新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症合并ABO血型不合溶血病所致高胆红素血症的临床分析

目的探讨新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症合并ABO血型不合溶血病与单纯G-6-PD缺乏症及单纯ABO血型不合溶血病所致高胆红素血症的临床表现和实验室检查结果差异。 方法选择2008年1月至2012年12月于四川大学华西第二医院新生儿科住院治疗并确诊为新生儿G-6-PD缺乏症及新生儿ABO血型不合溶血病共计643例足月新生儿为研究对象。按照所罹患的疾病将其分为：A组(n＝20,G-6-PD缺乏症＋ABO血型不合溶血病),B组(n＝52,单纯G-6-PD缺乏症)及C组(n＝571,单纯ABO血型不合溶血病)。采用回顾性分析方法,比较3组患儿的临床表现及实验室检查结果(本研究遵循的程序符合四川大学华西第二医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,征得受试对象监护人知情同意,并与监护人签署临床研究知情同意书)。3组患儿出生体质量、胎龄及分娩方式比较,差异无统计学意义(P>0.05)。 结果本研究结果为：①A组性别构成比及生后24 h内黄疸发生率与B组比较,差异均有统计学意义(χ²＝9.010,9.013;P＝0.003,0.003);与C组比较,差异均无统计学意义(χ²＝1.670,1.408;P＝0.196,0.235)。②A组入院日龄及黄疸出现时间与B组比较,差异均有统计学意义(P<0.001,P＝0.017);与C组比较,差异均无统计学意义(P＝0.805,0.074)。③A组血清胆红素浓度峰值及急性胆红素脑病发生率与B组比较,差异均无统计学意义(P＝0.108;χ²＝0.633,P＝0.426);与C组比较,差异亦均无统计学意义(P＝0.837;χ²＝0.000,P＝1.000)。 结论单纯G-6-PD缺乏症新生儿的黄疸出现时间与生理性黄疸重叠,易延误其就诊而导致严重高胆红素血症和胆红素脑病;当G-6-PD缺乏症合并ABO血型不合溶血病时,新生儿的黄疸出现时间提前,更易使患儿得到早期治疗而减少严重并发症的发生。     

新生儿G-6-PD缺乏症合并高胆红素血症的临床分析

目的 探讨红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症合并新生儿高胆红素血症的影响因素及其特点.方法 收集2014年10月至2016年2月在深圳市龙华新区中心医院新生儿科住院的1 091例新生儿高胆红素血症患儿的临床资料,患儿分为G-6-PD缺乏症组和非G-6-PD缺乏症组,对两组患儿的临床资料进行比较分析.结果 入院时平均胆红素值G-6-PD缺乏组明显高于非G-6-PD缺乏组,差异有统计学意义(t=20.31,P=0.000);入院时胆红素值＜256 μmol/L的范围内,两组的人数占比差异无统计学意义(P=0.878＞0.05),但在256 ～ 342 μmol/L及＞342μmol/L的范围内两组差异均有统计学意义(x2值分别为7.84、15 93,均P＜0.05).合并症和并发症中新生儿肺炎、宫内细菌感染、胆红素脑病两组比较差异均有统计学意义(x2值分别为10.11、3.90、22.28,均P＜0.05),两组合并细菌感染发生率比较差异有统计学意义(x2=10.55,P＜0.05).G-6-PD缺乏组发病籍贯主要以广东、广西地区为主,非G-6-PD缺乏组地域现象不明显,两组比较差异有统计学意义(x2=36.81,P＜0.05).G-6-PD缺乏纽伴有贫血较非G-6-PD缺乏组明显增多,差异有统计学意义(x2=5.81,P＜0.05).结论 G-6-PD缺乏症黄疸出现时间早、进展快,胆红素峰值高,且易并发胆红素脑病,细菌感染是诱发G-6-PD缺乏患儿合并新生儿高胆红素血症的主要原因.     

174例新生儿高胆红素血症临床分析

目的:早期干预治疗新生儿高胆红素血症,可有效地预防胆红素脑病,避免神经系统疾病后遗症的发生。方法:对该院儿科2004~2005年度174例新生儿高胆红素血症进行临床分析。结果:174例新生儿高胆红素血症主要病因是围产因素引起66例,占37.93%;感染39例,占22.41%;母乳性黄疸33例,占18.96%;G-6-PD缺乏8例,占4.60%;ABO溶血6例,占3.45%;其他22例,占12.64%;神经系统疾病高胆红素脑病发生率为1.15%。结论:及早寻找病因,进行早期干预治疗,绝大多数新生儿治疗收到满意效果。     

新生儿6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症患儿生后早期血清总胆红素水平变化

目的探讨新生儿6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏症患儿生后早期血清总胆红素(TSB)水平变化特点。 方法选择2014年1月1日～12月31日,于柳州市妇幼保健院产科出生的96例足月、广西籍新生儿为研究对象。根据脐带血G-6-PD酶活性定量测定结果,将96例新生儿分为G-6-PD缺乏组(n＝31)和G-6-PD正常组(n＝65)。统计学比较两组新生儿生后3 h内,生后第1、2、3天TSB含量,TSB上升速率及新生儿高胆红素血症发生率差异;分析两组新生儿生后3 h内TSB含量与生后第1、2、3天TSB含量及TSB上升速率间相关性。两组新生儿出生体重、胎龄、母亲年龄、自然分娩率、催产素使用率、开始排胎便时间及胎便排完时间比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。本研究遵循的程序符合柳州市妇幼保健院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,征得受试对象监护人知情同意,并与监护人签署临床研究知情同意书。 结果①G-6-PD缺乏组新生儿性别构成比(男性74.2%、女性25.8%)与G-6-PD正常组性别构成比(男性52.3%、女性47.7%)比较,差异有统计学意义(χ²＝4.168,P＝0.041)。②G-6-PD缺乏组新生儿生后3 h内及生后第1、2、3天TSB含量,TSB上升速率,以及高胆红素血症发生率[(2.7±0.6) mg/dL,(6.6±1.7) mg/dL,(10.4±2.2) mg/dL,(12.3±2.3) mg/dL,(0.14±0.04) mg/(dL·h),45.2% ]均显著高于G-6-PD正常组新生儿[(2.4±0.4) mg/dL,(5.8±1.4) mg/dL,(9.2±2.0) mg/dL,(11.0±2.6) mg/dL,(0.12±0.04) mg/(dL·h),10.8%],且差异有统计学意义(t＝3.349、2.540、2.648、2.274、2.659,P<0.05;χ²＝14.527,P＝0.000)。③G-6-PD缺乏组新生儿生后3 h内TSB含量与生后第1、2、3天TSB含量及TSB上升速率间均分别存在正相关关系(r＝0.393、0.619、0.596、0.549,P＝0.029、0.000、0.001、0.001);G-6-PD正常组新生儿生后3 h内TSB含量与生后第1、2、3天TSB含量及TSB上升速率间均分别存在正相关关系(r＝0.529、0.428、0.468、0.365,P＝0.000、0.000、0.000、0.003)。 结论新生儿G-6-PD缺乏症患儿的溶血在宫内已发生,生后3 h内的TSB含量可预测新生儿高胆红素血症的发生。新生儿G-6-PD筛查及生后早期TSB含量监测,对防治新生儿高胆红素血症具有重要临床意义。     

6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏致高胆红素血症的临床分析

【目的】了解6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏婴儿高胆红素血症(高胆)的临床特点及有关因素。【方法】分析天河区妇幼保健院就诊58例G-6-PD缺乏致高胆的新生儿的临床资料。【结果】新生儿G6-PD缺乏诱发高胆的常见原因依次是：①宫内窘迫及产时窒息；②感染；③药物，包括母亲产前用药。部分合并其他原因如ABO溶血、母亲HBV携带等。【结论】加强围产期保健，及时诊治G-6-PD缺乏患儿，做好新生儿筛查工作。     

蓝光治疗对新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症所致高胆红素血症患儿溶血反应的影响

目的研究蓝光治疗对新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症所致高胆红素血症患儿溶血反应的影响。方法选择2013年2~12月,广东省肇庆市妇幼保健院收治的59例G-6-PD缺乏症患儿为研究对象。根据入院顺序号随机将其分为G-6-PD缺乏接受蓝光治疗+综合治疗组(研究组,n=34)和G-6-PD缺乏仅接受综合治疗,未接受蓝光治疗组(对照组,n=25)。研究组与对照组患儿的性别构成比、日龄、喂养方式及分娩方式等比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。本研究遵循的程序符合广东省肇庆市妇幼保健院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,分组征得受试对象监护人的知情同意,并与其签署临床研究知情同意书。分别比较两组患儿治疗前、后及两组患儿治疗48h后红细胞计数、血红蛋白(Hb)水平及其变化情况。结果研究组和对照组患儿治疗前出生体质量、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、间接胆红素(IBIL)、红细胞计数、Hb水平比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。研究组及对照组患儿接受治疗后,TBIL、DBIL、IBIL、红细胞计数、Hb水平均较治疗前降低,并且差异均有统计学意义(P<0.05)。此外,研究组患儿接受蓝光治疗48h后红细胞计数及Hb水平明显低于对照组,并且差异均有统计学意义(P<0.05)。结论蓝光治疗虽是治疗G-6-PD缺乏所致新生儿高胆红素血症的有效方法,但同时亦可加重G-6-PD缺乏所致新生儿高胆红素血症患儿溶血反应。     

新生儿IgG亚型抗体测定对新生儿ABO溶血病、高胆红素血症的预测作用

目的:探讨新生儿IgG亚型抗体测定对新生儿ABO溶血病高胆红素血症的预测作用。方法:选择该院2009年2月~2010年7月187例A型或B型血清学检验结果阳性的新生儿,回顾性分析其IgG亚型抗体测定情况,统计不同测定结果时新生儿ABO溶血病、高胆红素血症的发生情况。结果:新生儿红细胞结合IgG亚型抗体越多,新生儿ABO溶血病发病率越高,高胆红素血症的发病越早;本组共47例发病,发病组患儿及其母亲的血清IgG1、IgG3、IgG4的含量均明显高于正常组。结论:新生儿IgG亚型抗体测定对新生儿ABO溶血病高胆红素血症具有临床预测作用,值得临床关注。     

新生儿76例ABO溶血临床分析

新生儿ABO溶血是早期新生儿高胆红素血症的常见病之一，严重病例可出现重度贫血、高胆红素及胆红素脑病，甚至死亡。近几年来，由于重视了早期诊断和早治疗，发生胆红素脑病和死亡病例明显减少。笔者现对我院新生儿科2000年7月—2006年7月收住的新生儿ABO溶血76例进行了临床分析。     

对新生儿黄疸诊断与治疗方法的评价

新生儿黄疸在临床上是指患儿血中胆红素指标超过5～7 mg/dL,并且外观肉眼可看见的黄疸,部分高未结合胆红素血症可引起病死率较高的胆红素脑病,预后多留有严重后遗症,而ABO溶血病及RH溶血病是引起新生儿黄疸的主要原因.     

169例足月新生儿高胆红素血症分析

目的:研究足月新生儿高胆红素血症的发生因素、治疗方法及预后情况。方法:对2004年4月～2007年5月该院儿科收治的169例高胆红素血症足月新生儿资料进行回顾性分析。结果:46.15%的患儿高胆红素血症发生的时间为0.25(6h)～3天,53.85%的患儿高胆红素血症发生时间为4～7天。169例高胆红素血症的发生因素依次为:感染因素(59.17%),ABO溶血(19.53%),围产因素(15.98%)和其他因素(5.32%)。治疗主要采取蓝光照射,同时消除导致胆红素升高的因素。169例高胆红素血症患儿无一例发生胆红素脑病,无一例死亡。结论:导致足月新生儿高胆红素血症的首要因素为感染,其次是ABO溶血、围产因素等。蓝光照射是安全快速降低血清胆红素水平的首选方法。     

畲汉通婚后代G-6-PD缺乏症发病情况分析

目的:分析畲族与汉族通婚后其后代葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症发病率情况。方法:回顾分析2005年11月～2007年11月所有出生时正常、但其上代民族不同的新生儿发生病理性黄疸情况,以及父母民族不同,其子代发生G-6-PD缺乏症的情况。结果:畲族后代病理性黄疸发生率明显高于纯汉族后代;父母双方均为畲族的G-6-PD发病率最高,其次为母单方为畲族,再次为父单方为畲族,父母均为汉族的G6-PD缺乏病率最低。结论:畲族父母其子女G-6-PD缺乏症发生率高,在其出生时期要高度重视该病发生溶血引起病理性黄疸的可能,应及早进行干预治疗。     

新生儿ABO溶血病55例诊治体会

新生儿ABO溶血病系母婴ABO血型不合而产生的同族免疫性溶血性疾病,是引起早期新生儿高胆红素血症的主要病因之一。我院儿科自2000年2月-2008年3月共收治新生儿ABO溶血病55例,现将患儿的临床诊治情况分析如下。     

足月新生儿ABO溶血病伴高胆红素血症的临床分析

目的分析足月新生儿ABO血型不合溶血病(简称ABO溶血病)伴高胆红素血症的临床表现、实验室检查结果、治疗措施和近期预后特点,为合理管理本病提供指导。 方法选择2012年1月至2014年12月,在四川大学华西第二医院新生儿科住院治疗,并经实验室检查确诊为新生儿ABO溶血病伴新生儿高胆红素血症的331例足月新生儿为研究对象。回顾性分析患儿病历资料,包括临床表现、实验室检查结果、治疗措施及近期预后等。本研究遵循的程序符合四川大学华西第二医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,并与受试对象监护人签署临床研究知情同意书。 结果本组331例新生儿ABO溶血病伴新生儿高胆红素血症的足月新生儿,其入院平均年龄为(53.5±36.2) h,48.0%(159/331)为男性患儿,45.0%(149/331)患儿胎次为1,剖宫产占59.2%(196/331),混合喂养占71.6%(237/331);发现黄疸时间平均为生后(29.7±19.4) h。入院时血清总胆红素(TSB)浓度平均为(233.1±90.0) μmol/L,9.4%(31/331)患儿TSB浓度>342.0 μmol/L,最高为614.7 μmol/L;14.5%(48/331)患儿入院时伴贫血;A型血患儿占56.8%(188/331);抗体释放试验阳性率显著高于直接抗人球蛋白试验(DAT)阳性率(95.5% vs 29.0%),且差异有统计学意义(χ²＝311.076,P＝0.000)。本组患儿光疗时间平均为(80.1±20.9) h,8.8%(29/331)患儿接受换血治疗及输血治疗,19.0%(63/331)患儿输注白蛋白,26.0%(86/331)患儿输注静脉免疫球蛋白。0.9%(3/331)患儿临床诊断新生儿胆红素脑病,平均住院时间为(4.7±1.8) d,1.8%(6/331)患儿在出院后4 d内因黄疸原因再次入院。 结论足月新生儿ABO溶血病伴高胆红素血症,可能发生贫血及严重高胆红素血症,甚至导致新生儿胆红素脑病。抗体释放试验可作为常规实验室检查以提高新生儿ABO溶血病诊断率。黄疸可能会持续较长时间,治愈出院患儿亦应随访至黄疸完全消退。     

新生儿ABO溶血病患儿红细胞检测其血液中IgG亚型的应用

目的利用ABO溶血病患儿红细胞和Ig G亚型试剂检测患儿血液中Ig G亚型分布,探究其与患儿发生高胆红素血症的关联。方法采用新生儿溶血病血型血清学检查检测新生儿ABO溶血病;用2种红细胞与Ig G亚型试剂检测患儿血液中Ig G亚型;全自动生化分析仪检测患儿血清胆红素值。结果检出新生儿ABO溶血病197例,其中检出Ig G各亚型86例,Ig Gl、Ig G2、Ig G3、Ig G4、Ig G1~Ig G4混合亚型各组高胆红素血症的发生率分别为59.2%、7.7%、100.0%、0.0%、14.3%。高胆红素血症患儿中,以红细胞直接抗球蛋白试验和血清游离抗体测定阳性者最高,红细胞直接抗球蛋白试验阳性和血清游离抗体测定阴性者次之,红细胞直接抗球蛋白试验和血清游离抗体测定均阴性者不发生高胆红素血症。结论利用新生儿ABO溶血病患儿红细胞检测其血液中Ig G亚型分布,并结合直接抗球蛋白试验和游离抗体测定结果来预测患儿发生高胆红素血症的几率,是目前较为理想的方法。     

脐血胆红素对ABO溶血病新生儿高胆红素血症的预测价值

目的 分析脐血胆红素对ABO溶血病(ABO-HDN)新生儿高胆红素血症的预测价值.方法 选取2018年6月1日-2019年5月31日永康市妇幼保健院70例ABO-HDN合并高胆红素血症(高胆红素血症组)患儿和同期70例ABO-HDN不合并高胆红素血症(非高胆红素血症组)患儿为研究对象.比较两组患儿脐血胆红素水平,分析脐...     

外周动静脉同步换血法在县区级医院防治新生儿ABO溶血致胆红素脑病中的作用

目的 探讨在县区级医院应用外周动静脉同步换血法防治新生儿ABO溶血致胆红素脑病的效果.方法 随机将我院2009年3月至2012年3月收治的78例新生儿ABO溶血病患儿以有无采用外周动静脉同步换血法治疗情况分为观察组和对照组,比较两组血清总胆红素下降速度、幅度及发生胆红素脑病等转归情况.结果 观察组血清总胆红素下降速度及幅度均高于对照组,且差异有统计学意义(P＜0.05).两组转归情况:观察组在死亡、放弃治疗、发生胆红素脑病方面均较对照组低,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 应用外周动静脉同步换血法可使患儿血清总胆红素降速加快,降幅增大,并能提高新生儿ABO溶血致胆红素脑病的救治水平;同时该疗法可提高整个地区新生儿存活率,对县区级医院新生儿科意义重大,值得临床借鉴和推广.     

新生儿高胆红素血症葡萄糖-6-磷酸脱氢酶基因检测及临床意义

目的通过新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)基因检测,了解厦门地区新生儿高胆红素血症患儿G6PD缺乏症发病情况,为新生儿黄疸的临床诊断及治疗提供科学依据。方法选取该院住院新生儿高胆红素血症患儿392例为研究对象,同时进行G6PD基因检测。研究组G6PD基因突变68例;对照组无G6PD基因突变324例。结果厦门地区新生儿高胆红素血症G6PD基因突变发生率17.35%,且多发生在男性。G6PD缺乏患儿血清总胆红素水平高于无G6PD缺乏患儿,差异有统计学意义(P0.05),G6PD缺乏症新生儿黄疸出现时间与生理性黄疸重叠,易延误其就诊,而导致严重高胆红素血症和胆红素脑病。结论G6PD缺乏是新生儿高胆红素血症的重要原因,开展新生儿G6PD检测对G6PD缺乏患儿进行早发现和早治疗有重要意义。     

福建省223例胆红素脑病患儿危险因素探讨

目的探讨重度胆红素血症新生儿发生胆红素脑病的危险因素。方法福建省妇幼保健院2014年1月至2017年12月住院诊断为重度高胆红素血症的足月患儿223例为研究对象。诊断新生儿胆红素脑病者为病例组(n=51)、未发生胆红素脑病者为对照组(n=172),比较两组的围产因素及临床资料,探讨其危险因素。结果研究对象有胆红素脑病者占22.9%(51/223)、无胆红素脑病者占77.1%(172/223)。其中因早发型败血症引起胆红素脑病者占41.2%(21/51)、因G6PD缺乏症引起者占33.3%(17/51)、因ABO溶血症、Rh溶血症、颅内出血、代谢性疾病和出生窒息缺氧等引起胆红素脑病者占25.5%(13/51);Logistic回归分析显示,早发型败血症、G6PD缺乏症是胆红素脑病的独立危险因素(P值分别为0.012和0.018)。结论预防围产期感染减少早发型败血症发生率,做好围产期保健及高发地区产前G6PD筛查、遗传咨询,可预防和减少胆红素脑病。     

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症基因突变分析

目的探讨红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症患儿及其父母的G-6-PD基因突变类型,分析G-6-PD缺乏症的遗传特点。 方法选择2013年7月1日至2015年7月1日,于成都市妇女儿童中心医院临床诊断为G-6-PD缺乏症的12例患儿为研究对象。分析其病例资料,并通过二代基因测序(NGS)技术,检测12例患儿及其父母的G-6-PD基因突变发生情况,分析G-6-PD缺乏症的遗传规律。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》,并与患儿监护人签署知情同意书。 结果①本研究12例临床诊断为G-6-PD缺乏症的患儿,全部检出G-6-PD基因突变,突变类型共计7种,包括6种单个基因位点突变及1种复合基因位点突变。11例单个基因位点突变中,c. 1388G>A及c. 487G>A基因突变各为3例,c. 1376G>T基因突变为2例,c. 95A>G、c. 871G>A及c. 1024C>T基因突变各为1例;复合基因突变c.[-8-631G>A; 1388G>A]为1例。②本研究12例G-6-PD缺乏症患儿中,10例患儿为母亲遗传,包括9例半合子男性患儿及1例杂合子女性患儿(c. 1388G>A);1例半合子男性患儿为自身突变(c. 1024C>T);1例纯合子女性患儿为双亲遗传,为少见c. [-8-631G>A; 1388G>A]复合基因突变。 结论G-6-PD缺乏症男性半合子、女性纯合子及女性杂合子,均可表现为G-6-PD严重缺乏而发病。外周血基因检测可为G-6-PD缺乏症产前咨询及确诊提供依据,从而预防G-6-PD缺乏引发的急性溶血性贫血。     

213例新生儿高胆红素血症的临床分析

目的:寻找本地区新生儿高胆红素血症(高胆)的主要原因,为临床高胆的病因诊断及治疗提供参考。方法:对213例住院新生儿高胆红素血症患儿进行病因分析,对未愈病例进行疗效分析。结果:本地区高胆红素血症病因以感染性黄疸居首位,其后依次为ABO溶血,母乳性黄疽,窒息并HIE,头颅血肿,部分患儿病因不明。治愈205例,未愈8例,其中1例死亡。结论:加强宣教,使人们对高胆红素血症有足够认识,早发现和治疗,避免发生胆红素脑病,积极防治感染可以降低新生儿高胆红素血症的发生率;加强围产期保健,减少产科因素所致的高胆红素血症;加强对新生儿高胆红素血症的病因诊断。