先天性视网膜色素上皮肥大

患者男, 31岁。因自觉左眼视疲劳1个月就诊于山东省临沂市人民医院眼科门诊。眼部检查:双眼矫正视力1.0。双眼眼前节正常, 晶状体密度略高。眼底检查, 双眼视盘边界清楚, 颜色淡红, 眼底除后极部外散在分布的扁平色素沉着, 鼻侧较密集(图1A)。眼底自身荧光检查, 双眼与眼底色素沉着对应区域呈弱自身荧光(图1B )。荧光素眼底血管造影检查, 双眼早晚期均可见"熊脚印样"荧光遮蔽, 其内透见荧光(图1C, 图1D)。吲哚青绿血管造影检查, 双眼早期可见"熊脚印样"弱荧光灶, 晚期病灶呈现更加明显(图1E, 图1F )。诊断:双眼多发先天性视网膜色素上皮肥大(熊脚印)。     

多模式影像下Knobloch综合征1例

患儿男性, 12岁, 因发现视力差半年就诊。检查可见双眼眼球震颤;双眼前段检查未见明显异常, 双眼玻璃体浓缩凝集;眼底见视盘边界清楚, 色淡白, 视网膜呈豹纹状, 见特征性的色素上皮层萎缩, 透见脉络膜, 黄斑区萎缩。通过相干光层析成像术、B超、眼底自发荧光及基因检查确诊Knobloch综合征。     

大胶质玻璃膜疣

患者女性, 41岁。因体检发现眼底异常, 就诊于吉林大学第一医院眼科。眼部检查:视力双眼均为1.0, 双眼前节未见异常;双眼眼底黄斑区多发大小和质地均匀、黄色圆形玻璃膜疣样病变(精粹图片1)。双眼眼底自发荧光检查:黄斑区散在颗粒样弱自发荧光被环形强自发荧光包绕(精粹图片2)。双眼相干光层析成像术检查:黄斑区视网膜色素上皮多处突起, 其下方呈均匀中等信号(精粹图片3)。临床诊断:双眼大胶质玻璃膜疣。     

卵黄样黄斑营养不良一例

男性,10岁。偶然发现双眼视力不佳于2013年12月就诊。眼部检查：视力：右眼矫正0.5（+1.00DS+0.75DC×100）;左眼矫正0.6（+0.50DS+1.00DC×80）;双眼前节正常。眼底检查（图1A、B）：右眼黄斑区见一约1DD边界清晰的黄色病灶呈“煎鸡蛋样”改变,中心凹光反射消失,周边眼底未见异常;左眼黄斑区见一约2DD边界清晰的椭圆形黄色囊样病灶呈“鸡蛋黄样”改变,余眼底未见异常。荧光素眼底血管造影检查（图1C、D）：右眼动脉期黄斑区可见斑驳状强荧光,晚期斑驳状强荧光减弱,其他部位造影无异常;左眼静脉期黄斑区可见椭圆形遮蔽荧光,晚期无改变。眼底自发荧光检查（图1E、F）：右眼与病灶相应处可见自发荧光增强,期间可见斑驳状自发荧光减弱;左眼病灶处自发荧光显著增强。相干光视网膜断层扫描（OCT）（图1G、H）：右眼黄斑区可见局限性神经上皮浅脱离,其下可见浆液性色素上皮脱离;左眼黄斑区可见局限性浆液性色素上皮脱离,部分遮挡其下网膜反射。视网膜电流图（ERG）检查：双眼a、b波幅值及峰潜时无异常。眼电图（EOG）检查,双眼光峰电位/暗谷电位（Arden比）降低。诊断为：双眼卵黄样黄斑营养不良（右眼卵黄破碎期,左眼卵黄病变期）;双眼屈光不正。     

双眼同时发生非动脉炎性前部缺血性视神经病变1例

1例62岁双眼视力下降10 d女性患者, 眼底检查和相干光层析成像术检查提示双眼视盘水肿, 荧光素眼底血管造影术检查提示视盘动脉早期弱荧光, 晚期不规则充盈缺损, 节段性强荧光。诊断为双眼非动脉炎性前部缺血性视神经病变。经大剂量糖皮质激素冲击和综合治疗, 患者视力和视野有所恢复, 随访病情稳定。     

急性梅毒性脉络膜视网膜炎二例

病例1：男性,32岁。主因右眼突发视力下降3天就诊。否认全身疾病史、药物过敏史、手术和输血史。眼部检查：视力：右眼1尺指数,矫正不提高（-1.75DS）,左眼0.5,矫正1.0（-0.75DS）。眼压：右眼14 mmHg,左眼16 mmHg。双眼前节未见明显异常。眼底检查：右眼视盘色正,边界清晰,视网膜动静脉走行正常,黄斑区可见4PD灰黄色病灶,位于视网膜血管下方,周边网膜未见异常改变 （图 1A）;左眼底未见异常。眼B超：双眼玻璃体混浊。OCT检查：右眼黄斑区浆液性神经上皮浅脱离。荧光素眼底血管造影（FFA）检查：右眼早期黄斑区病灶处呈斑驳状高荧光,边缘为低荧光,晚期呈弥漫高荧光,视盘及颞上分支静脉管壁轻度染色（图1B）;左眼未见明显异常荧光。诊断为右眼脉络膜炎收入院。入院检查：全身检查未见异常,实验室检查：梅毒螺旋体抗体（TPPA）阳性,其他各项检查未见明显异常。追问病史患者有冶游史。修正诊断为急性梅毒性脉络膜视网膜炎、隐性期梅毒。给予青霉素G1200万U/d静脉滴注2周,联合苄星青霉素G240万U肌内注射每周1次,连用3周后右眼视力0.3,眼底灰黄病灶范围减小,OCT检查右眼黄斑区浆液性神经上皮脱离范围及高度较治疗前明显减轻     

中心性浆液性脉络膜视网膜病变的眼底及荧光血管造影与双眼视觉

目的：探讨分析“中浆”患者眼底表现及荧光血管造影改变与双眼视功能受损情况。方法：对９０例（９５眼）“中浆”患者进行视力、屈光、Ａｍｓｌｅｒ方格卡、眼底及荧光血管造影检查。检测患者的双眼影像和立体视功能。结果：视网膜神经上皮脱离或／和色素上皮脱离者,其单眼抑制率、双眼影像差≥５％者及立体视功能异常率高于视网膜水肿型;荧光血管造影表现为喷出型者的视力及立体视功能受损率高于其他类型,但差异无显著性,病变发生于黄斑区者较旁黄斑区和其他区域者其双眼视觉损害程度更严重,有显著性差异。结论：病变部位比眼底改变及荧光血管改变对双眼礼堂的影响更具有显著性意义。『     

Vogt-小柳-原田综合征的眼底荧光血管造影分析

目的探讨Vogt-小柳-原田综合征(Vogt-Koyana-gi-Harada syndrome,VKHS)荧光眼底血管造影特点。方法对16例(32眼)VKHS患者做了详细的眼部检查,并行眼底彩色照相和眼底荧光血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)检查。结果16例(32眼)VKHS患者中,急性期患者FFA:造影早期所有患者双眼后极部均表现为多发性散在强荧光斑点,如墨渍样扩大并彼此融合,24眼晚期呈大小不一多囊样高荧光。恢复期患者FFA:早期后极部弥慢性色素脱失,透见脉络膜荧光,显露脉络膜大血管,后期盘周着色性高荧光。结论VKHS具有选择性损害视网膜色素上皮的特点,FFA的特征性表现对该病早期诊断有重要的辅助作用。     

双眼多灶性脉络膜炎

患者女, 27岁。因孕28周、双眼高度近视(-9 D)到北京协和医院眼科门诊检查眼底。无眼部不适主诉, 否认既往全身病史。眼部检查:双眼矫正视力1.0。双眼眼前节未见异常。玻璃体未见炎症反应。广角眼底彩色照相检查, 双眼多灶性穿凿样脉络膜视网膜病灶, 周边线状脉络膜视网膜条纹(schlaegel lines )(图1A, 图1B)。扫频源光相干断层扫描血管成像检查, 左眼无血管层非活动性2型脉络膜新生血管;中心凹颞侧色素上皮上方团状中强反射, 内部伴血流信号(图1C)。诊断:双眼多灶性脉络膜炎、左眼继发性脉络膜新生血管。     

梅毒相关性视神经视网膜炎随诊两年一例

62岁男性因右眼视力下降4天就诊。右眼眼底见边界清楚的黄白色病灶、静脉迂曲伴白鞘,伴线状、片状出血。相干光断层扫描（OCT）示右眼神经上皮脱离、视网膜色素上皮（RPE）呈结节样;荧光素眼底血管造影（FFA）示双眼视盘高荧光,后极部荧光渗漏,右眼颞下分支静脉管壁着染。血清梅毒螺旋体抗体、梅毒血清反应素试验（TRUST）以及脑脊液梅毒抗体均阳性。诊断：右眼急性梅毒性后部鳞状脉络膜视网膜炎、梅毒性视网膜血管炎;左眼梅毒性视乳头炎;神经梅毒。行规范神经梅毒驱梅治疗后,眼底病变缓解,视力提高。2年内患者规律复查,行多次脑脊液检查,各项指标稳定。眼底病变稳定,视力恢复至发病前。     

Vogt-小柳-原田综合征的荧光素眼底血管造影分析

目的回顾分析Vogt-小柳-原田综合征（VKHS）荧光素眼底血管造影（FFA）的特点。方法对10例（20只眼）VKHS患者做了详细的眼部检查,并行眼底彩色照相和FFA检查。结果10例（20只眼）VIOLS患者中,急性期患者FFA：造影早期所有患者双眼后极部均表现为视网膜色素上皮水平的多发性细小点状荧光素渗漏,如墨渍样扩散并彼此融合,晚期呈大小不一多湖或单湖样高荧光,视盘荧光素着色。恢复期患者FFA：呈现斑驳状态,后极部弥慢性色素脱失,透见脉络膜荧光,显露脉络膜大血管,色素斑处荧光被遮蔽。结论VKHS具有选择性损害视网膜色素上皮的特点,FFA的特征性表现对该病早期诊断有重要价值。     

初发期Vogt-小柳原田病的眼部表现及其荧光素眼底血管造影和频域光学相干断层扫描影像特征分析

目的探讨初发期Vogt-小柳原田病(VKH)的眼部表现及其影像特征。方法收集山西省临汾市尧都区眼科医院2010年1月至2013年4月就诊的17例(34只眼)初发期Vogt-小柳原田病患者的临床资料,对所有患者进行常规眼底检查和荧光素眼底血管造影(FFA),其中8例(8只眼)同时行频域光学相干断层扫描(OCT),结合患者病史进行综合回顾性分析。结果眼底检查和FFA检查显示所有患者均为双眼发病。FFA显示17例(33只眼)视乳头周围及后极部多发针尖样荧光素渗漏,晚期荧光素渗漏增强呈多湖状荧光素积存。其中视乳头周围毛细血管扩张、荧光素渗漏及视乳头边界不清者7例(14只眼);视乳头边界清及晚期荧光素着色者10例(20只眼)。1例(1只眼)仅表现为视乳头周围毛细血管扩张、荧光素渗漏及视乳头边界不清,但视网膜和脉络膜无荧光素渗漏。1例(1只眼)可见视乳头向周边部发散的放射状及条纹状低荧光。对8例(8只眼)分别进行视乳头周围及黄斑区、中周部频域OCT,显示视乳头周围视网膜神经上皮脱离,黄斑区和中周部视网膜神经上皮呈多发浅脱离及神经上皮内囊腔。结论眼底检查发现视乳头充血、视网膜水肿皱褶及视网膜浅脱离的患者,荧光素眼底血管造影检查多可见视乳头周围及后极部、中周部呈多发强荧光斑点,晚期荧光素渗漏增强且扩散融合呈多湖状荧光素积存;OCT检查可见视乳头周围视网膜神经上皮脱离、后极部及中周部视网膜神经上皮多发浅脱离及神经上皮内囊腔。     

双眼视网膜色素变性伴色素性玻璃体囊肿

患者女, 41岁。因双眼视力逐渐下降伴夜盲9年, 右眼加重2个月到成都中医大银海眼科医院就诊。眼科检查:右眼视力手动/10 cm, 左眼视力20/100。双眼视盘颜色淡, 动脉变细, 眼底可见斑片状大小不等的颗粒样色素病灶。眼底自身荧光检查, 双眼视网膜周边部散在弱自身荧光(图1A, 1B);眼电图检查, 右眼、左眼Arden比分别为1.1、1.0。视野检查, 双眼周边视野大片缺损。B型超声检查, 双眼玻璃体可见囊肿存在(图1C, 1D)。立体照相检查, 右眼玻璃体囊肿约0.5个视盘直径(DD)大小(891 μm×439 μm), 呈漂浮、半透明状、类球形;左眼玻璃体囊肿约1.5 DD大小(1 662 μm×994 μm), 呈漂浮、灰白色、类球形(图1E, 1F)。扫频源光相干断层扫描(OCT)及OCT血管成像检查, 可见左眼黄斑囊样水肿, 玻璃体囊肿呈类圆形, 清晰显示出玻璃体囊肿内部反射与玻璃体后皮质和视网膜之间的关系(图1G～1I)。临床诊断:(1)双眼视网膜色素变性;(2)双眼玻璃体囊肿;(3)左眼黄斑水肿。     

PROM1基因突变致常染色体显性遗传性黄斑营养不良1例

患者女, 42岁。因双眼视力下降伴畏光2年, 于2021年7月6日到天津医科大学眼科医院就诊。否认全身疾病史, 有相关眼部遗传史(图1)。眼部检查:右眼、左眼最佳矫正视力分别为-0.25DS→0.6、+0.50DS-0.50DC×90°→0.3。右眼、左眼眼压分别为10.9、9.4 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。双眼眼前节未见明显异常, 晶状体及玻璃体透明。眼底检查:双眼黄斑对称性环形萎缩灶伴色素沉着(图2A, 图2B)。光相干断层扫描(OCT)血管成像(OCTA)检查, 双眼深层毛细血管层血流密度降低(图2C, 图2D)。频域OCT检查, 双眼外核层萎缩、外界膜和椭圆体带缺失, 视网膜中心凹处不规则强反射, 黄斑区局部视网膜色素上皮(RPE)强反射光带断裂, 其下脉络膜毛细血管光带存在(图2E, 图2F)。荧光素眼底血管造影检查, 早期黄斑区斑驳样强弱荧光(图2G, 图2H), 晚期荧光稍增强(图2I, 图2J)。吲哚青绿血管造影检查, 早期黄斑区脉络膜斑片状弱荧光(图2K, 图2L), 晚期似"牛眼样"外观, 视盘颞侧稍强荧光, 萎缩灶更加明显(图2M, 图2N...     

视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤1例

患者, 男, 21岁。因"左眼视物模糊伴视物变形3周"入院。眼部检查示右眼裸眼视力(UCVA)0.5, 左眼0.4;右眼最佳矫正视力(BCVA)1.0, 左眼0.8;右眼眼压17 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 左眼17 mmHg。双眼眼前节未见明显异常。彩色眼底照相检查示:右眼眼底未见明显异常(图1A);左眼视盘边界欠清, 呈黄褐色半透明病灶, 瘤体长径为4个视盘直径(Papillary diameter, PD), 病灶表面伴白色胶质及黑色素沉着, 盘周视网膜血管扭曲(图1B)。光学相干断层扫描检查(OCT)示:左眼视盘及盘周视网膜隆起, 神经上皮层增厚且结构紊乱, 可见内层视网膜及外层视网膜"山峰状"皱褶以及外核层三角形高反射信号(图2A)。眼部B超检查示:左眼视盘前隆起的条带状中高回声, 其内回声欠均匀(图2B)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查示:视盘边界欠清, 视盘局部毛细血管扩张, 可见异常血管分支, 可见结节样、点状强荧光, 造影晚期盘周荧光渗漏明显(图3)。入院诊断:左眼视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤(Combined hamartoma of th...     

伏格特-小柳-原田综合征并发脉络膜皱褶的临床分析

目的 观察伏格特-小柳-原田(VKH)综合征并发脉络膜皱褶的临床特征。方法 回顾分析112例临床确诊的VKH综合征患者中16例并发脉络膜皱褶的患者临床资料。所有患者均行眼底彩色照相及荧光素眼底血管造影（FFA）检查，其中8例患者同时行吲哚青绿血管造影（ICGA）检查，7例患者行光相干断层扫描（OCT）检查。结果 112例患者中，16例并发脉络膜皱褶，占14.3%。FFA检查显示，视盘周围呈现10～15条呈放射状行走的弱荧光带（脉络膜细皱褶），形态及走行状似视网膜大血管；ICGA检查显示，后期脉络膜皱褶的槽底呈强荧光条；OCT检查显示，Bruch膜和视网膜色素上皮反光带呈波浪状皱褶。结论 VKH综合征并发的脉络膜皱褶以视盘周围呈放射状行走的细皱褶为特征，是VKH综合征一个并不少见的眼底征象。     

累及中心凹的鱼雷样黄斑病变1例

患儿女, 6岁。因右眼偶尔视物模糊, 于2021年4月21日至陆军特色医学中心眼科就诊。患儿生长发育正常。否认早产、眼部外伤、手术及家族疾病史。无长期服用药物史。眼部检查:右眼、左眼视力分别为0.5、0.6, 矫正视力均为1.0。右眼、左眼眼压分别为14.6、13.6 mm Hg(1 mm Hg= 0.133 kPa)。双眼外眼及眼前节检查无异常。眼底检查, 右眼黄斑见一"纺锤形"、边界清晰的平坦色素减退区域, 水平直径约1个视盘直径(DD), 垂直直径约1/2 DD, 病灶尖端指向视盘(图1A)。眼底自身荧光(AF)检查, 右眼病灶边界显示不清晰, 病灶呈相对均匀的弱AF, 病灶头部的边缘呈强AF(图1B)。红外眼底成像(IR)检查, 右眼病灶呈较强反射, 边界清晰(图1C)。右眼荧光素眼底血管造影(FFA)联合吲哚青绿血管造影(ICGA)同步检查, 15.62 s时, FFA检查可见病灶呈现斑驳状强荧光, 边界清晰;ICGA检查可见病灶呈弱荧光, 透见其下的脉络膜血管, 病灶颞侧见一荧光不均的狭长尾部。20 min, FFA检查可见病灶呈透见荧光表现;ICGA检查可见病灶呈一均匀的...     

双眼视网膜劈裂伴黄斑板层裂孔

患者女性, 24岁。因双眼视物模糊和变形6 d, 于沧州市中心医院眼科就诊。眼部检查:裸眼视力右眼为0.1, 左眼为0.02;矫正视力右眼为0.6(-4.50 D), 左眼为0.3(-3.25 D);双眼前节未见异常。超广角彩色眼底图像示双眼底后极部视网膜呈薄纱样改变, 周边视网膜可见界限相对清楚的环形;炫彩眼底图像示双眼黄斑区劈裂呈放射状类圆形;相干光层析成像术检查情况见精粹图片1;荧光素眼底血管造影术检查示黄斑中心凹呈窗样荧光无渗漏。临床诊断:双眼视网膜劈裂伴黄斑板层裂孔。     

先天性视盘小凹合并黄斑浆液性视网膜脱离二例

例1男,33岁.因左眼视力下降5个月来我院就诊.患者为足月顺产,G3P3,妊娠期无异常;父母非近亲结婚,家族中无此类疾病.眼科检查:视力:右眼1.5,左眼0.04.双眼前节无异常,玻璃体透明.散瞳验光无屈光不正.眼底检查右眼无异常;左眼视盘颞侧可见圆形凹陷,约2/3个视盘直径(DD)大小,黄斑区视网膜脱离.脱离区域同视盘颞侧相连(图1).荧光素眼底血管造影(FFA)显示:早期视盘凹陷区呈弱荧光,视盘下缘及黄斑区荧光素渗漏;中期视盘凹陷区呈强荧光,黄斑区弥漫性荧光素渗漏;后期视盘凹陷区强荧光以及黄斑区强荧光勾画出神经上皮脱离区域(图2).     

表皮玻璃膜疣伴卵黄样沉积

患者男, 63岁。因双眼视物不清1年到济南明水眼科医院就诊。患者无其他伴随症状, 既往身体健康, 无家族遗传眼病史。眼部检查:右眼、左眼视力分别为0.1、0.12, 矫正均不能提高。右眼、左眼眼压分别为13.2、11.3 mm Hg(1 mm Hg= 0.133 kPa)。双眼眼前节未见异常, 晶状体轻度混浊, 玻璃体轻度混浊。双眼视盘边界清楚、颜色淡红, 大血管走行尚可, 上下血管弓以内散在黄白色圆点状病灶(图1A);左眼黄斑区可见卵黄样圆形橘黄色病灶, 边界较清晰, 视网膜血管跨越其上(图1B)。眼底自身荧光(AF)检查, 右眼病灶中部强荧光背景下散在边界清晰的圆点状弱AF, 黄斑中心弱AF, 病灶整体周边过渡区呈稍弱AF, 病灶颞侧显示不易被察觉的细点状弱AF(图1C);左眼卵黄样病灶呈稍强AF, 黄斑中心部分弱AF, 病灶整体周边过渡区呈稍弱AF(图1D)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查, 早期右眼后极部可见大量大小不一、单个点状或融合成簇的强荧光, 在暗背景下呈典型的"星空状"表现, 黄斑区弱背景荧光(图1E);左眼后极部可见大量大小不一, 单个点状或融合的强荧光, 卵黄样...