有神经系统损害的白塞病10例临床分析

白塞病 (Ｂｅｈｃｅｔ′ｓｄｉｓｅａｓｅ ,ＢＤ)是一种原因不明的以血管炎为病理基础的慢性多系统疾病。其临床表现除了复发性口腔溃疡、外阴溃疡、眼色素膜炎三联征以外 ,还可以侵及全身多个脏器 ,如皮肤、关节、神经系统、肺、胃肠道等。ＢＤ侵犯神经系统时 ,又称为神经白塞病 (ｎｅｕｒｏ Ｂｅｈｃｅｔ′ｓｄｉｓｅａｓｅ,ＮＢＤ) [1] 。我院自 1994— 1999年收治的白塞病 49例 ,其中有明确神经系统损害者 10例 ,现将其临床及实验室表现分析报道如下。1　临床资料1 1　诊断标准 :全部病例均符合白塞病国际分类标准及修订的白塞病诊断标…     

白塞病合并双下肺动脉瘤一例

白塞病（Behcet disease,BD）是一种全身性、慢性，血管炎症性疾病，临床表现为复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及关节炎、皮肤神经系统等器官损害。现将1例BD合并双下肺动脉瘤患者报道如下。     

单光子发射电子计算机扫描在中枢白塞病中的作用

单光子发射电子计算机扫描在中枢白塞病中的作用孙凌云潘锡金Ｆ．ＴｒｏｔａＧ．Ｃｉａｎｃｉｏ张杏书白塞病是以粘膜、皮肤和眼部损害为主要表现的自身免疫病，可侵犯中枢神经系统（ＣＮＳ）和周围神经，ＣＮＳ受侵犯的白塞病也称为神经白塞病（ＮＢＤ）。目前诊断ＮＢＤ...     

马凡氏综合征的心肺表现19例

马凡氏综合征的心肺表现１９例徐燕琴（皖南医学院弋矶山医院芜湖２４１００１）关键词Ｍａｒｆａｎ综合征心脏病肺疾病马凡氏综合征（Ｍａｒｆａｎ’ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＭＳ）是一种常染色体显性遗传性疾病，主要累及心血管、骨骼和眼组织。心血管、肺组织损害不仅多见...     

白塞病合并肺动脉瘤2例分析并文献复习

白塞病是一种多系统损害性疾病.白塞病合并肺动脉瘤在临床上罕见.本文报道2例被误诊为肺血栓栓塞症的病例,并行文献复习,旨在探讨误诊病例的临床特点、诊断要素,以提请同道重视.     

白塞病的肺部损害17例分析

白塞病 (Ｂｅｈｃｅｔ′ｓｄｉｓｅａｓｅ ,ＢＤ)是一种反复发作 ,以口腔、外生殖器、皮肤溃疡及眼炎为主要特征的结缔组织疾病 ,可同时累及关节、胃肠道、心血管、泌尿、肺、神经系统等器官。其中肺累及的发生率约 5 %～ 10 % [1] 。为进一步了解ＢＤ肺损害的临床特征 ,我们收集 1993年 1月至 1998年 8月 173例确诊为ＢＤ患者的资料 ,其中肺累及者有 17例。现就其肺部损害情况分析报告如下。1　临床资料1 1　一般资料 :17例ＢＤ患者均为我院确诊的住院病人 ,其诊断标准均符合 1989年 9月美国ＢＤ国际会议标准 ,均排除作者单位 :5 10 0 80广…     

肠白塞病的内镜表现

白塞病是以血管炎为病理基础的系统性疾病，除口、眼、生殖器损害外，还可引起关节、皮肤、心、肺、血管、神经系统、消化道的病变。白塞病的消化道病变称为肠白塞病。患者的消化道表现反复出现在白塞病的病程中。消化道早期表现隐匿，以功能障碍为主：腹部隐痛，上腹饱胀、恶心、返酸及纳差，患者对上述症状能耐受，往往不经意．而医生也易忽视其存在。随着病情进展，患者即出现明显的腹痛、腹泻，右下腹     

脊柱关节病五例家系调查

脊柱关节病五例家系调查黄烽，赵华，施桂英脊柱关节病（ＳｐＡｓ）是青年男性常见多发的一组风湿性疾病，包括强直性脊柱炎（ＡＳ）与幼年强直性脊柱炎（ＪＡＳ），Ｒｅｉｔｅｒ综合征（ＲＳ）或反应性关节炎，银屑病脊柱关节病，炎性肠病脊柱关节病等，一些学者将白塞病...     

白塞病并发肺血管病变的多层螺旋CT表现

目的 探讨白塞病并发肺血管病变的多层螺旋计算机断层扫描（MSCT）诊断要素及特点。方法 回顾性地分析2012年3月至2014年4月复旦大学附属华东医院和同济大学附属肺科医院收治的13例白塞病合并肺血管病变患者的临床及影像学资料,分析其临床和CT表现的特点。结果 13例患者CT显示肺血管栓塞11例（10例同时合并肺动脉瘤）、弥漫性肺小管炎1例、肺出血1例,其中9例合并心包积液、6例合并胸腔积液、8例合并纵隔淋巴结肿大、1例合并心脏及下腔静脉血栓形成。胸部MSCT结合肺动脉造影（CTPA）三维重建技术可清晰地显示以上病变的各种表现：肺动脉瘤表现为肺动脉的局限性扩张,扩张部分的强化程度和方式与正常肺动脉相仿;肺血管栓塞表现为强化的肺动脉腔内充盈缺损影;弥漫性肺小血管炎表现为多发棉絮状磨玻璃影;肺出血表现为以出血部位为中心的磨玻璃影。结论 白塞病合并肺血管病变的CT表现多样,MSCT对诊断白塞病合并肺血管病变有重要价值,可作为检查与常规随访的首选手段。     

42例白塞病心脏损害患者的临床特点分析

目的分析白塞病患者心脏受累的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院1990—2006年确诊的心脏受累的白塞病患者的临床资料。结果我院1990—2006年住院治疗的白塞病患者348例,有心脏受累的白塞病患者42例,占12．1％。心脏受累的表现主要有瓣膜病变（17例）、心绞痛（12例）、心包积液（10例）、心律失常（4例）、心腔血栓（5例）、肺动脉高压（10例）等。42例患者采用糖皮质激素治疗,33例用免疫抑制剂治疗,其他治疗还有动脉瘤患者置入带膜支架、主动脉换瓣、动脉瘤手术切除、下腔静脉血栓置网、右室血栓手术取栓等,手术换瓣或介入治疗的效果与全身白塞病的活动性有关。42例患者好转30例,占71．4％。恶化6例,占14．3％。住院死亡6例,占14．3％。logistic回归分析显示,肺动脉受累是白塞病心脏损害患者死亡的独立相关因素（P=0．03）。结论白塞病累及心脏的表现多种多样;需要换瓣手术或者介入治疗者,应在白塞病非活动期进行;肺动脉受累是有心脏受累的白塞病患者死亡的独立危险因素。     

卡氏肺孢子虫病诊断治疗进展

卡氏肺孢子虫病诊断治疗进展重庆医科大学传染病寄生虫病研究所陈雅棠肺孢子虫病（Ｐｎｅｕｍｏｃｙｓｔｏｓｉｓ）是卡氏肺孢子虫（ＰｎｅｕｍｏｃｙｓｔｉｓＣａｒｉｎｉｉ）引起的主要累及肺部的一种机会感染性原虫病，根据美国疾病控制中心（ＣＤＣ）的估计，６０％的...     

急性单侧肺不张发生严重低氧血症的实验研究

目的研究急性单侧肺不张（ＡＵＡ）后发生严重低氧血症的机制。方法，将６条犬麻醉后，造成急性左侧肺不张，观察其健康肺不同分钟通气量（ＭＶ）以及患侧肺人工气胸后对肺内分流量（Ｑｓ／Ｑｒ）和动脉血氧分压（ＰａＯ２）的影响。结果，ＡＵＡ后随着健侧肺ＭＶ增加，肺内Ｑｓ／Ｑｒ增加（从１９％升至２９％），ＰａＯ２下降（从９ｋＰａ降至８ｋＰａ）；患侧肺人工气胸后，肺内Ｑｓ／Ｑｒ减少（从２９％降至１８％）ＰａＯ２回升     

实验性大鼠急性坏死性胰腺炎合并肺损害TXA2，PGI2的变化

急性坏死性胰腺炎部分肺损害，如何防治这种致死性并发症，仍是胰腺外科领域中的一项重要课题，关键在于其病理机制尚未完全阐明．近年来，前列环素Ｉ２（Ｐｒｏｓｔａｇｌａｎｄｉｎ，Ｉ２，ＰＧＩ２）和血栓素Ａ２（ＴｈｒｏｍｂｏｘａｎｅＡ２，ＴＸＡ２）在感染、免疫...     

肺梗塞后综合征二例报告

肺梗塞后综合征二例报告张惠英，宿春生，赵成英１９７８年Ｓｋｌａｒｏｆｆ报告３例肺栓塞（ＰＥ）和肺梗塞（ＰＩ）后出现了类似心肌梗塞后综合征的症状，并命名为肺梗塞后综合征（ＰＰＩＳ）［ＡｍＨｅａｒｔＪ，１９７９，９８：７７２］。以后Ｊｅｒｊｅｓ－ｓａｎｃ...     

白塞病合并肾脏损害三例分析并文献复习

目的 分析白塞病合并肾脏病变的临床和肾脏活组织检查（简称：肾活检）组织学特点。方法 分析3例白塞病患者肾脏表现的临床、实验室检查及肾脏活检表现，对相关文献进行复习并与本研究结果对比。结果 3例患者出现肾脏病变时均伴有全身病变活动。2例表现为无症状蛋白尿，肾活检为肾小球病变；另1例表现为肾小管酸中毒和蛋白尿，肾脏活检为肾小管间质病变，3例均有不同程度的肾间质病变。所有3例的肾脏病变均较轻，经糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗后临床表现减轻。结论 白塞病肾脏受累在临床上不多见，肾脏损害以蛋白尿多见。病理上肾小球、肾小管及肾间质均可以受累，而肾血管则均未累及。本研究报道的3例患者均有肾间质病变，肾脏组织学损害较轻微。     

心脏白塞病10例分析

白塞病最早于１９３７年由Ｂｅｈｃｅｔ描述,是一个以反复发生的口腔、生殖器溃疡及眼部损害为特点的三联征。现在认为它是一种以广泛的血管炎为基本病理特征的可致多系统多器官损害的全身性疾病,当心脏受累时称为心脏白塞病（ＣＢＤ）［１］,主要包括心脏瓣膜病变、传导系统障碍、心内膜纤维化、心腔内血栓形成、心肌炎、心包炎及急性心肌梗死等。１　临床资料总结我院自１９７６年４月至１９９８年５月因心血管病住院的患者共７０００９例,白塞病（ＢＤ）诊断明确并伴有心脏受累者共１０例,占同期住院人数的０．１４‰,其中男８例,…     

运动神经元病患者的脑脊液免疫球蛋白初步研究

运动神经元病患者的脑脊液免疫球蛋白初步研究景筠，王淑水，许贤豪，王晓功运动神经元病（Ｍｏｔｏｒｎｅｕｒｏｎｄｉｓｅａｓｅ，ＭＮＤ）包括经典的肌萎缩侧索硬化（Ａｍｙｏｔｒｏｐｈｉｃｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＡＬＳ）等，以上和／或下运动神经元损害...     

变态反应性支气管肺曲菌病10例临床分析

变态反应性支气管肺曲菌病１０例临床分析北京协和医院呼吸科（１００７３０）杨国儒陆慰萱变态反应性支气管肺曲菌病（ａｌｅｒｇｉｃｂｒｏｎｃｈｏｐｕｌｍｏｎａｒｙａｓｐｅｒｇｉｌｏｓｉｓ，ＡＢＰＡ）是一种慢性、反复发作的免疫介导性肺部疾病，因对寄殖的真菌...     

卡氏肺囊虫性肺炎、结核与细菌性肺炎的血清LDH水平

卡氏肺囊虫性肺炎、结核与细菌性肺炎的血清ＬＤＨ水平［英］／ＱｕｉｓｔＪ…Ｃｈｅｓｔ．－１９９５，１０８（２）．－４１５～４１８近年来，作者注意到医师过份依靠乳酸脱氢酶（ＬＤＨ）水平作为卡氏肺囊虫性肺炎（ＰＣＰ）与其它肺感染或肺外疾病之间的鉴别标准。为...     

心脏结节病

心脏结节病苏州医学院附属第二医院内科（２１５００４）胡华成结节病是一种原因不明的侵犯全身多种组织和脏器的非干酪性肉芽肿性疾病，本病主要侵犯肺、淋巴结和皮肤等。１９２９年Ｂｅｒｎｓｔｅｉｎ等首先描述了结节病的心脏损害，１９３７年Ｇｅｎｔｚｅｎ首例报道因...