肝移植治疗肝豆状核变性的单中心疗效分析

目的探讨肝移植治疗肝豆状核变性的疗效。方法 回顾性分析2003年9月至2009年7月接受肝移植手术治疗的5例肝豆状核变性患者的临床资料。结果 采用附加腔静脉整形的改良背驮式肝移植3例,成人间活体部分肝移植2例。围手术期死亡1例,死于肺部真菌感染和多器官功能衰竭,另4例患者恢复良好且存活,其中生存时间≥1年4例,≥3年3例。3例伴有神经精神功能障碍的患者中,除1例死亡外,另2例症状得到不同程度的改善。存活的4例术后1个月肝功能较术前明显改善,血清铜蓝蛋白水平明显升高。结论 全肝移植或活体部分肝移植术能改善肝豆状核变性患者的铜代谢和神经精神症状,提高患者的生活质量和存活率。     

儿童肝豆状核变性合并脾功能亢进外科治疗

目的探讨脾切除在治疗儿童肝豆状核变性合并脾亢中的临床价值。方法回顾性分析87例儿童肝豆状核变性合并脾亢行脾切除的临床资料;87例均行脾切除术,7例同时行贲门周围血管离断术,术中脾动脉预结扎65例。分别比较术前、术后血象及常规肝功能测定值变化。结果 2例病人术后死亡。85例术后血象及常规肝功能与术前比较有明显改善(P<0.05)。51例随访0.3～5年,33例随访5～10年无OPSI发生,无死亡。1例术后3年死亡。结论脾切除在治疗儿童肝豆状核变性并脾亢中具有重要地位。术前肝功能改善、手术中操作确切止血为手术成功关键。     

Surgical treatment of wilson' s diease with hypersplenism in children

目的 探讨脾切除在治疗儿童肝豆状核变性合并脾亢中的临床价值.方法 回顾性分析87例儿童肝豆状核变性合并脾亢行脾切除的临床资料；87例均行脾切除术,7例同时行贲门周围血管离断术,术中脾动脉预结扎65例.分别比较术前、术后血象及常规肝功能测定值变化.结果 2例病人术后死亡.85例术后血象及常规肝功能与术前比较有明显改善(P＜0.05).51例随访0.3～5年,33例随访5～10年无OPSI发生,无死亡.1例术后3年死亡.结论 脾切除在治疗儿童肝豆状核变性并脾亢中具有重要地位.术前肝功能改善、手术中操作确切止血为手术成功关键.     

亲体部分肝移植治疗Wilson病20例报告

目的探讨亲体部分肝移植治疗肝豆状核变性病 (Wilson病 )的价值。方法 2 0 0 1年 1月至 2 0 0 3年 10月 ,我院连续为 2 0例Wilson病患者成功施行亲体部分肝移植术 ,男性 8例 ,女性 12例 ,年龄 7～ 2 0岁 ,平均 11 1岁。 3例是暴发性肝功能衰竭 ,17例慢性进行性肝损害。供肝者为患者父亲或母亲。结果供受体手术顺利 ,术后 1个月肝功能和铜蓝蛋白恢复正常水平。 19例病人健康存活 ,1例术后 72d死于排斥反应。术后并发症包括 :醒状昏迷 1例 ,肝动脉血栓形成 1例 ,创面胆漏 1例 ,平均随访 18 9个月。结论亲体部分肝移植是治疗Wilson病并发肝功能衰竭的有效疗法。     

公民心死亡器官捐献肝移植

目的 总结公民心死亡器官捐献肝移植的临床经验.方法 回顾性分析2006年7月至2011年5月广州军区广州总医院施行的20例公民心死亡器官捐献肝移植供受者的临床资料.脑心双死亡器官捐献(DBCD)供者通过体外膜肺氧合技术(ECMO)避免热缺血,M-Ⅲ供者不采用ECMO,待心跳停止5 min后实施肝脏获取手术.受者均采用原位肝移植术,其中17例行胆管端端吻合,3例行胆肠吻合.所有受者获定期随访.采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线.结果 20例供者中M-Ⅲ占10％( 2/20),DBCD占90％ (18/20).20例受者均顺利完成手术,平均手术时间、无肝期、术中出血量和术后ICU时间分别为(6.2±2.7)h、(54±13) min、(2305±1311)ml和(44±35)h.全组无手术死亡,术后肝功能恢复满意,无原发性肝脏无功能或移植肝功能恢复延迟;术后1个月内1例受者因脓毒血症死亡,1例因肺部感染死亡,其余18例受者长期生存,最长生存时间为58个月.结论 公民心死亡器官捐献是现阶段我国可以应用的供肝获取方法,其中以DBCD为主要类型;建立科学的心死亡器官捐献肝移植流程,合理使用ECMO等保护供肝质量措施,对我国公民死亡器官捐献工作有着积极的作用.     

亲属活体供肝移植治疗儿童终末期肝病六例

目的 探讨亲属活体供肝移植(LDLT)治疗儿童终末期肝病的效果,并总结治疗经验.方法 2005年9月至2007年1月对6例终末期肝病患儿进行了LDLT.6例患者中,原发病为肝内外胆管弥漫性囊性扩张症Ⅳ型伴肝硬化1例、肝豆状核变性2例、门静脉海绵样变性3例;供者为患儿的母亲3例、父亲2例及舅父1例,分别切取供者的右半肝1例和左半肝5例作为供肝;在切除受者全部病肝和保留下腔静脉后,对受者施行部分供肝的原位肝移植.术后依据供、受者的临床表现、血液学指标和影像学检查,对活体供肝移植的治疗效果进行评价.结果 术后对供、受者随访了6～21个月.6例供者均健康存活,未发生并发症.6例受者中,1例于术后第4天死于门静脉血栓形成,1例于术后5个月时死于肝内静脉血栓形成,其余4例均长期健康存活.结论 亲属活体供肝移植是治疗儿童终末期肝病的有效方法.术前进行仔细的供、受者选择和完善的影像学检查,术中应用精确的手术技术,术后给予严格的管理是儿童LDLT成功的关键.     

再次肝移植治疗移植肝缺血型胆道损伤15例报告

目的探讨再次肝移植治疗缺血型胆道损伤的临床经验。方法回顾性分析15例因缺血型胆道损伤施行再次肝移植受者的临床资料。结果 15例移植受者术前均接受过介入治疗,再次肝移植全组无手术死亡。术后1个月存活率为67%,1年存活率为60%,3年存活率为53%。截止至2012年3月,有8例存活并返院随诊,存活时间超过5年的5例,其余3例存活时间分别为47个月、58个月、35个月,肝功能及生活情况良好。术后严重感染导致的多器官功能衰竭是再次肝移植患者死亡的主要原因。结论再次肝移植是治疗缺血型胆道损伤唯一有效的方法。对于缺血性胆道损伤,预防的意义远大于治疗。从供肝切取与保存、胆道重建、术后免疫抑制方案的选择、长期随访等等环节加以重视,有利于减少缺血型胆道损伤。     

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目的 总结肝豆状核变性并发门静脉高压症行断流术的治疗效果和治疗经验。方法 在30例肝豆状核变性并发门静脉高压症病人中，对28例病人行驱铜治疗后，择期行断流术（门奇断流＋脾切除），2例急性出血病人，行急诊断流术，未行驱铜治疗。结果 2例急诊手术病人术后死亡。11例随访1－5年，15例随访5.1-10.0年，2例随访10.1-11.0年，无再出血，无死亡。结论 对肝豆状核变性并发门静脉高压症病人行驱铜治疗后，宜择期行断流术。     

亲体部分肝移植治疗肝豆状核变性

目的　研究亲体部分肝移植术在肝豆状核变性 (Wilson’s病 )治疗中的应用价值。方法　 2 0 0 1年 1月至 2 0 0 1年 1 2月连续为 1 0例Wilson’s病患者施行肝移植术 ,供肝者均为患者的母亲。结果　手术全部获得成功 ,术后无严重并发症发生 ,均恢复顺利。术后铜氧化酶均显著升高 ,分别从术前 (9.9± 9.3)U/L升高至术后 (1 2 4 .0± 33 .8)U/L ;角膜缘K F环均明显变淡 ;神经系统症状改善 ;现已分别存活 1 2、1 1、1 0、8、7、7、3、3、2和 1个月。结论　肝移植术是治疗肝豆状核变性的有效手段。亲体部分肝移植术具有供肝来源可靠、临床疗效好、费用低的优点 ,应用前景广阔。     

亲属活体部分肝移植治疗肝豆状核变性手术适应征的探讨

目的:探讨亲属活体部分肝移植治疗肝豆状核变性手术适应证.方法:回顾性分析2001年1月至2007年2月37例接受亲属活体部分肝移植治疗的肝豆状核变性患者的临床资料.其中男性16例,女性21例,年龄7～21岁,中位年龄11岁.临床诊断包括:急性肝功能衰竭3例,慢性肝功能衰竭失代偿32例(其中伴有神经系统功能障碍13例),慢性肝功能衰竭代偿但伴有严重神经系统功能障碍2例.术前15例神经系统功能障碍患者的评分为(15.9±4.3)分.随访20～93个月,平均(48.1±27.6)个月.结果:本组37例患者获得随访,随访率100%.患者及移植物的1、3、5年存活率分别为91.9%、83.8%、75.7%和86.5%、78.4%、75.7%.供受者外科并发症包括:2例供者术后发生肝断而胆漏,经引流后治愈;3例受者发生血管并发症,其中2例为肝动脉栓塞,再次急诊行尸体肝移植后治愈;另1例为肝静脉吻合口狭窄,行介入球囊扩张治疗后治愈.神经系统功能障碍患者移植术后症状明显缓解,术后6、12、18、24和30个月评分分别为:[(17.5±3.7)分,n=13]、[(21.0±4.3)分,n=12]、[(23.9±3.9)分,n=10]、[(26.6±2.2)分,n=10]和[(28.1±1.9)分,n=7].结论:急性肝功能衰竭、慢性肝功能衰竭失代偿伴有(或不伴有)神经系统功能障碍均是亲属活体部分肝移植的手术适应证.对伴有严重神经系统功能障碍但肝功能相对稳定的患者,如内科治疗无效,仍可考虑行亲属活体部分肝移植.     

成人间左半肝移植九例报告

目的 观察成人左半肝移植的临床效果,并探讨其可行性.方法 回顾性分析2007年3月至2011年4月间9例成人左半肝移植的临床资料,其中5例为尸体供肝劈离式肝移植,4例为活体左半供肝移植.9例供肝的重量平均为444.6 g(325～570g),移植物重量与受者体重比平均为0.886％(0.65％～1.18％),其中7例包含肝中静脉.6例采用背驮术式,3例采用经典术式.有4例受者因术中门静脉压超过20 mm Hg(2.67 kPa),其中3例结扎了脾动脉,1例接受了脾切除术.术后所有受者均常规使用他克莫司+吗替麦考酚酯+皮质激素的三联免疫抑制方案.术后对受者进行长期随访,观察血管并发症和胆管并发症的发生情况及受者肝功能恢复状况和存活情况.结果 4例活体供者切取左半肝后均未发生严重并发症,肝功能恢复良好.9例受者术后平均随访时间为15.7个月(1～51个月),移植物和受者术后1年存活率均为77.8％(7/9).术后有2例受者死亡,其余7例中1例发生肝功能恢复延迟,6例移植肝功能恢复顺利.术后发生胆管吻合口狭窄1例,小肝综合征1例,门静脉血栓形成1例,肝功能恢复延迟1例,以及腹腔感染2例.结论 在严格选择供、受者的前提下,成人左半肝移植是安全、可行的,且效果良好.     

肝移植受者术后发生门静脉血栓的危险因素分析及治疗方式探讨

目的探讨肝移植术后患者发生门静脉血栓(PVT)的危险因素及治疗方式。方法回顾性分析2015年7月至2019年4月在解放军总医院第五医学中心行肝脏移植手术的290例受者的临床资料, 其中男性245例, 女性45例, 中位年龄51(44, 56)岁。依据肝移植受者术后是否发生PVT分为两组:PVT组(n=16)和非PVT组(n=274)。对比两组肝移植受者性别、年龄等临床资料。采用门诊和住院方式进行随访。分析肝移植受者术后发生PVT的危险因素。结果 290例肝移植受者术后随访时间59(42, 73)个月, 明确术后存在PVT者16例, 发生率为5.5%(16/290)。多因素logistic回归分析显示, 受者术前存在PVT(OR=12.773, 95%CI:3.887～41.973)是肝移植术后发生PVT的独立危险因素。对于术后出现PVT的16例患者, 其中10例行门静脉介入干预治疗, 剩余6例患者由于症状轻微, 口服阿司匹林或者利伐沙班抗凝治疗。PVT组受者术后3年生存率为93.8%(15/16), 非PVT组受者术后3年生存率为90.1%(247/274), 两组受者术后3年生存率间...     

肝移植术后新发恶性肿瘤的临床特征研究

目的研究肝移植术后新发恶性肿瘤的临床特征。方法选取2005年1月至2021年4月于青岛大学附属医院器官移植中心规律随访的成人肝脏移植患者作为研究对象, 回顾性分析新发恶性肿瘤的类型和临床特征。共纳入601例成人肝移植受者, 其中女性105例, 男性496例, 年龄(51.4±9.6)岁。以随访期间内是否合并新发恶性肿瘤将601例肝移植受者分为新发恶性肿瘤组(n=26)和非新发恶性肿瘤组(n=575)。收集患者年龄、性别、肝移植术前基础疾病、手术时间等临床资料。以门诊复查的方式随访。结果共有26例患者被诊断为肝移植术后新发恶性肿瘤, 共计28例次(其中2例患者为2次发现不同的新发恶性肿瘤), 肝移植术后新发恶性肿瘤的发病率为4.3%(26/601)。肝移植手术到诊断新发恶性肿瘤的中位时间为42(20, 70)个月。肝移植术后1、3、5、10、15年新发恶性肿瘤的累积发病率分别为0.5%、2.0%、6.3%、21.0%、34.5%。在28例次新发恶性肿瘤中, 消化系统肿瘤最多, 共17例次(60.7%), 其次是肺癌3例次(11.1%), 淋巴系统增殖性疾病2例次(7.4%), 宫颈癌、甲...     

儿童心脏死亡器官捐献供肝移植治疗儿童遗传代谢性肝病

目的总结儿童心脏死亡器官捐献(DCD)供肝移植治疗儿童遗传代谢性肝病的经验。方法回顾性分析2011年7月至2013年11月南京军区福州总医院肝胆外科完成的2例儿童DCD供肝移植临床资料。受者1为4岁2个月男童,诊断为肝糖原累积症继发肝功能不全、严重低血糖;供者1为3岁8个月男童,因严重病毒性脑炎致脑死亡继发心脏死亡行DCD。受者2为12岁男童,诊断为肝豆状核变性继发肝硬化、脾功能亢进、上消化道出血;供者2为13岁男童,因颅内肿瘤致脑死亡继发心脏死亡行DCD。手术均采用经典原位肝移植术式,受者1和受者2供肝热缺血时间分别为6、10 min,冷缺血时间分别为180、360 min,术中留置胆汁引流管和经胃空肠造瘘管。术后密切监测生命体征和移植肝功能,术后1周内每天行床边彩色多普勒超声监测移植肝血流情况,同时给予抗感染、改善微循环及营养支持等处理,采用他克莫司+甲泼尼龙二联免疫抑制方案。结果受者1和受者2手术时间分别为420、360 min,其中无肝期分别为55、50 min,术中出血量分别为400、300 m L。受者1术后6 h清醒并拔除气管插管,2 d血糖恢复正常,术后7 d移植肝功能恢复正常,术后18 d痊愈出院。受者2术后5 h拔除气管插管,术后12 d出现胆瘘,行经皮肝穿刺胆道引流+腹腔穿刺引流+经内镜逆行胰胆管造影内支架引流治愈,术后1个月出现肝动脉假性动脉瘤破裂出血,行肝动脉介入栓塞治疗,于移植术后2个月痊愈出院。结论儿童DCD供肝是儿童肝移植的理想供肝来源,儿童DCD供肝移植治疗儿童遗传代谢性肝病效果确切;需要熟练、精细的显微外科操作技术预防术后并发症;积极引流和及时行动脉介入治疗是儿童肝移植术后胆瘘和肝动脉瘤破裂出血的有效治疗方法。     

原发性肝癌肝切除术后复发患者的肝移植治疗

目的观察肝移植治疗原发性肝癌肝切除术后复发患者的疗效。方法回顾性分析11例原发性肝癌肝切除术后复发接受经典原位肝移植治疗的受者的临床资料,观察移植效果。结果在围手术期,1例术后发生移植肝功能不全和凝血功能障碍并发肾功能衰竭死亡;1例术后出现急性胰腺炎,给予生长抑素治疗10d缓解;2例发生急性排斥反应,行大剂量甲泼尼龙冲击治疗3d逆转。10例受者顺利出院。出院后,3例分别于术后第5个月、第7个月、第19个月死于肝癌复发,1、2年受者存活率分别为72．7％（8／11）和63．6％（7／11）,至今最长存活的1例已达4年余。获长期存活的受者肝癌肝切除术前原发病均为小肝癌,肝切除术后复发行肝移植时肝癌均符合Milan标准。结论小肝癌行肝癌肝切除术后应密切随访,如发现肝癌复发且符合Milan标准可考虑行肝移植治疗,患者仍有可能获较长时间生存。     

儿童供肝在成人肝移植中应用的单中心研究

目的探讨儿童供肝成人肝移植的治疗效果及影响移植物存活的相关因素。方法回顾性收集2015年1月至2021年8月浙江大学医学院附属第一医院完成的55例儿童供肝成人肝移植的临床资料。供者中男性34例, 女性21例, 年龄(11.8±4.7)岁(范围:1～17岁)。17例(30.9%)为脑死亡器官捐献(DBD)供肝, 32例(58.2%)为心脏死亡器官捐献供肝, 6例(10.9%)为脑-心双死亡器官捐献供肝。受者中男性32例, 女性23例, 年龄(51.6±10.1)岁(范围:27～70岁), 其中10例患者为血型不合肝移植(18.2%)。通过Studentt检验、Mann-WhitneyU检验或χ2检验分析移植物早期存活(术后90 d)的相关因素, 通过Kaplan-Meier法绘制移植物存活曲线, 采用Logistic多因素分析术后早期移植物失活的独立相关因素。结果随访截至2021年10月31日, 中位随访时间[M(IQR)]为36.0(43.1)个月(范围:5.9～81.7个月), 移植物失活13例(其中2例因急性肝功能衰竭行再次肝移植)。单因素分析结果显示, 冷缺血时间、供受者血型是否...     

急诊肝移植治疗急性肝功能衰竭22例的临床分析

目的 探讨急诊肝移植治疗急性肝功能衰竭的效果.方法 回顾分析2003年1月至2009年1月间22例急性肝功能衰竭患者急诊行肝移植的临床资料,对患者预后、存活率及并发症等情况进行总结.结果 22例患者中,与乙型病毒性肝炎相关肝功能衰竭14例,与药物相关性肝功能衰竭8例.术前等待供肝的平均时间为2.3d.围手术期死亡3例(13.6％),1例于术后5个月时死于严重肺部感染,1例于术后6个月时接受再次肝移植治疗,其他受者术后移植肝功能恢复良好.手术并发症主要为腹腔出血2例,胆道并发症2例,无血管并发症.非手术并发症主要包括不同程度的肾功能障碍22例,肺部感染11例,排斥反应3例,神经与精神症状17例,癫痫1例.术后1、2、3年受者存活率分别为81.8 ％(18/22)、81.8 ％(18/22)和81.8 ％(18/22),移植物存活率分别为81.8％(18/22)、77.3 ％(17/22)和77.3％(17/22).结论 急诊肝移植治疗急性肝功能衰竭的效果良好,术前应合理评估供肝和受者情况,减少等待供肝时间,术后有效地处理各种并发症是提高受者预后的关键.     

改良背驮式肝移植治疗wilson's病

目的: 探讨改良背驮式肝移植术治疗肝豆状核变性的意义.方法: 2例患者采用改良背驮式原位肝移植术.结果: 手术成功,2例存活至今(分别为术后22个月和11个月),且生存质量明显改善.结论: 改良背驮式肝移植术是治疗肝豆状核变性的一种优选方法.     

肝豆状核变性误诊原因分析

目的:探讨肝豆状核变性的早期诊断。方法:分析我院2001年5月-2011年5月诊治的32例肝豆状核变性患者的临床资料,分析其临床特征和误诊原因。结果:32例误诊患者中误诊为神经精神疾病13例,肝脏疾病10例,慢性肾炎4例,溶血性贫血3例,关节炎2例等,误诊时间最长至16年。结论:本病神经系统及肝损害为主要临床表现,常伴有肾脏损害,及时检查角膜K-F环及血铜蓝蛋白等,有利于早诊早治。     

背驮式肝移植治疗Wilson′s病：附29例报告

目的:总结经典背驮式肝移植术(SP2BLT）和改良背驮式肝移植术（MPBLT）治疗Wilson′s病的临床经验。方法:对近12年来29例Wilson′s病患者施行背驮式肝移植的临床资料进行回顾性分析。男22例,女7例; 8～14岁者6例,14～37岁者23例。暴发性肝功能衰竭2例,慢性肝功能不全18例,肝功能基本正常9例; 伴有不同程度的神经精神障碍者24例。手术方式：SPBLT 13例,MPBLT 16例。结果:随访1个月至12年,中位随访时间为47个月。围手术期死亡4例,其中2例死于肝静脉回流受阻导致术后肝功能衰竭,均发生在SPBLT组; 另外2例分别死于肝动脉栓塞和胆瘘合并严重感染。受体1年存活率为86%,3年存活率为79%。血清铜和铜兰蛋白在术后4周基本恢复正常。神经精神障碍术后均有不同程度的缓解。最长存活期12年。结论:背驮式肝移植治疗Wilson′s病可获得满意的临床效果和生活质量,而MPBLT技术可减少术后并发症,提高手术存活率。