皮肤淋巴瘤诊断和病理生理进展

近年来皮肤淋巴瘤的诊断得益于新技术,免疫标记有助于早期诊断蕈样肉芽肿,对非亲表皮性淋巴瘤可更好地特征化。CD_(30)抗原的表达对于大细胞非亲表皮性T淋巴瘤有预后价值。对抗原的T受体α/β或γ/δ的表达,其预后意义尚待确立。抗T受体可变区抗体可构成某些T淋巴瘤克隆的标记,基因型的确立对于诊断某些非亲表皮性淋巴瘤是一种进步,Southern印迹法未能解决早期诊断蕈样肉芽肿的难题,多聚酶链反应是具有光明前景的新技术。     

T细胞受体基因重排检测皮肤T细胞淋巴瘤

为了研究基因诊断在皮肤Ｔ细胞淋巴瘤的临床应用，采用聚合酶链反应技术，对６０例皮肤淋巴细胞浸润疾患进行了Ｔ细胞受体基因重排的检测。结果显示，检出ＴＣＲ－β和ＴＣＲ－γ基因克隆重排的有：３６／４０例ＣＴＣＬ，４／６例可疑蕈样肉芽肿／Ｓｅｚａｒｙ综合征和１／１例淋巴瘤样丘疹病。     

淋巴瘤伴发皮肤肉芽肿的现象及其意义

淋巴瘤可伴发皮肤肉芽肿,其模式主要有两种:一种是淋巴瘤的特异性皮损中出现肉芽肿反应,例如肉芽肿性蕈样肉芽肿和肉芽肿性皮肤松弛症;另一种是淋巴瘤出现非特异的肉芽肿性皮损,主要见于一些系统性淋巴瘤.其组织病理学类型可为结节病样、环状肉芽肿样、结核样等.其机制及其与预后的关系尚不明确.肉芽肿形成可能是造成某些淋巴瘤特殊临床表现的原因,也容易掩盖淋巴瘤的真实面目,在临床和组织学诊断上需谨慎.     

蕈样肉芽肿皮损肿瘤坏死因子α免疫组化检测

蕈样肉芽肿皮损肿瘤坏死因子α免疫组化检测张士发１林俊萍２王亚坤２张海涛２顾绍裘２肿瘤坏死因子α（ＴＮＦα）可以表达于多种肿瘤，并通过不同机制对肿瘤产生不同的作用［１～４］。蕈样肉芽肿（ＭＦ）是一种亲表皮性Ｔ细胞淋巴瘤，为了探讨ＴＮＦα在ＭＦ中的表达及...     

血清胸腺活化调节因子水平与蕈样肉芽肿病程进展的关系

蕈样肉芽肿属皮肤T细胞淋巴瘤，临床分为3期，即斑片期、斑块期和肿瘤期。以往对蕈样肉芽肿病程的评估主要以肿瘤浸润的深度、血清乳酸脱氢酶、可溶性白介素-2受体(sIL-2R)水平作为指标，并认为蕈样肉芽肿主要是以Th2型细胞因子如干扰素-γ的表达为主。但早期蕈样肉芽肿中的T     

CD30与皮肤淋巴组织增生性疾病

CD30又称Ki-1抗原,为一种分子量为120k Da的跨膜细胞因子受体,属于肿瘤坏死因子受体家族,可以参与细胞活化和分化、信号转导及免疫激活等,其表达显示了细胞的活化状态。可表达CD30的原发于皮肤淋巴组织增生性疾病主要有淋巴瘤样丘疹病、原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤,少见的病例还有皮肤霍奇金淋巴瘤和蕈样肉芽肿大细胞转化。本文针对上述疾病做一综述,以利于对这类皮肤病变更好诊断、鉴别诊断及治疗。     

以弥漫性秃发为首发表现的亲毛囊性蕈样肉芽肿一例

亲毛囊性蕈样肉芽肿属于蕈样肉芽肿的一种亚型，侵袭性较强，预后差，早期诊断尤为重要。本文报道一例免疫组化联合TCR基因重排确诊的以弥漫性秃发为首发表现亲毛囊性蕈样肉芽肿一例。     

皮肤恶性淋巴瘤和淋巴样细胞浸润性疾病核形态测量

应用图像仪对６９例皮肤恶性淋巴瘤和４２例皮肤淋巴样细胞浸润性疾病进行核形态测量。结果示核体积、核直径和核周径中任何一个指标有助于皮肤生发中心细胞性淋巴瘤，蕈样肉芽肿Ⅲ、ｓｅｚａｒｙ综合征和非ＭＦ与ＳＳ之皮肤外周Ｔ细胞淋巴瘤与ＣＬＩ的鉴别。     

蕈样肉芽肿与假性T细胞性淋巴瘤的免疫病理分析

蕈样肉芽肿与假性Ｔ细胞性淋巴瘤的免疫病理分析耿建丽，周青，徐天蓉蕈样肉芽肿（ＭＦ）是一种原发于皮肤、低度恶性的Ｔ淋巴细胞淋巴瘤，其临床表现及组织病理学上易与假性Ｔ细胞性淋巴瘤（ＰＴＬ）相混淆。本文着重从临床病理形态和免疫组化方面对５例ＭＦ和５例ＰＴＬ...     

蕈样肉芽肿／Sezary综合征中Th1和Th2型细胞因子的表达特点…

采用免疫组化和非同位素原位杂交方法检测蕈样肉芽肿／Ｓｅｚａｒｙ综合征皮损部位Ｔｈ１型和Ｔｈ２型细胞因子的表达。结果显示８例瘤前期ＭＦ和２例斑块期银屑病皮损表皮和／或真皮浸润的淋巴细胞表达ＩＬ－２和／或ＩＦＮ－γ，未见ＩＬ－４的表达，而２例进展ＭＦ、２例ＳＳ、２例急性期异位性皮炎，表皮和／或真皮浸润的淋巴细胞表达ＩＬ－４，未见ＩＬ－２，ＩＦＮ－γ的表达，本研究结果表明：具有正常细胞免疫功能和早期ＭＦ     

用于诊断的免疫组织学:皮肤淋巴瘤和假淋巴瘤

该文总结了皮肤淋巴增殖性疾病的鉴别诊断和分类标准。皮肤Ｔ细胞淋巴瘤和Ｔ细胞假性淋巴瘤 :皮肤蕈样肉芽肿和Ｓ啨ｚａｒｙ综合征早期多为Ｔ辅助细胞表型 ,可与良性慢性炎性皮肤病区别。ＴＣＲ可变区在良性浸润细胞中各不相同 ,但在恶性增生性疾病中往往单克隆表达。最近报道一组新Ｔ细胞淋巴瘤 ,其中皮下脂膜炎样Ｔ细胞淋巴瘤在临床和组织学上与深在性狼疮相似 ,瘤细胞ＣＤ3 +、ＣＤ4- 、ＣＤ8+、ＣＤ5 6- ,脂肪性腔隙边缘有多形Ｔ细胞浸润 ;另一种ＮＫ/Ｔ细胞淋巴瘤 ,常与鼻粘膜ＥＢ病毒感染相关 ,呈血管中心性浸润 ,ＣＤ3 - 、ＣＤ8- 、…     

皮肤移植物抗宿主病的免疫状况

急性和慢性型皮肤移植物抗宿主病(GVHD)兼有许多重要的淋巴细胞介导的皮肤病(变应性接触性皮炎、结核菌素反应、蕈样肉芽肿、皮肤T细胞淋巴瘤、红斑狼疮和扁平苔藓)的临床、病理和免疫学特征,提供了在这些疾病中表皮淋巴细胞相互作用的免疫病理学研究的生物学模型.为什么GVHD中皮肤是主要的靶器官知道得尚不确切.可能的原因是表皮细胞除了表达所有器官都表达的Ⅰ类主要组织相容性复合物(MHC)抗原外,还表达了某些独特的皮肤特异性的非MHC移植抗原.皮肤基底层的表皮干细胞由于渗透脆性或它们所表达的早期分化抗原可能易被损伤.表达Ⅱ类MHC抗原的表皮郎格罕细胞可能是这些病中被     

儿童色素减退性蕈样肉芽肿在皮肤镜及反射式共聚焦显微镜下的特征

目的 探讨临床表现为色素减退的儿童蕈样肉芽肿在皮肤镜及反射式共聚焦显微镜（RCM）下的特征,分析皮肤镜联合RCM与组织病理诊断色素减退性蕈样肉芽肿的一致性。方法 2014年11月至2015年10月皮肤科门诊收集皮肤镜及RCM下疑似色素减退性蕈样肉芽肿患者15例,获取并分析影像资料。所有患者均经组织病理、免疫组化及相关检查。结果 皮肤镜联合RCM诊断疑似色素减退性蕈样肉芽肿15例,其中13例经病理证实为色素减退性蕈样肉芽肿。色素减退性蕈样肉芽肿皮肤镜下特征表现为皮纹明显,可见白色糠秕状鳞屑;色素减退呈网格状、斑马样或波点状模式;血管呈点状、短细线状、精子样或星状模式。RCM特征为表皮各层及真表皮交界处较多高折光细胞,部分可见Pautrier微脓疡,基底层色素环折光减弱,色素环外较多高折光细胞分布。结论 色素减退性蕈样肉芽肿在皮肤镜和RCM下有特征性表现,可作为儿童色素减退性蕈样肉芽肿早期筛查及辅助诊断的方法。     

微小RNA在蕈样肉芽肿中的研究进展

蕈样肉芽肿是一种原发性皮肤T细胞淋巴瘤,临床表现多种多样,极易误诊.微小RNA(miRNA)是一种长约22个核苷酸的非编码小RNA,参与细胞分化、增殖、代谢、凋亡等生命活动,miRNA的功能失调对肿瘤的发生起作用.目前发现,一些miRNA在蕈样肉芽肿的发病、辅助诊断、判断预后起作用,并对蕈样肉芽肿的治疗具有潜在价值.如miR-155、miR-22、miR-150能促进蕈样肉芽肿的发病,miR-233、miR-200c则抑制蕈样肉芽肿.一组miRNA,miR-155、miR-203和miR-205,有助于鉴别诊断皮肤T细胞淋巴瘤和良性皮肤病.     

干扰素γ联合阿维A治疗出汗不良性蕈样肉芽肿一例

蕈样肉芽肿（MF）是原发于皮肤的低度恶性T淋巴细胞性淋巴瘤,早期MF治疗中,光化学疗法、维A 酸类、干扰素、白介素2 融合蛋白等免疫调节剂对早期蕈样肉芽肿均有较好的疗效,可不同程度减缓MF进展。目前国内少有干扰素γ（IFN-γ）联合阿维A治疗早期蕈样肉芽肿案例报道,我们将较为特殊的出汗不良性蕈样肉芽肿患者2年内治疗情况做一报道……     

原发性皮肤T细胞淋巴瘤的T细胞受体基因重排分析

目的：评价Ｓｏｕｔｈｅｒｎ印迹分析（ＳＢＡ）和聚合酶链反应（ＰＣＲ）检测原发性皮肤Ｔ细胞淋巴瘤（ＰＣＴＣＬ）Ｔ细胞受体（ＴＣＲ）基因重排（ＧＲ）的意义。方法：以ＰＣＲ扩增ＴＣＲγ的结合Ⅴ（可变区）－Ｊ（结合区）序列（ＴＣＲγＰＣＲ）和ＳＢＡ分析ＴＣＲβ链基因（ＴＣＲβＳＢＡ）检测克隆性ＧＲ。结果：蕈样肉芽肿（ＭＦ）：ＴＣＲγＰＣＲ和ＴＣＲβＳＢＡ检测６例ⅡＡ期和７例ⅡＢ期皮损标本的ＧＲ分别为５例和４例以及６例和５例，外周血分别有４例、２例和５例、３例示ＧＲ；而７例ⅠＡ期和１０例ⅠＢ期的ＴＣＲγＧＲ和ＴＣＲβＧＲ皮肤组织为４例、１例和７例、１例，外周血为３例、阴性和４例、１例。１例ＭＦⅡＡ表现为皮病性淋巴结病患者的淋巴结中证实有ＧＲ。疑诊ＭＦ：１１例患者的皮损和外周血标本经ＴＣＲγＰＣＲ检测５例皮肤和３例外周血见ＧＲ。非蕈样肉芽肿、Ｓéｚａｒｙ综合征的ＰＣＴＣＬ：ＰＣＲ和ＳＢＡ显示ＴＣＲＧＲ分别为皮肤组织占９例／１０例和６例／８例，外周血占９例／１０例和６例／１１例。Ｓéｚａｒｙ综合征和淋巴瘤样丘疹病：２例Ｓéｚａｒｙ综合征外周血和其中１例皮肤标本同时见ＴＣＲγＧＲ和ＴＣＲβＧＲ；２例淋巴瘤样丘疹病的皮肤标本     

肉芽肿性蕈样肉芽肿

肉芽肿性蕈样肉芽肿是蕈样肉芽肿的一种罕见的组织学变异。复习文献闹述肉芽肿性蕈样肉芽肿的临床表现、组织病理变化、免疫组化染色、发病机制、诊断和鉴别诊断与预后。     

血清胸腺活化调节因子水平与蕈样肉芽肿病程进展的关系

蕈样肉芽肿属皮肤T细胞淋巴瘤,临床分为3期,即斑片期、斑块期和肿瘤期。以往对蕈样肉芽肿病程的评估主要以肿瘤浸润的深度、血清乳酸脱氢酶、可溶性白介素- 2受体(sIL - 2R)水平作为指标,并认为蕈样肉芽肿主要是以Th2型细胞因子如干扰素-γ的表达为主。但早期蕈样肉芽肿中的T细胞克隆并不表达Th1 /Th2型细胞因子。因此,目前尚不清楚在各期蕈样肉芽肿中是否有Th1 /Th2型细胞因子的表达。作者研究了2 0例经临床和病理证实的蕈样肉芽肿患者(男1 0例,女1 0例)。其中斑片期8例、斑块期7例、肿瘤期5例。对照组为寻常型银屑病1 0例、健康人1 0…     

皮肤γδ-T细胞淋巴瘤临床和组织病理特征

皮肤γδ-T细胞淋巴瘤是指瘤细胞起源于γδ-T细胞的一组Epstein-Barr病毒阴性的皮肤外周T细胞淋巴瘤。其病程呈侵袭性，预后差。皮肤损害主要发生于上、下肢，偶或泛发，累及躯干，常表现为蕈样肉芽肿样斑块、皮下结节或溃疡性肿瘤。同一患者常出现一种以上的组织病理模式[向表皮性、侵犯真皮和(或)皮下脂肪组织]。瘤细胞多形提示T细胞受体γ或δ基因重排，表达CD^4-、CD8^-，成熟细胞毒性表型，偶或CD8^ 表型；常伴坏死和(或)细胞凋亡。     

淋巴瘤样丘疹病

淋巴瘤样丘疹病是原发性皮肤CD30＋淋巴增生性疾病病谱中的一员，临床表现类似急性痘疮样苔藓样糠疹，可分为经典型和局限型两型，病理学上则具有T细胞淋巴瘤的特点，通常分为三型，瘤细胞特征性表达CD30抗原。本病的病因和发病机制不明，临床和病理学上需和急性痘疮样苔藓样糠疹、原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿、CD30T细胞假性淋巴瘤及炎症浸润性皮肤病伴CD30^＋间变性大细胞等疾病相鉴别。本病有白限性，预后良好，多数患者不需要特殊治疗。10％～20％患者可与其它淋巴血液系统恶性肿瘤伴发，故应注意对患者进行随访观察。