噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),分为原发性HLH和继发性HLH两大类。HLH临床表现多样,其诊断需符合HLH诊断标准。治疗首选依托泊苷、地塞米松和环孢素A。本文总结近年来HLH病因、发病机制、诊断及治疗等方面的研究进展。     

以细胞因子谱指导噬血细胞综合征的精准诊治

噬血细胞综合征(HPS)或噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一组由各种原因导致T淋巴细胞和单核巨噬细胞过度增殖活化引起全身高炎症反应的临床综合征。细胞因子风暴是该病的关键环节。由于病因复杂、疾病严重程度差异大、临床表现非特异性等原因, 该病的早期诊断和规范化治疗较为困难。细胞因子在HLH的早期快速诊断、与其他细胞因子风暴相关疾病的鉴别、亚型判别、分层治疗、疗效和预后判断等方面均具有重要意义。本文就HLH相关细胞因子谱类型及其在与各类发热性疾病的鉴别诊断、HLH的分层治疗和治疗过程监测中的应用等方面进行阐述, 以进一步提高HLH的精准诊治水平。     

儿童噬血细胞综合征18例诊治分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的诊断、治疗及预后。方法对我科诊治18例HPS病儿的临床资料进行回顾性分析。结果所有病儿均有高热,15例伴有血细胞减少,16例伴有肝脾大,16例伴有肝功能异常,15例伴有凝血功能障碍,16例伴有高三酰甘油血症。骨髓检查均可见噬血组织细胞。原发性1例,继发性17例,其中感染相关14例。明确诊断后6例给予噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)1994方案化疗,9例给予HLH 2004方案化疗。治愈或好转15例,死亡3例。HLH 2004方案疗效明显优于1994方案,差异有显著意义(uc=2.011,P0.05)。结论 HPS临床表现以感染多见,骨髓中未找到噬血细胞者应结合其他实验室检测结果综合考虑。治疗效果以HLH 2004方案较好。     

噬血细胞综合征的诊治进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),又称嗜血细胞综合征(HPS),是一种病理性免疫激活引起过度炎症反应的临床综合征,目前可分为原发性和继发性两大类。原发性HLH已证实是以基因型突变作为基础,HLH的继发性因素包括感染、肿瘤、自身免疫系统疾病等。基于大样本研究结果,HLH的分子诊断学虽取得了一定的进展,儿童和成人HLH表现仍有一定的差异性,有时截然划分原发性与继发性HLH仍较为困难。最近几年,研究发现由嵌合抗原受体T细胞免疫疗法(CAR-T)治疗引发细胞因子风暴综合征,其临床特点和HLH相关,被命名为合成性噬血细胞综合征(Synthetic HLH);同时NK/T细胞相关HLH的关注度也逐渐增加。针对HLH的治疗除了HLH-94,HLH-2004经典的治疗方案以及异基因造血干细胞移植(HSCT),免疫球蛋白治疗HLH也取得了一定进展。本文结合第57届美国血液协会(ASH)年会和近两年国内外研究,对噬血细胞综合征的病理生理机制特点,儿童及成人HLH特有表现,尤其是HLH治疗进展进行综述     

绝经管理与绝经激素治疗指南更新

《中华妇产科杂志》2023年第1期发布了《中国绝经管理与绝经激素治疗指南2023版》(以下简称《指南》)。《指南》由中国绝经学领域的专家对国内外最新循证医学证据进行了深入分析, 并参考最新国际相关指南后, 结合我国的具体情况而制定。     

以UNC13D基因突变所致的家族性噬血细胞综合征伴EB病毒感染一例

噬血细胞综合征(HLH)是一类过度炎症反应综合征,临床表现错综复杂,病情进展快且致死率较高,误诊漏诊率较高,故临床诊断、治疗十分重要。本文报道1例以UNC13D基因突变所致的家族性噬血细胞综合征伴EB病毒感染患者的发病情况、诊疗经过,并复习相关文献,为临床诊断、治疗提供参考。     

噬血细胞综合征并发骨痛2例

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome, HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphphistiocysis, HLH）是一种过度炎症反应综合征。即使在适当的治疗下死亡率仍高[1]。分为两大类,即原发性和继发性HPS[2],现将我院2013年诊治的2例继发性HPS报告如下。     

小儿噬血细胞综合征及感染对策

噬血细胞综合征又称噬血淋巴组织细胞综合征 (he mophagocyticlymphohistiocytosis ,HLH) ,其特点为T细胞和巨噬细胞活动亢进及过度增殖 ,临床表现为发热、血细胞减少、脾肿大及骨髓、肝或淋巴结有噬血组织细胞增生[1 ] 。术语噬血细胞综合征描述了活化的巨噬细胞吞噬红细胞、白细胞、血小板及它们的前体细胞这种病理现象。最初认为HLH是一种组织细胞增殖的散发病 ,随后发现有家族性表现。 196 5年首次认识到家族性噬血细胞综合征中感染亦可能起重要作用[2 ] 。1　病因家族性噬血细胞综合征 (FHL)为致病性遗传性感染性疾病 ,常发生于婴…     

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症治疗的临床研究新进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是一种由遗传性或获得性免疫功能异常导致的、以病理性炎症反应为主要特征的高病死率疾病。由国际组织细胞协会制定的HLH-94治疗方案将这一致命性疾病的临床缓解率由过去的不足10%提高到50%~70%,成为目前推荐的一线治疗方案。但是,HLH依然是一种难治性疾病,关于HLH治疗的临床试验在近10年蓬勃开展。这些新的治疗手段包括改进的化学免疫治疗方案,以及新的细胞因子生物靶向治疗等。综述了目前全球范围内关于HLH治疗新方法的临床研究进展,为噬血细胞综合征治疗提供新观点和新思路。     

重视和加强我国小儿噬血细胞综合征的研究

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis，HLH），又称噬血细胞性网状细胞增生症，于1979年首先由Risdall等报告。其特征是发热、肝脾肿大、黄疸、全血细胞减少，在骨髓和其他组织中可找到噬血细胞，这些症状均由功能缺陷的免疫效应细胞过度分泌细胞因子所致。根据笔者多年来的临床实践，首先认为此种综合征现象逐年增多，然而目前儿科医师尤其是非血液科的医师认识尚不足，导致误诊误治；其次，急重症HLH如果未得到及时合理治疗死亡率极高；第三，根据国际组织细胞协会94方案旧0疗效总结给予及时、合理的治疗可改善预后。因此广大儿科医师应重视和加强我国小儿噬血细胞综合征的研究。     

青少年急性白血病合并噬血细胞综合征5例

背景 近年来,急性白血病(acute leukemia,AL)合并噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HLH)确诊病例逐渐增多,特别是青少年确诊病例。目的 探讨青少年AL合并HLH患者的临床特征和诊治方案选择。方法 收集2013年9月-2022年12月就诊于解放军总医院第一医学中心血液科的5例AL合并HLH患者的临床资料,分析其诊断过程、治疗方案和疾病转归。结果 5例患者中,男4例,女1例,年龄14～29岁,其中3例同期确诊AL与HLH。5例患者确诊HLH时均有发热、脾大、外周血两系或三系减低、凝血功能异常、血清铁蛋白增高、外周血EB病毒阴性,3例可溶性CD25 (sCD25)增高,3例自然杀伤细胞(NK细胞)活性降低,3例家族性噬血相关基因阳性或蛋白表达,1例骨髓见噬血细胞,1例三酰甘油升高,1例纤维蛋白原降低。3例于解放军总医院第一医学中心初治患者经白血病化疗达缓解,HLH得到有效治疗,并有1例完成了骨髓移植;1例诱导缓解后复发,患者放弃治疗;1例缓解后未行移植,并发其他肿瘤。1例诱导化疗失败并发HLH,标准治疗疗效不理想。1例诱导缓解后,骨髓抑制期并发...     

EBV病毒感染相关噬血细胞综合征的诊治分析

【摘要】 目的 探讨EBV病毒感染相关噬血细胞综合征患者的发病机制及临床诊治。方法 对1例EBV病毒感染相关噬血细胞综合征（HLH）患者依据诊断指南进行诊断，使用甲强龙160mg q12h/天联合人免疫球蛋白20g/天共3天抑制免疫风暴治疗，同时降血氨、抗感染、纠正肝功及输注新鲜冰冻血浆、人血白蛋白、纤维蛋白原及血小板等支持治疗，对病例资料进行总结分析。结果 患者经治疗后体温明显下降，生命体征稳定，病情有好转过程，但该患者最终因肝性脑病、呼吸功能衰竭而死亡。结论 通过对本例HLH患者使用大剂量甲强龙及丙球冲击治疗阻断细胞因子风暴，同时联合控制感染、输注新鲜冰冻血浆、纤维蛋白原等支持治疗，能控制免疫失衡，并取得了积极的治疗效果。故大剂量丙种球蛋白联合大剂量甲强龙方案适用于多器官功能障碍的极重症HLH患者。     

儿童噬血细胞综合征研究进展

儿童噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生征（hemophagocytic lyphohistiocytosis，HLH）：是一组以淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬血细胞增多引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的疾病。自1952年由Farqu—har和Claireaux作为一种家族性疾病首次报道以来，相关的报道逐渐增多，并且越来越受到国内外重视。现复习HLH的相关文献，将其流行病学、临床表现、发病机制及诊治和预后作一综述。     

10例噬血细胞综合征并发肺炎诊治分析

目的 探讨噬血细胞综合征并发肺炎患者的治疗方法.方法 对10例噬血细胞综合征并发肺炎患者诊治分析的临床资料进行回顾性分析.结果 其中经综合治疗4例好转,5例死亡,1例放弃治疗并失访.结论 噬血细胞综合征主要依靠骨髓细胞形态学检查进行诊断,噬血细胞综合征并发肺炎患者病情凶险,临床各科医师应提高对噬血细胞综合征的认识,早诊断和及早进行综合治疗才能得到满意效果.     

外周血淋巴细胞计数对成人噬血细胞综合征患者死亡风险的预测价值

目的 评估入院外周血淋巴细胞计数(ALC)对成人噬血细胞综合征(HLH)患者6个月死亡风险的预测价值.方法 回顾性收集2012年1月至2018年6月入住本院的171例初诊成人HLH患者首次入院的临床和实验室资料.首先依据患者初次诊断为HLH后6个月内的生存状态,利用受试者工作特征(ROC)曲线确定ALC的最佳界值,将患...     

系统性红斑狼疮继发噬血细胞综合征1例

<正>系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus, SLE)是一种累及多系统和脏器的自身免疫性疾病，在疾病发展过程中，免疫复合物的沉积及自身抗体的激活也可能介导噬血现象。噬血细胞综合征(Hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)是一种不受控制的免疫激活综合征，不及时治疗会危及生命。在早期，HLH与SLE某些临床特征相似，但HLH的病程进展迅速，死亡率较高。     

噬血细胞综合征的诊断进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemo—phagocyticly Hlphohistocytosis,HLH）又称噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,Hs）,是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子引起的严重甚至致命的炎症状态。其病因多样、临床表现复杂,如不及时治疗,患者可很快死于感染及多器官功能衰竭。现将近年来噬血细胞综合征的临床诊断综述如下。     

噬血细胞综合征的诊疗进展

噬血细胞综合征(HPS)是一种病因复杂的疾病,在临床上该病又叫做噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),根据其病因可分为原发性HPS和继发性HPS。因其病因多,发病机制复杂,临床表现多种多样,诊断起来较为困难,临床中出现漏、误诊的可能性较大。本研究主要对该病的发生原因、诊断及治疗进展进行了详细的综述,以为临床提供理论依据。     

噬血细胞综合征患儿的护理体会

噬血细胞综合征又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH),临床主要表现为发热,肝脾大,全血细胞减少,凝血障碍等.以病毒感染最多见[1].患者病情发展迅速,早期诊断、早期治疗,及时采取护理措施,是改善预后的关键.我科对2006年至2009年确诊该病的17例感染相关性患儿进行临床资料分析,护理体会报告如下.     

成人EBV感染相关性噬血细胞综合征并发前臂软组织黄曲霉菌感染一例

<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是免疫介导、临床表现复杂、疾病进展迅速及病死率高的疾病。EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染相关性噬血细胞综合征并发前臂软组织黄曲霉菌感染的病例相对少见,我院曾救治1例,现结合文献复习报道如下：