ALCL染色体移位的间变性淋巴瘤激酶的表达及其与预后的关系

本研究应用组织芯片技术探讨间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma，ALCL）中染色体移位产生的间变性淋巴瘤激酶（ALK）蛋白的表达及其与患者年龄和预后的关系。建立包含30例ALCL及2例对照组织共96点阵的组织芯片，采用免疫组织化学sP法检测ALK蛋白表达，并应用SPSS软件进行统计学分析。结果显示：（1）ALK蛋白在2例皮肤原发JLCL患者中表达均为阴性，28例系统性ALCL中有20例（71．4％）表达为阳性，其表现主要为细胞浆和（或）细胞核棕黄色；（2）ALK蛋白阳性组的年龄低于ALK蛋白阴性组，两者统计学差异具有显著性（P〈0．05）；（3）ALK蛋白阳性组的预后好于ALK蛋白阴性组，两者统计学差异具有显著性（P〈0．05）。结论：ALK蛋白的表达在ALCL中有很高的发生率，尤其是在低年龄组的患者，它可以作为ALCL的诊断、鉴别诊断和判断预后的一个独立重要指标。     

25例间变性大细胞淋巴瘤的临床分析

间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic cell lymphomaALCL）是一种比较少见的恶性肿瘤。由于细胞表面表达ki-1（CD30）抗原，称ki-1阳性大细胞淋巴瘤。继而发现酪氨酸激酶（间变淋巴瘤激酶，anaplastic lymphoma kinase，ALK）的异常与其发生有关，从而对ALCL的实质有了进一步了解。在WHO新的淋巴瘤分类中，ALCL的B细胞型被归为弥漫大B细胞淋巴瘤，现在的ALCL仅指具有T细胞或非T非B细胞表型的淋巴瘤。我们发现25例ALCL患者的临床表现、治疗和预后有一定的差异，现报告如下。     

19例间变性大细胞淋巴瘤临床特征分析

目的总结19例间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）病例的临床特点和治疗方法。方法回顾性分析2003年3月至2008年1月期间经病理证实的19例ALCL病例的临床特征。结果全组近期疗效：有效（CR＋PR）11例（57．9％），其中CR4例（21．1％）；全组中位生存期10月，1年生存率为57．9％，2年、3年生存率均为52．6％。结论间变性大细胞淋巴瘤属较少见病例，最佳的治疗方案目前尚无定论。对于ALK阴性、IPI评分高、临床分期较晚、伴有全身症状的患者，目前的治疗方案尚未取得令人满意的效果，需要继续探索。     

间变性大细胞淋巴瘤侵犯骨髓涂片细胞形态特征

间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma，ALCL）既往曾为Ki-1淋巴瘤，是以显示淋巴系-活化抗原Kj-I（CD30）高表达的巨大间变性淋巴样细胞浸润，临床后期侵犯骨髓时，骨髓抽吸涂片往往误诊为恶性组织细胞增生症，为提高ALCL侵犯骨髓细胞形态的认识，现对我科室诊断为ALCL的骨髓涂片作一分析。     

CD99与ALK蛋白在间变性大细胞淋巴瘤患者中的复合表达及其临床意义

目的 探讨CD99/MIC2与间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)蛋白在间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)中的复合表达规律及其临床意义.方法 对前期收集的25例有ALK蛋白表达和随访资料的ALCL患者进行回顾性分析,对ALK蛋白表达阳性组及阴性组患者生存时间进行比较;应用免疫组化S-P方法检测后期收集的25例ALCL患者病理组织标本和细胞株Karpas299细胞CD99蛋白和ALK蛋白表达,并进行两种蛋白复合表达分析.结果 前期收集的25例ALCL患者中位生存期在ALK阳性组(17例)为59个月,阴性组(8例)为20个月,阳性组患者的预后优于阴性组(P＜0.05).后期收集的25例ALCL患者标本中,CD99蛋白表达阳性18例(72.0％),阴性7例(28.0％);ALK蛋白表达阳性19例(76.0％),阴性6例(24.0％).在19例ALK阳性ALCL患者中16例(84.2％) CD99蛋白复合表达阳性,6例ALK阴性ALCL患者中,2例(33.3％) CD99蛋白复合表达阳性,两者差异有统计学意义(P＜0.05).CD99和ALK蛋白在Karpas299细胞中呈弥漫阳性表达.结论 CD99蛋白在ALCL患者中高表达,与ALK蛋白在ALCL患者中复合表达率较高,CD99联合ALK蛋白表达可作为ALCL病理诊断和判断预后的辅助指标,尤其对ALK蛋白表达阳性的ALCL患者更具有临床意义.     

骨原发性间变性大细胞淋巴瘤临床病理观察

目的探讨骨原发性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理特点、鉴别诊断及预后。方法观察4例骨原发性ALCL的临床病理和免疫组化特点，随访7～45个月，并复习相关文献。结果骨原发性ALCL多见于中、青年男性。组织形态上，肿瘤细胞弥漫浸润骨组织，细胞高度异型，核分裂象多；免疫组化标记示CD30和EMA（＋），ALK-1和粒酶B（＋）较多。4例患者中，2例分别在随访7个月和11个月时死亡。结论骨原发性ALCL十分罕见，明确诊断依赖于组织形态学观察及免疫组化标记，其预后可能存在个体差异。     

儿童非霍奇金淋巴瘤的研究进展

淋巴瘤是儿童最常见的恶性肿瘤之一，临床上起病急、发展快、预后差。组织学亚型主要有三类：伯基特淋巴瘤（Burkitt's lymphoma)、淋巴母细胞淋巴瘤（lymphoblastic lymphoma)和间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma ALCL)。本文综述了近年来儿童淋巴瘤诊断研究的新方法、发病机制如生物致瘤、基因突变等方面的进展。     

胃原发性恶性淋巴瘤临床病理分析

目的探讨胃原发性恶性淋巴瘤（PGML）的临床及病理特点。方法分析15例PGML临床病理资料。结果15例PGML临床表现以体重下降、腹痛、贫血、腹部包块、上消化道出血为主,病变主要位于胃体,内镜表现以溃疡型及隆起型为主;15例全部为B细胞淋巴瘤,其中黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）5例（33.3%）,弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）9例（60%）,间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）1例（6.7%）。结论PGML临床表现无特异性,病理表现极复杂,容易漏诊、误诊。需借助免疫组化提高诊断准确性。     

ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤中Bcl-2、caspase-3及Ki-67的表达及意义

目的探讨棚（阴性的原发系统性间变性大细胞淋巴瘤（J眦L）中Bel-2、easpase-3及Ki-67的表达及其临床意义。方法收集7例确诊的ALK阴性的ALCL作观察组,应用免疫组织化学S—P法检测Bcl-2、caspase-3及Ki-67的表达,与同期15例ALK阳性AlEL作对照,分析Bcl-2、easpase-3及Ki-67在脚￡阴性的原发系统性间变性大细胞淋巴瘤中的表达与临床、病理形态学特征及生物学特性的关系。结果ALK。AIEL较ALK’ALGL发病年龄高,EMA表达率低,Ki-67、Bcl-2表达高,caspase-3表达率低,差异有统计学意义（P〈0．05）;三者表达无相关性（P〉0．05）。结论AIⅨ阴性ALCL中格-67、Bcl-2高表达,caspase-3低表这,与高度恶性程度有关,三者有望成为ALK阴性AtEL的的生物学标志物,三项联合检测可作为ALCL判断预后的指标以及有可能成为分子靶向治疗的靶点。     

大细胞间变性淋巴瘤中间变性淋巴瘤激酶基因异常研究进展

间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因异常存在于半数以上的大细胞间变性淋巴瘤(ALCL)患者中,其编码的融合蛋白具有酪氨酸激酶活性,ALK蛋白的异常激活被认为与ALCL的发生有关。对ALK基因及其信号转导通路的研究有利于阐明肿瘤的分子病理机制,并为ALCL的治疗提供新的靶点,成为目前研究的热点之一。