对长QT综合征的认识

长QT综合征（LQTS）是一种心律紊乱疾病,在心电图上表现为QT间期延长、T波异常,易产生室性心律失常,尤其是尖端扭转性誊洼心动过速（TdP）,可导致临床上发生晕厥和猝死。由于临床医师对LQTS的认识不够,误诊情况较多,易被误诊为癫疴发作或神经性晕厥等,因此应进一步加强对LQTS的认识和理解,做好第一时间的诊断和处理。1病历简介1．1病史介绍患儿,女,6岁,因“晕厥、心肺复苏后60min”收入院。患儿于收治前60min,睡眠中突然咳嗽、尖叫,其父发现患儿神志不清,面色苍白,口周发绀,肢体僵硬,     

危重新生儿继发性长QT综合征引发2∶1房室传导的临床分析及治疗

长QT综合征(LQTS)是指心电图上表现为QT间期延长、ST-T波异常,易产生恶性室性心律失常的一组综合征。我院1995至2005年诊治的危重新生儿中,有7例出现了继发性QT间期延长并引发2:1房室传导,现将其临床诊断及治疗分析报告如下。资料与方法一、临床资料7例患儿中,早产儿5例,新生儿2例;男6例,女1例;日龄:1~32h;7例患儿均以呼吸困难、青紫为主诉入院。其中3例是生后窒息,羊水、胎粪吸入性肺炎;4例是湿肺和肺透明膜病。经与临床结合实验室检查,确诊合并心力衰竭4例,呼吸衰竭4例,脑水肿1例,代谢性酸中毒5例,低钙血症5例,低钾血症1例;颅内出血…     

先天性长QT综合征并先天性完全性房室传导阻滞及恶性室性心律失常1例北大核心CSCD

在临床上,完全性房室传导阻滞（CAVB）并QT问期延长和尖端扭转型室性心动过速（TdP）或心室颤动（室颤）的患儿少见。QT间期延长的原因可为先天性长QT综合征（LQTS）并CAVB,亦可为CAVB过缓的心率导致获得性QT间期延长,这2种原因均可经植入永久性心脏起搏器后缩短QT间期,从而减少TdP或室颤发生。现报道2014年10月诊治的1例先天性LQTS并先天性CAVB及TdP和室颤,且接受心脏起搏治疗后未再发生恶性室性心律失常的患儿,讨论其可能的发病机制、诊断要点和治疗方案,为临床类似病例的诊治提供参考。     

新生儿特发性长Q-T综合征伴尖端扭转型室性心动过速一例

特发性长QT综合征（LQTS）伴尖端扭转型性室性心动过速是一种严重的快速心律失常。发病率为1／30万。我院诊治1例,报告如下：     

以晕厥为首发表现的先天性长QT综合征儿童的临床特征及随访

目的探讨儿童先天性长QT综合征(LQTS)的致病基因、临床特征及治疗随访情况。方法收集2016年8月至2023年3月于首都医科大学附属北京儿童医院心脏内科收治的16例以晕厥为首发表现的先天性LQTS患儿的临床资料、基因检测结果及随访资料, 并进行回顾性分析。结果 16例LQTS患儿, 首次晕厥发病年龄为1.3～13.3(7.37±3.41)岁, 首次晕厥到临床确诊时间间隔0～48(14.8±16.2)个月。13例(81.3%)患儿有明确的晕厥诱因, 其中9例为运动诱发, 4例为情绪激动诱发。13例LQTS患儿完成基因检测, 其中12例(92.3%)患儿发现了来自于KCNQ1、KCNH2、SCN5A基因的致病或疑似致病突变。16例患儿矫正QT间期(550.0±50.2)ms, 均大于460 ms。Schwartz评分为6.0(5.0, 6.0)分, 均≥4分。全部)患儿初始应用美托洛尔或普萘洛尔治疗, 其中14例随访至2023年9月, 3例患儿晕厥再发作, 5例患儿自行停药。1例大剂量美托洛尔治疗患儿(LQT2型)反复晕厥发作后换用美西律治疗有效。1例患儿不耐受大剂量普萘洛尔行左侧心脏交...