肠型贝赫切特综合征（肠白塞病）诊断和治疗共识意见

贝赫切特综合征是一类可累及全身多脏器的慢性系统性血管炎症性疾病,累及肠道者被命名为肠型贝赫切特综合征（又称肠白塞病）。除此之外,肠白塞病还存在第Ⅱ型表现,即仅有典型肠道溃疡。肠白塞病与克罗恩病、肠结核、肠淋巴瘤、其他有肠道表现的免疫系统疾病等鉴别困难,且目前对肠白塞病的治疗认知有限。因此,通过证据检索和循证判断提出肠白塞病诊断和治疗共识意见对临床实践具有重要意义。     

白塞综合征诊疗规范

白塞综合征是一种病因未明的全身慢性血管炎症性疾病,临床表现多样,且缺乏特异性实验室指标,临床误诊和漏诊率较高。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本诊疗规范,旨在规范白塞综合征诊断及各系统受累的治疗策略,减少误诊漏诊及严重不良事件的发生,改善患者预后。     

白塞综合征临床分型与治疗的研究进展

白塞病又称白塞综合征, 是一种病因不明的慢性、复发性变异性血管炎。临床上以口腔溃疡、外阴溃疡, 皮肤黏膜病变为主要特征, 可累及眼、胃肠、神经、血管、心脏、关节和血液等系统器官。白塞病是一种异质性较高的疾病, 近年来对白塞病的不同表型多有研究, 且主要以临床经验为主。因此, 本文总结了近期白塞病不同临床表型与治疗的研究进展, 以期有助于完善白塞病的诊疗。     

白塞综合征葡萄膜炎的临床治疗进展

白塞综合征(BS)是一种可以累及多个脏器、系统的系统性血管炎。眼部受累是BS致残的主要因素, 其中白塞综合征葡萄膜炎(BU)是眼部受累最常见的临床表现, 病理上多为非肉芽肿性葡萄膜炎和视网膜血管炎。BU反复发作可导致视力下降甚至失明。但是, 目前尚无BU的标准治疗方案, 药物选择取决于疾病的严重程度及受累部位。本文将对BU的治疗药物作一综述, 以期为BU未来的临床治疗提供参考。     

2020年中国肠易激综合征专家共识意见

IBS是临床常见病, 近年来对其认识不断更新, 为更好地指导我国IBS的基础研究和临床诊治, 中华医学会消化病学分会胃肠功能性疾病协作组牵头, 组织国内相关领域多名专家对IBS的定义与病因流行病学、病因与发病机制、诊断和治疗进行讨论投票, 最终形成本专家共识意见。     

肠易激综合征的优化管理

IBS是临床常见的功能性肠病,其临床诊断不能完全照搬国外标准,需要结合我国国情。目前尚无有效治愈IBS的方法,减轻临床症状、缩短发作期、改善生命质量为个体化综合治疗的主要目标。提高IBS患者对该病的认知和避免饮食等诱发因素是基础治疗的有效手段。需不断认识上市的新药如利那洛肽、鲁比前列酮等在IBS治疗中的效果,并在临床实践和研究中探索这些新药对我国IBS患者的疗效。     

白塞病合并骨髓增生异常综合征的临床特点和发病机制

白塞病是一种慢性系统性血管炎性疾病, 可累及多个器官系统, 成年人发病为主, 儿童患者少见。白塞病合并骨髓增生异常综合征时, 其临床表现与单独患白塞病的患者有所区别, 早期诊断及治疗对患者预后有重要意义。染色体和免疫反应异常是参与二者共同发病的重要机制。本文就白塞病合并骨髓增生异常综合征患者的临床特点、发病机制、治疗及预后进行综述。     

脑实质型神经白塞病25例患者临床特征分析

目的对脑实质型神经白塞病(P-NBD)患者临床资料、影像学特征, 治疗及预后等方面进行回顾性研究, 并重点关注其头晕主诉。方法横断面研究。共纳入2010年至2022年于解放军总医院第一医学中心神经内科就诊并最终确诊为P-NBD的25例患者临床资料。人群年龄中位数为37(17～85)岁, 回顾性分析性别、起病年龄、病程、临床表现、血清免疫指标、脑脊液常规、生化及细胞因子水平、头颅和脊髓磁共振、治疗和转归等临床资料。结果 (1)本组男性居多, 16例(64.0%), 平均发病年龄为4～58(28±14)岁, 呈急性或亚急性病程。发热是最常见的临床表现, 头晕(32.0%)主诉不少见。(2)80.0%(20/25)患者血清免疫指标异常, 包括补体(C3和C4)、红细胞沉降率、白细胞介素1(IL-1)、IL-6、IL-8、肿瘤坏死因子α。16例患者行腰椎穿刺检查, 多数颅内压正常、脑脊液白细胞数和蛋白升高[中位数分别为44(15～380)×106/L和0.73(0.49～2.81)g/L]。5例行脑脊液细胞因子检查, 4例结果异常, 以IL-6升高为著, 其次为IL-1、IL-8。(3)头颅磁...     

原发性干燥综合征诊疗规范

干燥综合征(SS)是一种以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺损伤为特征的慢性、系统性自身免疫病。在我国,SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病,如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。中国医师协会干燥综合征协作组联合口腔科和眼科专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》,旨在规范SS诊断中关键指标(如血清抗SSA抗体和唇腺病理学)的检测和解读、建议采用公认的疾病活动度指标评价疾病、规范局部和全身受累患者的合理诊治。     

腹水与肠道疾病

腹水是临床工作中常见的临床表现之一,其形成的病理机制十分复杂,涉及临床多个学科、多个系统的疾病。现有的腹水病因和分类中,主要以心源性腹水、肝源性腹水、肾源性腹水等为主。单就消化系统而言,不同消化系统器官疾病也会因为不同的病理机制产生不同性质的腹水。因此,腹水的鉴别诊断和治疗仍是临床一大难点。目前腹水相关肠道疾病的总结较少,笔者通过回顾现有文献和资料,对与腹水相关的原发于肠道的疾病和累及肠道的全身性疾病进行总结,以此为消化内科医师对腹水相关肠道疾病的诊治提供一些有价值的参考。     

自身免疫病相关性肺减缩综合征研究进展

肺减缩综合征是自身免疫系统疾病的罕见并发症, 近年来随着文献报道数量的增加, 该病发病率似有逐渐增长趋势。但由于临床医师对该病认识不足, 导致很多患者未能被明确诊断而延误治疗。本文从肺减缩综合征的流行病学概况、发病机制以及临床诊疗等方面进行综述, 并简单汇总47篇文献中94例患者的数据, 以期为该病的临床诊治提供更好的指导。     

炎症性肠病病理诊断专家建议

病理在IBD诊断和鉴别诊断中的作用受到广泛关注,但仍存在观念、认识和实践上的问题和误区。本专家建议强调肠道炎症性疾病的病理诊断思路应从识别病变模式出发,每种模式提示一类可能的鉴别诊断。慢性肠炎是IBD的组织学模式,但IBD的诊断必须建立在慢性肠炎模式结合临床和系统性规范活组织检查的基础上。针对病理医师在IBD诊断和鉴别诊断中常引起困惑的问题提出专家建议,包括CD与UC、CD与肠结核、CD与肠道血管疾病,以及IBD与感染性肠炎之间的鉴别,也建议病理医师通过对诊断的病例主动随访反馈,在实践中不断积累诊断经验。     

抗肿瘤坏死因子α单抗治疗16例重症/难治性血管白塞病的疗效与安全性

目的 初步探讨抗肿瘤坏死因子α(TNFα)单抗治疗重症/难治性血管白塞病的疗效与安全性。方法 回顾性分析16例应用抗TNFα单抗治疗的重症/难治性血管白塞病患者的临床资料及抗TNFα单抗的疗效,比较联合用药前后糖皮质激素剂量、红细胞沉降率(ESR)和超敏C反应蛋白(CRP)水平,记录不良反应。结果 16例血管白塞病患者男性14例,女性2例,年龄(35.8±13.7)岁,病程(10.5±5.8)年。白塞病起病至出现血管病变(7.5±5.3)年,16例患者中动脉系统受累12例,表现为动脉瘤(9例)、动脉扩张(6例)、动脉狭窄(2例)和动脉闭塞(2例);静脉血栓7例,受累部位包括下肢静脉(6例)、下腔静脉(2例)和颅内静脉窦(2例);动静脉系统均有受累者2例。应用抗TNFα单抗前,16例患者经泼尼松或等效剂量糖皮质激素40(7.5～90)mg/d联合环磷酰胺、甲氨蝶呤、沙利度胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂中位治疗4(0～156)个月后疗效不佳。联合应用英夫利西单抗3～5 mg/kg或阿达木单抗40mg/次,平均疗程(17.1±6.5)个月后,15例患者达到完全缓解,1例患者达到部分缓解。3例患者行...     

生物制剂治疗炎症性肠病专家建议意见

生物制剂在IBD治疗中的应用越来越广泛。随着被批准应用的种类逐渐增多, 如何合理、有效、安全地使用各种生物制剂是临床医师面临的新挑战。为了更好地指导我国IBD生物制剂的规范化使用, 中国炎症性肠病诊疗质控评估中心联合中华医学会消化病学分会炎症性肠病学组共同组织我国相关领域多名专家对生物制剂治疗IBD的适应证、禁忌证、疗效证据、用药前机会性感染疾病筛查和预防、使用方法、疗效监测、特殊人群使用和安全性等多方面进行讨论, 最终达成共识意见, 以期为IBD生物制剂的规范化使用提供指导。     

回肠末端巨大溃疡伴狭窄

回肠末端是小肠病变的好发部位,但多数疾病无诊断金标准,患者的症状、体征和实验室检查等缺乏特异性,给疾病的病因诊断和治疗带来了不小难度。本例患者病史长,以口腔、外阴和回肠末端溃疡为主要表现,先后并发不全性肠梗阻、消化道出血,经消化内科、消化外科、病理科、影像科等多学科协作诊治,最初考虑白塞病可能,最终诊断为CD,经积极治疗病情得以控制。     

肝窦阻塞综合征研究进展

肝窦阻塞综合征(HSOS)是一种以肝窦内皮细胞损伤为起始病变的肝脏血管性疾病, 严重HSOS病死率超过80%。因而HSOS的早诊早治对于延缓该病进展、降低病死率至关重要。但目前临床医师对该病的认识仍然存在不足, 且该病的临床表现与其他病因引起的肝脏疾病相似, 导致该病的误诊率较高。本文主要对HSOS的病因及发病机制、临床表现及辅助检查、诊断标准、治疗及预防的最新进展进行介绍。     

Takotsubo综合征研究进展

Takotsubo综合征(TTS)临床表现与急性冠状动脉综合征(ACS)类似, 病情轻重与诱发因素相关, 近年来研究报道逐渐增多。本文通过对TTS的流行病学, 发病机制, 临床表现, 诊断标准, 治疗及预后评分等研究进展作一综述, 以提高对于该病的认识。     

孤立性直肠溃疡综合征

孤立性直肠溃疡综合征(SRUS)是一种发病率较低的良性疾病, 发病机制尚不明确, 临床和内镜表现多样, 容易因医师经验不足而导致漏诊、误诊, 延误治疗。本文总结了SRUS的流行病学、病因及发病机制、临床表现、内镜特征、病理特点、影像学特点、诊断与鉴别诊断、治疗方法, 为加强临床医师对该病的认识、提高诊治水平提供参考。     

痛风诊疗规范

痛风是一种单钠尿酸盐沉积在关节所致的晶体相关性关节病,属代谢性风湿病。我国痛风虽然并不少见,但其规范化诊疗的普及依然欠缺。中国医师协会风湿免疫科医师分会痛风专业委员会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本诊疗规范,旨在规范痛风的诊断、治疗时机和治疗方案,以减少误诊和漏诊。对患者的短期与长期治疗予以建议,以减少不可逆损伤的发生,改善预后。     

基因相关疑难肠病

对于不明原因的腹痛、腹泻、发热,临床诊断相当困难。这些症状不一定是由于肠道疾病引起,也可能由于血管、药物、遗传代谢等疾病所致。除了感染性、免疫性、肿瘤性、血管源性、药物性原因外,更为疑难的是与遗传基因相关的肠道疾病,需要结合临床症状、体征、实验室检查、内镜检查及影像学检查,最终结合基因检测明确诊断。