儿。一期根治术组32例，大部分病例采用自体心包片跨瓣环水平扩大右室流出道至肺总动脉，其中4例带心包单瓣，合并主肺动脉侧支（MAPCAs）的11例中有2例完成肺动脉血管的单元化手术。姑息手术组49例，分别采用不同的右室流出道重建方法。其中15例完成了二期根治术，大部分采用同种异体心包片跨瓣补片。结果一期根治术死亡4例（12．5％）；姑息手术死亡3例（6．1％）；二期根治术无死亡。出院时根治术组经皮氧饱和度0．95～0．98。随访3～24个月。姑息手术为0．79～0．87，McGoon指数从0．4～0．7增至1．1～1．6。结论术前判断肺动脉干、肺动脉分支发育情况、中央共汇、有无MAPCAs，对手术方法的选择极为重要。术后PRV／PLV的测定有助于右室流出道重建方法预后的评估。     

Reconstruction of right ventricular outflow tract with stentless xenografts in Ross procedure

To investigate whether the use of a stentless porcine aortic xenograft can be an alternative for right ventricular outflow tract (RVOT) reconstruction during the Ross procedure, 9 patients underwent the Ross procedure and RVOT reconstruction with a stentless xenograft since January 2000. After the aortic valve was replaced with a pulmonary autograft, a stentless xenograft with a xeno- pericardial roll was implanted in the RVOT. One patient required subsequent aortic valve replacement because of severe regurgitation of the pulmonary autograft. All patients recovered well from the operation. The right ventricle-pulmonary arterial pressure gradient was 18 +/- 7 mm Hg at discharge and was not significantly increased during the 2-year follow-up period. Although 1 patient died of ventricular arrhythmia 5 months after, his cardiac function was normal, and transpulmonary valve pressure was 19 mm Hg in the follow-up. The other 7 patients are currently in New York Heart Association functional Class I. Although long-term follow-up is required to explain the durability, the stentless xenograft with a pericardial roll is considered to be an alternative for reconstruction of the RVOT within 2 years after the Ross procedure.     

Intracardiac hydatid cyst located in right ventricular outflow tract: a rare site

Intracardiac hydatid cyst is relatively uncommon and involvement of right ventricular outflow tract is extremely rare. We report a rare case of intracardiac hydatid cyst involving the right ventricular outflow tract and do a review of literature.     

重建右心室流出道中BalMedic管道与同种异体带瓣管道比较

目的 比较国产牛颈静脉带瓣BalMedic管道与同种异体带瓣管道(Homograft)在右心室流出道重建中的临床效果.方法 2003年1月至2009年7月,使用Homograft管道重建右心室流出道患者10例,使用BalMedic管道重建右心室流出道患者14例.术后1年复查超声心动图,检测移植管道内径、远端吻合口压差、新建肺动脉瓣跨瓣压差、有无血栓形成或瘤样扩张及肺动脉瓣反流程度.结果 Homograft组9例治愈出院,1例因感染性心内膜炎引起多器官功能衰竭死亡,与管道明确相关;BalMedic管道组13例治愈出院,1例于术后第2天因心力衰竭死亡.两组肺动脉瓣及远端吻合口均未见明显狭窄(压差＜ 20 mm Hg)(1 mm Hg=0.133 kPa),且组间差异无统计学意义(P＞0.05).两组均无血栓形成,且未见瘤样扩张.Homograft组肺动脉瓣轻度反流2例,中度1例;BalMedic管道组轻度反流4例,无中、重度反流.结论 对于右心室流出道重建,两种管道可获相同治疗效果.鉴于BalMedic管道方便获取、易于保存及更加匹配等特点,将有更好的应用前景.     

Long-term outcome of right ventricular outflow tract reconstruction with bicuspidalized homografts

Objective: Given the shortage of small-sized cryopreserved homografts for right ventricle (RV) to pulmonary artery (PA) reconstructions, more readily available larger-sized homografts can be used after size reduction by bicuspidalization. The aim of our study was to determine and compare function over time of standard and bicuspidalized homografts in infants younger than 12 months, including patients with a Ross or extended Ross procedure. Methods: All consecutives infants under the age of 1 year, who underwent a surgical procedure in which a homograft was placed in the RV-PA position between January 1994 and April 2009, were included. Prospectively collected data from serial, standardized echocardiography from all patients were extracted from the database, and hospital records were retrospectively reviewed. Results: A total of 40 infants had a valved homograft conduit placed in the RV-PA position. In 20 of those patients, a bicuspidalized homograft was used. Twelve patients underwent a Ross procedure, of whom seven had an additional Konno-type aortic annulus enlargement. Median follow-up was 146 months (interquartile range (IQR), 117–170; total patient years: 178) in the group with standard use of the homograft and 95 months (IQR, 11–104; total patient years: 78) in the group with bicuspidalized conduits. Freedom from re-intervention (re-operation or percutaneous) was not different in the standard and bicuspidalized groups for all and Ross or Konno–Ross procedures (Tarone-Ware, p = 0.65 and p = 0.47, respectively). Consecutive echocardiographic maximum velocities in the right ventricular outflow tract were similar in the standard and bicuspidalized groups. Conclusion: When proper sized cryopreserved homografts for placement in the RV-PA position in Ross, Konno–Ross, and other procedures in infants under the age of 1 year are not readily available, bicuspidalized homografts provide an acceptable alternative.     

自体肺动脉连接右心室纠治婴儿永存动脉干

目的　评估自体肺动脉连接右心室方法纠治婴儿永存动脉干的疗效。方法　 2 0 0 1年 11月至 2 0 0 2年 7月 ,5例病婴采用自体肺动脉连接右心室方法纠治永存动脉干。 5例病婴为 2～ 9月龄 ,体重 3 5～ 8 0kg ,平均 (5 5± 1 6 )kg。永存动脉干I型 3例 ,II型 2例。结果　手术无死亡。术后随访 10～18个月 ,超声心动图显示室间隔缺损修补后无残余分流 ,肺动脉至右室流出道无残余梗阻 ,除 1例共同瓣轻度反流 ,余 4例均无明显反流。结论　自体肺动脉直接连接至右心室切口 ,完全由自体组织连接 ,使其能生长 ,不引起远期梗阻或狭窄 ,避免了再次手术的痛苦和危险 ,是较为理想的手术方法。但手术时间尚短 ,仍需进一步随访。     

儿童永存动脉干的外科治疗

目的　总结儿童永存动脉干外科治疗经验。　方法　近９ 年来共收治永存动脉干５例,年龄３～１２ 岁,平均６－３ 岁。Ⅰ型２ 例（肺动脉均起于动脉干远侧）,Ⅱ型２ 例, Ⅳ型１ 例。肺循环时间和肺动脉排空时间均无明显延长。手术在体外循环心内直视下进行,室间隔缺损（ＶＳＤ） 补片缝合于动脉干瓣环并使其环缩。右心外管道采用缝制自体新鲜心包瓣涤纶人工血管４ 例,同种异体主动脉１ 例。　结果　术毕肺动脉压均明显下降,跨外管道压差７～３５ ｍｍ Ｈｇ。２ 例术后早期死亡与肺动脉病变无关。存活３ 例中１ 例并发低心排出量和呼吸功能不全,２ 例术后恢复顺利。分别随访１１４、９６ 和３４ 个月,心功能均为Ⅰ级,１ 例术后８ 年死于外管道梗阻。　结论　儿童永存动脉干仍可有手术指征; 带自体心包瓣人工血管远期效果良好; 纠正动脉干瓣关闭不全,防止ＶＳＤ 残余漏,避免过大的跨外管道压差和缩短手术时间,可提高手术成功率和远期效果