先天性孤立性镫骨上结构固定

先天性孤立性镫骨上结构固定罕见 ,该文报告首例先天性镫骨单足与鼓岬的固定。患者男性 ,4 2岁。主诉右耳非进行性听力减退多年 ,左耳听力正常 ,无头颅外伤或慢性中耳炎史 ,无耳鸣、眩晕 ,无耳手术及家族性耳聋史。检查发现 :外耳及鼓膜正常 ,512 Hz音叉检查任内试验右耳阴性 ,骨导偏向试验偏向右耳 ,纯音测听示右耳气导听力损失 50～ 60 d B,骨导高频听力损失近 2 0 d B,语言识别率 10 0 % ,镫骨肌反射阈增大。临床疑诊耳硬化症 ,鼓室探查发现 :无镫骨肌和锥隆起 ,镫骨上结构畸形 ,仅有单足并与鼓岬骨性连接 ,镫骨底板形态正常 ,槌砧关节…     

锤砧骨耳硬化症一例

耳硬化症是原发于骨迷路包囊的硒限性病变。病灶可以是单独的,亦可呈多中心分布,两者各占一半。孤立发生于锤、砧骨者,国内文献尚未见记载。我院遇见1例,报告如下。 患者,男,55岁。因右耳进行性听力减退5年,伴间歇性高音调耳鸣,于1985年12月就诊。无耳漏、头部外伤及家族耳聋史。体检见鼓膜正常;电测听示右耳气导语频平均损失77dB,气骨导差距为77dB左耳正常。声阻抗右耳声顺值为0.39ml,镫骨肌声     

Apert 综合征一例

患者 ,男 ,19岁 ,发现左耳听力下降 10年入院。病程中无渐进性听力下降史 ,无耳痛及耳流脓史。其父非近亲结婚 ,其母孕期无患病及用药史 ,其父右手六指畸形。入院检查 :双手各有两拇指并指畸形。颅面部未见明显畸形。双鼓膜菲薄 ,标志正常 ,无疤痕。盖来试验阴性。双耳为传导性聋 ,听力曲线为上升型。平均语频听阈 :右耳 6 3ｄＢＨＬ ,左耳为 6 0ｄＢＨＬ。双侧鼓室导抗图呈Ａｄ型 ,镫骨肌反射未引出。鼓室探查发现 :左耳钻镫关节骨性融合 ,镫骨底板固定。因当时条件所限 ,未予处理。右耳镫骨肌及肌键骨化 ,镫骨底板固定。行右耳镫骨切除 ,…     

声反射正常的听骨链中断

鼓室压测量法及镫肌声反射测定有助于中耳病变的诊断。一般而言,若测试耳(接受声刺激耳)有很轻微传导性聋、而中耳系统功能正常时,偶而仍可引出声反射。但在气骨导听阈有相当差距时,则不能引出镫肌声反射。然而有时可遇到某些听骨链中断病例,虽然由于传导性听力障碍而形成气骨导差距,却可引出镫肌声反射,作者们报道2个病例,并对上述现象进行解释。在理论上,听骨链中断而有下列情况时仍可引出声反射:(1)镫骨足弓病变,但镫骨头与鼓膜之间连接正常;(2)砧骨长突为纤维索条代替;(3)鼓膜与镫骨有粘着;(4)鼓膜与镫骨间有纤维组织连接。文中报道的病例,术     

罕见面神经锥曲段及乳突段先天性异位1例

患者,男,28岁。因头外伤后右耳道溢液右耳聋2d,右侧口眼歪斜1d而请我科会诊。体检：神志清醒,右耳廓周围淤斑、肿胀,触痛阳性,右耳道后上壁有少许血痂,右鼓膜紧张部前下象限见一较小穿孔,有无色液体流出,液体实验室检查为脑脊液,右侧完全性周围性面瘫、味觉消失,流泪试验阳性,纯音测听：右侧重度感音神经性聋。阻抗测听：右耳无图,左耳“A”形曲线,镫骨肌反射引出,对侧镫骨肌反射均未引出。颞骨CT示右侧颞骨多发性骨折,听骨链完整,乙状窦无前移。     

声导抗测试提示蜗后病变手术后证实为小脑脑桥角脑膜瘤1例

1 临床资料 患者女,49岁。因左耳听力下降,伴耳鸣半年余,就诊于耳鼻咽喉科。检查见双耳鼓膜完整,标志清楚。纯音测听显示右耳平均听阈为20dBHL以内,左耳低频平均听阈为25dBHL～30dBHL,中高频均为20dBHL以内;声导抗测试双鼓室图呈A型曲线,蹬骨肌反射测试:刺激右耳1000Hz时同侧90dBHL引出,对侧为85dBHL引出;刺激左耳1000Hz时同侧110dBHL、对侧120dBHL最大输出均未引出;进一步做疲劳试验:右耳阴性,左耳     

心理因素对听神经病的影响

听神经病即中枢性低频感音神经性听力减退。其特点是：电测听示低频损伤（0．25、0．5、0．75kHz）较重，1kHz较轻，2kHz大部分正常，4kHz、8kHz亦较轻。声阻抗示鼓室压及声顺值正常，镫骨肌反射均诱不出。ABR示（140dBpeSPL短声刺激）各波均诱不出。40HzAERP短声刺激，可诱出反应波。耳声发射示耳蜗功能正常。     

急性内耳疾病后精神性聋伴惊恐性焦虑症

突发性聋或内耳性聋合并非器质性聋罕见。本文报道一例 5 0岁患者突发性聋后发生精神性聋伴惊恐性焦虑症。因左耳突发性聋和自听增强一天就诊。纯音测听提示左耳感音神经性聋 ,右耳听力正常 (见附图 ) ,言语测听提示内耳疾病。言语识别阈和纯音测听一致。鼓室图表明双耳呈 A型 ,110 d B声刺激均未引出镫骨肌反射 ,诊断为内耳疾病引起的急性感音神经性聋 ,给予静滴 6 0 mg强的松龙 / d。在发病第 5天患者听力突然恶化 ,平均气导听力降至 87.5 d B,脑干诱发电位(ABR) 70 d B声刺激时出现 波 ,MRI检查排除颅内病变。在发病第 6天 ,患者突…     

遗传性Ⅱ型神经纤维瘤病一家系

例 1　女 ,19岁。先证者 (Ⅲ2 )。患者无明显诱因 ,双耳耳鸣由间断性逐渐变为持续性 ,双耳听力逐渐下降 ,以右耳明显。自幼走路不稳 ,右眼视力逐渐丧失 ,近来头痛、眩晕。于 2 0 0 2年 11月 4日到本科就诊。右眼球萎缩 ,角膜黄白色斑块。凝视中枢性眼震。左角膜反射迟钝 ,步态稍宽 ,Romberg试验阳性。前胸剑突上方约 2 5cm× 2 0cm ,后背1 5cm× 1 0cm不规则软性包块 ,淡红色 ,无压痛。双耳鼓膜完整 ,纯音听力语言频率左耳 37dB ,右耳 10 3dB ,低频气骨导消失 ,高频 80dB ;声导抗测试 :双耳A型鼓室压图 ,双耳同侧及对侧交叉声反射未引出…     

Van der Hoeve综合征导致传导性耳聋1例

1临床资料患者,男,17岁,于2年前无明显诱因出现双耳听力下降,左耳下降为主,呈进行性加重,伴间断性低调耳鸣,无眩晕、恶心、呕吐,无外耳道流水史,自述右下肢骨折4次,左上肢骨折2次,最后1次骨折为4年前。2005年1月来我科就诊,检查：患者发育正常,营养良好,双眼巩膜呈淡蓝色,瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,双外耳廓无畸形,双耳道宽敞,双侧鼓膜完整,标志清楚,鼓膜活动好,音叉检查C256：韦伯试验偏左：任内试验左耳（-）右耳（＋）：盖莱实验阴性：纯音听力测试左耳骨导10dB,气导45dB,气骨导差为35dB;右耳骨导10dB,气导30dB,气骨导差为20dB;声导抗左耳为“As”型图,右耳为“A”型图：左耳镫骨肌反射未引出,颞骨CT未见明显异常。患者母亲检查为双巩膜淡蓝色,听力检查正常,自述四肢和肋骨曾多处骨折。诊断Vander Hoeve综合征,又称耳聋、蓝巩膜、脆骨病综合征。于2005年2月在局麻下行镫骨钻孔活塞术,     

Klippel-Feil综合征一例

患者 ,女 ,13岁 ,自感双耳听力逐渐下降伴眩晕 8年。无耳鸣、耳流脓等症状。体检 :生长发育较同龄儿童低下 ,智力正常。发际低 ,颈短且活动受限 ,无疼痛。脊柱向左侧凸 ,左侧桡骨先天性缺损。无自发性眼震 ,双眼球运动正常。左耳廓呈“杯状耳” ,左外耳道狭窄 ;右耳廓及耳道无畸形。双耳鼓膜完整 ,标志清 ,活动正常。双侧乳突部无红肿及压痛。胸廓无畸形。心肺腹无异常。双耳呈中度传导性聋 ;双耳鼓室导抗图为Ａ型 ,镫骨肌声反射左耳同侧 (1ｋＨｚ) 90ｄＢ引出 ,对侧耳未引出 ;右耳同侧未引出 ,对侧耳 (1ｋＨｚ) 12 0ｄＢ引出。乳突Ｘ线拍片…     

外伤性镫骨骨折的诊断及手术治疗

目的：分析外伤性镫骨骨折患者的听力学特点、诊断要点和手术方法及疗效。方法回顾性分析解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科1995年1月～2013年10月经鼓室探查术确诊的5例外伤性镫骨骨折患者的临床资料,根据术中所见采用不同材料行听骨链重建术,比较手术前后言语频率平均气导听阈及气骨导差,分析手术治疗效果。结果5例患者头部外伤后均表现为伤侧耳传导性聋,鼓膜完整,其中3例未引出同侧镫骨肌声反射,术中探查发现镫骨足弓骨折4例,镫骨颈骨折伴颞骨骨折、周围性面瘫1例。2例用自体砧骨、1例用异体砧骨、1例用外耳道前上棘骨片、1例用人工听骨（TORP）重建听骨链,伴面瘫者同时行面神经减压术。术后患者听力均明显提高,言语频率平均气导听阈由术前的61dBHL恢复至30．7dBHL（t＝6．725,P＜0．05）,平均气骨导差由38．7dB缩小为18dB（t＝3．616,P＜0．05）。伴面瘫的患者面瘫等级由HBV级恢复至HBI级。结论镫骨骨折的主要表现为传导性聋,同侧镫骨肌声反射可能引出是特别值得注意的特征之一;通过鼓室探查,行听骨链重建术,可获得满意的听力恢复效果。     

岩部的先天性胆脂瘤

发生于岩部的先天性胆脂瘤很少见。报告1例,患者男性,23岁。因左耳自幼听力减退,左侧面肌无力4年就诊。既往无眩晕及急性中耳炎史。检查两侧鼓膜正常,左耳中度混合性聋,双耳对侧镫骨肌反射未引出,但两侧声顺图正常。CT显示,左侧岩部有软组织阴影,肿块毗邻骨结构有广泛破坏。MRI显示,左岩部及乳突     

大前庭水管综合征漏诊1例

患儿,女,6岁.头部外伤1个月后发现双耳听力下降.体检:双耳廓畸形,双耳道清洁,双鼓膜完整、标志清.声导抗测试:双耳均为"A"型曲线,双耳同侧及交叉蹬骨肌发射均未引出.DPOAE双耳均未能引出.ABR测试:左耳波V反应阈为50 dB nHL,右耳波V反应阈为80 dB nHL.诊断:双耳感音神经性聋.     

正常听力耳鸣患者静态导纳值对镫骨肌声反射阈的影响

目的了解声导抗测试法中听力正常耳鸣患者的静态导纳值分布范围,探讨静态导纳值对镫骨肌反射阈的影响。方法将各频率纯音听阈≤15dB HL的听力正常者分为两组：正常组,无耳鸣者114例（228耳）;耳鸣组,有耳鸣者104例（208耳）,分别行鼓室声导纳和镫骨肌反射阈值的测试。结果正常组静态导纳值范围0.16～1.80ml,其中86.84%分布在0.20～1.0ml之间。耳鸣组静态导纳值为0.12～3.08ml,其中74.3%分布在0.20～1.0ml之间。在此范围内,正常组97.37%可引出镫骨肌反射,大部分各频率完全引出。耳鸣组78.83%可引出镫骨肌反射,少部分完全引出,多数仅单个频率引出,或阈值升高。结论正常听力者静态导纳值主要分布在0.20～1.0ml之间,镫骨肌反射完全引出。当静态导纳值超过1.0ml时,随静态导纳值的升高镫骨肌反射引出率下降或存在某些不确定性。     

搏动性耳鸣1例

1病例报道患者女,38岁,因右耳耳鸣3年于2012年4月1 6日入院。患者发病后听力下降、头痛、眩晕。无头部外伤或手术史。体查双耳鼓膜完整,标志清楚,光泽度佳。双耳纯音测听示听力正常,声导抗示鼓室A型曲线,镫骨肌反射引出。     

误诊为中耳胆脂瘤的脑膜瘤1例

女，45岁，因反复右耳痛，耳鸣3年人院。体查：右耳鼓膜稍血，锤骨短突突出，光锥消失。电测听：右耳为中度传导性聋，左耳听力正常。声导抗：右耳为“C”型图，中耳压为-120 dapa，镫骨肌反射消失。CT：右侧慢性中耳一乳突炎伴胆脂瘤形成可疑。同时见鼓窦前上方及上鼓室盖骨质有吸收破坏     

46例耳硬化症的声导抗测试

我科用声导抗测听仪 ,结合纯音测听用的骨导耳机作盖莱试验 (Ｇｅｌｌｅ’ｓｔｅｓｔ) ,对 46例耳硬化症患者进行了测试。1　临床资料　男 2 7例 ,女 19例 ,共 5 0耳。年龄 30～ 5 8岁。体检鼓膜外观正常者 36耳 ,鼓膜菲薄者 10耳 ,鼓膜增厚 4耳。纯音测听言语频率平均气骨导间距 30～ 5 5ｄＢＨＬ。 46例均经手术证实为耳硬化症 ;其中双耳镫骨撼动术 4例 8耳 ,镫骨提高术 16耳 ,镫骨切除术 2 6耳。2　测试方法及结果　声导抗测听仪 (ＭａｄｓｅｎＺＳ77-ＭＢ型 )常规行鼓室导抗图和镫骨肌反射测试。鼓室导抗图测试结果见附表。 49耳镫骨肌…     

单侧听力损失的大前庭水管综合征一例报告

1临床资料患儿,男,5岁。2010年4月18日晚其母发现其右耳无听力,遂于第二日来安徽省立医院耳鼻咽喉科就诊。检查:双耳鼓膜稍内陷。声导抗检查示左侧C型鼓室导抗图,0.5～4.0kHz声反射正常;右侧As型,鼓室压偏负,0.5～4.0kHz声反射消失。纯音测听不能配合,40HzAERP示:500Hz,左侧30dB     

听神经病听力学分析

目的　探讨听神经病的听觉电生理特点。方法　总结了 10例听神经病患者的病史、纯音测听、镫骨肌反射、听性脑干反应 (auditorybrainstemresponse ,ABR)、耳蜗电图、畸变产物耳声发射(distortionproductotoacousticemission ,DPOAE)及对侧白噪声抑制试验、中潜伏期反应和慢皮层反应。 5例患者作了颅脑CT或磁共振成像 (magneticresonanceimaging ,MRI)。结果　患者男女兼有 ,平均年龄为 2 0 3岁 ,10余岁的青少年占多数。 9例主诉双耳听力下降 ,1例双耳鸣。纯音测听示 19耳为轻度至中度的低频下降型感音神经性听力损失 ,听力损失最严重的频率为 0 5kHz或 (和 ) 0 2 5kHz;1耳听力正常。 19耳镫骨肌反射消失 ,1耳纯音测听为上升型曲线者反射阈提高。ABR不能引出或仅出现波Ⅴ或 (和 )波Ⅰ。全部病例均可记录到DPOAE ,但不能被对侧噪声抑制。耳蜗电图示大部分病例动作电位 (actionpotential,AP)消失或振幅很小 ,负总和电位 (negativesummatingpotential,-SP)振幅绝对平均值为 0 5 95 μV ,慢皮层反应皆正常 ,6例测中潜伏期反应 5例正常。CT或MRI无异常发现。 结论听神经病早期纯音测听可正常 ,但其镫骨肌反射和ABR消失或阈值升高 ,其确切病变部位尚不明了 ,可能位于脑干平面以下的听觉系统