双侧肾母细胞瘤的诊治进展

双侧肾母细胞瘤有同时发生和异时发生两种表现形式,同时性双侧肾母细胞瘤的发生率明显高于异时性。本文主要介绍同时性双侧肾母细胞瘤。根据多个文献报道,在肾母细胞瘤中,同时性双侧肾母细胞瘤发生率约为3．6％～8％。其中Hamilton等在3335例肾母细胞瘤中检出188例双侧肾母细胞瘤,后者发病率占全部肾母细胞瘤的5．6％。双侧肾母细胞瘤起病较早,发病年龄中位数为2．3岁,明显低于单侧肾母细胞瘤3．9岁的中位数年龄。双侧肾母细胞瘤组织学预后不良型较单侧多见,约为10％。双侧肾母细胞瘤合并畸形的发生率较高,常见的有睾丸下降不全、尿道下裂和输尿管重复畸形等。因此,双侧肾母细胞瘤的治疗具有较高的挑战性。其理想的治疗结果是,既保证较高的治愈率,又维持正常的肾功能,防止发生终末期肾功能衰竭。现就其诊治进展综述如下。     

儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤诊治特点

目的 探讨儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤的临床诊治特点.方法 回顾性分析1993年4月至2008年1月问收治的11例儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤患儿的临床资料.根据临床表现及术前影像学检查并于术前行穿刺活检,治疗方法主要为术前介入和/或全身化疗、手术切除、术中热灌注化疗和术后化疗.结果 肾细胞癌6例,无瘤长期(平均32个月)生存率66.7%.中胚性肾瘤3例,均获3年以上无瘤生存.肾透明细胞肉瘤1例,术后复发死亡.肾横纹肌样瘤1例,术后化疗2个月复发,结论儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤发病率低,临床表现与肾母细胞瘤相似,术前诊断较为困难,其中肾细胞癌发病年龄多为年长儿,而肾透明细胞肉瘤、中胚层肾瘤和肾横纹肌样瘤则多见于小婴儿.经过多项系统性治疗,中胚层肾瘤预后较佳,肾细胞癌次之.     

单中心2009至2011年住院患儿中实体肿瘤状况分析

目的 分析儿童实体肿瘤的原发部位和病理类型,为儿童实体肿瘤的诊治提供帮助。方法 回顾性收集2009年1月至2011年12月经手术/病理活检确诊的实体肿瘤患儿,采集肿瘤原发部位、病理类型和组织起源等资料,分为0～1、~4、～7、～10和～14岁组进行分析。结果 983例实体肿瘤患儿进入分析,其中良性肿瘤721例（73.3%）,恶性肿瘤262例;男548例（55.7%）,女435例;发病年龄8 d至14岁,中位年龄4岁。①721例良性肿瘤中,以脉管瘤（233例,32.3％）、钙化上皮瘤（161例,22.3％）、软骨瘤（68例,9.4％）、纤维瘤（67例,9.3％）和成熟畸胎瘤（66例,9.2％）多见。262例恶性肿瘤中,以神经母细胞瘤（44例,16.8％）、恶性淋巴瘤（34例,13.0％)和肾母细胞瘤（33例,12.6％)多见。②良性肿瘤好发于皮肤及软组织（324例,44.9％）、头面颈部（220例,30.5％）和骨骼（86例,11.9％）。恶性肿瘤好发于腹腔（96例,36.6%）、颅内（51例,19.5％）和头面颈部（33例,12.6％）。③恶性肿瘤以胚胎源性肿瘤最多见（171例,65.3％）,其次为含类似组织成分的肿瘤（57例,21.8％）和淋巴源性肿瘤（34例,13.0％）。④良性肿瘤中,脉管瘤、钙化上皮瘤和纤维瘤主要分布于~4岁组。恶性肿瘤中,神经母细胞瘤和肾母细胞瘤在0～1岁和～4岁组累计构成比分别为84.1％和81.9％,恶性淋巴瘤在4岁以上组累计构成比为71.6％。⑤巨大恶性肿瘤29例（11.1%）,其中24/29例（82.8%）年龄<4岁,腹腔为最常见原发部位（26例,89.7%）。结论 良性肿瘤是儿童实体肿瘤的主要构成。儿童恶性肿瘤好发于腹腔,组织来源以胚胎源性肿瘤为主。神经母细胞瘤及肾母细胞瘤可能是<4岁儿童腹腔巨大恶性肿瘤的主要病理类型。     

小儿恶性实体瘤雌激素受体

对６３例小儿常见恶性实体瘤石蜡切片进行雌激素受体（ＥＲ）酶联亲和组织化检测。ＥＲ阳性率睾丸内胚窦瘤为６０％（６／１０％），性腺外内胚窦瘤８０％（４／５），神经母细胞瘤６０％（９／１５），肾母细胞瘤２９％（４／１４），横纹肌肉瘤与非何杰金淋巴瘤为０（０／１１和０／６）。小儿恶性肿瘤ＥＲ检测对示肿瘤病因、指导内分泌治疗和鉴别诊断有一定意义。     

IGF2和H19基因与儿童胚细胞恶性肿瘤的关系

目的：探讨儿童胚细胞起源的恶性肿瘤的发生与ＩＧＦ２和Ｈ１９基因胚胎印迹缺失（ＬＯＩ）的关系及肿瘤时这两个基因之间的协同关系。方法：通过ＰＣＲ－ＲＦＬＰ法和Ｎｏｒｔｈｅｒｎｂｌｏｔ法检测包括６例肾母细胞瘤、２例神经母细胞瘤和２例内胚窦瘤在内的１０例儿童胚细胞起源的恶性肿瘤中ＩＧＦ２和Ｈ１９基因的ＬＯＩ及Ｈ１９基因的ｍＲＮＡ表达。结果：①三种肿瘤中均可检测到频发的ＩＧＦ２基因的ＬＯＩ，Ｈ１９基因的ＬＯＩ相对少见；②肾母细胞瘤中发生ＩＧＦ２基因ＬＯＩ的病例全部伴有Ｈ１９基因ｍＲＮＡ的低水平表达。结论：ＩＧＦ２基因的ＬＯＩ与儿童胚细胞起源的恶性肿瘤的发生有密切关系，而这两个基因的相互协同作用可能是肾母细胞瘤发病的重要因素之一。     

肾母细胞瘤黑色素抗原基因-1mRNA的表达及临床意义

目的探讨小儿肾母细胞瘤中黑色素抗原基因-1（MAGE-1）mRNA的表达及意义。方法用逆转录多聚酶链反应（RT—PCR）方法检测32例肾母细胞瘤组织、10例瘤旁组织、6例无瘤肾组织的MAGE-1mRNA的表达情况,并分析MAGE-1mRNA的表达与。肾母细胞瘤的病理分型、临床分期之间的关系。结果所有标本均有不同程度的MAGE-1mRNA表达,表达程度按肿瘤组织、瘤旁组织、无瘤组织依次降低。肿瘤组织是瘤旁组织的1．40倍（t=0．853,P〉0．05）,是无瘤对照组的2．58倍（t=2．35,P〈0．05）。MAGE-1mRNA在肾母细胞瘤组织中的表达与病理分型及临床分期均无关（P〉0．05）。结论MAGE-1mRNA在肾母细胞瘤组织中呈高表达,提示MAGE-1mRNA可望成为肾母细胞瘤免疫治疗的靶抗原。     

儿童非肾母细胞瘤肾脏肿瘤的临床治疗探讨

目的总结和探讨儿童非。肾母细胞瘤肾脏肿瘤的治疗方法。方法1998年7月至2010年7月我们共收治非肾母细胞瘤肾脏肿瘤患儿18例,其中男性14例,女性4例,年龄最大9岁,最小2个月,平均年龄（40．17±34．04）个月,术后病理诊断包括肾透明细胞肉瘤9例（9／18,50％）,肾横纹肌样瘤2例（2／18,11．1％）,肾癌2例（2／18,10．1％）,肾中胚层。肾瘤1例（1／18,5．56％）,后。肾间质瘤1例（1／18,5．56％）,后肾腺瘤1例（1／18,5．56％）,肾血管平滑肌脂肪瘤1例（1／18,5．56％）,肾原始神经外胚叶瘤1例（1／18,5．56％）。结果随访9例肾透明细胞肉瘤,8（8／9）例无瘤生存,最长随访时间5年,最短2个月,平均随访时间（24．56±17．27）个月,1例手术化疗后下腔静脉瘤栓残留水平至右心房入口,放弃治疗1．5年后死亡。2例肾横纹肌样瘤经手术、放疗及化疗,随访3年和4年均无瘤存活。2例。肾癌单纯手术切除,密切随访25个月、13个月无复发及转移。1例。肾原始神经外胚叶瘤经手术及化疗,随访16个月无瘤存活。1例肾中胚层肾瘤、1例后。肾间质瘤、1例后。肾腺瘤、1例肾血管平滑肌脂肪瘤均完整切除,现最长随访时间4年,最短1年,无一例复发。结论儿童非肾母细胞瘤肾脏肿瘤所占比例虽小,但临床鉴别诊断困难,病理诊断非常重要,手术、化疗及放疗综合治疗是诊治的首要选择。     

肾母细胞瘤手术与肿瘤局部复发的关系

目的 探讨肾母细胞瘤手术后肿瘤局部复发与手术的关系。方法 1994年1月-1999年12月经手术病理证实肾母细胞瘤35例，年龄11个月-9岁。术后按照国际肾母细胞瘤研究组织（MWTS）Ⅲ-V期放化疗方案治疗并随访。结果 肿瘤复发7例（I期1例，Ⅱ期2例，Ⅲ期4例），复发发生在术后2个月-3年。术中肿瘤破溃6例中4例局部复发；未作淋巴结活检2例局部复发；间变型肾母细胞瘤3例复发。结论 术中肿瘤破溃则复发率高，对巨大肾母细胞瘤术中应仔细操作，避免破溃。必须作腹主动脉旁及肾门淋巴细胞结病理检查，明确临床分期，针对性性放化疗，是提高患儿存活率的重要手段。     

维生素A对大鼠肾母细胞瘤发生影响的实验研究

目的 通过对Wistar幼鼠维生素A（Vit A)缺乏饮食组和正常饮食组对1，2－二甲基肼（1，2－dimethylhydrazine,DMH)所诱导的肾母细胞瘤成瘤率和肾源性剩余（nephrogenic rest,NR)检出率的比较，证实维生素A对肿瘤形成的影响，以及肾源性剩余在肾母细胞瘤发生中的作用。方法 建立DMH诱导的Wistar幼鼠的肾母细胞瘤动物模型，将其分成二组，分别给予正常饮食和维生素A缺乏饮食。1年内观察肿瘤生成和肾源性剩余形成情况。结果 30只正常饮食组检出肾母细胞瘤4只，占13.3%(4/30)，NR数为2只，占3.3%(2/60)。30只Vit A缺乏饮食组，检出肾母细胞瘤11只，占36.7%(11/30)，NR数10只，占16.7%(10/60)。两组成瘤率和NR检出率相比（χ^2检验）差别有显著性意义（P＜0.05)。结论 Vit A在肾母细胞瘤的发生中起了重要的作用，其缺乏状态可能与肾胚基细胞的分化停止或迟滞有关。     

体外膜肺氧合应用于纵隔肿物及右肺切除术一例

患儿,女,6岁,入院时主要表现为呼吸费力,颜面部肿胀明显,肺部听诊右肺呼吸音明显减低。2年前因“血尿”就诊,诊断为“肾母细胞瘤”,行“肾母细胞瘤及左肾切除术”,术后给予化疗6次。1年后患儿行胸腔CT复查时发现右肺占位（图1）,行“胸腔镜下肺部肿物切除术”,术后不久即发现肿瘤右肺门转移,再次行“右肿门转移瘤切除术”,1个月后患儿再次复查胸部CT,