HLA基因位点全相合和1～2个位点不合无血缘关系异基因骨髓移植的临床疗效比较

目的　比较HLA基因位点全相合与HLA 1～ 2个基因位点不合无血缘关系供者异基因骨髓移植 (URD BMT)的临床疗效。方法　病例包括急性白血病 2 2例 ,慢性髓系白血病慢性期 32例 ,骨髓增生异常综合征 (MDS) 6例。其中HLA基因位点全相合URD BMT 39例 ,1～ 2个位点不合URD BMT 2 1例。预处理方案均为Bu Cy2方案 ,急性移植物抗宿主病 (aGVHD)预防方案均为霉酚酸酯(MMF)、环孢菌素A(CsA)加甲氨蝶呤 (MTX)联合方案。结果　HLA基因位点全相合组造血重建 38例 ,中位随访时间 11(2 .5～ 5 2 .0 )个月 ,3年无病生存率 (79.2± 7.1) % ,HLA 1～ 2个位点不合组造血重建18例 ,中位随访时间 9(2～ 4 6 )个月 ,3年无病生存率 (45 .8± 15 .5 ) % (P <0 .0 5 )。Ⅱ～Ⅳ度aGVHD发生情况 :HLA基因位点全相合组 10例 (2 6 .3% ) ,HLA 1～ 2个基因位点不合组 6例 (33.3% ) (P >0 0 5 )。结论　URD BMT是治疗白血病和MDS的有效方法 ,HLA基因学配型技术可提高URD BMT的疗效。     

多克隆抗体在肾移植病人中的临床应用与护理

我院自1991年1月至1991年12月将多克隆抗淋巴细胞球蛋白(ALG)初次应用于预防和治疗肾移植排斥反应共20例.取得了较为满意的疗效。现就其临床应用ALG的方法及护理作一初步讨论。一、临床资料本组20例中.男14例.女6例.年龄23～43岁。预防者应用抗淋巴细胞球蛋白(ALG)+硫唑嘌呤(Aza)+强的松(Pred)共2例;ALG+环孢霉素(CYA)+Aza+Pred共1例;治疗者应用ALG+Aza+CYA+     

再生障碍性贫血患者免疫抑制治疗中新型冠状病毒感染临床症状评估——前瞻性NICHE队列研究

目的调查再生障碍性贫血(AA)患者接受免疫抑制治疗中新型冠状病毒(新冠)感染临床症状及转归。方法前瞻性研究2022年12月1日至2023年1月31日期间新冠感染的AA患者人口学特征和临床症状, 并分析AA免疫抑制治疗对新冠感染临床特征的影响。结果共纳入170例合并新冠感染的AA患者, 早期高发症状中发热、头痛或头晕、肌肉或全身酸痛、咽痛这四种表现在第1～2周时明显好转, 约25%的患者在2周时持续乏力, 咳嗽或咳痰症状在感染1～2周后明显增多。免疫抑制治疗组和非免疫抑制治疗组、免疫抑制治疗持续6个月及以上与短于6个月、曾接受抗淋巴细胞球蛋白(ALG)治疗组和未接受过ALG治疗组的发热天数和最高体温差异均无统计学意义(均P>0.05)。新冠感染后1、2周患者症状恢复情况, 在是否接受免疫治疗及其治疗时长亚组中差异均无统计学意义(均P>0.05);但曾接受ALG治疗者感染1周的发热比例低于未接受ALG治疗者(P=0.035), 感染2周的咽痛比例高于未接受ALG治疗者(P=0.015), 其他临床症状差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论 AA患者接受免疫抑制治疗中新...     

重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗疗效预测因素研究进展

免疫抑制疗法(IST)与同胞供者骨髓移植(BMT)并列为获得性重型再生障碍性贫血(SAA)标准疗法.由于BMT受供受者诸多因素限制,致可接受BMT者不足30%,IST则为其余患者的首选疗法.临床研究证实抗淋巴细胞球蛋白(ALG)/抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素(CsA)的强化IST有效率为70%～80%~([1]),然而仍有约30%的SAA患者IST无效~([2]),这类难治性患者机会性感染风险增加,并错失BMT最佳时机.因此预测IST疗效反应成为亟待解决的临床难题.     

抗胸腺细胞球蛋白治疗再生障碍性贫血

近10年来,抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗再生障碍性贫血(简称再障)取得了令人鼓舞的进展,一般报告有效率为40-50%,从而使许多严重型再障(SAA)患者的预后明显改善。本文仅就ATG治疗再障的有关问题作一综述。一、ATG的临床研究 1970年Math(?)等首先报告用ATG作为再障骨髓移植(BMT)前的预处理,观察到BMT未成功的2例患者自身骨髓得到恢复。1976年该作者进一步分析27例再障,其中5     

免疫抑制剂治疗再生障碍性贫血

作者选择重症再生障碍性贫血(SAA)不宜作骨髓移植的病人,或非重症再生障碍性贫血(MAA)的病人,其粒细胞<500/μl,血小板<20000/μl,或需长期输注红细胞者加入本研究。将病人随机分为A组[抗淋巴细胞球蛋白(ALG)+甲基强的松龙(MP)]或B组[ALG+MP+环孢菌素A(CsA)]。ALG0.75ml/kg×8天,静滴:MP第1-8天5mg/kg/日,第9 14天1mg/kg/日,第15 29天为递减期;CsA12mg/kg,至少3个月,剂量根据血清学水平调整。MP和CsA为口服给药。结果35例已随访3 18个月(平均11个月)。其中A组15例,B组20例。两组的年龄、病程和病情具有可比性,其中S八A在A组与B组分别占78%和70%。治疗3个月内A组中7例(47%)和B组中     

骨髓移植治疗先天性纯红再障

以往认为红系疾病患者骨髓移植(BMT)受到阳制。本文报告4例先天性纯红再障(CPRCA)进行同HLA抗原、混合细胞培养无反应的同胞BMT,4例均在1岁内诊断,需反复输红细胞悬液5年以上。3例BMT后2个月内见源于供体细胞的正常造血,1例在1个月内见供体细胞造血,但2个月内出现排斥反应,第2次BMT后6周出现供体细胞造血,4例BMT后存活520-1320天。 BMT前预处理方案:马抗胸腺细胞球蛋白20mg/kg/日,BMT前9,7,5,3天;马利兰3.0-3.5mg/kg/日,BMT前第9,8,7,6天;甲基苄肼12.5mg/kg/日,BMT前第8,6,4,2天,环磷酰胺50mg/kg/日,BMT前第5,4,3,2天。为预防移植物抗宿主病(GVHD),BMT后开始接受氨甲喋呤10mg/     

骨髓移植与免疫抑制治疗再障疗效的比较

该文分析了欧洲1981至1986年之间所治疗的509例严重再障(SAA)病人,其中218例HLA相同的同种骨髓移植(BMT),291例用抗淋巴细胞球蛋白(ALG)免疫抑制(IS)治疗。6年中,BMT的生存者是63%,IS的生存者是61%。所有病人都符合SAA的诊断标准。但是大多数中性白细胞计数小于0.2×10~9/L的病人都有感染和出血。因此,根据治疗前周围血白细胞的计数进一步把再障分为极度严重再障(vSAA,中性白细胞<0.2×10~9/L)和中度严重再障(mSAA,中性白细胞<0.2-0.5×10~9/L)。经回归分析,治疗前有意义的参数是低的中性白细胞计数(P=0.001)和年龄(P=0.05)。对于20岁以下的vSAA病人,BMT优于IS(64%V、38%:P=0.01),20岁或20岁以上的     

异基因造血干细胞移植治疗急性淋巴细胞白血病

目的　回顾性分析了急性淋巴细胞白血病 (ALL)异基因造血干细胞移植 (allo HSCT)的疗效及影响疗效的相关因素。方法　 10 0例患者中男 6 9例 ,女 31例 ,中位年龄 2 9.5岁 (4～ 4 7岁 )。移植前处于第 1次完全缓解 (CR1 )者 6 9例 ,复发后多次CR者 13例 ,复发 18例。预处理方案采用全身照射加环磷酰胺 (Cy TBI)方案 4 5例 ,白消安加环磷酰胺 (BUCY)方案 5 5例。移植方式为HLA配型相合的同胞allo HSCT 86例 ,包括骨髓移植 (BMT ) 6 4例 ,外周血造血干细胞移植 (PBSCT) 2 2例 ;HLA配型相合的无血缘关系BMT 8例 ,无血缘关系脐血移植 (CBT) 6例。移植物抗宿主病 (GVHD)预防采用长程甲氨蝶呤 (MTX)方案 4例 ;经典环孢菌素A(CsA)加短程MTX 96例。平均随访时间为 38.1个月。结果　allo HSCT后 5年累积总体生存率 (OS)为 5 3.4 % ,无病生存率 (DFS)为 5 0 .5 %。移植前处于CR1 者 ,5年OS为 70 .5 9% ,DFS为 6 9 8% ,显著高于移植前处于复发后多次CR和复发患者 (P <0 .0 0 1)。同胞BMT与PBSC比较 ,3年OS分别为 5 6 2 %和 6 2 .0 % (P >0 .0 5 ) ,DFS分别为 5 6 .2 %和 5 7.9% (P >0 .0 5 ) ,无显著性差异。多因素分析表明 ,移植前处于CR1 期 ,且缓解时间 >6个月者长期生存率明显提高。比较两种预处理方案患者 5年     

抗淋巴细胞球蛋白和抗胸腺细胞球蛋白治疗儿童重型再生障碍性贫血的不良反应比较

目的比较抗胸腺细胞球蛋白(ATG)及抗淋巴细胞球蛋白(ALG)在治疗儿童重型再生障碍性贫血(SAA)中的不良反应。方法回顾性分析132例诊断为SAA并接受ALG/ATG为主的联合免疫抑制治疗患儿的临床资料,对不良反应发生率进行比较,组间有效率比较应用χ2检验。结果 59例使用ALG,发生过敏反应19例(32.2%),其中出现发热6例(10.17%),因严重过敏反应而停止治疗者4例(6.78%);发生血清病反应36例(61.01%),其中发热14例(23.73%);19例(32.20%)出现不同程度的感染,以呼吸道感染最常见(16.95%)。73例使用ATG,过敏反应37例(50.68%),22例(30.14%)出现发热,2例(2.74%)因严重过敏反应而停用;血清病反应45例(61.64%),其中发热21例(28.77%);出现感染23例(31.50%),同样呼吸道感染多见(21.91%)。经统计分析,ATG较ALG发生过敏反应更高,其中以发热反应有显著统计学差异(P<0.05);而在出现严重过敏反应导致停药,ALG组较ATG更多见,但无显著统计学差异;血清病反应及感染两者未表现出显著差异(P>0.05)。结论过敏反应、血清病及感染为治疗中常见的不良反应。ATG较ALG更容易引起SAA患儿发生过敏反应,其中以发热反应发生率更高,而血清病反应及感染发生率无差异。     

甲亢131Ⅰ治疗后甲状腺切除差分析

对我院甲亢131Ⅰ治疗后甲状腺切除差分析如下. 1对象和方法 1.1对象2002-09～2005-07行131碘(131Ⅰ)治疗并随访0.5 a以上的甲亢(Graves病,GD)患者165例,其中男37例,女128例,年龄11～69(35.13±12.28)岁,131Ⅰ治疗前甲状腺重量为22～135(46.18±18.16)g.随访观察时间6～53(19.96±9.2)个月.其中接受第2次131Ⅰ治疗者53例,时间在第1次131Ⅰ治疗后5～32(9.77±3.99)个月.     

125例儿童再生障碍性贫血患者疗效分析

目的 分析免疫抑制疗法(IST)和异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗儿童再生障碍性贫血(AA)的疗效.方法 对125例在上海儿童医学中心接受治疗的AA患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 125例AA患儿分为重型AA(SAA)(79例)、非重型AA(NSAA)(46例)两组,中位随访25(6～89)个月,两组在发病年龄、性别和随访时间上差异无统计学意义(P值均＞0.05).103例患儿接受IST,22例接受HSCT.SAA组中,接受HSCT者(21例)疗效明显优于接受IST者(58例)(有效率分别为85.7%和53.4%,P＜0.01);IST中,接受抗胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)+环孢素(CsA)联合治疗者(47例)与单纯接受CsA治疗者(11例)比较,治愈率(分别为42.6%和27.3%,P=0.499)与有效率(55.3%和45.5%,P=0.555)差异均无统计学意义.NSAA组中,45例接受IST,1例接受HSCT,接受ATG+CsA联合治疗者(11例)其治愈率(36.4%)和有效率(63.6%)与单纯接受CsA治疗者(34例)(分别为32.4%和64.7%)比较,差异无统计学意义(P值均＞0.05).结论 我国儿童AA中,allo-HSCT疗效明显优于IST;对无合适供者的SAA患者,IST仍然是一种有效的治疗方法.     

非血缘关系与单倍型相合供者造血干细胞移植治疗恶性血液病疗效比较

目的 比较非血缘关系供者造血干细胞移植(URD-HSCT)与单倍型相合供者移植(Hi-HSCT)的临床疗效.方法 接受URD-HSCT和Hi-HSCT的血液病患者分别为25例和30例,以改良BUCY方案或TBI/CY方案预处理,以环孢素联合甲氨蝶呤及霉酚酸酯为基础方案预防急性移植物抗宿主病(aGVHD),部分患者加用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)及CD25单抗.结果 URD-HSCT组均获造血重建,中位随访13个月,3年无病生存率(DFS)(54.1±11.9)%;Hi-HSCT组29例造血重建,中位随访10.3个月,3年DFS(43.1±9.1)%(P=0.13).两组累积Ⅲ～Ⅳ度aGVHD发生率分别为40.0%(10例)和37.9%(11例)(P＞0.05).血液病复发各2例(复发率8.0%和6.0%,P＞0.05),移植相关死亡率分别为40.0%(10例)和56.7%(17例)(P＞0.05),死因依次为重度aGVHD合并感染、重症肺部感染和血液病复发.结论 URD-HSCT及Hi-HSCT均为治疗难治及高危恶性血液病的有效手段,应个体化选择最适供者,重度aGVHD和继发感染仍需要更积极有效的预防措施.     

骨髓移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症疗效观察

作者随访了9例1971～1990年间接受骨髓移植(BMT)的阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者,以评价BMT 的疗效。9例中有6例合并再生障碍性贫血(AA),其骨髓增生程度均低于正常骨髓的30%;另3例未合并AA。确诊PNH 到BMT 的时间     

重型再生障碍性贫血患者异基因骨髓移植后长期生存良好

骨髓移植(BMT)治疗20例(10男,10女)重型再生障碍性贫血(SAA)患者,其中数年龄25岁(17～37岁)。SAA诊断至BMT的中数时间15个月(1～96个月)。BMT前11/20例输注了10个单位以上的红细胞和血小板。供髓者分别为:17例HLA相合的同胞,2例HLA相合的非亲属供者,1例HLA相合的双胎。移     

单倍体相合骨髓移植中急性移植物抗宿主病预防新方案的临床研究

目的　探讨骨髓移植 (BMT)供者应用G CSF和受者接受连续免疫抑制剂及加CD2 5单克隆抗体 (单抗 )预防急性重度移植物抗宿主病 (GVHD)的单倍体移植方案的可行性。方法　 38例白血病患者接受单倍体相合未去T细胞BMT ,供者应用G CSF动员 7d后采集骨髓 ;受者应用连续免疫抑制剂预防急性GVHD ,临床观察移植结果。结果　所有患者均取得三系造血重建 ,移植后粒细胞 >0 .5×1 0 9 L及血小板 >2 0× 1 0 9 L的中位时间分别为第 1 9天和 2 3天 ,植入直接证据检测证实完全供者造血 ,发生Ⅱ～Ⅳ度急性GVHD 4例 ,发生率为 1 0 .5 % ,无病存活大于 6个月可评价慢性GVHD 2 8例 ,均发生慢性GVHD ,表现轻微和局限 ,其中广泛性慢性GVHD 3例 ,发生率为 1 0 .7%。免疫功能恢复的结果显示 ,在移植后 1 8个月内动态观察免疫细胞计数的变化 ,CD3+、CD8+、CD1 9+、CD56+细胞在 1 2个月内可恢复至正常水平 ,CD4+细胞在移植后 1 8个月内恢复。随访中位时间 1 2个月 (6～ 2 6个月 ) ,死亡 1 2例 ,Kaplan Meier生存分析 ,2年估计无病生存率为 (68.4± 6 .0 ) % ,存活病例Karnofsky评分大于 90 %。结论　经G CSF动员的骨髓与连续免疫抑制剂的应用 ,特别是CD2 5单抗应用于未去T细胞单倍体相合BMT急性重度GVHD的预防 ,对移植物植入、免疫     

抗淋巴细胞球蛋白治疗儿童再生障碍性贫血的护理

目的探讨抗淋巴细胞球蛋白（antilymphocyte globulin,ALG）治疗儿童急性再生障碍性贫血（acute aplastic anemia,AAA）的不良反应及护理特点。方法对2001年1月至2005年12月住院采用ALG治疗的14例AAA患儿进行回顾性分析和总结。结果14例患儿于治疗后随访6～30个月,基本治愈3例,缓解5例,明显进步2例,无效4例。结论ALG为治疗AAA的有效方法,加强护理干预可减少其不良反应的发生,提高用药的安全性。     

儿童期全身照射和异基因骨髓移植后子宫、卵巢的B超变化和子宫的多普勒变化

评价12例儿童期患白血病或恶性淋巴瘤接受过全身照射(TBI)和骨髓移植(BMT)的女性患者的子宫、卵巢容积及子宫血流的测定结果,并与相同年龄的正常女性对照。其中位年龄确诊时11.2(2.5～15.0岁)岁,BMT时12.7(6.1～17.6)岁,随访时21.5(11.6～25.6)岁。BMT至随访间隔时间8.2(4.0～10.9)年。BMT前全部患者接受了多种药物联合化疗,4/12接受了颅脑照射(CI),无1例接受脊髓照射。BMT时3例第一次完全缓解期(CR_1),9例CR_2。BMT预处理方案为环磷酰胺60mg/kg.d连用2天,TBI采用两种方法:4例中线剂量8.5～10Gy(6cGy/min)一次照射;8例总中线剂量10.9～11.7Gy,分三次照射,间歇24小时(6～8.8cGy/min)。用ALOKA SSD680加     

儿童急性巨核细胞白血病的骨髓移植治疗

儿童急性巨核细胞白血病(AMKL)的骨髓移植(BMT)治疗,至今文献中仅见6例报道。作者报告了6例儿童 AMKL 及1例急性骨髓纤维化的临床、血液学、染色体核型及 BMT 治疗结果。本组病例均经形态学、细胞化学、免疫表型和/或血小板过氧化酶活性检查确定。FAB 分类为AML-M_7。6例接受异基因 BMT(allo-BMT),1例接受自身 BMT(ABMT)及 allo-BMT。年龄最小10个月,最大11岁。从诊断到移植时间为6～12个月。所     

急性白血病首次完全缓解儿童接受异基因BMT的长期副作用

作者评价了法国两个移植中心儿童异基因BMT的长期副作用。本组病例须符合下列标准:①在急性粒细胞白血病(AML)或急性淋巴细胞白血病(ALL)首次缓解后BMT,②白血病诊断至BMT时间短于6个月。 23例儿童在两个移植中心进行异基因BMT,其中13例符合上述标准(AML9例,ALL4例)。移植前均未接受颅脑照射。诊断至BMT中位时间为3月(2～6月),移植时年龄1～16岁(中位9岁)。BMT预处理方