激素治疗过程中病情反复的IgG4相关性硬化性胆管炎1例

IgG4相关性硬化性胆管炎(immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis, IgG4-SC)是一种发病机制不明的自身免疫性疾病, 临床上易与原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC)和胆管胰腺占位性疾病混肴。糖皮质激素是治疗IgG4-SC的有效药物, 但少数患者对激素的反应欠佳, 现将1例对激素应答不佳的IgG4相关性硬化性胆管炎病例报告如下。     

自身免疫性肝病动物模型

自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)及重叠综合征.     

疑诊IgG4相关性硬化性胆管炎伴血清IgG2升高1例报道

报道1例疑诊IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)伴血清IgG2升高病例,并通过文献回顾,提高对本病的认识.     

自身免疫性肝病的治疗

临床上常见的自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)以及重叠综合征.本文简单介绍自身免疫性肝病的治疗,以供临床医生参考.     

自身免疫性肝病合并病毒性肝炎的诊断及治疗

<正>自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,AILD)是一组由于自身免疫异常导致的肝胆系炎症性疾病,主要包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)[曾用名:原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)]和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC),其中最常见的是AIH和PBC。病毒性肝炎(viral hepatitis)是指由多种肝炎病毒引起     

胆汁淤积性肝病的药物治疗进展

胆汁淤积性肝病是由遗传、免疫、环境等因素引发的胆汁形成、分泌和排泄障碍所致的以胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病总称。按发生部位可将其分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积。原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是影响成人最常见的2种慢性胆汁淤积性肝病,其     

胆汁淤积性肝病的治疗

正胆汁淤积性肝病是以胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病总称,各种肝内外因素所致的胆汁流形成、分泌和排泄障碍均可导致胆汁淤积。根据病因,可将胆汁淤积性肝病分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积和混合性胆汁淤积,包括原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)、妊娠期肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasis of     

原发性硬化性胆管炎诊断和治疗共识(2015)

<正>一、概述原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种以特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病。上述胆道的改变用目前可查的任何继发因素都无法予以解释,故需与继发性硬化性胆管炎相鉴别。PSC发病隐匿,患者早期常无典型症状,病情进行性加重可导致反复胆道梗阻和     

不明原因胆汁淤积诊断思路

正胆汁淤积性肝病是各种原因引起的胆汁形成、分泌和(或)排泄异常引起的肝脏病变~([1,2])。可无症状,或伴有疲劳、瘙痒、右上腹部不适、黄疸等。持续胆汁淤积超过6个月称为慢性胆汁淤积,可分为原发性和继发性胆汁淤积或继发性硬化性胆管炎(secondary sclerosing cholangitis,SSC)~([3])。引起胆汁淤积的病因复杂且少(罕)见,而临床表现、诊断标准各异,妨碍了临床医生对疾病的认识。本文对不     

自身免疫性肝病中的重叠综合征

自身免疫性肝病是一组具有一定自身免疫基础的炎症性肝病,包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)等,其共同特点是在肝脏出现病理性炎症损伤的同时、血清中可发     

2010年美国肝病学会原发性硬化性胆管炎指南解读

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是慢性胆汁淤积性疾病,其特征为肝内外胆管炎症和纤维化,进而导致多灶性胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。目前尚无有效的治疗药物,肝移植为终末期PSC的惟一有效治疗手段。     

血清自身抗体检测对自身免疫性肝病的研究进展

自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,AILD)是因自身免疫异常所致的以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一组疾病,主要包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)及重叠综合征。AILD与病毒感染、酒精、药物等所致的传统肝病不同,突出特点是血清中存在特异性的自身抗体。本文主要对AILD相关血清自身抗体的研究进展作一概述,以有助于临床诊断。     

自身免疫性胆管炎

自身免疫性胆管炎(autoimmune cholangitis，AIC)是指临床特点、实验室榆查和病理改变具有自身免疫性肝炎和肝内胆管进行性非化脓性破坏的特征，血清中抗线粒体抗体(AMA)(-)、抗核抗体(ANA)( )的一类疾病。回顾性研究认为它无法归于传统上的自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis，AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)。具有独特的临床生化和组织学特点 。     

自身免疫性肝病肝移植术后的治疗

自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,ALD)是一组免疫介导的肝脏损伤的自身免疫性疾病,包括以肝炎为主的自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis.AIH),以胆管病变为主的原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC).ALD最终可以进展为肝硬化,导致肝功能衰竭,肝移植术是终末期ALD唯一有效的治疗方法.     

原发性硬化性胆管炎伴IgG4升高1例报告

正原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种慢性进展性胆汁淤积性肝病,其典型的病理改变为胆管炎症及胆管周围同心圆性洋葱皮样纤维化、肝内外胆管破坏导致多灶性胆管狭窄,最终可发展为肝硬化、肝衰竭甚至死亡,此病虽然少见,但其发病率逐年上升[1]。IgG 4相关性硬化性胆管炎(IgG 4-related sclerosing cholangitis,IgG 4-SC)的概念是由Bjornsson等[2]于2007年首先提出,是指一类以胆管周围IgG 4阳性浆细胞浸润及纤维化     

IgG4相关硬化性胆管炎的研究进展

免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎(immunoglob-ulin G4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)是一种新近认识的以血清IgG4升高、慢性进行性阻塞性黄疸、弥漫性或局限性IgG4阳性浆细胞和淋巴细胞组织浸润、纤维化及闭塞性静脉炎为特征的慢性炎症性疾病,常并发自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP),其临床、生化及影像学特征与原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)或胆管癌(cholangiocarcinoma,CC)相似.类固醇激素是IgG4-SC的主要治疗手段,而肝移植是PSC唯一的有效治疗方法,CC则需外科手术治疗.因此,IgG4-SC与PSC或CC间的准确鉴别是目前面临的一个十分重要的课题.本文详尽地阐述了免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)的特征和功能,IgG4-SC的诊断和治疗,IgG4-SC与AIP、PSC及CC之间关系等研究进展,为IgG4-SC的精确诊断和治疗提供了新的思路.     

重叠综合征临床诊治现状

<正>自身免疫性肝病包括两大类:一类以肝细胞损伤为主,典型代表是自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH);另一类以胆汁淤积为主,典型代表是原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)和自身免疫性胆管炎(autoimmune cholangitis,AIC)[1]。两大类自身免疫性肝病通常具有各自典型的临床表现、生化学、免疫学和病理学特征。然而,少数患者可兼有2种自身免疫性肝病的临床特点,这部分患者我们称之     

胆汁淤积性疲劳评估和治疗

<正>胆汁淤积是指肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍,胆汁流不能正常流入十二指肠而进入血液的病理状态。胆汁淤积性肝病患者常伴有疾病相关症状如疲劳、认知症状和情绪改变等,这些并不与疾病严重程度和阶段平行。最常见的胆汁淤积性肝病是原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)。超过50%的PBC有临床疲劳症状,显著影响生活质量^[1]。     

2014年自身免疫性肝病诊疗进展

<正>自身免疫性肝病(Autoimmune liver diseases,AILD)是因免疫系统过度激活从而出现肝功能异常及相应临床综合征的一组疾病,可简单分为以肝炎为主型,即自身免疫性肝炎(Autoimmune hepatitis,AIH)及以胆管损害和胆汁淤积为主型,即原发性胆汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(Primary sclerosing cholangitis,PSC)。此外,部分     

自身免疫性肝病相关自身抗体的研究进展

自身免疫性肝病(autoimmune liver disease, AILD)是一组由自身免疫反应引起的慢性肝胆系统损伤性疾病,早期诊断及治疗对该疾病发展及预后至关重要。自身抗体的检测对于该组疾病的诊疗具有重要临床价值。医学上对自身抗体检测技术的提高,对于AILD的诊断及鉴别工作都起到了非常大的作用。本文主要探讨自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC)三种疾病的相关自身抗体,以期为今后的AILD诊断治疗提供具有建设性的参考意见。